阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床诊断
近来阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)诊断与治疗均有一些进展,涉及到PNH的FLAER诊断、肺动脉高压以及Eulizumab和化疗治疗PNH。1 流式细胞术诊断用于检测外周血成熟红细胞和粒细胞CD55和CD59表达情况,为诊断“阵发性睡眠性血红蛋白尿症”的金标准。 [5] 2 肺动脉高压肺动脉高压是溶血性贫血的常见并发症,主要机理可能为血管内溶血释放游离血红蛋白入血,游离的血红蛋白与NO的结合能力要比氧气高百倍,使得血液中NO的含量下降;或者是溶血使得血管内皮功能紊乱,内皮合成的一类重要的舒血管物质就是NO,内皮功能紊乱使NO的化学合成减少。PNH患者NO的消耗增加、合成减少使血液中NO的量进一步降低,而NO在体内可以参与动脉血压的调解,当血压升高时,内皮细胞合成并释放NO,NO能够使阻力血管扩张,故血压下降。另外,NO还可以介导某些舒血管效应。基于NO的种种舒血管效应PNH患者出现血压增......阅读全文
阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床诊断
近来阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)诊断与治疗均有一些进展,涉及到PNH的FLAER诊断、肺动脉高压以及Eulizumab和化疗治疗PNH。1 流式细胞术诊断用于检测外周血成熟红细胞和粒细胞CD55和CD59表达情况,为诊断“阵发性睡眠性血红蛋白尿症”的金标准。 [5] 2 肺动脉高压肺动脉高压是
如何诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症?
近来阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)诊断与治疗均有一些进展,涉及到PNH的FLAER诊断、肺动脉高压以及Eulizumab和化疗治疗PNH。 1 流式细胞术诊断 用于检测外周血成熟红细胞和粒细胞CD55和CD59表达情况,为诊断“阵发性睡眠性血红蛋白尿症”的金标准。 [5] 2 肺动脉高
阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床症状
典型的PNH以慢性血管内溶血,血红蛋白尿,及含铁血黄素尿为主要表现,但大多数患者常不典型,发病隐袭,病程迁延,病情轻重不一。发病高峰年龄在20~40岁之间,个别发生儿童或老年,男性显著多于女性。国内总结203例PNH患者,首发症状为贫血占56.7%,血红蛋白尿仅占12.8%,黄疸兼贫血占5.9%。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床特征
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH)是一种由于1个或几个造血干细胞经获得性体细胞PIG-A基因(phosphotidyl inositol glycan complementation group A)突变造成的非恶性的克隆性疾
阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床症状
典型的PNH以慢性血管内溶血,血红蛋白尿,及含铁血黄素尿为主要表现,但大多数患者常不典型,发病隐袭,病程迁延,病情轻重不一。发病高峰年龄在20~40岁之间,个别发生儿童或老年,男性显著多于女性。国内总结203例PNH患者,首发症状为贫血占56.7%,血红蛋白尿仅占12.8%,黄疸兼贫血占5.9%。
关于小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的诊断介绍
本病应与再生障碍性贫血、自身免疫性贫血、骨髓增生异常综合征(MDS)、营养性巨幼细胞性贫血和其他原因所致的血红蛋白尿鉴别。一般根据上述各病的临床和实验室检查特点不难作出鉴别。如果再障病人骨髓增生低下,而又能查出类似PNH的异常红细胞,或有PNH临床表现和实验室检查所见而骨髓增生低下者,应怀疑再障
皲裂症症状临床诊断
1.手足癣:手足癣也可以因瘙痒搔抓而引起裂口疼痛,但手足癣有下列特点: ①常局限一侧掌或跖、指趾间,很少局限于足跟。 ②原发损害为丘疹、水疱。 ③常有痒感,甚少疼痛。有时常年发生皲裂,不一定冬重夏轻或夏季痊愈,反而有时夏季更趋严重。①常与趾癣、指甲癣并发。③常可在皮损处找到真菌。应指出:有
简述阵发性睡眠性血红蛋白尿症临床症状
典型的PNH以慢性血管内溶血,血红蛋白尿,及含铁血黄素尿为主要表现,但大多数患者常不典型,发病隐袭,病程迁延,病情轻重不一。发病高峰年龄在20~40岁之间,个别发生儿童或老年,男性显著多于女性。国内总结203例PNH患者,首发症状为贫血占56.7%,血红蛋白尿仅占12.8%,黄疸兼贫血占5.9%
