关于纤维连接蛋白肾小球病的检查方式介绍
1.实验室检查 尿常规检查显示蛋白尿,可出现镜下血尿。 2.组织病理学检查 (1)光镜检查:可见肾小球细胞数目轻度增多,常呈现分叶状,肾小球毛细血管壁增厚,系膜基质增多,系膜区及毛细血管内皮下可见均质过碘酸希夫反应(PAS反应)阳性物质沉积,刚果红染色阴性。 (2)电镜检查:镜下可见肾小球内皮细胞下及系膜区沉积大量排列杂乱、细而短的纤维,直径为12~16nm。 (3)免疫荧光或免疫组织化学检查:系膜区和内皮下可见血浆来源的纤维连接蛋沉积,呈阳性反应。......阅读全文
关于纤维连接蛋白肾小球病的检查方式介绍
1.实验室检查 尿常规检查显示蛋白尿,可出现镜下血尿。 2.组织病理学检查 (1)光镜检查:可见肾小球细胞数目轻度增多,常呈现分叶状,肾小球毛细血管壁增厚,系膜基质增多,系膜区及毛细血管内皮下可见均质过碘酸希夫反应(PAS反应)阳性物质沉积,刚果红染色阴性。 (2)电镜检查:镜下可见肾小
关于纤维连接蛋白肾小球病的诊断介绍
本病易漏诊、误诊,中青年患者出现不明原因的蛋白尿,肾脏组织病理学检查肾小球呈分叶状,有肾脏病家族史,需考虑本病,免疫组织化学检查证实有血浆来源的纤维连接蛋白在系膜区和内皮下沉积可确诊。
纤维连接蛋白肾小球病的护理介绍
充分休息,适当活动;提供足够高热量、富含维生素、易消化饮食;观察蛋白尿变化,监测血压;如使用药物治疗,注意不良反应;做好心理疏导,使患者以良好的心态正确面对疾病。
关于纤维连接蛋白肾小球病的病因分析
主要与遗传因素有关,属于常染色体显性遗传病,由于FN1基因突变导致纤维连接蛋白功能异常,大量血浆源性纤维连接蛋白在肾小球内沉积,但仍有半数以上患者的基因突变情况未明确。
治疗纤维连接蛋白肾小球病的相关介绍
尚无特殊治疗方法,糖皮质激素及细胞毒性药物均无明显疗效。诊断明确后应对症治疗,轻度蛋白尿患者建议试用血管紧张素转换酶抑制药和(或)心血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂,大量蛋白尿或肾病综合征者可否用糖皮质激素或免疫抑制剂尚无定论。终末期肾病者可进行透析或肾移植。
纤维连接蛋白肾小球病的鉴别诊断介绍
应与组织病理学改变相似的特别是肾小球内有纤维样结构的其他肾小球疾病鉴别,如肾淀粉样变性、胶原Ⅲ肾病、糖尿病肾病等,鉴别时应结合临床表现,并依据电镜下有无电子致密物沉积、纤维丝的直径和形态加以区分。
纤维连接蛋白肾小球病的简介
纤维连接蛋白肾小球病是指以血浆来源的纤维连接蛋白在肾小球内沉积为显著病理特征的遗传性肾小球疾病,又称纤维连接蛋白沉积肾小球病。本病较少见,男女发病比例约2∶1,发病年龄范围大,但多见于20~40岁,表现为不同程度的蛋白尿,可逐渐出现镜下血尿和高血压。
简述纤维连接蛋白肾小球病的临床表现
绝大多数患者有蛋白尿,也有部分患者表现为肾病综合征,约有半数患者存在镜下血尿和轻、中度高血压,少数合并高血钾性肾小管性酸中毒,多数患者肾功能损伤呈缓慢进展,甚至发展为终末期肾病。
关于腹壁纤维瘤病的检查方式介绍
1、B超 声像表现为形态相对规则,边界清晰,内部呈低回声或等回声的肿块,有变性坏死时回声增强。瘤体一般无血流。此检查能确定肿瘤在腹壁组织内的位置和浸润范围,有助于排除腹内肿块。 2、CT扫描 硬纤维瘤在CT上大部分呈边界清楚、密度均匀的软组织肿块。但病变小时往往边界不清晰,病变大时一组肌肉
临床化学检查方法介绍纤维连接蛋白介绍
纤维连接蛋白介绍: 纤连蛋白为一族高分子糖蛋白,由间吐细胞分泌,广泛分布于人体细胞表面和血浆中。有促进巨噬细胞的吞噬功能,促进细胞与纤维基质间连接的生理作用。纤连蛋白与机体创伤修复、组织炎症、纤维化及硬化过程等有密切关系。纤连蛋白也是一种重要的调理素,对严重疾病的诊断有重要价值。纤维
