塞泽里综合征的发病原因
本病的确切病因尚不明，对本病的性质，大体上可归纳为3种认识： 1.认为本病是独立疾病，与蕈样肉芽肿不同，Sézary本人当时即指出本病虽然在组织病理学及细胞学上与MF有很大相似之处，但本病在周围血内具有异形细胞，因此应与蕈样肉芽肿区别开来，有人认为是一种良性可逆性疾病，主要发生于外表健康的老年人，是由于迟发超敏反应的结果，但也可由其他疾病转变而来，例如异位性皮炎，接触性皮炎，药物反应及植皮反应等，仅很少数病人转变为恶性淋巴瘤。 2.认为本病是可在各种恶性淋巴瘤中出现的一种综合征。 3.认为属于蕈样肉芽肿的一种亚型——红皮症型，因为不论在光学显微镜下或电镜下，均不能区别皮肤内的Sézary细胞与蕈样肉芽肿细胞。......阅读全文
塞泽里综合征的发病原因
本病的确切病因尚不明，对本病的性质，大体上可归纳为3种认识： 1.认为本病是独立疾病，与蕈样肉芽肿不同，Sézary本人当时即指出本病虽然在组织病理学及细胞学上与MF有很大相似之处，但本病在周围血内具有异形细胞，因此应与蕈样肉芽肿区别开来，有人认为是一种良性可逆性疾病，主要发生于外表健康的老年
塞泽里综合征的发病机制
发病机制还不清楚，通过免疫学的研究，Sézary细胞已被证明为T细胞，可在试管内用PHA刺激后合成DNA，与羊红细胞形成花瓣，同时可以被特异性兔抗人T细胞的抗血清杀死，因此Sézary细胞与蕈样肉芽肿细胞一样，均来自T细胞，免疫表型主要为CD4 。
塞泽里综合征的鉴别
本病需要结合临床与病理才能确定，特别是在周围血内能找到较多的有相对特征的Sézary细胞(一般应在10%以上)，对诊断有一定的意义，在一些其他皮肤病患者的周围血中也能找到类似细胞，对其意义尚待进一步探讨，因此，不能单凭周围血中的细胞检查一次来确诊。 在鉴别诊断方面，以往本病易误诊为慢性淋巴细胞
塞泽里综合征的检查
1.血象： 白细胞一般为(15～20)×109/L，最高为238×109/L，并出现典型S细胞，S细胞>10%～15%者有诊断意义，常随病情恶化而增加，可达80%，甚至90%以上。 2.骨髓象： 早期正常，晚期可见S细胞，我们所见病例达29%。 3.其他： 肝，肾功能，血清蛋白电泳和电解质测
塞泽里综合征的症状
起病缓慢，自觉奇痒，皮损早期为局限性水肿性环状或鳞屑性红斑，有时呈湿疹样，神经性皮炎样，可暂时消退，数个月或数年后渐变成红皮病，皮肤浸润增厚，面部略水肿，形如狮面，眼睑可以外翻，根据我们观察，本病的红皮病(表1)与一般红皮病比较，有下列不同的表现： ①带棕黄色； ②消退处出现结节，鱼鳞病样或
奈泽洛夫综合征的病因与发病机制
病因 因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。 发病机制 本病属常染色体隐性遗传病，部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷，即嘌呤替代途径的酶缺乏。
法布里病的发病原因
本病为性连锁显性遗传疾病，致病基因定位于X染色体，长臂中段Xq21至Xq24因此，半合子男性病情重，而杂合子女性病情表现多样多数轻度异常，(如仅有角膜环生状混浊)甚至无症状，少数重如男性该基因突变导致α-半乳糖苷酶A(一种溶酶体水解酶)缺乏，使终端α-半乳糖残基不能从中性糖鞘脂(neutralg
法布里病的发病原因
本病为性连锁显性遗传疾病，致病基因定位于X染色体，长臂中段Xq21至Xq24因此，半合子男性病情重，而杂合子女性病情表现多样多数轻度异常，(如仅有角膜环生状混浊)甚至无症状，少数重如男性该基因突变导致α-半乳糖苷酶A(一种溶酶体水解酶)缺乏，使终端α-半乳糖残基不能从中性糖鞘脂(neutralg
奈泽洛夫综合征的发病机制及临床表现
