关于Alport综合征的治疗方法介绍
迄今，没有药物可以改善Alport综合征患者组织基膜中IV型胶原的损伤。对于Alport综合征出现终末期肾病患者，有效治疗措施之一是实施肾移植手术。 1、药物干预 近年来有报道环孢素和血管紧张素转化酶抑制剂对于减少Alport综合征患者尿蛋白、延缓肾脏病变发展至终末期肾病的进程方面均有积极的作用。醛固酮受体阻断剂及血管紧张素受体拮抗剂可以减少Alport综合征患者的尿蛋白。然而这些研究因缺少充分的循证医学证据，其疗效尚无定论。 2、肾脏替代治疗 对于Alport综合征进展至终末期肾病患者，可行透析或肾移植治疗。肾移植是该病有效的治疗措施，但国外报道约3~5%的接受肾移植的Alport综合征患者移植后体内对被移植肾的正常肾小球基膜产生抗体，进而发生抗肾小球基底膜肾炎，致使移植失败。此外，还有作者报道因移植后发生抗肾小球基膜肾炎、移植失败者再移植仍可再次发生抗肾小球基底膜肾炎。 关于Alport综合征肾移植供体选择多认......阅读全文
关于Alport综合征的治疗方法介绍
迄今，没有药物可以改善Alport综合征患者组织基膜中IV型胶原的损伤。对于Alport综合征出现终末期肾病患者，有效治疗措施之一是实施肾移植手术。 1、药物干预 近年来有报道环孢素和血管紧张素转化酶抑制剂对于减少Alport综合征患者尿蛋白、延缓肾脏病变发展至终末期肾病的进程方面均有积极的
关于Alport综合征的预后介绍
X连锁显性遗传型Alport综合征男性患者肾脏预后极差，几乎全部发展至终末期肾病。进展速度各家系间有差异，通常从肾功能异常开始至肾功能衰竭为5-10年。有作者根据家系中男性发生终末期肾病的年龄将Alport综合征家系分为青少年型（31岁前发生）和成年型（31岁以后发生）。部分X连锁显性遗传型Al
关于Alport综合征的疾病护理介绍
首先，应注意避免感染、劳累及妊娠，还应禁用肾毒性药物以预防本病发生。若进入慢性肾功能不全，应按慢性肾功能不全原则处理。对于仅有表现镜下血尿患者，无蛋白尿、血压正常和肾功能正常患者，无需特殊药物治疗，可定期随访血尿变化。若合并高血压和蛋白尿，可使用ACEI或ARB控制血压和蛋白尿水平。
关于Alport综合征的其他表现介绍
有作者报道了某些病变，如甲状腺疾病、IgA缺乏症、脑桥后神经炎、升主动脉动脉瘤、肛门直肠畸形、精神病、纤维肌结构不良、I型神经纤维瘤病及Turner样综合征等。目前，上述病变尚不能确定为Alport综合征特异性的临床表现，很可能仅为Alport综合征共存的疾病。
关于Alport综合征的鉴别－诊断介绍
1、 原发性肾小球肾炎或继发性肾小球肾炎，如IgA肾病、系统性红斑狼疮、局灶节段肾小球硬化或微小病变型肾病，多数疾病能通过临床以及肾活检明确诊断，但一旦合并眼睛或耳朵等其他肾外表现时，需首先考虑Alport综合征。 2、 薄基底膜肾病 Alport综合征与薄基底膜肾病不同，临床表现较薄基底膜肾
关于Alport综合征的疾病分类介绍
根据遗传方式可分为 ①X连锁显性遗传（X-linked dominant，XL，约占80%），致病基因在X染色体上，遗传与性别有关。 ②常染色体隐性遗传（autosomal recessive，AR；约占15%），致病基因在常染色体上。 ③常染色体显性遗传（autosomal domina
关于Alport综合征的疾病诊断介绍
目前诊断Alport综合征主要依据临床表现、家族史、组织基膜IV胶原ɑ链免疫荧光学检查、肾组织活检电镜以及基因分析。 1、 临床表现 临床上表现为血尿及进行性肾功能不全，同时伴有耳病变（高频感音神经性耳聋）和眼部病变（圆锥形角膜、前球形晶状体、黄斑中心凹微颗粒等）肾外表现。 2、 家族史 应
关于Alport综合征的眼部病变表现介绍
Alport综合征特征性眼部病变包括前园锥形晶状体、眼底黄斑周围点状和斑点状视网膜病变以及视网膜赤道部视网膜病变。前圆锥形晶状体表现为晶状体中央部位突向前囊，患者可表现为进行性近视，甚至导致前极性白内障或前囊自发穿孔。前圆锥形晶状体多于20-30岁时出现，迄今报道的最小患者为13岁男性，有60-
Alport综合征的听力障碍介绍
