治疗纤维连接蛋白肾小球病的相关介绍
尚无特殊治疗方法,糖皮质激素及细胞毒性药物均无明显疗效。诊断明确后应对症治疗,轻度蛋白尿患者建议试用血管紧张素转换酶抑制药和(或)心血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂,大量蛋白尿或肾病综合征者可否用糖皮质激素或免疫抑制剂尚无定论。终末期肾病者可进行透析或肾移植。......阅读全文
治疗纤维连接蛋白肾小球病的相关介绍
尚无特殊治疗方法,糖皮质激素及细胞毒性药物均无明显疗效。诊断明确后应对症治疗,轻度蛋白尿患者建议试用血管紧张素转换酶抑制药和(或)心血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂,大量蛋白尿或肾病综合征者可否用糖皮质激素或免疫抑制剂尚无定论。终末期肾病者可进行透析或肾移植。
纤维连接蛋白肾小球病的护理介绍
充分休息,适当活动;提供足够高热量、富含维生素、易消化饮食;观察蛋白尿变化,监测血压;如使用药物治疗,注意不良反应;做好心理疏导,使患者以良好的心态正确面对疾病。
关于纤维连接蛋白肾小球病的诊断介绍
本病易漏诊、误诊,中青年患者出现不明原因的蛋白尿,肾脏组织病理学检查肾小球呈分叶状,有肾脏病家族史,需考虑本病,免疫组织化学检查证实有血浆来源的纤维连接蛋白在系膜区和内皮下沉积可确诊。
纤维连接蛋白肾小球病的鉴别诊断介绍
应与组织病理学改变相似的特别是肾小球内有纤维样结构的其他肾小球疾病鉴别,如肾淀粉样变性、胶原Ⅲ肾病、糖尿病肾病等,鉴别时应结合临床表现,并依据电镜下有无电子致密物沉积、纤维丝的直径和形态加以区分。
纤维连接蛋白肾小球病的简介
纤维连接蛋白肾小球病是指以血浆来源的纤维连接蛋白在肾小球内沉积为显著病理特征的遗传性肾小球疾病,又称纤维连接蛋白沉积肾小球病。本病较少见,男女发病比例约2∶1,发病年龄范围大,但多见于20~40岁,表现为不同程度的蛋白尿,可逐渐出现镜下血尿和高血压。
关于纤维连接蛋白肾小球病的检查方式介绍
1.实验室检查 尿常规检查显示蛋白尿,可出现镜下血尿。 2.组织病理学检查 (1)光镜检查:可见肾小球细胞数目轻度增多,常呈现分叶状,肾小球毛细血管壁增厚,系膜基质增多,系膜区及毛细血管内皮下可见均质过碘酸希夫反应(PAS反应)阳性物质沉积,刚果红染色阴性。 (2)电镜检查:镜下可见肾小
关于纤维连接蛋白肾小球病的病因分析
主要与遗传因素有关,属于常染色体显性遗传病,由于FN1基因突变导致纤维连接蛋白功能异常,大量血浆源性纤维连接蛋白在肾小球内沉积,但仍有半数以上患者的基因突变情况未明确。
简述纤维连接蛋白肾小球病的临床表现
绝大多数患者有蛋白尿,也有部分患者表现为肾病综合征,约有半数患者存在镜下血尿和轻、中度高血压,少数合并高血钾性肾小管性酸中毒,多数患者肾功能损伤呈缓慢进展,甚至发展为终末期肾病。
纤维连接蛋白试验的相关介绍
纤维连接蛋白试验是测定纤维连接蛋白的试验。该蛋白较耐热,56℃10h仍保持完整功能,在碱性条件下易发生变性及丧失活性。检测方法采用酶联法、单向琼脂扩散法、乳胶凝集法和间接血凝法等,成年人血清含量参考值为(0.231±0.046)g/L,其含量变化与临床多种疾病的严重程度和转归密切相关。 急性肝
纤维连接蛋白的基本介绍
纤粘蛋白,英文名,fibronectin。它是1974年国外开始研究发现的一种高分子糖蛋白,具有多种生物学功能。FN广泛存在于动物组织和组织液中,是一种大分子糖蛋白,分子量约为450KD,具有多种生物活性。大量国内外的研究结果证明,FN分子在进化过程中保守性很强,各种动物体液中的FN具有非常相近
纤维连接蛋白的性质介绍
