关于抗肾小球基膜病的检查介绍
1.尿常规 白细胞增多,蛋白尿、尿沉渣有红白细胞管型。 2.痰液检查 痰中除有红细胞外,可见含“含铁血黄素”的上皮细胞。 3.血清GBM抗体 应用间接免疫荧光法(IIF)、酶联免疫吸附法(ELISA)及免疫印迹法检测及鉴定血清抗GBM抗体。 4. X线胸片 表现为双侧或单侧肺部阴影或浸润影,严重者可表现为双肺满布棉絮样渗血。 5.组织病理学检查 肾脏等组织的病理检查有助确诊。肾脏病理改变的特征为新月体形成及线状IgG沉积物沿毛细血管袢基膜弥漫沉积,伴突出的间质改变。......阅读全文
关于抗肾小球基膜病的检查介绍
1.尿常规 白细胞增多,蛋白尿、尿沉渣有红白细胞管型。 2.痰液检查 痰中除有红细胞外,可见含“含铁血黄素”的上皮细胞。 3.血清GBM抗体 应用间接免疫荧光法(IIF)、酶联免疫吸附法(ELISA)及免疫印迹法检测及鉴定血清抗GBM抗体。 4. X线胸片 表现为双侧或单侧肺部阴影
关于抗肾小球基膜病的预后介绍
本病患者的整体预后差。部分病例临床上可获得暂时缓解,但最终将进展为尿毒症。除肾病综合征为预后不良的征兆外,疾病治疗过程中无缓解,疾病初期即出现肾功能减退、肉眼血尿、高血压等临床表现均提示预后较差。
关于抗肾小球基膜病的诊断治疗介绍
一、诊断 典型患者完全符合下列三联征: 1. 肺出血 肺泡基膜IgG呈线样沉积。 2. 急进性肾炎综合征 肾脏大量新月体形成(毛细血管外增生性肾炎),可伴毛细血管坏死,GBM有IgG呈线样沉积。 3. 抗体阳性 血清抗GBM抗体阳性。 二、治疗 抗肾小球基膜病的治疗多采用血浆置
抗肾小球基膜病的简介
抗肾小球基膜病(anti-glomerular basement membrane disease)占全部肾活检病例的0.14%,男女比为6:1,平均起病年龄为26.1±7.6岁。肾小球基膜(glomerular basement membrane,GBM)是肾小球滤过蛋白的主要屏障,不但可作为
抗肾小球基膜病的病因分析
抗肾小球基膜病的确切病因不清,可能为多种病因共同作用的结果。GBM主要由胶原及非胶原两种成分构成。由于某种化学毒物或病毒感染,使肾小球基膜中的非胶原成分暴露其抗原性,产生自身抗体,引起自身免疫反应病。
抗肾小球基膜抗体的基本介绍
肾小球基膜(GBM)是一个由多种成分构成的细胞外基质混合体,包括胶原Ⅳ、层粘连蛋白、硫酸类肝素糖胺聚糖等。胶原Ⅳ是基膜的主要成分,构成其骨架结构的网络系统,抗肾小球基膜抗体的抗原决定簇位于胶原Ⅳ羧基端的非胶原球形区NC1中,该抗体与抗原决定簇结合通过促发补体活化和多种趋化因子的释放而导致抗肾小球
简述抗肾小球基膜病的临床表现
有前驱性呼吸道病毒感染,肺出血,肾脏受累,高血压,中重度贫血及中枢神经系统受累。肾脏受累表现为镜下血尿或肉眼血尿、中度蛋白尿及急进性肾功能减退。肺受累主要表现为轻重不等的肺出血。大约60%的患者有肺出血。表现为咳嗽、痰中带血或血丝.也可以为大咯血。严重者可以发生窒息而危及生命。
关于肾小球基膜的基本介绍
肾小球基膜是肾小球滤过膜的组成结构之一,是维持肾脏正常滤过功能的主要结构。肾小球基膜结构成分及厚度的改变可影响多种肾脏疾病的发生和发展。
关于肾小球基膜的临床介绍
1.肾小球基膜受损参与糖尿病肾病、基膜肾病、遗传性肾病和IgA肾病等疾病的发生和发展。奥尔波特综合征(Alport综合征)和薄基底膜肾病是与肾小球基膜密切相关的遗传性肾病。另外,足细胞在肾小球基膜重塑过程中具有重要作用,同样肾小球基膜结构异常亦能影响足细胞功能,因此与肾小球基膜相关的肾脏疾病或许
关于肾小球基膜的简介
