关于纤维连接蛋白肾小球病的诊断介绍
本病易漏诊、误诊,中青年患者出现不明原因的蛋白尿,肾脏组织病理学检查肾小球呈分叶状,有肾脏病家族史,需考虑本病,免疫组织化学检查证实有血浆来源的纤维连接蛋白在系膜区和内皮下沉积可确诊。......阅读全文
关于纤维连接蛋白肾小球病的诊断介绍
本病易漏诊、误诊,中青年患者出现不明原因的蛋白尿,肾脏组织病理学检查肾小球呈分叶状,有肾脏病家族史,需考虑本病,免疫组织化学检查证实有血浆来源的纤维连接蛋白在系膜区和内皮下沉积可确诊。
纤维连接蛋白肾小球病的鉴别诊断介绍
应与组织病理学改变相似的特别是肾小球内有纤维样结构的其他肾小球疾病鉴别,如肾淀粉样变性、胶原Ⅲ肾病、糖尿病肾病等,鉴别时应结合临床表现,并依据电镜下有无电子致密物沉积、纤维丝的直径和形态加以区分。
关于纤维连接蛋白肾小球病的检查方式介绍
1.实验室检查 尿常规检查显示蛋白尿,可出现镜下血尿。 2.组织病理学检查 (1)光镜检查:可见肾小球细胞数目轻度增多,常呈现分叶状,肾小球毛细血管壁增厚,系膜基质增多,系膜区及毛细血管内皮下可见均质过碘酸希夫反应(PAS反应)阳性物质沉积,刚果红染色阴性。 (2)电镜检查:镜下可见肾小
纤维连接蛋白肾小球病的护理介绍
充分休息,适当活动;提供足够高热量、富含维生素、易消化饮食;观察蛋白尿变化,监测血压;如使用药物治疗,注意不良反应;做好心理疏导,使患者以良好的心态正确面对疾病。
关于纤维连接蛋白肾小球病的病因分析
主要与遗传因素有关,属于常染色体显性遗传病,由于FN1基因突变导致纤维连接蛋白功能异常,大量血浆源性纤维连接蛋白在肾小球内沉积,但仍有半数以上患者的基因突变情况未明确。
治疗纤维连接蛋白肾小球病的相关介绍
尚无特殊治疗方法,糖皮质激素及细胞毒性药物均无明显疗效。诊断明确后应对症治疗,轻度蛋白尿患者建议试用血管紧张素转换酶抑制药和(或)心血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂,大量蛋白尿或肾病综合征者可否用糖皮质激素或免疫抑制剂尚无定论。终末期肾病者可进行透析或肾移植。
纤维连接蛋白肾小球病的简介
纤维连接蛋白肾小球病是指以血浆来源的纤维连接蛋白在肾小球内沉积为显著病理特征的遗传性肾小球疾病,又称纤维连接蛋白沉积肾小球病。本病较少见,男女发病比例约2∶1,发病年龄范围大,但多见于20~40岁,表现为不同程度的蛋白尿,可逐渐出现镜下血尿和高血压。
简述纤维连接蛋白肾小球病的临床表现
绝大多数患者有蛋白尿,也有部分患者表现为肾病综合征,约有半数患者存在镜下血尿和轻、中度高血压,少数合并高血钾性肾小管性酸中毒,多数患者肾功能损伤呈缓慢进展,甚至发展为终末期肾病。
纤维连接蛋白的基本介绍
纤粘蛋白,英文名,fibronectin。它是1974年国外开始研究发现的一种高分子糖蛋白,具有多种生物学功能。FN广泛存在于动物组织和组织液中,是一种大分子糖蛋白,分子量约为450KD,具有多种生物活性。大量国内外的研究结果证明,FN分子在进化过程中保守性很强,各种动物体液中的FN具有非常相近
纤维连接蛋白的性质介绍
FN是高相对分子质量的粘附性的糖蛋白, 含糖约5%。FN由两个亚基组成的二聚体,每个亚基的相对分子质量约250kDa, 各亚基在C末端形成两个二硫键交联。血浆FN是二聚体, 由两条相似的A链和B链组成, 整个分子成V形。细胞FN是多聚体,其不同来源的FN亚基结构相似, 但并不相同。不同的亚单位均
关于抗肾小球基膜病的诊断治疗介绍
一、诊断 典型患者完全符合下列三联征: 1. 肺出血 肺泡基膜IgG呈线样沉积。 2. 急进性肾炎综合征 肾脏大量新月体形成(毛细血管外增生性肾炎),可伴毛细血管坏死,GBM有IgG呈线样沉积。 3. 抗体阳性 血清抗GBM抗体阳性。 二、治疗 抗肾小球基膜病的治疗多采用血浆置