Alport综合征患者听力障碍表现为感音神经性耳聋，发生于耳蜗部位。耳聋为进行性，双侧不完全对称，初为高频区听力下降，须借助听力计诊断，渐及全音域，甚至影响日常的对话交流。目前，尚无先天性耳聋的报道。X连锁显性遗传型Alport综合征男性发生耳聋的几率高于女性，发生年龄也较女性早。有报道X连锁显
关于Alport综合征的发病原因分析
IV型胶原6条ɑ链聚合成3条三股螺旋分子结构称为单体，单体聚合形成二聚体或四聚体，再相互绞连形成胶原网状结构。X连锁显性遗传Alport综合征得基因突变主要发生在编码IV型胶原ɑ5链的基因（COL4A5）。常染色体隐性遗传Alport综合征的基因突变则发生在2号染色体上编码IV型胶原ɑ3链或者ɑ
Alport综合征的血液系统异常表现介绍
目前认为AMME综合征是伴有血液系统异常的Alport综合征，主要表现为Alport、精神异常迟缓、面中部发育不良以及椭圆形红细胞增多症。研究证实此类Alport综合征COL4A5基因全部缺失，且基因缺失范围超越3‘端。此外，以往报道的血液系统异常，如巨血小板、血小板异常伴白细胞包涵体以及仅有血
关于乔治综合征的治疗方法介绍
(1)加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。 (2)预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。 (3)避免接种疫苗：对疑似细胞免疫缺陷的新生儿，常因接种牛痘而发生全身性牛痘疹，接种冻干卡介苗而致全身性播散致死。所以，应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗，也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫
关于x综合征的治疗方法介绍
X综合征无特殊的治疗。常用的抗心绞痛药物如硝酸酯、钙拮抗药及β受体阻滞药等都可用于本病的治疗，但疗效不恒定。对一些患者可使症状减轻或缓解，但对另一些患者则可能疗效不显著。 另外，使用α肾上腺能受体阻滞药似乎是一种合理的治疗，但小规模试验的结果仍不一致；抗抑郁剂丙米嗪可有效地减少胸痛频度50%，
关于hunt综合征的其他治疗方法介绍
（1）中医中药及针灸治疗可起到辅助治疗的作用。在急性期（1～2周）不宜用强刺激如针灸等治疗，待急性期后可以采用针灸治疗。中药中活血化瘀药物对于改善面神经微循环有辅助作用。中药中的清热解毒药物亦可用于对抗病毒。 （2）热敷、理疗、面部按摩等在急性期可采用温热疗法、磁疗或电磁疗法、超短波或微波、激
关于瑞氏综合征的治疗方法介绍
1.瑞氏综合征的治疗原则 重点是纠正代谢紊乱，控制脑水肿、降低颅内压和控制惊厥等对症处理。主要是针对本病的二个基本病理生理变化，即脑水肿和肝衰竭来进行治疗和监护、评价。 2.关于瑞氏综合征的重症监护 对具有重度以上脑病者必须予以心肺和颅内压监护，及时发现异常。由于本病变化迅速，常可由轻症突
概述Alport综合征的病理表现
1、光镜 病理改变不具特征性，在电镜技术应用前，曾认为Alport综合征属于慢性间质性肾炎，并误将肾间质泡沫细胞作为诊断依据。其他轻微肾小球病变还包括：节段毛细血管壁硬化，系膜区轻度不规则增宽，包曼囊壁节段增厚，局灶性毛细血管襻内皮细胞和（或）系膜细胞增多等。除有红细胞管型外，儿童期肾小管及间
简述Alport综合征的肾脏表现
以血尿最常见，大多为肾小球性血尿，来自我国的资料曾报告68%的Alport综合征患者为肾小球性血尿。X连锁显性遗传型的男性患者表现为持续性镜下血尿，甚至可在出生后几天内出现血尿；镜下血尿的外显率为100%。约67%的Alport综合征男性患者有发作性肉眼血尿，多数在10~15岁前，肉眼血尿可在上
关于皱梅腹综合征的治疗方法介绍
治疗上多数人主张非手术治疗，用弹力绷带包扎腹部。保持尿路引流通畅，预防和治疗尿路感染，保护肾功能。 肺发育不良及辅助呼吸动作的肌肉功能低下，对症治疗：给氧，清除呼吸道内的分泌物，必要时用呼吸机辅助。 肾功能不全者出现无尿或少尿，即使是新生儿也可长期作腹膜透析以治疗尿毒症。 1．轻症病例：可
关于重症急性呼吸综合征的治疗方法介绍