肾小球基膜是肾小球滤过膜的组成结构之一,是维持肾脏正常滤过功能的主要结构。肾小球基膜结构成分及厚度的改变可影响多种肾脏疾病的发生和发展。 1.肾小球基膜没有细胞,厚240~370nm,电镜下从内至外可分为三层,即内疏松层、致密层及外疏松层。肾小球基膜是控制滤过分子大小的主要部分,也是机械屏障的
关于肾小球基膜的结构与功能介绍
1.肾小球基膜没有细胞,厚240~370nm,电镜下从内至外可分为三层,即内疏松层、致密层及外疏松层。肾小球基膜是控制滤过分子大小的主要部分,也是机械屏障的主要部分。 2.肾小球滤过膜主要由三层膜组成:①内层为衬在肾小球毛细血管内壁的内皮细胞,电子显微镜下可见窗孔;②中层为非细胞性基膜,为网状
抗肾小球基膜抗体的适应症
进行抗肾小球基膜抗体检测的指征有: ①急进性肾功能减退、新月体肾炎。 ②肺咯血、弥漫性肺泡出血。 ③中度贫血、重度贫血。 ④中枢神经系统损伤。
简述抗肾小球基膜抗体的临床意义
测定血清抗肾小球基膜抗体(抗GBM抗体)是诊断原发性(如急进性肾炎I型)及继发Goodpasture综合征(GP)抗GBM肾炎的必要手段。急进性肾炎I型患者血清抗GBM抗体阳性,用人肾小球毛细血管基膜做抗原,进行放射免疫测定,早期阳性率可达95%以上,但血清抗GBM抗体滴度的高低与肾炎病变的轻重
肾小球基膜的临床意义介绍
1.肾小球基膜受损参与糖尿病肾病、基膜肾病、遗传性肾病和IgA肾病等疾病的发生和发展。奥尔波特综合征(Alport综合征)和薄基底膜肾病是与肾小球基膜密切相关的遗传性肾病。另外,足细胞在肾小球基膜重塑过程中具有重要作用,同样肾小球基膜结构异常亦能影响足细胞功能,因此与肾小球基膜相关的肾脏疾病或许
肾小球基膜的结构与功能介绍
1.肾小球基膜没有细胞,厚240~370nm,电镜下从内至外可分为三层,即内疏松层、致密层及外疏松层。肾小球基膜是控制滤过分子大小的主要部分,也是机械屏障的主要部分。 2.肾小球滤过膜主要由三层膜组成:①内层为衬在肾小球毛细血管内壁的内皮细胞,电子显微镜下可见窗孔;②中层为非细胞性基膜,为网状
关于薄基膜肾病的辅助检查介绍
(1)光镜检查 通常无异常发现,光镜下肾小球一般正常,肾小管内存在红细胞管型。偶尔可见一些非特异的轻微肾小球变化,如轻度系膜增生,并无诊断意义。也有一些报道发现球性肾小球硬化、灶性小管萎缩、轻微系膜增宽和不成熟肾小球。 (2)免疫荧光检查 免疫球蛋白和补体在本病患者肾小球通常为阴性,也有报道小
简述肾小球基膜的临床意义
1.肾小球基膜受损参与糖尿病肾病、基膜肾病、遗传性肾病和IgA肾病等疾病的发生和发展。奥尔波特综合征(Alport综合征)和薄基底膜肾病是与肾小球基膜密切相关的遗传性肾病。另外,足细胞在肾小球基膜重塑过程中具有重要作用,同样肾小球基膜结构异常亦能影响足细胞功能,因此与肾小球基膜相关的肾脏疾病或许
关于薄基膜肾病的实验室检查介绍
血补体,血浆蛋白电泳,抗核抗体,血小板计数,尿素氮,肌酐均正常。患者临床上可有血尿,尿红细胞位相显微镜检查为大小不一,呈多种形态的肾小球源性红细胞,约1/3患者有红细胞管型。但一般无明显蛋白尿及肾病综合征改变。
关于肾小球病的基本介绍
肾小球病系指一组有相似的临床表现(如血尿、蛋白尿、高血压等),但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同,病变主要累及双肾肾小球的疾病。可分为原发性、继发性和遗传性。原发性肾小球病常病因不明,继发性肾小球病指全身疾病中的肾小球损害,遗传性肾小球病为遗传基因变异所致的肾小球病。 原发性肾小球
关于纤维连接蛋白肾小球病的检查方式介绍
1.实验室检查 尿常规检查显示蛋白尿,可出现镜下血尿。 2.组织病理学检查 (1)光镜检查:可见肾小球细胞数目轻度增多,常呈现分叶状,肾小球毛细血管壁增厚,系膜基质增多,系膜区及毛细血管内皮下可见均质过碘酸希夫反应(PAS反应)阳性物质沉积,刚果红染色阴性。 (2)电镜检查:镜下可见肾小
