阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床诊断
近来阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）诊断与治疗均有一些进展，涉及到PNH的FLAER诊断、肺动脉高压以及Eulizumab和化疗治疗PNH。1 流式细胞术诊断用于检测外周血成熟红细胞和粒细胞CD55和CD59表达情况，为诊断“阵发性睡眠性血红蛋白尿症”的金标准。 [5] 2 肺动脉高压肺动脉高压是溶血性贫血的常见并发症，主要机理可能为血管内溶血释放游离血红蛋白入血，游离的血红蛋白与NO的结合能力要比氧气高百倍，使得血液中NO的含量下降；或者是溶血使得血管内皮功能紊乱，内皮合成的一类重要的舒血管物质就是NO,内皮功能紊乱使NO的化学合成减少。PNH患者NO的消耗增加、合成减少使血液中NO的量进一步降低，而NO在体内可以参与动脉血压的调解，当血压升高时，内皮细胞合成并释放NO,NO能够使阻力血管扩张，故血压下降。另外，NO还可以介导某些舒血管效应。基于NO的种种舒血管效应PNH患者出现血压增......阅读全文
β受体亢进症的临床表现及诊断
临床表现 本症各年龄均可发病年龄分布7～80岁，80%在20～40岁之间，女性多于男性，为3∶1～6∶1，病前大多有明显 精神因素如过劳、高度紧张、精神创伤、病后等，也有部分医源性，少数无诱因。 症状多种多样，主要表现心血管及精神神经系统症状，以胸闷心悸、头晕、乏力，心前区疼痛最多见，胸痛
妊高症的临床表现及鉴别诊断
临床表现 多发群体 孕妇年龄≥40岁，子痫前期病史，抗磷脂抗体阳性，高血压病史，肾脏病史，糖尿病史，初次产检时BMI≥28g/㎡，子痫前期家族史（母亲或姐妹），多胎妊娠，本次妊娠为首次怀孕，妊娠间隔时间≥10年，孕早期收缩压≥130mmHg或舒张压≥80mmHg。其他易发生妊娠期高血压疾病的
肺泡蛋白沉积症的临床表现及诊断
临床表现 男性多于女性，男女之比约2。5∶1，本病任何年龄均可发病，从婴儿到70岁老人，但30～50岁的中年人常见，约占病例总数的80%。 本病的临床表现差异很大，有的可无任何临床症状，仅在体检时发现，此类约占1/3；约有1/5的病人则以继发性肺部感染症状为首发表现，有咳嗽、发热、胸部不适等
高泌乳素血症的临床表现及诊断
临床表现 1.月经失调 原发性闭经4%，继发性闭经89%，月经稀少、过少7%。功血、黄体功能不健23～77%。 2.溢乳 典型HPRL表现为闭经-溢乳综合征，在非肿瘤型中为20.84%，肿瘤型中70.58%，单纯溢乳63～83.55%。溢乳为显性或挤压乳房时出现、为水样、为浆液、或为乳汁
酸化血清溶血试验的临床意义
临床意义 是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症的确诊试验。阳性主要见于阵发性睡眠性血红蛋白尿症，某些自身免疫性溶血性贫血发作严重时也可呈阳性。
酸化血清溶血试验的简介
阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种病因尚不明确的、后天获得性的造血干细胞异常的疾病。患者的红细胞膜结构发生异常，这些具有膜病变的成熟红细胞在补体存在的情况下易被破坏，导致血管内溶血。临床怀疑有阵发性睡眠性血红蛋白尿症时，应多次进行实验室的检查加以证实。酸化血清溶血试验（Ham test）是
血小板增多症临床症状及检查诊断
血小板增多症（primary throbocythemia）是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，外周血血小板持续明显增多，功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见40岁以上者。血小板增多症可分为原发性及继发性两类。
CD55阴性细胞计数的临床意义
用于诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）。CD55和 CD59是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症的首选实验之一，敏感性和特异性优于传统的糖水溶血试验和酸溶血试验。但研究表明，CD55和CD59缺失亦可存在于其他原因的贫血。检测临床常见贫血患者外周血CD55、CD59的表达水平，有助于更深入了解该指
