纤维连接蛋白肾小球病的简介

纤维连接蛋白肾小球病是指以血浆来源的纤维连接蛋白在肾小球内沉积为显著病理特征的遗传性肾小球疾病,又称纤维连接蛋白沉积肾小球病。本病较少见,男女发病比例约2∶1,发病年龄范围大,但多见于20~40岁,表现为不同程度的蛋白尿,可逐渐出现镜下血尿和高血压。......阅读全文

关于营养不良性弹力纤维病的简介

  营养不良性弹力纤维病(pseudoxanthoma elasticum)早期曾称为弥漫性黄色斑瘤(diffuse xanthelasma),以后又有非典型黄色瘤,弹性假黄瘤之称。由于遗传方式不同,可分为常染色体显性遗传与常染色体隐性遗传两型,每型又各分两组,临床多见染色体显性Ⅰ、Ⅱ组和常染色体隐

关于肾小球基膜的简介

  肾小球基膜是肾小球滤过膜的组成结构之一,是维持肾脏正常滤过功能的主要结构。肾小球基膜结构成分及厚度的改变可影响多种肾脏疾病的发生和发展。  1.肾小球基膜没有细胞,厚240~370nm,电镜下从内至外可分为三层,即内疏松层、致密层及外疏松层。肾小球基膜是控制滤过分子大小的主要部分,也是机械屏障的

细胞、生长因子和纤维连接蛋白在创伤修复中的作用

1.细胞 (1)中性粒细胞:在花生四烯酸衍化物、C5-a、血小板衍化生长因子(PDGF)、血凝块中的血清和 其他物质的化学趋化作用诱导下,最早进入损伤部位,通过吞噬、氧自由基抗菌效应和补体激活等方式淸 除坏死组织和异物,保护正常组织,防止发生感染。中性粒细胞可释放各种介质和酶,如花生四烯酸

关于肾小球病的基本介绍

  肾小球病系指一组有相似的临床表现(如血尿、蛋白尿、高血压等),但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同,病变主要累及双肾肾小球的疾病。可分为原发性、继发性和遗传性。原发性肾小球病常病因不明,继发性肾小球病指全身疾病中的肾小球损害,遗传性肾小球病为遗传基因变异所致的肾小球病。  原发性肾小球

关于肾小球病的内容介绍

  肾小球病是一个病症名称。   肾小球疾病系指一组有相似的临床表现(如血尿、蛋白尿、高血压等),但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同。病变主要累及双肾肾小球的疾病。可分原发性、继发性和遗传性:原发性肾小球疾病常病因不明,继发性肾小球疾病系指全身性疾病(如系统性红斑狼疮、糖尿病等)中肾小

内分泌治疗腹壁纤维瘤病的简介

  基础研究发现雌激素与腹壁纤维瘤病生长有密切关系,因而近年来一些学者主张采用内分泌治疗。Wilcken等报道内分泌治疗对单发的肿瘤有效率为60%。对切除标本雌激素受体阳性的患者,可首选他莫昔芬,二线药物可选择黄体生成素释放激素(luteinizing hormone releasing hormo

关于小儿肾小球疾病的简介

  小儿肾小球疾病是一组以血尿,蛋白尿,水肿和高蛋白等为临床表现的肾脏疾病。根据病因可分为原发性,继发性和遗传性三大类。原发性肾小球疾病大多原因不明,继发性肾小球疾病是指继发于全身性疾病的肾脏损害,如狼疮性肾炎,紫癜性肾炎等。遗传性肾小球疾病是指遗传基因突变所致的肾小球疾病,如遗传性进行性肾炎(即A

急性肾小球肾炎的简介

  急性肾小球肾炎是以急性肾炎综合征为主要临床表现的一组原发性肾小球肾炎。其特点为急性起病,血尿、蛋白尿、水肿和高血压,可伴一过性氮质血症,具有自愈倾向。常见于链球菌感染后,而其他细菌、病毒及寄生虫感染亦可引起。下面主要介绍链球菌感染后急性肾小球肾炎。本病为自限性疾病,不宜应用糖皮质激素及细胞毒药物

关于肾小球疾病的症状简介

  肾小球疾病是病因、发病机制、临床表现、病理改变、病程和预后不尽相同的主要累及双肾肾小球的一组疾病。可分原发性、继发性和遗传性;原发性肾小球疾病常病因不明,继发性肾小球疾病系指全身性疾病造成的肾小球损害,遗传性肾小球疾病为遗传所致。原发性肾小球疾病,占肾小球疾病的大多数,仍是目前我国引起慢性肾衰竭