关于薄基膜肾病的基本介绍
薄基膜肾病于1966年由McConcille等首次报道。1973年Rogers等在电子显微镜下观察到本病患者肾小球基底膜(GBM)弥漫变薄,而最先揭示了本病病理特征。薄基膜肾病是组织学表现为肾小球基底膜变薄,临床以肾小球性血尿为特征,但遗传学无基因突变的一类疾病。根据患者有无进行性肾功能损害,分
关于薄基膜肾病的分类介绍
如果患者有肾小球基底膜变薄,又有家族史,无进行性肾功能损害,则称为良性家族性薄基膜肾病,或称家族性良性血尿,还有人称其为非进行性遗传性肾炎。这是薄基膜肾病中最常见的类型。薄基膜肾病分为: 1.家族性薄基膜肾病、良性家族性薄基膜肾病、进展性薄基膜肾病。 2.散发性薄基膜肾病、良性薄基膜肾病、进
关于薄基膜肾病的鉴别诊断介绍
1.Alport综合征(遗传性肾炎) 由于早期组织学相近,薄基膜肾病可能难以与遗传性肾炎相鉴别。Alport综合征一般仅见于青少年,肾功能进行性减退,男性病情更重,如有耳聋、眼病变和家族性血尿及进行性肾功能减退时,提示奥尔波特综合征的可能。薄基膜肾病患者没有典型的肾外表现或明显的肾衰竭和家族史
关于塌陷性肾小球病的临床特点介绍
目前对该病的报导主要集中于欧美,发病年龄范围大,17~81岁均有发病,男女差别不明显,男性稍多,黑人占大多数,白人及其它人种亦有发病,中国人发病情况无详细资料。临床主要表现为肾病综合征、高血压、肾功能迅速恶化。大多数患者以肾病综合征、高血压、肾功能不全起病,前驱症状有发热、厌食、消瘦等非特异表现
关于肾小球有病理形态改变的检查介绍
1.反复发作性肉眼血尿或持续性镜下血尿;不伴水肿、高血压或其他肾功能异常。 2.血中IgA水平升高;肾组织免疫荧光检测有显著IgA沉着于系膜区。 3.除外能引起系膜IgA沉积的过敏性紫癜等其他疾患。 1.发作性肉眼血尿:多见于儿童。其肉眼血尿多在上呼吸道感染(扁桃体炎等)后发生,亦有部分在
关于新月体肾小球肾炎的检查介绍
免疫学检查异常主要有抗GBM抗体阳性(I型)、抗ANCA阳性(Ⅲ型)。此外,Ⅱ型患者的血循环免疫复合物及冷球蛋白可呈阳性,并可伴血清C3降低。B型超声等影像学检查常显示双肾增大。 病理改变特征为肾小囊内细胞增生、纤维蛋白沉积,50%以上的肾小球有新月体形成。
关于膜性肾小球肾炎的检查介绍
1.尿液检查 尿蛋白呈阳性,肾病综合征时可出现大量蛋白尿(大于3.5g/天),可有尿潜血阳性。 2.血液检查 肾病综合征时可出现血浆蛋白减低,以白蛋白为主,如球蛋白同时减低,则提示为非选择性蛋白尿。可合并高脂血症。后期出现肾功能不全,肌酐、尿素氮等增高,与慢性肾功能不全表现相同。 3.肾
关于新月体性肾小球肾炎的检查介绍
1.尿液实验室检查 常见血尿、异形红细胞尿和红细胞管型,常伴蛋白尿;尿蛋白量不等,可像肾病综合征那样排出大量的蛋白尿,但明显的肾病综合征表现不多见。 2.其他 可溶性人肾小球基底膜抗原的酶联免疫吸附法检查抗肾小球基底膜抗体,最常见的类型是IgG型。
关于纤维连接蛋白肾小球病的诊断介绍
本病易漏诊、误诊,中青年患者出现不明原因的蛋白尿,肾脏组织病理学检查肾小球呈分叶状,有肾脏病家族史,需考虑本病,免疫组织化学检查证实有血浆来源的纤维连接蛋白在系膜区和内皮下沉积可确诊。
关于抗维生素D佝偻病的检查诊断介绍
实验室所见主要的生化异常是低血磷,但应注意不同性别、年龄与血清之间的关系。血清磷值下降0.48~0.97mmol/L(1.5~3.0mg/dl),多在0.65mmol/L(2mg/dl)左右,血钙值正常或稍降低,血清碱性磷酸酶活性增高,虽然存在低磷血症,但尿磷仍排出增加,说明肾小管对磷的重吸收障