FN是高相对分子质量的粘附性的糖蛋白, 含糖约5%。FN由两个亚基组成的二聚体,每个亚基的相对分子质量约250kDa, 各亚基在C末端形成两个二硫键交联。血浆FN是二聚体, 由两条相似的A链和B链组成, 整个分子成V形。细胞FN是多聚体,其不同来源的FN亚基结构相似, 但并不相同。不同的亚单位均
纤维连接蛋白的存在来源介绍
纤维粘连蛋白属非胶原糖蛋白的一种, 称为冷不溶球蛋白,广泛存在于动物界, 包括海绵、海胆及哺乳动物类。在脊椎动物中, 纤粘连蛋白以可溶的形式存在于血浆和各种体液中,称为血浆纤维粘连蛋白;以不溶的纤维存在于细胞外基质、细胞之间及某些细胞表面, 称为细胞纤粘连蛋白。
治疗肾小球疾病的原则相关介绍
1.因原发性肾小球疾病病因不清,并多为免疫炎症性疾病,其治疗原则为: (1)目前治疗仍以激素或激素加细胞毒药物为主线,原则上应在增强疗效的同时最大限度地减少副作用。在激素存在禁忌证情况下,必要时可考虑单独使用细胞毒药物。应结合患者的肾小球疾病病理类型、年龄、肾功能和有否相对禁忌证等情况,有区别
治疗小儿神经纤维瘤病的相关介绍
1.Ⅰ型神经纤维瘤病无特殊治疗,当肿瘤生长迅速且有剧痛时应切除以防恶变。对丛状神经纤维瘤和中枢型神经纤维瘤,应尽早施行手术。蔓状神经纤维瘤病变部位多为小蔓状血管窦样改变,因此手术时应注意在病变外正常组织处切口,彻底切除肿瘤及其周围组织,术后还可利用激光技术“清扫”。单侧眶板缺如者可予修补,癫痫发
生化检测项目纤维连接蛋白介绍
纤维连接蛋白介绍: 纤连蛋白为一族高分子糖蛋白,由间吐细胞分泌,广泛分布于人体细胞表面和血浆中。有促进巨噬细胞的吞噬功能,促进细胞与纤维基质间连接的生理作用。纤连蛋白与机体创伤修复、组织炎症、纤维化及硬化过程等有密切关系。纤连蛋白也是一种重要的调理素,对严重疾病的诊断有重要价值。纤维
肥胖相关性肾小球病的诊断与治疗
早在1974年WeiSinger等首次报道肥胖可并发蛋白尿,引起肾病综合征,因此命名为“肥胖相关性肾小球疾病(ORG)”。肥胖不仅导致肥胖相关性肾小球疾病(ORG),还会加重原有的肾脏疾病,有少量的文献报道它甚至会诱发肾癌。对于原来存在。肾脏疾病的人,肥胖与非肥胖比较,肥胖患者的预后更差,肾功能损
临床化学检查方法介绍纤维连接蛋白介绍
纤维连接蛋白介绍: 纤连蛋白为一族高分子糖蛋白,由间吐细胞分泌,广泛分布于人体细胞表面和血浆中。有促进巨噬细胞的吞噬功能,促进细胞与纤维基质间连接的生理作用。纤连蛋白与机体创伤修复、组织炎症、纤维化及硬化过程等有密切关系。纤连蛋白也是一种重要的调理素,对严重疾病的诊断有重要价值。纤维
治疗小儿慢性肾小球肾炎的相关介绍
1.一般治疗 去除感染病灶,避免感染和过劳,注意休息,低盐、低蛋白饮食,避免使用肾毒性药物。饮食方面:对伴有水肿、高血压者适当限盐。肾功能不全时过量蛋白摄入,不仅增加肾排泄含氮代谢物的负担,加重氮质血症,而且会导致肾小球局部血流动力学改变,加重和加速肾小球的硬化过程,故近年不少学者主张低蛋白饮
治疗新月体性肾小球肾炎的相关介绍
1.强化疗法 急进性肾小球肾炎患者病情危重时必须采用强化治疗,包括如下措施: (1)强化血浆置换该法是用膜血浆滤器或离心式血浆细胞分离器分离病人的血浆和血细胞,然后用正常人的血浆或血浆成分(如白蛋白)对其进行置换,每日或隔日置换1次,每次置换2~4L。此法清除致病抗体及循环免疫复合物的疗效肯
治疗局灶性肾小球炎的相关介绍
(一)一般治疗表现为大量蛋白尿、水肿者,给予低盐饮食,适当应用利尿剂。低白蛋白血症明显者,可适量用白蛋白。高血压明显者,限钠、利尿无效,可加用降压药如血管紧张素转换酶抑制剂、钙离子拮抗剂等。 (二)激素及其他免疫抑制剂 激素以肾病综合征为主要表现者,尤其原先肾活检为微小病变,发展为局灶性节段
关于抗肾小球基膜病的诊断治疗介绍