关于肾小球疾病的分类简介

  1.原发性肾小球疾病的临床分类  (1)急性肾小球肾炎;  (2)急进性肾小球肾炎;  (3)慢性肾小球肾炎;  (4)无症状性血尿或(和)蛋白尿(隐匿性肾小球肾炎);  (5)肾病综合征。  2.肾小球疾病的病理分类(1995年世界卫生组织制定)  (1)轻微性肾小球病变 包括微小病变型肾病。

肾小球滤过率的指标简介

  成人每昼夜生成的原尿量可达180L,但每日排出的终尿量仅1~2L,可见原尿经过肾小管和集合管时,约有99%的肾小球滤过率水分被重吸收回血液。再从成分比较,终尿与原尿也有很大差别,例如原尿含葡萄糖,终尿无;而终尿所含肌酐、氨又比原尿多。说明原尿尚须通过肾小管和集合管的作用,才能生成终尿。

急性心肌梗死患者血浆纤维连接蛋白变化及临床意义

[摘要]目的 探讨急性心肌梗死(AMI)患者血浆中的纤维连接蛋白(Fn)随时间的变化规律,及其与AMI的关系和临床意义。方法 选取AMI患者21例作为研究组,采用酶联吸附法分别检测患者心肌梗死后不同时间段外周血浆Fn的水平。并且与健康成人(对照组23例)做对比分析。结果 AMI患者在发病(6.25±

抗肾小球基膜病的病因分析

  抗肾小球基膜病的确切病因不清,可能为多种病因共同作用的结果。GBM主要由胶原及非胶原两种成分构成。由于某种化学毒物或病毒感染,使肾小球基膜中的非胶原成分暴露其抗原性,产生自身抗体,引起自身免疫反应病。

关于肾小球病的炎症反应介绍

  临床及实验研究显示始发的免疫反应必须引起炎症反应才能导致肾小球损伤及其临床症状。炎症介导系统可分成炎症细胞和炎症介质两大类,炎症细胞可产生炎症介质,炎症介质又可趋化、激活炎症细胞,各种炎症介质间又相互促进或制约,形成一个十分复杂的网络关系。  1、肾小球病— 炎症细胞  主要包括单核-巨噬细胞、

关于肾小球病的发病机制介绍

  多数肾小球肾炎是免疫介导性炎症疾病。一般认为,免疫机制是肾小球疾病的始发机制,在此基础上炎症介质(如补体、白细胞介素、活性氧等)参与下,最后导致肾小球损伤和产生临床症状。在慢性进展过程中也有非免疫非炎症机制参与。  肾小球病—免疫反应:  体液免疫主要指循环免疫复合物(CIC)和原位免疫复合物,

免疫触须样肾小球病详解

病例回顾患者女,63岁,2016年11月1日因“反复双下肢水肿 2年,血压升高1年”入院。2年前患者无明显诱因出现双下肢凹陷性水肿,伴双膝关节间断疼痛,无膝关节肿胀发红,不伴畏寒、发热、咳嗽、咳痰、心累、气紧,不伴尿频、尿急、尿痛、血尿。患者未加重视,未予治疗。1年前发现血压升高,自服药物控制。水肿

关于原发性肾小球疾病的简介

  原发性肾小球疾病(primary glomerular disease)指病损局限于肾小球或主要是肾小球损害的一组肾脏疾病。病因大多不明,有多种病理类型和临床表现。治疗应有区别个体化制定治疗方案,治疗主要以RAS抑制剂、激素或激素加免疫抑制剂治疗为主,注重防治和减少各种并发症,保护肾功能,延缓肾

关于原发性肾小球肾病的简介

  原发性肾小球肾病在儿童又称原发性肾病综合征,为多种原因引起肾小球滤过膜通透性增高,大量白蛋白由尿中丢失而引起的临床症候群。临床特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症及轻重不等的水肿。 ‍  患者有典型的上述症状者,诊断不难,对肾上腺糖皮质激素治疗无效者,应争取肾穿刺活组织检查以确诊。此外,

隐匿性肾小球疾病的简介

  原发性肾小球肾炎(primary glomerulonephritis)除了病理分型外,还可以临床分型,就是按照临床表现的不同来进行分类。隐匿型肾小球肾炎(latent glomerulonephritis)是肾炎临床分型中的一种,也称为无症状性血尿或(和)蛋白尿,患者无水肿、高血压及肾功能损害

急性肾小球肾炎的病理简介

  急性期肾脏体积常较正常增大,病理改变为弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎。肾小球内增生的细胞主要为系膜细胞和内皮细胞。急性期有较多的中性细胞及单不核细肥润。Mason染色可见上皮  下免疫复合物沉积。间质中可有水肿和炎性细胞浸润。免疫  荧光检查可见沿毛细血管壁和系膜区有弥漫性粗颗粒免疫复合物沉积

