奈泽洛夫综合征的病因与发病机制
病因 因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。 发病机制 本病属常染色体隐性遗传病，部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷，即嘌呤替代途径的酶缺乏。......阅读全文
奈泽洛夫综合征的病因与发病机制
病因 因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。 发病机制 本病属常染色体隐性遗传病，部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷，即嘌呤替代途径的酶缺乏。
奈泽洛夫综合征的发病机制及临床表现
发病机制 本病属常染色体隐性遗传病，部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷，即嘌呤替代途径的酶缺乏。 临床表现 婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。种痘后常引起全身性种痘疹。自身免疫现象发生率很高，Coomb’s试验阳性的溶血性贫血常见。患
奈泽洛夫综合征的诊断介绍
婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少，但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。
奈泽洛夫综合征的治疗方法
一般疗法 (1)加强护理和营养：以提高患者鶒的抵抗力和免疫力。 (2)预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病，必须将患儿长期置于无菌仓内护理直至重建免疫功能。 (3)避免接种疫苗：对疑似免疫缺陷的新生儿，应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗，以免因接种牛痘而发生全
关于奈泽洛夫综合征的临床表现
婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。种痘后常引起全身性种痘疹。自身免疫现象发生率很高，Coomb’s试验阳性的溶血性贫血常见。患者外周血淋巴细胞显著减少，但免疫球蛋白水平正常或接近正常。
奈泽洛夫综合征的临床表现及并发症
临床表现 婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。种痘后常引起全身性种痘疹。自身免疫现象发生率很高，Coomb’s试验阳性的溶血性贫血常见。患者外周血淋巴细胞显著减少，但免疫球蛋白水平正常或接近正常。 并发症 致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、
奈泽洛夫综合征的并发症及实验室检查
诊断 婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少，但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。 实验室检查 Coomb’s试验阳性的溶血性贫血常见。患者外周血淋巴细胞显著减少，但免
塞泽里综合征的发病机制
发病机制还不清楚，通过免疫学的研究，Sézary细胞已被证明为T细胞，可在试管内用PHA刺激后合成DNA，与羊红细胞形成花瓣，同时可以被特异性兔抗人T细胞的抗血清杀死，因此Sézary细胞与蕈样肉芽肿细胞一样，均来自T细胞，免疫表型主要为CD4 。
SAPHO综合征的病因及发病机制
病因 本病的病因不明，有下列几种假说： 1.循环免疫复合物 在暴发性痤疮中发现有循环免疫复合物，可能是对痤疮丙酸杆菌免疫反应的结果。这些免疫复合物沉着在骨中引起炎症过程，导致临床上溶骨性损害。且有人在约半数的受累关节活检标本中找到痤疮丙酸杆菌。 2.环境因素 掌跖脓疱病在某些地区发病率高，认为
Davison综合征的病因及发病机制