乳糖不耐症的临床鉴别诊断
1.肠炎由轮状病毒或细菌感染引起的肠炎起病急,症状重,常伴发热,大便有黏液,可能带脓血,大便镜检下检查有脓细胞和红细胞;而乳糖不耐受引起的腹泻起病缓慢、不发热、大便糊状,镜检阴性,而还原糖阳性。2.牛乳蛋白过敏特别是轻型牛乳蛋白过敏。该症患儿改用母乳后腹泻即止,而乳糖不耐受的患儿对母乳和牛乳都不耐受
锌缺乏症的临床诊断
锌缺乏症是人体长期缺乏微量元素锌引起的营养缺乏病,表现为味觉迟钝、食欲差、异食癖、生长发育迟缓、皮炎或伤口不易愈合等。锌为人体必需微量元素之一,主要存在于骨、牙齿毛发、皮肤肝脏肌肉中,是机体中100多种酶的组成部分,参与了广泛的生化作用,与人体的生长发育、免疫防卫、创伤愈合、生育功能及疾病发
乳糖不耐症的临床诊断方法
乳糖不耐受的患儿以腹泻为主,可伴有易哭闹、呕吐等,偶发肠绞痛等表现;大便常规化验阴性、还原糖阳性、pH值低提示乳糖不耐受;对无乳糖配方乳治疗效果好,换用普通配方乳或母乳喂养后又出现腹泻。符合以上情况就可确定患儿发生了乳糖不耐受。
临床并发症诊断思考
临床并发症有两种含义:一种是指一种疾病在发展过程中引起另一种疾病或症状的发生,后者即为前者的并发症,例如麻疹引起肺炎,肺炎就是麻疹的并发症;另一种是指在诊疗护理过程中,病人由患一种疾病合并发生了与这种疾病有关的另一种或几种疾病。例如不论哪一种含义都表明并发症和原发病之间有因果关系。本文回顾一些临床遇
呼吸窘迫综合症的临床诊断
诊断≥37周新生儿为呼吸窘迫综合征是不常有的,此时要怀疑母亲可能患有糖尿病而未被发现,或这个诊断是不正确的.诊断是基于病史(如早产,母亲糖尿病及对胎儿肺成熟度的估计),体检(如呼吸窘迫,发绀)和实验室检查.动脉血气显示不同程度的低氧血症和高碳酸血症;胸部X线显示的弥漫性肺不张(根据支气管充气症的
硬肿症的临床诊断相关介绍
诊断要点 (1)病史 处于寒冷季节,环境温度过低或有保暖不当史;严重感染史;早产儿或足月小样儿;窒息、产伤等所致的摄入不足或能量供给低下。 (2)临床表现 早期哺乳差,哭声低,反应低下,病情加重后体温
脊髓性肌萎缩症的鉴别诊断及临床诊断
鉴别诊断 1.胸部出口综合征偶可发生双手对称性肌萎缩,但多有肢体疼痛及感觉障碍,肌萎缩范围局限,无肌束震颤。 2.颈椎脊髓病的外侧型及神经根型颈椎病可有双手肌萎缩,手的精细动作障碍,腱反射减弱,但也常有肢体疼痛、麻木,无肌束震颤。 脊髓性肌萎缩症诊断 根据起病年龄、病情进展速度,肌无力的程
小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的并发症
由于长期溶血,可致胆石症。本病的血小板膜与血浆补体的相互作用失常,导致血液高凝状态而引起血栓形成,以下肢静脉和肠系膜静脉的血栓形成较为多见,腹部静脉栓塞时出现类似急腹症的剧烈腹痛。若门静脉栓塞,可引起门脉高压甚至肝功能衰竭。长期血红蛋白尿可引起肾内含铁血黄素沉着,而致含铁血黄素尿。长期的血红蛋白
气管扩张症的临床表现及诊断
临床表现 多数患者在童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈的病史,以后常有呼吸道反复发作的感染。其典型症状为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血。 慢性咳嗽伴大量脓性痰,痰量与体位改变有关,如晨起或入夜卧床时咳嗽痰量增多,呼吸道感染急性发作时,黄绿色脓痰明显增加,一日数百毫升,若有厌氧菌混合感染,则
瘙痒症的临床表现及诊断
临床表现 1.全身性瘙痒症 多见于成人,瘙痒常从一处开始,逐渐扩展到全身。常为阵发性,尤以夜间为重,严重者呈持续性瘙痒伴阵发性加剧,饮酒、咖啡、茶、情绪变化、辛辣饮食刺激、机械性搔抓、温暖被褥、甚至某种暗示都能促使瘙痒的发作和加重。常继发抓痕、血痂、色素沉着,甚至出现湿疹样变、苔藓样变、脓皮
简述选择性缄默症的临床诊断
当前一般认为SM是一种独立的疾病,但有些学者认为SM是一种家族遗传性社会忧虑症,SM和忧虑症密切相关,可能是焦虑症的一种症状,可能是社会恐怖症的一种变型,也可能是其他精神疾病的症状之一,不是一种独立疾病。SM的准确诊断相当困难,需要一个全面的检查评估,包括神经系统检查、精神心理检查、听力检查、社
糖水溶血试验的原理及临床意义
原理 将阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者的红细胞置于等渗蔗糖溶液中,并不发生溶血。但若在溶液中加入少量同型正常人血清(补体),因阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者的红细胞膜结构异常,有补体的参与下,在蔗糖溶液中即发生溶血。 临床意义 正常人为阴性;阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者为阳性。因此,血液糖水溶
糖水溶血试验的原理和临床意义
