多发性内分泌腺疾病的治疗

在治疗MEN的每个单独病变时,应想到在其他内分泌腺体中也可能存在病变,在每个腺体中的病变可以是多发的,故任何一种治疗均应考虑其疗效及病情的轻重缓急程度。 当多个腺体有病变时,治疗的顺序决定于每种病变的严重性,如胰腺肿瘤产生的危及生命的症状、嗜铬细胞瘤的高血压危象发作、原发性甲状旁腺功能亢进症的高血钙、垂体瘤所致的进行性视野缺损及其他压迫症状等,都应首先治疗。一般来说,对上述病变应尽可能采取外科手术治疗,切除肿瘤或大部分增生的腺体。若为恶性肿瘤及有转移时,除手术外可考虑药物或放射治疗,如胰腺恶性肿瘤可用链唑霉素治疗,甲状腺髓样癌除做甲状腺全切除术外应接受甲状腺激素的替代治疗。对MEN-b中的类马尔方氏体型不需处理,面部神经瘤一般不会癌变,故也不予处理。 由于MEN有明显的遗传倾向,在一个家族中,可在先后不同的时间内,在不同的家族成员中出现内分泌腺体的病变,故应对MEN病人及家族成员进行严密随访及定期复查,以达到早期发现,早......阅读全文

多发性内分泌腺疾病的治疗

  在治疗MEN的每个单独病变时,应想到在其他内分泌腺体中也可能存在病变,在每个腺体中的病变可以是多发的,故任何一种治疗均应考虑其疗效及病情的轻重缓急程度。  当多个腺体有病变时,治疗的顺序决定于每种病变的严重性,如胰腺肿瘤产生的危及生命的症状、嗜铬细胞瘤的高血压危象发作、原发性甲状旁腺功能亢进症的

治疗多发性内分泌腺疾病的基本介绍

  在治疗MEN的每个单独病变时,应想到在其他内分泌腺体中也可能存在病变,在每个腺体中的病变可以是多发的,故任何一种治疗均应考虑其疗效及病情的轻重缓急程度。  当多个腺体有病变时,治疗的顺序决定于每种病变的严重性,如胰腺肿瘤产生的危及生命的症状、嗜铬细胞瘤的高血压危象发作、原发性甲状旁腺功能亢进症的

多发性内分泌腺疾病的概述

  同一个病人同时或相继发生两种以上的内分泌腺体疾病。包括因自身免疫性疾病所引起的多种内分泌腺体功能减退,如自身免疫性多腺体综合征及因内分泌腺的肿瘤或增生所致的功能亢进,如多内分泌腺瘤病(MEN)综合征。  自身免疫性多腺体综合征,表现为多内分泌腺功能减退。分为两型:一型又称伴粘膜皮肤念珠菌病的多腺

多发性内分泌腺疾病的简介

  同一个病人同时或相继发生两种以上的内分泌腺体疾病。包括因自身免疫性疾病所引起的多种内分泌腺体功能减退,如自身免疫性多腺体综合征及因内分泌腺的肿瘤或增生所致的功能亢进,如多内分泌腺瘤病(MEN)综合征。本文主要介绍MEN。

多发性内分泌腺疾病的次要检查

  1.CT、MRI及内镜超声检查 由于MEN中胃泌素瘤体积小,其定位诊断较困难,CT及MRI可检出肝转移性病灶,其他方法有内镜超声、选择性动脉注射胰泌素后肝静脉采血测促胃液素,以及放射性核素标记奥曲肽扫描。胰岛素瘤亦常为多中心,定位困难,内镜超声、选择性静脉滴注钙剂后肝静脉采血测胰岛素有助于定位。

关于多发性内分泌腺疾病的概述

  自身免疫性多腺体综合征  表现为多内分泌腺功能减退。分为两型:一型又称伴粘膜皮肤念珠菌病的多腺体功能减退症;另一型为多腺体综合征型。其临床表现及主要特点见表1[自身免疫性多腺体综合征]。  多内分泌腺瘤病(MEN)   一种由两个或多个内分泌腺体发生肿瘤或增生而产生的临床综合征。是一种常染色体显

多发性内分泌腺疾病的诊断检查

  对具有上述一种或数种症状而有明确家族史者,应考虑MEN的可能性。对有关的内分泌腺体做必要的生化检查及激素测定,或各种功能试验、 X射线定位检查及CT扫描、核磁共振显像后,均不难做出诊断。对同一家系的成员应做调查或筛选性检查,以发现轻型或无症状的病人,进行早期诊断与治疗。  MEN的临床表现决定于

多发性内分泌腺疾病的鉴别诊断

  MEN-2A患者首先症状为甲状腺髓样癌,当无其他内分泌肿瘤出现时,容易误诊为下列疾病。  1.结节性甲状腺肿 甲状腺扫描为温结节,无颈部淋巴结肿大,血清CT水平正常,五肽胃泌素实验阴性,无家族史。  2.多发性甲状腺腺瘤 甲状腺有多个结节,火小不一,质软,多呈圆形,有包膜。血清降钙素和五肽胃泌素

