多发性内分泌腺疾病的概述
同一个病人同时或相继发生两种以上的内分泌腺体疾病。包括因自身免疫性疾病所引起的多种内分泌腺体功能减退，如自身免疫性多腺体综合征及因内分泌腺的肿瘤或增生所致的功能亢进,如多内分泌腺瘤病(MEN)综合征。 自身免疫性多腺体综合征，表现为多内分泌腺功能减退。分为两型：一型又称伴粘膜皮肤念珠菌病的多腺体功能减退症；另一型为多腺体综合征型。 本病在临床上根据受累的内分泌腺体不同而分为三型，即MEN-、MEN-a （或MEN-）及MEN -b（或MEN-）。在MEN-型中,受累腺体的发病率分别为:甲状旁腺占88％，胰岛细胞占81％，垂体前叶占65％，肾上腺皮质占39％，甲状腺滤泡细胞占19％，其中60％的病人累及上述诸腺体中的2个腺体，40％的病人累及前3个腺体。在MEN-a型中，甲状腺髓样癌占80～90％,双侧肾上腺髓质嗜铬细胞瘤占70～80％，而29～64％的病人发生甲状旁腺增生或腺瘤。在MEN-b型中，神经瘤、嗜铬细胞瘤、甲状......阅读全文
多发性内分泌腺疾病的概述
同一个病人同时或相继发生两种以上的内分泌腺体疾病。包括因自身免疫性疾病所引起的多种内分泌腺体功能减退，如自身免疫性多腺体综合征及因内分泌腺的肿瘤或增生所致的功能亢进,如多内分泌腺瘤病(MEN)综合征。 自身免疫性多腺体综合征，表现为多内分泌腺功能减退。分为两型：一型又称伴粘膜皮肤念珠菌病的多腺
关于多发性内分泌腺疾病的概述
自身免疫性多腺体综合征 表现为多内分泌腺功能减退。分为两型：一型又称伴粘膜皮肤念珠菌病的多腺体功能减退症；另一型为多腺体综合征型。其临床表现及主要特点见表1[自身免疫性多腺体综合征]。 多内分泌腺瘤病(MEN) 一种由两个或多个内分泌腺体发生肿瘤或增生而产生的临床综合征。是一种常染色体显
概述多发性内分泌腺疾病的临床表现
① MEN-型。首先由L.O.昂得达尔及P.韦默报道，故又称韦默氏综合征。其有病变的腺体主要为甲状旁腺、胰腺及垂体。在大多数MEN-型病人中有甲状旁腺功能亢进症的临床症状和生化改变，表现为轻度高血钙。因胰腺肿瘤产生的激素种类不同，其临床表现可多种多样，如为胰岛胃泌素瘤，可出现胃酸增多，反复发生消
多发性内分泌腺瘤的概述
多发性内分泌腺瘤（multipleendocrineneoplasia，MEN）为一组遗传性多种内分泌组织发生肿瘤综合征的总称，有2个或2个以上的内分泌腺体病变。肿瘤可为良性或恶性，可为具功能性（分泌活性激素并造成特征性I临床表现）或无功能性，可同时出现或先后发生，间隔期可长可短，病情可重可轻，
多发性内分泌腺疾病的简介
同一个病人同时或相继发生两种以上的内分泌腺体疾病。包括因自身免疫性疾病所引起的多种内分泌腺体功能减退，如自身免疫性多腺体综合征及因内分泌腺的肿瘤或增生所致的功能亢进,如多内分泌腺瘤病(MEN)综合征。本文主要介绍MEN。
多发性内分泌腺疾病的治疗
在治疗MEN的每个单独病变时,应想到在其他内分泌腺体中也可能存在病变，在每个腺体中的病变可以是多发的，故任何一种治疗均应考虑其疗效及病情的轻重缓急程度。 当多个腺体有病变时，治疗的顺序决定于每种病变的严重性，如胰腺肿瘤产生的危及生命的症状、嗜铬细胞瘤的高血压危象发作、原发性甲状旁腺功能亢进症的
多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的概述
多发性内分泌腺瘤综合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病，有多个内分泌腺发生肿瘤，且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质，因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。
多发性内分泌腺疾病的诊断检查
对具有上述一种或数种症状而有明确家族史者,应考虑MEN的可能性。对有关的内分泌腺体做必要的生化检查及激素测定，或各种功能试验、 X射线定位检查及CT扫描、核磁共振显像后，均不难做出诊断。对同一家系的成员应做调查或筛选性检查，以发现轻型或无症状的病人，进行早期诊断与治疗。 MEN的临床表现决定于
多发性内分泌腺疾病的次要检查
1.CT、MRI及内镜超声检查 由于MEN中胃泌素瘤体积小，其定位诊断较困难，CT及MRI可检出肝转移性病灶，其他方法有内镜超声、选择性动脉注射胰泌素后肝静脉采血测促胃液素，以及放射性核素标记奥曲肽扫描。胰岛素瘤亦常为多中心，定位困难，内镜超声、选择性静脉滴注钙剂后肝静脉采血测胰岛素有助于定位。
多发性内分泌腺疾病的鉴别诊断