关于肾小球旁器增生的简介

  肾小球旁器增生综合征,别名:巴特综合征;巴特尔综合征;Bartter综合征;先天性醛固酮增多症;慢性特发性低钾血症;Barttersyndrome。本综合征是一常染色体隐性遗传病,由Bartter(1962)首次报道故称为Bartter综合征。肾小球旁器增生综合征以严重的低血钾、碱中毒为主血钠、

关于肾小球滤过率(GFR)的简介

  单位时间内两肾生成滤液的量称为肾小球滤过率,正常成人为125ml/min左右。肾小球滤过率与肾血浆流量的比值称为滤过分数。每分钟肾血浆流量约660ml,故滤过分数为125/660×;100%≈19%。这一结果表明,流经肾的血浆约有1/5由肾小球滤入囊腔生成原尿。肾小球滤过率

新月体肾小球肾炎的简介

  新月体肾小球肾炎(crescentic glomerulonephritis)指以大量新月体形成为主要特点的肾小球肾炎。临床多表现为急性肾损伤,起病急,数日至数周内出现少尿、无尿、肾功能下降。病理改变特征为肾小囊内细胞增生、纤维蛋白沉积,50%以上的肾小球有新月体形成。本病十分危重,预后差。如能

辅助性化疗治疗腹壁纤维瘤病的简介

  化疗适用于肿瘤肉眼残留、疾病进行性发展、手术和放射治疗失败的年轻人和儿童患者,可能有助于降低局部复发率及有效地控制病情进展。常用化疗药物有长春新碱(vincristine,VCR)、甲氨蝶呤(MTX)、多柔比星(ADM,阿霉素)和放线菌素D(actinomycin D,更生霉素)等。最有效的治疗

关于抗肾小球基膜病的检查介绍

  1.尿常规  白细胞增多,蛋白尿、尿沉渣有红白细胞管型。  2.痰液检查  痰中除有红细胞外,可见含“含铁血黄素”的上皮细胞。  3.血清GBM抗体  应用间接免疫荧光法(IIF)、酶联免疫吸附法(ELISA)及免疫印迹法检测及鉴定血清抗GBM抗体。  4. X线胸片  表现为双侧或单侧肺部阴影

关于抗肾小球基膜病的预后介绍

  本病患者的整体预后差。部分病例临床上可获得暂时缓解,但最终将进展为尿毒症。除肾病综合征为预后不良的征兆外,疾病治疗过程中无缓解,疾病初期即出现肾功能减退、肉眼血尿、高血压等临床表现均提示预后较差。

简述塌陷性肾小球病的病理特点

  塌陷性肾小球病光镜下肾小球的主要改变为肾小球局灶节段性毛细血管襻塌陷、毛细血管腔变窄,甚至闭合,有时部分肾小球毛细血管襻呈球性塌陷。肾小球上皮细胞肥大、增生,肥大的上皮细胞内有粗空泡和PAS染色阳性的透明颗粒,上皮细胞可呈多核,这种显著性改变的肾小球上皮细胞可呈鹅卵石般围绕在肾小球毛细血管襻周围

概述塌陷性肾小球病的病理特点

  塌陷性肾小球病光镜下肾小球的主要改变为肾小球局灶节段性毛细血管襻塌陷、毛细血管腔变窄,甚至闭合,有时部分肾小球毛细血管襻呈球性塌陷。肾小球上皮细胞肥大、增生,肥大的上皮细胞内有粗空泡和PAS染色阳性的透明颗粒,上皮细胞可呈多核,这种显著性改变的肾小球上皮细胞可呈鹅卵石般围绕在肾小球毛细血管襻周围

概述塌陷性肾小球病的临床特点

  目前对该病的报导主要集中于欧美,发病年龄范围大,17~81岁均有发病,男女差别不明显,男性稍多,黑人占大多数,白人及其它人种亦有发病,中国人发病情况无详细资料。临床主要表现为肾病综合征、高血压、肾功能迅速恶化。大多数患者以肾病综合征、高血压、肾功能不全起病,前驱症状有发热、厌食、消瘦等非特异表现

纤维小肠镜的简介

  小肠是人体中最长的消化管道,位于消化道的中段,成人全长约5~7米,距口和肛门都很远,小肠管腔长而游离、迂曲,使内镜进镜和观察均很困难。小肠的特殊解剖结构给疾病的诊断带来一定的难度。过去小肠疾病的诊断主要依赖影像学检查,全消化道钡餐、小肠气钡双重造影、核素扫描、选择性动脉造影、B超、CT、MRI、