多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的治疗

  治疗原则为针对主要的内分泌腺亢进采取相应的措施。肿瘤可手术切除,或做放疗或化疗。  1.甲旁亢的药物治疗  (1)饮食治疗:限制钙摄入,停用一切可引起高血钙药物。  (2)高血钙危象处理:纠正脱水、酸中毒及电解质紊乱。口服磷酸盐合剂1~1.5g/d。糖皮质激素静注或口服,泼尼松至少用1个月才能判

关于多发性内分泌腺疾病的诊断介绍

  对具有上述一种或数种症状而有明确家族史者,应考虑MEN的可能性。对有关的内分泌腺体做必要的生化检查及激素测定,或各种功能试验、 X射线定位检查及CT扫描、核磁共振显像后,均不难做出诊断。对同一家系的成员应做调查或筛选性检查,以发现轻型或无症状的病人,进行早期诊断与治疗。  MEN的临床表现决定于

多发性内分泌腺疾病的临床表现

  主要有以下四型:  ① MEN-型。首先由L。O。昂得达尔及P。韦默报道,故又称韦默氏综合征。其有病变的腺体主要为甲状旁腺、胰腺及垂体。在大多数MEN-型病人中有甲状旁腺功能亢进症的临床症状和生化改变,表现为轻度高血钙。因胰腺肿瘤产生的激素种类不同,其临床表现可多种多样,如为胰岛胃泌素瘤,可出现

多发性内分泌腺疾病的病理改变介绍

  甲状旁腺的病变一般是主细胞增生,偶为腺瘤。胰岛病变可为腺瘤或癌,极少数为增生。垂体前叶多为腺瘤,嗜酸、嗜碱、嫌色细胞均可发生。肾上腺皮质多为双侧弥漫性增生,也可有皮质腺瘤。在MEN-型中甲状腺为髓样癌,肾上腺可表现为双侧嗜铬细胞瘤,MEN-b型中的特殊表现为多发性粘膜神经瘤。

关于多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的疾病描述

  多发性内分泌腺瘤综合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病,有多个内分泌腺发生肿瘤,且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质,因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。目前MENS 分3 型:Ⅰ型为

治疗多发性内分泌腺瘤的基本介绍

  治疗原则为针对主要的内分泌腺亢进采取相应的措施。肿瘤可手术切除,或做放疗或化疗。  一、甲旁亢的药物治疗  1)饮食治疗:限制钙摄入停用一切可引起高血钙药物  2)高血钙危象处理:纠正脱水、酸中毒及电解质紊乱口服磷酸盐合剂1~1.5g/d糖皮质激素静注或口服泼尼松至少用1个月才能判定是否有效恶性

多发性内分泌腺疾病病因病理的介绍

  MEN的发病机理有以下几种学说。  ①MEN病变组织起源于APUD细胞。1964年A。G。E。皮尔斯将广泛存在于内分泌腺体及其他组织中能产生内分泌性多肽物质的细胞称为APUD细胞或。这类细胞胞浆内含有胺类物质,能从血液中摄取胺的前体,含有脱羧酶可进行脱羧作用,最后合成生物胺及多肽激素。MEN中多

多发性内分泌腺疾病的收要检查介绍

  1.测定血清钙、磷、血浆蛋白和血糖并用血浆清蛋白所测结果纠正血钙水平。本综合征血钙>2.7mmol/L,血磷 500ng/L。必要时可作胰泌素兴奋试验,胃泌素瘤患者血浆促胃液素升高,如果于注射胰泌素后5~10分钟的促胃液素峰值达到200ng/L则有诊断意义。  3.测定血清中泌乳素或生长激素 泌

概述多发性内分泌腺疾病的临床表现

  ① MEN-型。首先由L.O.昂得达尔及P.韦默报道,故又称韦默氏综合征。其有病变的腺体主要为甲状旁腺、胰腺及垂体。在大多数MEN-型病人中有甲状旁腺功能亢进症的临床症状和生化改变,表现为轻度高血钙。因胰腺肿瘤产生的激素种类不同,其临床表现可多种多样,如为胰岛胃泌素瘤,可出现胃酸增多,反复发生消

简述多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的治疗方法

  治疗原则为针对主要的内分泌腺亢进采取相应的措施。肿瘤可手术切除,或做放疗或化疗。  1.甲旁亢的药物治疗  (1)饮食治疗:限制钙摄入,停用一切可引起高血钙药物。  (2)高血钙危象处理:纠正脱水、酸中毒及电解质紊乱。口服磷酸盐合剂1~1.5g/d。糖皮质激素静注或口服,泼尼松至少用1 个月才能

关于多发性内分泌腺疾病的病因及病理介绍

  MEN的发病机理有以下几种学说  ① MEN病变组织起源于APUD细胞。1964年A.G.E.皮尔斯将广泛存在于内分泌腺体及其他组织中能产生内分泌性多肽物质的细胞称为APUD细胞或APUD系统。这类细胞胞浆内含有胺类物质,能从血液中摄取胺的前体,含有脱羧酶可进行脱羧作用,最后合成生物胺及多肽激素

多发性内分泌腺瘤病的治疗方案是什么?