MEN-2A患者首先症状为甲状腺髓样癌，当无其他内分泌肿瘤出现时，容易误诊为下列疾病。 1.结节性甲状腺肿 甲状腺扫描为温结节，无颈部淋巴结肿大，血清CT水平正常，五肽胃泌素实验阴性，无家族史。 2.多发性甲状腺腺瘤 甲状腺有多个结节，火小不一，质软，多呈圆形，有包膜。血清降钙素和五肽胃泌素
多发性内分泌腺疾病的病理改变介绍
甲状旁腺的病变一般是主细胞增生，偶为腺瘤。胰岛病变可为腺瘤或癌，极少数为增生。垂体前叶多为腺瘤，嗜酸、嗜碱、嫌色细胞均可发生。肾上腺皮质多为双侧弥漫性增生，也可有皮质腺瘤。在MEN-型中甲状腺为髓样癌，肾上腺可表现为双侧嗜铬细胞瘤，MEN-b型中的特殊表现为多发性粘膜神经瘤。
关于多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的疾病描述
多发性内分泌腺瘤综合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病，有多个内分泌腺发生肿瘤，且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质，因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。目前MENS 分3 型：Ⅰ型为
治疗多发性内分泌腺疾病的基本介绍
在治疗MEN的每个单独病变时,应想到在其他内分泌腺体中也可能存在病变，在每个腺体中的病变可以是多发的，故任何一种治疗均应考虑其疗效及病情的轻重缓急程度。 当多个腺体有病变时，治疗的顺序决定于每种病变的严重性，如胰腺肿瘤产生的危及生命的症状、嗜铬细胞瘤的高血压危象发作、原发性甲状旁腺功能亢进症的
多发性内分泌腺疾病的临床表现
主要有以下四型： ① MEN-型。首先由L。O。昂得达尔及P。韦默报道，故又称韦默氏综合征。其有病变的腺体主要为甲状旁腺、胰腺及垂体。在大多数MEN-型病人中有甲状旁腺功能亢进症的临床症状和生化改变，表现为轻度高血钙。因胰腺肿瘤产生的激素种类不同，其临床表现可多种多样，如为胰岛胃泌素瘤，可出现
关于多发性内分泌腺疾病的诊断介绍
对具有上述一种或数种症状而有明确家族史者,应考虑MEN的可能性。对有关的内分泌腺体做必要的生化检查及激素测定，或各种功能试验、 X射线定位检查及CT扫描、核磁共振显像后，均不难做出诊断。对同一家系的成员应做调查或筛选性检查，以发现轻型或无症状的病人，进行早期诊断与治疗。 MEN的临床表现决定于
概述多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的症状体征
出现甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群，其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA，仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB。此外，患者尚可伴发有多发性神经瘤、黏膜神经瘤、巨结肠症等。Miller 等报告12
多发性内分泌腺疾病病因病理的介绍
MEN的发病机理有以下几种学说。 ①MEN病变组织起源于APUD细胞。1964年A。G。E。皮尔斯将广泛存在于内分泌腺体及其他组织中能产生内分泌性多肽物质的细胞称为APUD细胞或。这类细胞胞浆内含有胺类物质,能从血液中摄取胺的前体,含有脱羧酶可进行脱羧作用，最后合成生物胺及多肽激素。MEN中多
多发性内分泌腺疾病的收要检查介绍
1.测定血清钙、磷、血浆蛋白和血糖并用血浆清蛋白所测结果纠正血钙水平。本综合征血钙>2.7mmol/L，血磷 500ng/L。必要时可作胰泌素兴奋试验，胃泌素瘤患者血浆促胃液素升高，如果于注射胰泌素后5~10分钟的促胃液素峰值达到200ng/L则有诊断意义。 3.测定血清中泌乳素或生长激素 泌
概述小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的基本症状
出现甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群，其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA，仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB。此外，患者尚可伴发有多发性神经瘤、黏膜神经瘤、巨结肠症等。Miller等报告12例
关于多发性内分泌腺疾病的病因及病理介绍