一、诊断 典型患者完全符合下列三联征: 1. 肺出血 肺泡基膜IgG呈线样沉积。 2. 急进性肾炎综合征 肾脏大量新月体形成(毛细血管外增生性肾炎),可伴毛细血管坏死,GBM有IgG呈线样沉积。 3. 抗体阳性 血清抗GBM抗体阳性。 二、治疗 抗肾小球基膜病的治疗多采用血浆置
纤维连接蛋白应用于多种疾病的诊断和治疗
1.伤口的修复和愈合:大量的研究和临床应用已证明,FN在伤口的修复和愈合中起着十分重要的作用,是促进伤口愈合的关键物质。国外已进行了人血浆FN在烧伤、创伤、败血症、感染等方面的应用研究。Nishida通过动物实验证明:将FN涂到大鼠皮肤的伤口表面其愈合速度明显加快。对患有营养型角膜溃疡的病人,用
临床化学检查方法介绍脑脊液纤维连接蛋白介绍
脑脊液纤维连接蛋白介绍: Fn是一种高分子糖蛋白,具有非免疫性调理素作用,又称为调理性α2表面结合糖蛋白,在网状内皮一机体防御系统中有着重要作用。CSF中Fn的存在可能来自血浆与中枢神经系统局部分合成的。脑脊液纤维连接蛋白正常值: 3.0±1.6mg/L。脑脊液纤维连接蛋白临床意义: 多数中枢
治疗囊性纤维病的方式介绍
针对囊性纤维化的临床表现和并发症,有许多可行的治疗方法。治疗的主要目标是防止感染,减少肺部分泌液的量和黏稠程度,改善呼吸,维持足够的营养。为了达到这些目标,囊性纤维化的治疗包括: 1.抗生素 对于囊性纤维化患者的肺部感染,新一代的抗生素可能更有效,比如抗生素喷雾剂,它可以将药物直接送到气道发
治疗--Graves病的相关介绍
控制甲亢症群的基本方法为:抗甲状腺药物治疗、放射性核素碘治疗、手术治疗和介入栓塞治疗。四者中以抗甲状腺药物疗法方便、安全,应用广。碘剂仅用于危象和手术治疗前准备。β-受体阻滞药主要用作辅助治疗或手术前准备,也有单独用于治疗本病。 1.抗甲状腺药物治疗 本组药物有多种,以硫脲类为主。 2.放
治疗castleman病的相关介绍
局灶型CD均应手术切除,绝大多数患者可长期存活,复发者少。病理上为浆细胞型的局灶性CD,如伴发全身症状,在病变的淋巴结切除后也可迅速消失。 多中心型CD,如病变仅侵及少数几个部位者,也可手术切除,术后加用化疗或放疗病变广泛的多中心型CD只能选择化疗,或主要病变部位再加局部放疗,大多仅能获部分缓
治疗隐匿性肾小球肾炎的相关介绍
1.一般治疗 注意休息,可以一般活动,酌情从事轻微工作。要防止各个部位的感染,切忌劳累,勿使用对肾脏有毒性作用的药物。如尿蛋白丢失量大,宜补充生物效价高的动物蛋白质,如鸡蛋、牛奶、鱼类和瘦肉等。 2.治疗感染灶 若存在明显的感染灶,如呼吸道、扁桃体等,应该积极治疗。细菌培养阳性时,积极使用
治疗儿童急进性肾小球肾炎的相关介绍
1.一般治疗 卧床休息,低盐饮食等,肾功能衰竭后还应摄入低蛋白饮食,每天热卡55~60kcal/kg以维持基础代谢及氮平衡,每天入量不可太多,以减少肾脏负荷,利尿可采用新型利尿合剂。 2.肾上腺皮质激素冲击疗法 首选甲泼尼龙冲击治疗,静脉滴注,一般应在1~2小时内滴完,每日1次,连续3次为
治疗膜增殖性肾小球肾炎的相关介绍
本病所致肾病综合征的治疗常常比较困难。小剂量、隔天泼尼松治疗可能有利于改善肾功能。West等使用隔天口服激素长期治疗,在治疗前后比较肾活检,结果证明此法有利于肾脏的存活。 大部分肾病学家仅做对症治疗。Ⅰ型的治疗,除糖皮质激素外,还可用其他药物如免疫抑制药和抗凝剂。对于各年龄段MPGN患者,如肾功
治疗肾小球旁器增生症的相关介绍
1.补钾 长期大剂量口服氯化钾以纠正低血钾,剂量>10mmol/(kg·d),年长儿有时高达500mmol/d,但大剂量可致胃部不适和腹泻火罐网,难以耐受 2.保钾利尿剂 可采用螺内酯(安体舒通)10~15mg/(kg·d)或氨苯蝶啶10mg/(kg·d)。 3.前列腺素合成酶抑制剂 如吲哚