Davison综合征的病因 脊髓前动脉血栓形成，在年轻患者多与感染有关，病毒和细菌毒素引起管壁损害，进一步引起血栓。急性化脓性脑膜炎，结核性脑膜炎，脊髓血管畸形，结节性动脉周围炎，以及梅毒感染皆可并发Davison综合征。老年患者多因脊髓动脉粥样硬化所致。由细菌性心内膜炎，梅毒性血管炎或胆固醇
POEMS综合征的病因和发病机制
POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚，目前认为可能与血管内皮生长因子（VEGF）、前炎症性细胞因子（proin-flammatorycytokines）、基质金属蛋白酶（MMP）以及HHV-8感染有关（1，2）。
Sipple综合征的病因及发病机制
病因 Sipple综合征征病因未明，具有显著的家族倾向，为常染色体显性遗传。 发病机制 Sipple综合征多为常染色体显性遗传。发病机制目前尚未明了，以儿童为多。Sarrosi等报告1例家族性双侧甲状旁腺肿瘤，合并双侧嗜铬细胞瘤及双侧甲状腺髓样癌，并复习文献，谓嗜铬细胞瘤合并甲状旁腺腺癌时
siadh综合征的病因和发病机制
（一）异源ADH分泌下列病变组织实质细胞可以分泌ADH及其运载蛋白——神经垂体素I： 1．恶性肿瘤最多见者为肺燕麦细胞癌，约 80%SIADH 患者是由此所引起。约半数以上燕麦细胞癌患者的血浆 AVP 增高，水排地有障 碍，但不一定都有低钠血症，是否出现 SIADH 取决于水负荷的程度。其他肿
Reye综合征的病因及发病机制
病因 本病的发病原因目前尚未完全清楚。认为与下列因素有关：1）感染：多数患儿病前1-7天常有病毒感染的表现，如呼吸道感染、消化道感染，也曾从Reye 综合征病人身上分离出流感病毒、副流感病毒、柯萨奇病毒、疱疹病毒、EB病毒、水痘病毒等。除此之外部分细菌感染后也可出现Reye综合征如化脓性脑膜炎
简述poems综合征的病因和发病机制
POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚，目前认为可能与血管内皮生长因子（VEGF）、前炎症性细胞因子（proin-flammatorycytokines）、基质金属蛋白酶（MMP）以及HHV-8感染有关（1，2）。
羊膜带综合征的病因及发病机制
病因 羊膜带综合征的病因尚未完全清楚关于病因假说有如下3种： 1.外因论 妊娠早期不明原因的羊膜破裂而绒毛膜完整，胎儿通过羊膜破裂处到达绒毛膜腔中由于绒毛膜渗透性较好，羊水外渗一过性羊水过少胎儿与绒毛膜贴近。绒毛膜组织具有增生和浸润能力，与胎儿的各种组织接触后对所接触的组织进行破坏继而出现相
腰痛血尿综合征的病因及发病机制
病因 LPHS的病因，有学者认为心理因素起一定作用。Lucas等人报道，一组LPHS患者与一组肾结石患者进行比较，发现医学上不能解释的躯体症状的发生率在LPHS组是对照组的3倍（P＜0、01），常规服用止痛药的比例亦高于对照组（P＜0、01）。15例有8例腰痛的发生与对患者生活影响较大的心理作
雪泼综合征的病因及发病机制
病因 雪泼综合征征病因未明，具有显著的家族倾向，为常染色体显性遗传。 发病机制 雪泼综合征多为常染色体显性遗传。发病机制目前尚未明了，以儿童为多。Sarrosi等报告1例家族性双侧甲状旁腺肿瘤，合并双侧嗜铬细胞瘤及双侧甲状腺髓样癌，并复习文献，谓嗜铬细胞瘤合并甲状旁腺腺癌时，则甲状腺髓样癌
巴特氏综合征的病因及发病机制
病因 本病原发病因尚无定论。多数学者认为是常染色体隐性遗传性疾病。曾有一家9个同胞中5个患病和一家连续二代4例患病的报告。可能的原因有鶒： 1.氯化钠丢失性肾小管缺陷 近端肾小管缺陷、远端肾小管缺陷、远端和近端肾小管缺陷、髓襻升支粗段缺陷、为膜缺陷的一部分等。 2.失钾性肾小管缺陷。 3
姚皮炎综合征的病因及发病机制
病因 姚皮炎综合征征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性，多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型。 由于葡萄球菌感染能产生IgE性抗体，而姚皮炎综合征患者因为反复感染，加上抑制性T细胞的质和量异常，致使IgE抗体产生量持续显着增高。中性粒细胞趋化功能降低的原因可能是由于：①血清中某些