  多发性内分泌腺瘤病的治疗方案主要取决于肿瘤的类型、位置、大小以及是否分泌激素。 通常情况下,治疗方法包括手术切除、放射性碘-131治疗以及药物治疗等。具体方案需要根据患者的具体情况制定,并由专业医生进行指导和实施。  对于甲状旁腺腺瘤或增生,建议首先使用药物控制甲状旁腺功能亢进的症状,如高钙血症

多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的并发症及治疗

  并发症  患者尚可伴发有多发性神经瘤,黏膜神经瘤,巨结肠症等,可发生消化性溃疡,阵发性高血压,高钙血症等。  治疗  治疗原则为针对主要的内分泌腺亢进采取相应的措施。肿瘤可手术切除,或做放疗或化疗。  1.甲旁亢的药物治疗  (1)饮食治疗:限制钙摄入,停用一切可引起高血钙药物。  (2)高血钙

多发性内分泌腺疾病的病因病理及临床表现

  病因病理  MEN的发病机理有以下几种学说。  ①MEN病变组织起源于APUD细胞。1964年A。G。E。皮尔斯将广泛存在于内分泌腺体及其他组织中能产生内分泌性多肽物质的细胞称为APUD细胞或。这类细胞胞浆内含有胺类物质,能从血液中摄取胺的前体,含有脱羧酶可进行脱羧作用,最后合成生物胺及多肽激素

治疗多发性内分泌腺瘤综合征1型的简介

  甲状旁腺和垂体瘤主要是外科治疗。胰岛细胞瘤较难处理,因为病变小,难以发现,多发性病变常见。二氮嗪可用于低血糖处理中的辅助治疗。   胃泌素瘤治疗复杂。对所有病人尽可能定位和切除肿瘤。如不可能,则用奥曲肽,质子泵阻滞剂常常能获得消化性溃疡症状的缓解。H2阻滞剂同样可用,但效果差。

多发性内分泌腺瘤的概述

  多发性内分泌腺瘤(multipleendocrineneoplasia,MEN)为一组遗传性多种内分泌组织发生肿瘤综合征的总称,有2个或2个以上的内分泌腺体病变。肿瘤可为良性或恶性,可为具功能性(分泌活性激素并造成特征性I临床表现)或无功能性,可同时出现或先后发生,间隔期可长可短,病情可重可轻,

多发性内分泌腺瘤的简介

  MEA1病人80%有胰腺APUD肿瘤(Ballard 1964),按发病率的顺序排列为胃泌素瘤、胰岛素瘤和血管活性肠肽瘤,偶尔也有其它肿瘤。此外,20~30%的胃泌素瘤病人有其它病变,4%的胰岛素瘤病人有其它病变,而胰腺其它内分泌肿瘤则百分率更小。十二指肠溃疡常是综合征中一个重要组成部份,它通常

多发性内分泌腺瘤的症状

  出现甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群,其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB。此外,患者尚可伴发有多发性神经瘤、黏膜神经瘤巨结肠症等。Miller等报告12例嗜铬

多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的诊断

  本症须与MENSⅠ,Ⅲ型鉴别,Ⅰ型为甲状腺,垂体,腺学肿瘤为主;Ⅲ型以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及(或)肾上腺嗜铬细胞为主;而本症MENS Ⅱ型是以甲状腺髓样癌,嗜铬细胞瘤,甲状旁腺功能亢进三者并存为特点。

多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的诊断

  本症须与MENSⅠ,Ⅲ型鉴别,Ⅰ型为甲状腺,垂体,腺学肿瘤为主;Ⅲ型以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及(或)肾上腺嗜铬细胞为主;而本症MENS Ⅱ型是以甲状腺髓样癌,嗜铬细胞瘤,甲状旁腺功能亢进三者并存为特点。

多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的检查

  1.血液检查 测定血液各种激素浓度如降钙素,甲状旁腺激素,生长激素,血糖5-羟胺等,便于早期诊断本病征。  尿VMA, 血糖,血去甲肾上腺素,肾上腺素及降钙素可有明显升高, 血电解质,T3,T4,醛固酮,皮质醇及胰高血糖素等须做常规检查。  2.激发试验单纯性嗜铬细胞瘤用胰高血糖素或酪胺做激发试

多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的症状

  出现甲状腺髓样癌,嗜铬细胞瘤,甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群,其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA,仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB,此外,患者尚可伴发有多发性神经瘤,黏膜神经瘤,巨结肠症等,Miller等报告12例