发病机制 本病属常染色体隐性遗传病，部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷，即嘌呤替代途径的酶缺乏。 临床表现 婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。种痘后常引起全身性种痘疹。自身免疫现象发生率很高，Coomb’s试验阳性的溶血性贫血常见。患
Pancoast综合征的发病原因及发病机制
发病原因 常见病因有肺癌，胸膜间皮瘤，乳腺癌，甲状腺癌，食管癌等，以肺癌最多见，尤其是肺尖癌或肺上沟癌，有时为肺尖部转移性癌。 发病机制 肿瘤侵犯骨及通过胸腔入口的神经丛而引起症状，若第1，2肋骨被破坏，可有局部疼痛；臂神经丛受累时，可有上肢感觉或运动障碍；交感神经链被累及，可引起Horn
中叶综合征的发病原因及发病机制
发病原因 引起本综合征的病因大致有：非特异性炎症或结核性淋巴结肿大压迫，支气管扩张所致远端闭塞，黏液、脓栓或异物阻塞，支气管内膜结核或非特异性炎症致管腔狭窄或闭塞，支气管癌或良性肿瘤阻塞中叶支气管，原发性或转移性淋巴瘤肿大压迫。 发病机制 中叶综合征(middle lobe syndrom
Pancoast综合征的发病原因及发病机制
发病原因 常见病因有肺癌，胸膜间皮瘤，乳腺癌，甲状腺癌，食管癌等，以肺癌最多见，尤其是肺尖癌或肺上沟癌，有时为肺尖部转移性癌。 发病机制 肿瘤侵犯骨及通过胸腔入口的神经丛而引起症状，若第1，2肋骨被破坏，可有局部疼痛；臂神经丛受累时，可有上肢感觉或运动障碍；交感神经链被累及，可引起Horn
雷诺综合征的发病原因及发病机制
发病原因 雷诺病的病因仍不完全明确,与遗传及环境因素相关。寒冷刺激、情绪激动或精神紧张是主要的激发因素。其他诱因有感染、疲劳等。诊断雷诺病，必须排除引起雷诺现象的相关疾病和明确病因： 1.免疫性疾病及结缔组织疾病：几乎所有的结缔组织病都可伴发雷诺现象，并可出现在结缔组织疾病的其他表现之前。如
雷诺综合征的发病原因
雷诺病的病因仍不完全明确,与遗传及环境因素相关。寒冷刺激、情绪激动或精神紧张是主要的激发因素。其他诱因有感染、疲劳等。诊断雷诺病，必须排除引起雷诺现象的相关疾病和明确病因： 1.免疫性疾病及结缔组织疾病：几乎所有的结缔组织病都可伴发雷诺现象，并可出现在结缔组织疾病的其他表现之前。如硬皮病、混合
干燥综合征的发病原因
干燥综合征的病因和发病机制尚不清楚。动物模型的研究提供了关于该病免疫发病机制的一些认识：（1）SS有较强的免疫遗传因素； （2）炎性浸润主要是由T细胞驱动； （3）病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎； （4）产生相对特异性的自身抗体； （5）调节凋亡的基因影响了慢性淋巴细胞浸润。
白塞氏综合征的发病原因
目前认为，该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱，包括细胞免疫和体液免疫失常，嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应，导致器官组织出现炎症，产生破坏。
中叶综合征的发病原因
引起本综合征的病因大致有：非特异性炎症或结核性淋巴结肿大压迫，支气管扩张所致远端闭塞，黏液、脓栓或异物阻塞，支气管内膜结核或非特异性炎症致管腔狭窄或闭塞，支气管癌或良性肿瘤阻塞中叶支气管，原发性或转移性淋巴瘤肿大压迫。
Pancoast综合征的发病原因
常见病因有肺癌，胸膜间皮瘤，乳腺癌，甲状腺癌，食管癌等，以肺癌最多见，尤其是肺尖癌或肺上沟癌，有时为肺尖部转移性癌。
雷诺综合征的发病原因
雷诺病的病因仍不完全明确,与遗传及环境因素相关。寒冷刺激、情绪激动或精神紧张是主要的激发因素。其他诱因有感染、疲劳等。诊断雷诺病，必须排除引起雷诺现象的相关疾病和明确病因： 1.免疫性疾病及结缔组织疾病：几乎所有的结缔组织病都可伴发雷诺现象，并可出现在结缔组织疾病的其他表现之前。如硬皮病、混合
Pancoast综合征的发病原因