MEN的发病机理有以下几种学说 ① MEN病变组织起源于APUD细胞。1964年A.G.E.皮尔斯将广泛存在于内分泌腺体及其他组织中能产生内分泌性多肽物质的细胞称为APUD细胞或APUD系统。这类细胞胞浆内含有胺类物质,能从血液中摄取胺的前体,含有脱羧酶可进行脱羧作用，最后合成生物胺及多肽激素
概述多发性内分泌腺瘤病2型的诊断检查
有甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤及甲状旁腺功能亢进等内分泌腺症候群，结合相关的腺体激素测定、功能试验及定位检查，即可确诊。对有阳性家族史的甲状腺髓样癌患者，应仔细搜寻甲状旁腺功能亢进与嗜铬细胞瘤的证据，以及时明确诊断。
概述多发性内分泌腺瘤病2型的临床表现
MEN2A的临床表现包括甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤及甲状旁腺功能亢进症。MEN2B则包括甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤及一些身体异常表现，但甲状旁腺功能亢进症少见。 1．甲状腺髓样癌(MTC)为MEN2中最常见并最早出现的病变，而且是决定病程进展的最重要因素。MTC常为双侧和多中心病变，除分泌降钙素外
概述多发性内分泌腺瘤病1型的临床表现
MEN1以甲状旁腺、胰岛细胞和垂体肿瘤组成为特征，其症状和体征取决于累及患者肿瘤的类型。 1．甲状旁腺是MEN1型中最主要的受累腺体，至少出现在90％患者中，故甲状旁腺功能亢进为常见症状。早期可较长时间表现为无症状性高血钙；约25％患者证明有肾结石和肾钙化。与散发性甲状旁腺功能亢进不同，发现M
多发性内分泌腺疾病的病因病理及临床表现
病因病理 MEN的发病机理有以下几种学说。 ①MEN病变组织起源于APUD细胞。1964年A。G。E。皮尔斯将广泛存在于内分泌腺体及其他组织中能产生内分泌性多肽物质的细胞称为APUD细胞或。这类细胞胞浆内含有胺类物质,能从血液中摄取胺的前体,含有脱羧酶可进行脱羧作用，最后合成生物胺及多肽激素
概述多发性内分泌腺瘤病2型的一般检查
1．血清降钙素(calcitonin，CT) (1)检测方法：详见第五章第一节。 (2)标本：详见第五章第一节。 (3)参考范围：详见第五章第一节。 (4)临床应用与评价：CT常用于筛查甲状腺髓样癌患者的无症状家族成员。由于其半衰期短，且CT和肿瘤大小、浸润及转移有关，临床上常把CT用于
多发性内分泌腺瘤的症状
出现甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群，其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB。此外，患者尚可伴发有多发性神经瘤、黏膜神经瘤巨结肠症等。Miller等报告12例嗜铬
多发性内分泌腺瘤的简介
ＭＥＡ１病人８０％有胰腺ＡＰＵＤ肿瘤（Ｂallａrd １９６４），按发病率的顺序排列为胃泌素瘤、胰岛素瘤和血管活性肠肽瘤，偶尔也有其它肿瘤。此外，２０～３０％的胃泌素瘤病人有其它病变，４％的胰岛素瘤病人有其它病变，而胰腺其它内分泌肿瘤则百分率更小。十二指肠溃疡常是综合征中一个重要组成部份，它通常
概述多发性内分泌腺瘤综合征2型的临床表现
本症MEN2型是以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进三者并存为特点。MEN2B患者还可有黏膜神经瘤和类马方体型。 1.甲状旁腺功能亢进（增生或腺瘤） 可表现为高钙血症。 2.嗜铬细胞瘤占50%，多呈家族性 多位于肾上腺，常为双侧，恶性少见。临床表现同散发性嗜铬细胞瘤，表现为持续或
关于多发性内分泌腺瘤的简介
MEA1病人80%有胰腺APUD肿瘤（Ballard 1964），按发病率的顺序排列为胃泌素瘤、胰岛素瘤和血管活性肠肽瘤，偶尔也有其它肿瘤。此外，20～30%的胃泌素瘤病人有其它病变，4%的胰岛素瘤病人有其它病变，而胰腺其它内分泌肿瘤则百分率更小。十二指肠溃疡常是综合征中一个重要组成部份，它通常
多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的症状
出现甲状腺髓样癌，嗜铬细胞瘤，甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群，其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA，仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB，此外，患者尚可伴发有多发性神经瘤，黏膜神经瘤，巨结肠症等，Miller等报告12例