阵发性睡眠性血红蛋白尿症的治疗方法
常规治疗主要是控制溶血发作，如右旋糖酐、碳酸氢钠、肾上腺皮质激素等免疫抑制剂，以及雄激素刺激血细胞生成。长期血红蛋白尿可导致缺铁。铁剂可使活性氧产生，PNH细胞对氧化损伤很敏感，易诱发血红蛋白尿。肯定缺铁后应从小剂量开始治疗，为常规剂量的1/3～1/10，仍有反应者应停用。输血除能提高血红蛋白，维持
阵发性睡眠性血红蛋白尿的并发症
1、感染：PNH患者容易遭受各种感染，特别是呼吸道和泌尿道感染，感染又可诱发血红蛋白尿发作。在我国，严重的感染往往是PNH患者死亡的主要原因。 2、血栓形成：不同部位的血栓形成在欧美的PNH病例中占23%～50%，是这些地区PNH患者的主要死亡原因。而在我国血栓形成合并症远比欧美为少。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症的发病机制
关于PNH的发病机制，Dacie提出的所谓PNH发病的双重发病学说（dual pathogenesis theory，DPT）是被普遍认可和接受的假说。首先，造血干细胞在一定条件下发生突变，产生GPI缺陷的PNH克隆；其次，由于某种因素（现多认为是免疫因素），发生造血功能损伤或造血功能衰竭，PNH克
临床化学检查方法介绍酸溶血试验介绍
酸溶血试验介绍： 酸溶血试验，又称Ham试验。指病人红细胞与酸化后的血清一起置37℃环境中作用，红细胞发生破坏，即为阳性。酸溶血试验正常值： 阴性。酸溶血试验临床意义： 酸溶血试验是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症的主要确诊试验。 阳性见于阵发性睡眠性血红蛋白尿症、遗传性球形红细胞增多症、自身免
血液的化学检验项目酸溶血试验介绍
酸溶血试验介绍： 酸溶血试验，又称Ham试验。指病人红细胞与酸化后的血清一起置37℃环境中作用，红细胞发生破坏，即为阳性。酸溶血试验正常值： 阴性。酸溶血试验临床意义： 酸溶血试验是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症的主要确诊试验。 阳性见于阵发性睡眠性血红蛋白尿症、遗传性球形红细胞增多症、自身免
Horner综合症的临床表现及诊断依据
临床表现 1.瞳孔缩小。 2.眼睑下垂及眼裂狭小。 3.眼球内陷。 4.患侧额部无汗。 诊断依据 1.瞳孔缩小、眼睑下垂、眼球内陷、患侧额部无汗，结合神经系统其他症状。 2.头部、颈部、鼻咽部、胸部X线检查或CT扫描检查。
彩色多普勒超声诊断隐睾症的临床应用价值
隐睾是一种先天性疾病,其部位诊断的准确性,对临床手术治疗至关重要。本文对我院经手术证实的69例隐睾症患者进行回顾性分析，就彩色多普勒超声对隐睾症的临床诊断和应用价值进行探讨。 1 资料与方法 1.1 一般资料 69例隐睾患者均为我院住院患者,年龄1岁～33岁,平均12．6岁，均以一侧或
简述血小板无力症实验诊断的临床意义
血小板无力症实验诊断是指根据实验室检查所得的结果或数据，结合临床相关资料和其他辅助检查诊断血小板无力症，主要的实验室检查方法有血常规、血小板功能检查、血小板聚集试验、血小板表面膜糖蛋白测定等。 临床意义：血常规显示血小板计数正常，出血时间延长以及血块退缩试验、血小板聚集试验均提示血小板功能异常
卵巢纤维瘤症的临床表现及诊断
临床表现 1.盆腔包块 卵巢纤维瘤虽然大小相差很大，但多数为中等大小，平均直径10cm左右。肿瘤一般光滑、活动，但是质地硬，是所有卵巢肿瘤中质地最为坚硬的肿瘤，这是其临床重要的特点。 2.腹水、胸腔积液 卵巢纤维瘤合并胸腔积液、腹水，肿瘤切除后胸腔积液、腹水消失，被定义为麦格综合征(Mei
左肾静脉压迫综合症的临床诊断
左肾静脉压迫综合征的诊断标准尚不一致。1988年日本伊藤克己提出具备以下6点方可诊断： （1）一侧性肾出血； （2）尿钙排泄量正常（Ca/Cr90%）； （4）肾活检呈轻微变化； （5）腹部B超和CT示LRV扩大； （6）LRV与IVC之间的压差在5cmH2O以上。 结合实际提出该综
马凡综合症的临床表现及诊断
临床表现 两性发病，无种族差异，多见于儿童，也可见于成人多数病人出生后即有症状，面容显老，表现为一种忧愁的外 2.皮肤改变最常见的皮肤表现为皮纹增宽或有萎缩性皮纹这些皮肤异常表现可见于身体的许多部位，尤以胸部、肩部三角肌区和大腿部为显著。 3.心血管异常30%～40%的病人有心血管系统并发