关于乳腺纤维腺瘤的检查方式介绍
1.彩超 能显示乳房各层次结构及肿块形态、大小及回声状况。乳腺纤维腺瘤彩超多为圆形、卵圆形均匀低回声肿物,多可见光滑清晰的包膜回声,肿块后方回声正常或轻微增强,可见侧方声影,肿块内可见伴声影的粗大钙化。彩色多普勒显示肿块内多无血流信号或见少量血流信号,RI
临床化学检查方法介绍脑脊液纤维连接蛋白介绍
脑脊液纤维连接蛋白介绍: Fn是一种高分子糖蛋白,具有非免疫性调理素作用,又称为调理性α2表面结合糖蛋白,在网状内皮一机体防御系统中有着重要作用。CSF中Fn的存在可能来自血浆与中枢神经系统局部分合成的。脑脊液纤维连接蛋白正常值: 3.0±1.6mg/L。脑脊液纤维连接蛋白临床意义: 多数中枢
关于抗肾小球基膜病的检查介绍
1.尿常规 白细胞增多,蛋白尿、尿沉渣有红白细胞管型。 2.痰液检查 痰中除有红细胞外,可见含“含铁血黄素”的上皮细胞。 3.血清GBM抗体 应用间接免疫荧光法(IIF)、酶联免疫吸附法(ELISA)及免疫印迹法检测及鉴定血清抗GBM抗体。 4. X线胸片 表现为双侧或单侧肺部阴影
纤维连接蛋白的基本介绍
纤粘蛋白,英文名,fibronectin。它是1974年国外开始研究发现的一种高分子糖蛋白,具有多种生物学功能。FN广泛存在于动物组织和组织液中,是一种大分子糖蛋白,分子量约为450KD,具有多种生物活性。大量国内外的研究结果证明,FN分子在进化过程中保守性很强,各种动物体液中的FN具有非常相近
纤维连接蛋白的性质介绍
FN是高相对分子质量的粘附性的糖蛋白, 含糖约5%。FN由两个亚基组成的二聚体,每个亚基的相对分子质量约250kDa, 各亚基在C末端形成两个二硫键交联。血浆FN是二聚体, 由两条相似的A链和B链组成, 整个分子成V形。细胞FN是多聚体,其不同来源的FN亚基结构相似, 但并不相同。不同的亚单位均
关于Whipple病的检查方式介绍
1.PCR技术检测 对脑脊液(CSF)、粪便以及其他活组织中的Troph2eryma whippelii菌检测的阳性率达100%,与其他方法相比更具特异性和敏感性,是CNS病变者确诊的金标准。 2.小肠镜检 空肠是最常见的取材部位。小肠镜下可见到小肠黏膜肿胀、苍白或散在黄色斑块及糜烂灶;光
关于Graves病的检查方式介绍
1.血总甲状腺素(总T4)测定 在估计患者甲状腺激素结合球蛋白(TBG)正常情况下,T4的增高(超过12ng/dl)提示甲亢。如怀疑TBG可能有异常,则应测定I125-T3结合比值(正常时为0.99±0.1,甲亢时为0.74±0.12)并乘以T4数值,以纠正TBG的异常,计算出游离甲状腺指数(
关于乳腺纤维瘤的检查方式介绍
1.彩超 能显示乳房各层次结构及肿块形态、大小及回声状况。乳腺纤维腺瘤彩超多为圆形、卵圆形均匀低回声肿物,多可见光滑清晰的包膜回声,肿块后方回声正常或轻微增强,可见侧方声影,肿块内可见伴声影的粗大钙化。彩色多普勒显示肿块内多无血流信号或见少量血流信号,RI
简述囊性纤维病的检查方式
不同病期可在X线上表现为两肺支气管纹理增深或分散的圈形、小片状模糊炎症影。也可呈局限性萎陷(肺不张)、支气管扩张、肺脓肿及肺源性心脏病的征象。 汗液内氯化钠含量增加是本病的特征。正常儿童汗液内氯含量平均为30~40mmol/L,钠为60mmol/L。病儿汗内氯含量可高达105~125mmol/
纤维连接蛋白的存在来源介绍
纤维粘连蛋白属非胶原糖蛋白的一种, 称为冷不溶球蛋白,广泛存在于动物界, 包括海绵、海胆及哺乳动物类。在脊椎动物中, 纤粘连蛋白以可溶的形式存在于血浆和各种体液中,称为血浆纤维粘连蛋白;以不溶的纤维存在于细胞外基质、细胞之间及某些细胞表面, 称为细胞纤粘连蛋白。
