关于抗肾小球基膜病的预后介绍
本病患者的整体预后差。部分病例临床上可获得暂时缓解,但最终将进展为尿毒症。除肾病综合征为预后不良的征兆外,疾病治疗过程中无缓解,疾病初期即出现肾功能减退、肉眼血尿、高血压等临床表现均提示预后较差。......阅读全文
关于抗肾小球基膜病的预后介绍
本病患者的整体预后差。部分病例临床上可获得暂时缓解,但最终将进展为尿毒症。除肾病综合征为预后不良的征兆外,疾病治疗过程中无缓解,疾病初期即出现肾功能减退、肉眼血尿、高血压等临床表现均提示预后较差。
关于抗肾小球基膜病的检查介绍
1.尿常规 白细胞增多,蛋白尿、尿沉渣有红白细胞管型。 2.痰液检查 痰中除有红细胞外,可见含“含铁血黄素”的上皮细胞。 3.血清GBM抗体 应用间接免疫荧光法(IIF)、酶联免疫吸附法(ELISA)及免疫印迹法检测及鉴定血清抗GBM抗体。 4. X线胸片 表现为双侧或单侧肺部阴影
关于抗肾小球基膜病的诊断治疗介绍
一、诊断 典型患者完全符合下列三联征: 1. 肺出血 肺泡基膜IgG呈线样沉积。 2. 急进性肾炎综合征 肾脏大量新月体形成(毛细血管外增生性肾炎),可伴毛细血管坏死,GBM有IgG呈线样沉积。 3. 抗体阳性 血清抗GBM抗体阳性。 二、治疗 抗肾小球基膜病的治疗多采用血浆置
抗肾小球基膜病的简介
抗肾小球基膜病(anti-glomerular basement membrane disease)占全部肾活检病例的0.14%,男女比为6:1,平均起病年龄为26.1±7.6岁。肾小球基膜(glomerular basement membrane,GBM)是肾小球滤过蛋白的主要屏障,不但可作为
抗肾小球基膜病的病因分析
抗肾小球基膜病的确切病因不清,可能为多种病因共同作用的结果。GBM主要由胶原及非胶原两种成分构成。由于某种化学毒物或病毒感染,使肾小球基膜中的非胶原成分暴露其抗原性,产生自身抗体,引起自身免疫反应病。
抗肾小球基膜抗体的基本介绍
肾小球基膜(GBM)是一个由多种成分构成的细胞外基质混合体,包括胶原Ⅳ、层粘连蛋白、硫酸类肝素糖胺聚糖等。胶原Ⅳ是基膜的主要成分,构成其骨架结构的网络系统,抗肾小球基膜抗体的抗原决定簇位于胶原Ⅳ羧基端的非胶原球形区NC1中,该抗体与抗原决定簇结合通过促发补体活化和多种趋化因子的释放而导致抗肾小球
简述抗肾小球基膜病的临床表现
有前驱性呼吸道病毒感染,肺出血,肾脏受累,高血压,中重度贫血及中枢神经系统受累。肾脏受累表现为镜下血尿或肉眼血尿、中度蛋白尿及急进性肾功能减退。肺受累主要表现为轻重不等的肺出血。大约60%的患者有肺出血。表现为咳嗽、痰中带血或血丝.也可以为大咯血。严重者可以发生窒息而危及生命。
关于肾小球基膜的基本介绍
肾小球基膜是肾小球滤过膜的组成结构之一,是维持肾脏正常滤过功能的主要结构。肾小球基膜结构成分及厚度的改变可影响多种肾脏疾病的发生和发展。
关于肾小球基膜的临床介绍
1.肾小球基膜受损参与糖尿病肾病、基膜肾病、遗传性肾病和IgA肾病等疾病的发生和发展。奥尔波特综合征(Alport综合征)和薄基底膜肾病是与肾小球基膜密切相关的遗传性肾病。另外,足细胞在肾小球基膜重塑过程中具有重要作用,同样肾小球基膜结构异常亦能影响足细胞功能,因此与肾小球基膜相关的肾脏疾病或许
关于肾小球基膜的简介
肾小球基膜是肾小球滤过膜的组成结构之一,是维持肾脏正常滤过功能的主要结构。肾小球基膜结构成分及厚度的改变可影响多种肾脏疾病的发生和发展。 1.肾小球基膜没有细胞,厚240~370nm,电镜下从内至外可分为三层,即内疏松层、致密层及外疏松层。肾小球基膜是控制滤过分子大小的主要部分,也是机械屏障的
抗肾小球基膜抗体的适应症
进行抗肾小球基膜抗体检测的指征有: ①急进性肾功能减退、新月体肾炎。 ②肺咯血、弥漫性肺泡出血。 ③中度贫血、重度贫血。 ④中枢神经系统损伤。
关于肾小球基膜的结构与功能介绍
1.肾小球基膜没有细胞,厚240~370nm,电镜下从内至外可分为三层,即内疏松层、致密层及外疏松层。肾小球基膜是控制滤过分子大小的主要部分,也是机械屏障的主要部分。 2.肾小球滤过膜主要由三层膜组成:①内层为衬在肾小球毛细血管内壁的内皮细胞,电子显微镜下可见窗孔;②中层为非细胞性基膜,为网状