阵发性睡眠性血红蛋白尿症相关检验
蛇毒因子溶血试验（CoF‐initiated hemolysis test）从眼镜蛇毒中可纯化提取一种溶血因子，它是分子量为144 000的蛋白质，能直接激活血清中的补体C3，通过旁路途径激活补体系统，进攻PNH患者红细胞，造成溶血。【参考范围】溶血度＜5%。【临床意义】PNH患者溶血度＞5%。【评
医学“侦查兵”的秘密（52）
近年来，检验医学发展迅速。为了方便体外诊断产业界的同仁们了解和掌握日常检验的中英文名称、正常值参考范围和简要临床意义，我会将每天编辑推送3条相关讯息，以飨读者。 1、抗人球蛋白实验 中文名称：抗人球蛋白实验 英文名称：Coombs Test 正常参考值：阴性 临床意义：
蔗糖溶血试验正常值与临床意义
正常值定性：阴性；定量：溶血率低于5％。临床意义(1) 阵发性睡眠性血红蛋白尿症呈阳性，溶血率>10%。(2) 本试验敏感性高，少数再生障碍性贫血、细胞性贫血、遗传性球形细胞增多症和自身免疫性溶血性贫血也可出现阳性。故本试验为阵发性睡眠性血红蛋白尿症的诊断筛选试验，特异性不高，结果阳性者需再做酸溶血
蔗糖溶血试验的正常值及临床意义
正常值 定性：阴性；定量：溶血率低于5％。 临床意义 (1) 阵发性睡眠性血红蛋白尿症呈阳性，溶血率>10%。 (2) 本试验敏感性高，少数再生障碍性贫血、细胞性贫血、遗传性球形细胞增多症和自身免疫性溶血性贫血也可出现阳性。故本试验为阵发性睡眠性血红蛋白尿症的诊断筛选试验，特异性不高，结
蔗糖溶血试验正常值与临床意义
正常值 定性：阴性；定量：溶血率低于5％。 临床意义 (1) 阵发性睡眠性血红蛋白尿症呈阳性，溶血率>10%。 (2) 本试验敏感性高，少数再生障碍性贫血、细胞性贫血、遗传性球形细胞增多症和自身免疫性溶血性贫血也可出现阳性。故本试验为阵发性睡眠性血红蛋白尿症的诊断筛选试验，特异性不高，结
简述阵发性睡眠性血红蛋白尿症的发病机制
关于PNH的发病机制，Dacie提出的所谓PNH发病的双重发病学说（dual pathogenesis theory，DPT）是被普遍认可和接受的假说。首先，造血干细胞在一定条件下发生突变，产生GPI缺陷的PNH克隆；其次，由于某种因素（现多认为是免疫因素），发生造血功能损伤或造血功能衰竭，PN
阵发性睡眠性血红蛋白尿症的联合化疗介绍
对于难治、复发的PNH患者还可以进行联合化疗。有文献报道，予8例难治及复发的PNH患者化疗方法，其中3例应用DA方案：柔红霉素40mg静滴，第1、2天，20mg静滴，第3天，阿糖胞苷100mg/d静滴，共5天。5例使用HA方案：高三尖杉酯碱2-3mg/d静滴，共5天；阿糖胞苷100mg/d静滴，
治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症的方法介绍
常规治疗主要是控制溶血发作，如右旋糖酐、碳酸氢钠、肾上腺皮质激素等免疫抑制剂，以及雄激素刺激血细胞生成。长期血红蛋白尿可导致缺铁。铁剂可使活性氧产生，PNH细胞对氧化损伤很敏感，易诱发血红蛋白尿。肯定缺铁后应从小剂量开始治疗，为常规剂量的1/3～1/10，仍有反应者应停用。输血除能提高血红蛋白，
小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的预后介绍
病程经过缓慢，中位生存期为10年，个别病人可存活40年以上。少数病人于发病经几年后病情自然减轻或完全缓解，这些病人的实验室检查异常结果可持续存在或完全消失。PNH本身很少致死，死因常为并发感染或血栓栓塞。 总的说来，小儿PNH预后较成人差。Ware等报道的26例儿童及青少年PNH中，8例于初诊
阵发性睡眠性血红蛋白尿症的抗凝治疗
静脉血栓是PNH最重要的并发症，主要在腔静脉和颅静脉，约50%的欧美PNH患者发生过静脉血栓，且约1/3由于血栓致死。东方人较西方人更易罹患再生障碍贫血，PNH患者也以PNH/AA综合征表现多，溶血和血栓的表现要少些。PNH患者易形成血栓确切原因未知，但目前已知道GPI缺乏的血小板较正常血小板更
眩晕症的诊断
前庭功能检查 (1)诊室或床旁前庭功能检查：包括直立倾倒试验、原地踏步试验、扭颈试验等 (2)眼球震颤 (3)眼震电图 (4)平衡姿势图 影像学检查 头颅CT、MRI等以明确有无头部占位、缺血性或出血性疾患。 其他内科检查 包括血压、心电图、生化检查等。 眩晕症的医疗设备 医