纤维连接蛋白的存在来源介绍
纤维粘连蛋白属非胶原糖蛋白的一种, 称为冷不溶球蛋白,广泛存在于动物界, 包括海绵、海胆及哺乳动物类。在脊椎动物中, 纤粘连蛋白以可溶的形式存在于血浆和各种体液中,称为血浆纤维粘连蛋白;以不溶的纤维存在于细胞外基质、细胞之间及某些细胞表面, 称为细胞纤粘连蛋白。
纤维连接蛋白试验的相关介绍
纤维连接蛋白试验是测定纤维连接蛋白的试验。该蛋白较耐热,56℃10h仍保持完整功能,在碱性条件下易发生变性及丧失活性。检测方法采用酶联法、单向琼脂扩散法、乳胶凝集法和间接血凝法等,成年人血清含量参考值为(0.231±0.046)g/L,其含量变化与临床多种疾病的严重程度和转归密切相关。 急性肝
生化检测项目纤维连接蛋白介绍
纤维连接蛋白介绍: 纤连蛋白为一族高分子糖蛋白,由间吐细胞分泌,广泛分布于人体细胞表面和血浆中。有促进巨噬细胞的吞噬功能,促进细胞与纤维基质间连接的生理作用。纤连蛋白与机体创伤修复、组织炎症、纤维化及硬化过程等有密切关系。纤连蛋白也是一种重要的调理素,对严重疾病的诊断有重要价值。纤维
关于腹壁纤维瘤病的诊断标准介绍
腹壁纤维瘤病诊断并不困难,对于有腹壁质硬、边缘不太清楚的圆形或椭圆形肿块的病人,结合如下几点即可确诊。 1.既往有妊娠生育史、腹部手术史及腹部外伤史。 2.有多发性结肠息肉病家族史或有Gardner综合征。 3.无转移征象,但有局部切除后多次复发史。 4.腹壁,尤其是下腹壁有缓慢生长的无
关于肾小球病的基本介绍
肾小球病系指一组有相似的临床表现(如血尿、蛋白尿、高血压等),但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同,病变主要累及双肾肾小球的疾病。可分为原发性、继发性和遗传性。原发性肾小球病常病因不明,继发性肾小球病指全身疾病中的肾小球损害,遗传性肾小球病为遗传基因变异所致的肾小球病。 原发性肾小球
关于肾小球病的内容介绍
肾小球病是一个病症名称。 肾小球疾病系指一组有相似的临床表现(如血尿、蛋白尿、高血压等),但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同。病变主要累及双肾肾小球的疾病。可分原发性、继发性和遗传性:原发性肾小球疾病常病因不明,继发性肾小球疾病系指全身性疾病(如系统性红斑狼疮、糖尿病等)中肾小
临床化学检查方法介绍纤维连接蛋白介绍
纤维连接蛋白介绍: 纤连蛋白为一族高分子糖蛋白,由间吐细胞分泌,广泛分布于人体细胞表面和血浆中。有促进巨噬细胞的吞噬功能,促进细胞与纤维基质间连接的生理作用。纤连蛋白与机体创伤修复、组织炎症、纤维化及硬化过程等有密切关系。纤连蛋白也是一种重要的调理素,对严重疾病的诊断有重要价值。纤维
关于营养不良性弹力纤维病的诊断介绍
1、诊断: 根据在皮肤受摩擦较多的部位出现淡黄色至橘黄色皮疹及皮肤增厚、弹性差、松弛,同时眼底有特征性血管样线纹及内脏有栓塞症状和体征,可诊断本病。 2、鉴别诊断: 在鉴别诊断方面,需注意与硬化萎缩性苔藓、硬皮病、皮肤弛缓症等鉴别。上述各病均无与本症同时存在的皮肤、眼底及血管等方面表现。
关于肾小球病的炎症反应介绍
临床及实验研究显示始发的免疫反应必须引起炎症反应才能导致肾小球损伤及其临床症状。炎症介导系统可分成炎症细胞和炎症介质两大类,炎症细胞可产生炎症介质,炎症介质又可趋化、激活炎症细胞,各种炎症介质间又相互促进或制约,形成一个十分复杂的网络关系。 1、肾小球病— 炎症细胞 主要包括单核-巨噬细胞、
关于肾小球病的发病机制介绍