1.一般治疗 （1）卧床休息。 （2）避免剧烈咳嗽，咳嗽剧烈者给予镇咳；咳痰者给予祛痰药。 （3）发热超过38.5℃者，可使用解热镇痛药，儿童忌用阿司匹林，因可能引起Reye综合征；或给予冰敷、酒精擦浴等物理降温。 （4）有心、肝、肾等器官功能损害，应该做相应的处理。 2.氧疗 出现
关于颅内高压综合征的治疗方法介绍
1、病因治疗 就是针对引起颅内压增高的病因进行合理的治疗。对于颅内占位或颅内血肿等应采取手术治疗；有脑积水者可行脑脊液分流术；针对颅内感染或寄生虫给予抗感染或抗寄生虫治疗等。同时注意保持呼吸道通畅，改善脑缺氧及脑代谢障碍，给氧及纠正水、电解质及酸碱平衡紊乱，以打断引起脑水肿的恶性循环。 2、
关于脊髓半切综合征的治疗方法介绍
治疗方式主要包括保守和手术治疗两种方式。 1、保守治疗 而对于脊髓本身的炎症、多发性硬化，及其他内在病变，并无外在压迫和脊髓内部肿瘤时，可给与保守治疗。保守治疗包括：局部的稳定，使用外固定比如颈托和牵引；药物治疗，主要包括神经营养药物、神经功能保护药、神经脱水肿等药物治疗。还可以使用高压氧等
关于5羟色胺综合征的治疗方法介绍
5-羟色胺综合征的治疗包括去除诱发疾病的药物、提供支持治疗、控制躁动、使用5-HT2A拮抗剂、控制自主神经失调以及控制高热。许多5-羟色胺综合征病例通常在开始治疗后和终止5-羟色胺能药物后24小时内消退，但如果病人所接受药物的清除半衰期长，代谢产物有活性或作用时间延长，则症状可能一直持续。由静脉
概述Alport综合征的临床表现
Alport综合征本质上是一个遗传性的、肾脏病变为主的临床综合征，因此在临床实践中对其表现既要注意肾脏异常的特点，也要注意“肾外”表现，还要通过家族史尽量推断遗传型，因为不同遗传型的Alport综合征临床表现特征以及预后不尽相同。
Alport综合征的弥漫性平滑肌瘤表现介绍
某些青少年型Alport综合征家系或患者伴有显著的平滑肌肥大，食管、气管和女性生殖道（如阴蒂、大阴唇及子宫等）为最常见受累部位，并出现相应症状，如吞咽困难和呼吸困难等。
关于Horton综合征的治疗介绍
Horton综合征的治疗基本与偏头痛相同。发作时可口服麦角胺1～2mg，或者在每天发作前服。预防发作或减轻发作时的症状，连服10～14天。舒马普坦（舒马坦））是5-HT受体激动药，与5-HT受体结合，从而抑制5-HT的扩血管作用，使血管收缩达到治疗目的，可以口服、滴鼻、皮下或静脉注射，1～2mg
关于Rett综合征的治疗介绍
由于Rett综合征的病因和发病机制不明确，故无特异性治疗。目前主要靠加强护理及对症处理。 1、理疗：增强运动能力，减缓关节、肌肉的变形、挛缩，协调平衡； 2、听音乐及与患儿"玩耍"，可增强患儿的注意力及交往能力； 3、手术治疗：对弯曲的脊柱手术治疗，使躯体重新获得平衡，阻止脊柱的继续变形；
关于Reye综合征的治疗介绍
1、治疗原则 重点是纠正代谢紊乱，控制脑水肿、降低颅内压和控制惊厥等对症处理。主要是针对本病的二个基本病理生理变化，即脑水肿和肝衰竭来进行治疗和监护、评价。 2、重症监护 对具有重度以上脑病者必须予以心肺和颅内压监护，及时发现异常。由于本病变化迅速，常可由轻症突然变为重症，故对病情较轻者也
关于Maffucci综合征的治疗介绍
1、诊断 根据上述临床表现，结合X线检查及活检，有助于诊断。 2、治疗 对没有症状可以不予治疗随诊观察。对有症状的具体部位行，可以刮除病灶并植骨。对明显畸形的肢体，行截骨矫形。 肿瘤恶变为软骨肉瘤者高达18%，增长快和疼痛是恶变的征象，如发生这种情况应及时行病理检查。因恶变率高，故宜每年
治疗poems综合征的方法介绍
本病尚无标准的治疗方法。 1.支持对症治疗 患者要注意休息。糖尿病患者要注意饮食，若有水肿要低盐饮食。对那些呼吸肌无力或者肺动脉高压的患者，持续给氧或者持续正压通气是有必要的。若激素缺乏则进行激素替代治疗，对周围神经病变患者可予理疗及营养神经治疗。 2.放射治疗 若在一个局限的区域发现单
关于大脑中动脉综合征的其他治疗方法介绍
1、动脉溶拴疗法 作为卒中紧急治疗，可在DSA直视下进行超选择介入动脉溶拴。尿激素酶动脉溶拴合用小剂量肝素静脉滴注，可能对出现症状3－6小时的大脑中动脉分布区卒中病人有益。 2、脑保护治疗 多种脑保护剂被建议应用，在缺血瀑布启动前用药，可通过降低脑代谢、干预缺血引发细胞毒性机制减轻缺血性脑