简述抗肾小球基膜抗体的临床意义
测定血清抗肾小球基膜抗体(抗GBM抗体)是诊断原发性(如急进性肾炎I型)及继发Goodpasture综合征(GP)抗GBM肾炎的必要手段。急进性肾炎I型患者血清抗GBM抗体阳性,用人肾小球毛细血管基膜做抗原,进行放射免疫测定,早期阳性率可达95%以上,但血清抗GBM抗体滴度的高低与肾炎病变的轻重
肾小球基膜的临床意义介绍
1.肾小球基膜受损参与糖尿病肾病、基膜肾病、遗传性肾病和IgA肾病等疾病的发生和发展。奥尔波特综合征(Alport综合征)和薄基底膜肾病是与肾小球基膜密切相关的遗传性肾病。另外,足细胞在肾小球基膜重塑过程中具有重要作用,同样肾小球基膜结构异常亦能影响足细胞功能,因此与肾小球基膜相关的肾脏疾病或许
肾小球基膜的结构与功能介绍
1.肾小球基膜没有细胞,厚240~370nm,电镜下从内至外可分为三层,即内疏松层、致密层及外疏松层。肾小球基膜是控制滤过分子大小的主要部分,也是机械屏障的主要部分。 2.肾小球滤过膜主要由三层膜组成:①内层为衬在肾小球毛细血管内壁的内皮细胞,电子显微镜下可见窗孔;②中层为非细胞性基膜,为网状
简述肾小球基膜的临床意义
1.肾小球基膜受损参与糖尿病肾病、基膜肾病、遗传性肾病和IgA肾病等疾病的发生和发展。奥尔波特综合征(Alport综合征)和薄基底膜肾病是与肾小球基膜密切相关的遗传性肾病。另外,足细胞在肾小球基膜重塑过程中具有重要作用,同样肾小球基膜结构异常亦能影响足细胞功能,因此与肾小球基膜相关的肾脏疾病或许
关于新月体性肾小球肾炎的预后介绍
过去的观点认为,急进性肾小球肾炎是一类预后极差的肾脏疾病。然而,近年来随着对急进性肾小球肾炎认识水平的不断提高,特别是甲泼尼龙和环磷酰胺冲击治疗的广泛应用、血浆置换和特异性免疫吸附疗法的开展,急进性肾小球肾炎的预后已有明显改善。患者如能及时行肾活检明确诊断和早期强化治疗,预后可得到显著改善。
关于肾小球病的基本介绍
肾小球病系指一组有相似的临床表现(如血尿、蛋白尿、高血压等),但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同,病变主要累及双肾肾小球的疾病。可分为原发性、继发性和遗传性。原发性肾小球病常病因不明,继发性肾小球病指全身疾病中的肾小球损害,遗传性肾小球病为遗传基因变异所致的肾小球病。 原发性肾小球
关于肾小球病的内容介绍
肾小球病是一个病症名称。 肾小球疾病系指一组有相似的临床表现(如血尿、蛋白尿、高血压等),但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同。病变主要累及双肾肾小球的疾病。可分原发性、继发性和遗传性:原发性肾小球疾病常病因不明,继发性肾小球疾病系指全身性疾病(如系统性红斑狼疮、糖尿病等)中肾小
肺出血伴肾小球肾炎的简介
肺出血伴肾小球肾炎又称抗基膜性肾小球肾炎、Goodpasture综合征或Goodpasture病。它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤,临床表现为肺出血、急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜(GBM)抗体阳性三联征。多数患者病情进展迅速,预后凶险。 Goodpasture于1919
关于布鲁氏菌病的预后介绍
1、布鲁氏菌病一般预后良好,经规范治疗大部分是可治愈的,死亡率小于2%,主要致死原因是心内膜炎、严重的神经系统并发症等。 2、少数病例可以遗留骨和关节的器质性损害,使肢体活动受限,有的病例出现中枢神经系统后遗症。诊治不及时、不彻底所导致的慢性病患者,预后较差。 3、布鲁氏菌病不良结局包括疾病
血清抗GBM抗体阳性的相关介绍
肺出血-肾炎综合征又称抗基膜性肾小球肾炎,Goodpasture综合征或Goodpasture病,可能系病毒感染和/或吸入某些化学性物质引起。它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤,临床表现为肺出血,急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜(GBM)抗体阳性三联征。多数患者病情进展迅速,预