原理 将阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者的红细胞置于等渗蔗糖溶液中,并不发生溶血。但若在溶液中加入少量同型正常人血清(补体),因阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者的红细胞膜结构异常,有补体的参与下,在蔗糖溶液中即发生溶血。 临床意义 正常人为阴性;阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者为阳性。因此,血液糖水溶
酸化血清溶血试验原理与临床意义
原理阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者的体内存在对补体敏感的红细胞。酸化血清溶血试验是指红细胞在酸性的正常血清中孵育,补体被激活,阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者红细胞破坏而产生溶血。而正常红细胞不被溶解,无溶血现象。临床意义是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症的确诊试验。阳性主要见于阵发性睡眠性血红蛋白尿症,某些
酸化血清溶血试验的原理及临床意义
原理 阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者的体内存在对补体敏感的红细胞。酸化血清溶血试验是指红细胞在酸性的正常血清中孵育,补体被激活,阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者红细胞破坏而产生溶血。而正常红细胞不被溶解,无溶血现象。 临床意义 是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症的确诊试验。阳性主要见于阵发性睡眠性血
苯丙酮尿症临床类型与诊断
苯丙酮尿症临床类型,PKU可分为: 1.经典型PKU(classical PKU) 95%患儿为此型。典型的临床表现,有程度不等的智能低下,60%属重度低下(IQ低于50)。约1/4病儿有癫痫发作。患者头发、皮肤颜色浅淡,尿液、汗液中散发出鼠臭味,伴有精神行为异常。血Phe浓度>1200μ
阵发性睡眠性血红蛋白尿症的简介
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH)是一种由于1个或几个造血干细胞经获得性体细胞PIG-A基因(phosphotidyl inositol glycan complementation group A)突变造成的非恶性的克隆
阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊断检查
1、检验 除血常规外还需作血小板及网织红细胞计数。骨髓象检查同时作骨髓铁染色。作血清结合珠蛋白、糖水溶血试验、酸溶血试验等,有条件时可作蛇毒因子溶血试验及(或)CD55、CD59。检测。尿隐血试验及尿含铁血黄素检查;血清间应胆红素及尿胆原测定。急性溶血时作血清游离血红蛋白测定。 2、鉴别诊断
阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊断检查
1、检验 除血常规外还需作血小板及网织红细胞计数。骨髓象检查同时作骨髓铁染色。作血清结合珠蛋白、糖水溶血试验、酸溶血试验等,有条件时可作蛇毒因子溶血试验及(或)CD55、CD59。检测。尿隐血试验及尿含铁血黄素检查;血清间应胆红素及尿胆原测定。急性溶血时作血清游离血红蛋白测定。 2、鉴别诊断
糖水溶血试验的临床意义及注意事项
临床意义 正常人为阴性;阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者为阳性。因此,血液糖水溶血试验为阵发性睡眠性血红蛋白尿症的简易过筛试验。巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血和免疫性溶血性贫血患者偶呈阳性。 血液糖水溶血试验对诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症的灵敏度高,但特异性不及酸溶血试验。两者可结合,相互补充,
高泌乳素血症的临床表现及诊断
临床表现 1.月经失调 原发性闭经4%,继发性闭经89%,月经稀少、过少7%。功血、黄体功能不健23~77%。 2.溢乳 典型HPRL表现为闭经-溢乳综合征,在非肿瘤型中为20.84%,肿瘤型中70.58%,单纯溢乳63~83.55%。溢乳为显性或挤压乳房时出现、为水样、为浆液、或为乳汁
妊高症的临床表现及鉴别诊断
临床表现 多发群体 孕妇年龄≥40岁,子痫前期病史,抗磷脂抗体阳性,高血压病史,肾脏病史,糖尿病史,初次产检时BMI≥28g/㎡,子痫前期家族史(母亲或姐妹),多胎妊娠,本次妊娠为首次怀孕,妊娠间隔时间≥10年,孕早期收缩压≥130mmHg或舒张压≥80mmHg。其他易发生妊娠期高血压疾病的