纤维连接蛋白试验的相关介绍
纤维连接蛋白试验是测定纤维连接蛋白的试验。该蛋白较耐热,56℃10h仍保持完整功能,在碱性条件下易发生变性及丧失活性。检测方法采用酶联法、单向琼脂扩散法、乳胶凝集法和间接血凝法等,成年人血清含量参考值为(0.231±0.046)g/L,其含量变化与临床多种疾病的严重程度和转归密切相关。 急性肝
关于莱姆病的检查方式介绍
外周血象基本正常,血沉轻度增快,血清中冷沉淀免疫球蛋白可阳性,转氨酶可升高。 从血、脑脊液及病变皮肤等标本中可检出螺旋体。采用免疫荧光、免疫转印等方法可在患者血中测出特异性抗体。病原体分离及特异性抗体检测具有确诊意义。聚合酶链反应(PCR)技术:检测患者血、尿、脑脊液及皮肤标本等莱姆病螺旋体D
关于神经病的检查方式介绍
神经系统疾病的定向检查: 1.有无神经病损。 2.神经病损可反映是原发性神经疾病,还是其他系统疾病的并发症。 人体各个系统和器官无不受神经系统的影响与支配,大多数疾病迟早都会出现神经系统的表现或症状,如头痛、头晕、昏迷、脑死亡等。神经科与其他临床学科有广泛联系,因此,在神经疾病诊断时,应强
关于脑囊虫病的检查方式介绍
癫痫发作或/和多灶、多样的中枢神经系统症状,伴有便绦虫节片史,或皮下结节并经活检证实为囊虫,以及脑脊液的血清学阳性,均为本病的重要诊断依据,囊虫结节的病理学诊断与头颅CT、磁共振的典型囊虫影像,为确诊依据。有助诊断的实验室检查有: 1.脑脊液 脑脊液细胞学检查可见嗜酸性粒细胞显著增高。还可见
关于桥本氏病的检查方式介绍
1.甲状腺功能测定 血清T3、T4、FT3、FT4一般正常或偏低。 2.血清TSH浓度测定 血清TSH水平可反应病人的代谢状态,一般甲状腺功能正常者的TSH正常,甲减时则升高。但有些血清T3、T4正常病人的TSH也可升高,可能是由于甲状腺功能轻度不全而出现代偿性TSH升高,以维持正常甲状腺
关于川崎病的检查方式介绍
1.实验室检查 血清学检查如白细胞计数升高、血小板增加、C反应蛋白升高、血沉加快等等,同时注意是否伴有肝肾功能损害和D-二聚体的升高。 2.辅助检查 尤其要注意心超和心电图的表现,提示是否存在心血管并发症如冠状动脉扩张和心肌损害。
关于库鲁病的检查方式介绍
1.组织病理学检查 病变脑组织可见海绵状空泡、淀粉样斑块、神经细胞丢失伴胶质细胞增生,极少白细胞浸润等炎症反应。 2.免疫学检查 如免疫组织化学、免疫印记、酶联免疫吸附试验等,以用于检测组织中的PrPsc。采用抗PRP27—30抗体,可在经异硫氰酸胍及压热处理或蛋白酶K消化溶解PrPc后的
关于炭疽病的检查方式介绍
1.周围血象 白细胞总数大多增高(10~20)×109/L,少数可高达(60~80)×109/L,分类以中性粒细胞为高。 2.涂片检查 取水疱内容物、病灶渗出物、分泌物、痰液、呕吐物、粪便、血液及脑脊液等作涂片,可发现病原菌,涂片中发现病原菌时可作革兰或荚膜染色,亦可作各种特异性荧光抗体(
关于糖原贮积病的检查方式介绍
1.实验室检查 空腹血糖测定;血总胆固醇、三酰甘油测定;血乳酸测定、尿酸测定;胰高糖素试验;肝功能转氨酶测定。 2.其他辅助检查 依据病情应选做骨骼X线检查、腹部B超、心电图、超声心动图等。必要时做组织或器官病理活检。
关于猫抓病的检查方式介绍
1.病原体培养和分离 从患者血液、淋巴结脓液和原发皮肤损害处可分离培养出汉赛巴通体,则诊断肯定。 2.免疫学检查 (1)间接免疫荧光抗体试验(IFA) 测定患者血清中的汉赛巴通体特异性抗体,其效价≥1:64为阳性。病程早期及4~6周以上两份血清效价有4倍以上增长,对诊断也有意义