肠应激综合征的病因及发病机制
病因 IBS病因尚不明确。目前认为与以下因素有关。 精神神经因素 IBS患者精神心理异常的出现率明显高于普通人。有研究表明，精神紧张可以改变肠道的mmc，精神刺激对IBS病人比正常人更易引起肠动力紊乱。现代神经生理学认为IBS患者的肠道对于张力和多种刺激的敏感性增加。但这究竟是由于肠壁神经
分析角膜外伤的病因与发病机制
1.角膜擦伤多见于角膜钝器伤，如指甲、树枝、塑料橡胶制品、砂石等切线方向作用于角膜，造成角膜上皮脱落，上皮细胞层与前弹力层分离。 2.深层角膜组织缺失是由于严重的角膜擦伤造成的角膜深层组织缺损。 3.角膜挫伤是由于角膜被钝性物体、高压液体或气体冲击作用后引起的局部损害。 4.角膜层间撕裂伤
塞泽里综合征的发病原因
本病的确切病因尚不明，对本病的性质，大体上可归纳为3种认识： 1.认为本病是独立疾病，与蕈样肉芽肿不同，Sézary本人当时即指出本病虽然在组织病理学及细胞学上与MF有很大相似之处，但本病在周围血内具有异形细胞，因此应与蕈样肉芽肿区别开来，有人认为是一种良性可逆性疾病，主要发生于外表健康的老年
产后溶血性尿毒症综合征的病因与发病机制
本病的病因未明，可能与病毒感染、口服避孕药（乙炔雌二醇）、产程中应用缩宫素（催产素）、麦角制剂以及胎盘碎片的滞留等因素有关，还有人认为系机械因素。 发病机制尚不清楚，发现有些患者血小板减少、纤维蛋白降解产物增加，并在肾小球内有纤维蛋白沉积，妊娠及产褥早期母血中纤维蛋白原、第Ⅷ因子及血小板均增高
关于SIADH综合征的病因和发病机制介绍
（一）异源ADH分泌下列病变组织实质细胞可以分泌ADH及其运载蛋白——神经垂体素I： 1．恶性肿瘤最多见者为肺燕麦细胞癌，约 80%SIADH 患者是由此所引起。约半数以上燕麦细胞癌患者的血浆 AVP 增高，水排地有障 碍，但不一定都有低钠血症，是否出现 SIADH 取决于水负荷的程度。其他肿
起搏器综合征的病因及发病机制
病因 其发生病因是多因素的：①房室同步收缩丧失，可使心排血量降低20%～30%，如原有心功能不全者可下降50%以上；②房室瓣关闭不全引起收缩期血液反流回心房，增加心房负荷；③心房压力增高，抑制了周围血管正常的收缩反射，导致血压下降；④右心室起搏致使双心室收缩不同步；⑤心室、心房电活动的室房逆
颞骨岩尖炎的病因与发病机制
在正常的颞骨中，约有30%的颞骨气化良好，气房可发展到岩尖部。但根据Meyrson等对200例颞骨标本的观察，岩尖部气化者仅占11%。在中耳乳突的急、慢性炎症时，感染可直接扩展到岩部气房，其扩展途径可为： （1）从上鼓室、鼓窦通过岩部后上或围绕上半规管的气房群扩展至岩尖，此为引起岩尖炎的最常见
关于眼内炎的病因与发病机制介绍
1.外源性眼内炎：常由眼球穿通伤、内眼手术、角膜溃疡穿孔致病菌直接进入眼内引起。眼球穿通伤如细小穿通伤口（注射针尖刺伤、铁丝刺伤等）、植物戳伤（芦苇、竹签等）或眼内异物存留最易引起眼内炎；内眼手术如白内障手术和青光眼手术后滤过泡感染为多。常见致病菌有金黄色葡萄球菌、链球菌、绿脓杆菌和蜡样芽孢杆菌
弗布利氏综合征的病因及发病机制
病因 弗布利氏综合征为性连锁显性遗传疾病，致病基因定位于X染色体长臂中段Xq21至Xq24。因此，半合子男性病情重，而杂合子女性病情表现多样，多数轻度异常（如仅有角膜环生状混浊），甚至无症状，少数重如男性。该基因突变导致α-半乳糖苷酶A（一种溶酶体水解酶）缺乏，使终端α-半乳糖残基不能从中性糖
急性妊娠脂肪肝的病因与发病机制
AFLP的病因及发病机制尚未阐明，目前尚未见遗传因素与本病有关的报道，孕妇血清学检查和病毒培养阴性亦不支持感染因素致病的可能，大多数孕妇没有明确的毒物接触史。目前，多数人认为妊娠后体内性激素水平的变化与本病有直接关系，孕妇体内雌激素、生长激素、儿茶酚胺等水平升高，加之妊娠末期孕妇处于应激状态，使