什么是血清抗GBM抗体阳性
肺出血-肾炎综合征又称抗基膜性肾小球肾炎,Goodpasture综合征或Goodpasture病,可能系病毒感染和/或吸入某些化学性物质引起。它 是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤,临床表现为肺出血,急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜(GBM)抗体阳性三联征。多数患者病情进展 迅速
肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的简介
肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎又称抗基膜性肾小球肾炎、Goodpasture综合征或Goodpasture病。 它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤,临床表现为肺出血、急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜(GBM)抗体阳性三联征。多数患者病情进展迅速,预后凶险。 Goodpastu
持续性咯血伴肾小球肾炎的基本信息
持续性咯血伴肾小球肾炎又称抗基膜性肾小球肾炎、Goodpasture综合征或Goodpasture病。它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤,临床表现为肺出血、急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜(GBM)抗体阳性三联征。多数患者病情进展迅速,预后凶险。 Goodpasture于19
关于膜增殖性肾小球肾炎的预后介绍
大量研究证实原发性MPGN10年肾存活率达60%~65%,而且各型MPGN病程及预后类似。肾病综合征(大量蛋白尿)和出现肾间质病变是预后不良的主要征兆。临床发现表现为持续性高血压、GFR下降的肾病综合征预后差。发病年龄小和小儿患者预后良好;成年人发病者病变进行性加重,预后不良。肾小球系膜细胞增生
关于肺出血伴肾小球肾炎的预后介绍
肺出血伴肾小球肾炎征预后不良,平均存活时间仅6~11个月。大多死于肾功能衰竭。肾移植远期效果如何,有待观察。本病预后较差,常有严重肺出血和(或)进行性肾功能衰竭致死。据统计81%病例于1年发展为肾功能衰竭,无尿为预后不良的指征。由于本病诊断及治疗水平的提高,近年来预后大有改观,死亡率自20世纪6
关于膜增生性肾小球肾炎的预后介绍
大量研究证实原发性MPGN 10年肾存活率达60%~65%,而且各型MPGN病程及预后类似。肾病综合征(大量蛋白尿)和出现肾间质病变是预后不良的主要征兆。临床表现为持续性高血压、GFR下降的肾病综合征预后差。发病年龄小预后良好;成年人发病者病变进行性加重,预后不良。肾小球系膜细胞增生、基底膜增厚
肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的相关介绍
它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤,临床表现为肺出血、急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜(GBM)抗体阳性三联征。多数患者病情进展迅速,预后凶险。 Goodpasture于1919年首先作了在一次暴发性流感中的肾小球损伤合并肺出血的报道。Stanton和Tange于1958年又
关于肾小球病的炎症反应介绍
临床及实验研究显示始发的免疫反应必须引起炎症反应才能导致肾小球损伤及其临床症状。炎症介导系统可分成炎症细胞和炎症介质两大类,炎症细胞可产生炎症介质,炎症介质又可趋化、激活炎症细胞,各种炎症介质间又相互促进或制约,形成一个十分复杂的网络关系。 1、肾小球病— 炎症细胞 主要包括单核-巨噬细胞、