常见病因有肺癌，胸膜间皮瘤，乳腺癌，甲状腺癌，食管癌等，以肺癌最多见，尤其是肺尖癌或肺上沟癌，有时为肺尖部转移性癌。
癫痫综合征的发病原因
癫痫病因极其复杂，可分四大类，并存在多种影响发病的因素： 1.特发性(idiopathic)癫痫及癫痫综合征 可疑遗传倾向，无其他明显病因，常在某特殊年龄段起病，有特征性临床及脑电图表现，诊断标准较明确，并非临床上查不到病因就是特发性癫痫。 2.症状性(symptomatic)癫痫及癫痫综合
GORDON综合征的发病原因
多认为本病是由于先天性肾小管功能缺陷所致，肾钠重吸收增加，致血钠血氯升高，导致血容量扩张产生高血压；肾素分泌受抑制，故血浆肾素活性降低。由于肾脏排钾减少，故产生高血钾。酸中毒主要由高血钾所致。 发病机制：Gordon等认为本病的可能机制是肾小管钠氯重吸收增加，容量增加引起肾素和醛固酮分泌受抑制
雷诺综合征的发病原因
雷诺病的病因仍不完全明确,与遗传及环境因素相关。寒冷刺激、情绪激动或精神紧张是主要的激发因素。其他诱因有感染、疲劳等。诊断雷诺病，必须排除引起雷诺现象的相关疾病和明确病因： 1.免疫性疾病及结缔组织疾病：几乎所有的结缔组织病都可伴发雷诺现象，并可出现在结缔组织疾病的其他表现之前。如硬皮病、混合
法布里病的病理说明及发病原因
病理说明 本病的特征性形态学改变为组织内广泛的结晶形糖鞘磷脂沉积。在偏 光镜下呈反折光的十字形，该沉积可发生在体内的任何部位。肾组织光镜下可见肾小球毛细血管上皮细胞增大、富含脂类颗粒、呈泡沫状外观。壁层上皮细胞受累较轻，系膜细胞、内皮细胞、肾小管上皮细胞(特别是远端)，动脉内皮细胞及肌细胞也可
法布里病的病理说明及发病原因
病理说明 本病的特征性形态学改变为组织内广泛的结晶形糖鞘磷脂沉积。在偏 光镜下呈反折光的十字形，该沉积可发生在体内的任何部位。肾组织光镜下可见肾小球毛细血管上皮细胞增大、富含脂类颗粒、呈泡沫状外观。壁层上皮细胞受累较轻，系膜细胞、内皮细胞、肾小管上皮细胞(特别是远端)，动脉内皮细胞及肌细胞也可
小儿干燥综合征的发病原因
1.遗传因素 (1)组织相容性抗原：近年来通过免疫遗传研究测定，某些主要组织相容性复合体(major histocompatibility complex，MHC)基因的频率在干燥综合征患者中增高，人的MHC也称人类白细胞抗原(human leucocyte antigen，HLA)，与干燥综
僵人综合征的发病原因
1.本病原因虽然不清，但脊髓运动神经元持续兴奋，病人尿中去甲肾上腺素代谢产物水平升高，提示中枢神经的GABA抑制系统与去甲肾上腺素系统的兴奋抑制失平衡可能是本病产生症状的原因。 2.近年来，不少研究提示本病者脑脊髓中募克隆区带阳性，lgG合成增加。可能与免疫异常有关，但仍待证实。
筋膜间隙综合征的发病原因
凡可使筋膜间隙内容物体积增加、压力增高或使筋膜间隔区的容积减小，致其内容物体积相对增加者，均可发生筋膜间隙综合征。常见的原因有： 1.肢体的挤压伤肢体受重物砸伤挤压伤或重物较长时间压迫例如地震时建筑物倒塌压砸于肢体上醉酒、CO中毒等昏迷病人肢体压于自己的躯干或肢体之下受压组织缺血，于压力除去后
短肠综合征的发病原因
导致短肠综合征的原因有很多，成人短肠综合征是由于小肠因反复发作性疾病，如克罗恩病、放射性肠损伤或反复发作的肠梗阻、肠外瘘而多次被切除所致，也可因血管疾病如肠系膜血管发生梗塞，急性肠扭转，或是外伤性血管破裂、中断，大量小肠因缺血坏死而被切除。极少见情况有：由于手术方式的错误在消化性溃疡治疗中将胃-
颅内低压综合征的发病原因及发病机制
发病原因 若脑脊液分泌减少，或脑脊液外漏，则引起颅内低压综合征，常见病因有脉络丛损伤，腰椎穿刺后，外伤或脑膜炎等。 颅内低压综合征分为原发性和症状性两种，症状性又包括多种类型，各型病因不尽相同，主要是由于颅腔内容物的容积减少引起： 1.脑脊液容量的减少，最为常见。 2.脑血容量的减少。