多数肾小球肾炎是免疫介导性炎症疾病。一般认为,免疫机制是肾小球疾病的始发机制,在此基础上炎症介质(如补体、白细胞介素、活性氧等)参与下,最后导致肾小球损伤和产生临床症状。在慢性进展过程中也有非免疫非炎症机制参与。 肾小球病—免疫反应: 体液免疫主要指循环免疫复合物(CIC)和原位免疫复合物,
纤维连接蛋白应用于多种疾病的诊断和治疗
1.伤口的修复和愈合:大量的研究和临床应用已证明,FN在伤口的修复和愈合中起着十分重要的作用,是促进伤口愈合的关键物质。国外已进行了人血浆FN在烧伤、创伤、败血症、感染等方面的应用研究。Nishida通过动物实验证明:将FN涂到大鼠皮肤的伤口表面其愈合速度明显加快。对患有营养型角膜溃疡的病人,用
临床化学检查方法介绍脑脊液纤维连接蛋白介绍
脑脊液纤维连接蛋白介绍: Fn是一种高分子糖蛋白,具有非免疫性调理素作用,又称为调理性α2表面结合糖蛋白,在网状内皮一机体防御系统中有着重要作用。CSF中Fn的存在可能来自血浆与中枢神经系统局部分合成的。脑脊液纤维连接蛋白正常值: 3.0±1.6mg/L。脑脊液纤维连接蛋白临床意义: 多数中枢
关于抗肾小球基膜病的预后介绍
本病患者的整体预后差。部分病例临床上可获得暂时缓解,但最终将进展为尿毒症。除肾病综合征为预后不良的征兆外,疾病治疗过程中无缓解,疾病初期即出现肾功能减退、肉眼血尿、高血压等临床表现均提示预后较差。
关于抗肾小球基膜病的检查介绍
1.尿常规 白细胞增多,蛋白尿、尿沉渣有红白细胞管型。 2.痰液检查 痰中除有红细胞外,可见含“含铁血黄素”的上皮细胞。 3.血清GBM抗体 应用间接免疫荧光法(IIF)、酶联免疫吸附法(ELISA)及免疫印迹法检测及鉴定血清抗GBM抗体。 4. X线胸片 表现为双侧或单侧肺部阴影
关于纤维肉瘤的鉴别诊断介绍
1.发生于青壮年,肿块表面灼热,生长迅速,侵蚀骨组织时,X线片可见虫蚀状溶骨表现。 2.伴疼痛和局部皮肤麻木的增大肿块,发生在面部皮肤时,可清晰见到怒张血管和表面充血,发生于口腔及颌骨表面者,呈球形或分叶状,表面紫红色,常有溃烂,出血及牙松动脱落。 3.病理组织学检查确诊。
腹壁纤维瘤病的鉴别-诊断介绍
部分腹壁纤维瘤病临床及影像表现不典型,术前诊断可能比较困难,需与众多的软组织病变鉴别。 1、腹腔内肿瘤 通常情况下,腹壁纤维瘤病Bouchocourt征阴性,腹壁内肿块阳性,此可以资鉴别。 2、脂肪瘤 多见于较肥胖的女性,因肿瘤发生在皮下脂肪层内,故与腹壁肌肉的收缩或松弛无任何关系。
关于原发性肾小球疾病的检查诊断介绍
一、原发性肾小球疾病的检查: 进行血常规、血液生化、血液免疫学检查、尿常规、尿蛋白定量、肾小球滤过率(GFR)、血清肌酐(Scr)、肾脏病理、B超等检查。 二、原发性肾小球疾病的诊断: 本组疾病不是单一疾病,诊断分为3个部分。 1、临床诊断 根据临床表现为肾小球源性蛋白尿和血尿,并排除
关于原发性肾小球肾病的诊断治疗介绍
1、原发性肾小球肾病的疾病诊断: 患者有典型的上述症状者,诊断不难,对肾上腺糖皮质激素治疗无效者,应争取肾穿刺活组织检查以确诊。此外,尚须除外肾小球肾炎肾病型和全身性疾病并发的肾损害,如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、多发性骨髓瘤、糖尿病和肾淀粉样变等。 2、原发性肾小球肾病的治疗用药: 右旋
关于塌陷性肾小球病的临床特点介绍
目前对该病的报导主要集中于欧美,发病年龄范围大,17~81岁均有发病,男女差别不明显,男性稍多,黑人占大多数,白人及其它人种亦有发病,中国人发病情况无详细资料。临床主要表现为肾病综合征、高血压、肾功能迅速恶化。大多数患者以肾病综合征、高血压、肾功能不全起病,前驱症状有发热、厌食、消瘦等非特异表现