关于纤维连接蛋白肾小球病的病因分析

主要与遗传因素有关,属于常染色体显性遗传病,由于FN1基因突变导致纤维连接蛋白功能异常,大量血浆源性纤维连接蛋白在肾小球内沉积,但仍有半数以上患者的基因突变情况未明确。......阅读全文

关于纤维连接蛋白肾小球病的病因分析

  主要与遗传因素有关,属于常染色体显性遗传病,由于FN1基因突变导致纤维连接蛋白功能异常,大量血浆源性纤维连接蛋白在肾小球内沉积,但仍有半数以上患者的基因突变情况未明确。

关于纤维连接蛋白肾小球病的诊断介绍

  本病易漏诊、误诊,中青年患者出现不明原因的蛋白尿,肾脏组织病理学检查肾小球呈分叶状,有肾脏病家族史,需考虑本病,免疫组织化学检查证实有血浆来源的纤维连接蛋白在系膜区和内皮下沉积可确诊。

纤维连接蛋白肾小球病的简介

  纤维连接蛋白肾小球病是指以血浆来源的纤维连接蛋白在肾小球内沉积为显著病理特征的遗传性肾小球疾病,又称纤维连接蛋白沉积肾小球病。本病较少见,男女发病比例约2∶1,发病年龄范围大,但多见于20~40岁,表现为不同程度的蛋白尿,可逐渐出现镜下血尿和高血压。

关于纤维连接蛋白肾小球病的检查方式介绍

  1.实验室检查  尿常规检查显示蛋白尿,可出现镜下血尿。  2.组织病理学检查  (1)光镜检查:可见肾小球细胞数目轻度增多,常呈现分叶状,肾小球毛细血管壁增厚,系膜基质增多,系膜区及毛细血管内皮下可见均质过碘酸希夫反应(PAS反应)阳性物质沉积,刚果红染色阴性。  (2)电镜检查:镜下可见肾小

纤维连接蛋白肾小球病的护理介绍

  充分休息,适当活动;提供足够高热量、富含维生素、易消化饮食;观察蛋白尿变化,监测血压;如使用药物治疗,注意不良反应;做好心理疏导,使患者以良好的心态正确面对疾病。

治疗纤维连接蛋白肾小球病的相关介绍

  尚无特殊治疗方法,糖皮质激素及细胞毒性药物均无明显疗效。诊断明确后应对症治疗,轻度蛋白尿患者建议试用血管紧张素转换酶抑制药和(或)心血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂,大量蛋白尿或肾病综合征者可否用糖皮质激素或免疫抑制剂尚无定论。终末期肾病者可进行透析或肾移植。

纤维连接蛋白肾小球病的鉴别诊断介绍

  应与组织病理学改变相似的特别是肾小球内有纤维样结构的其他肾小球疾病鉴别,如肾淀粉样变性、胶原Ⅲ肾病、糖尿病肾病等,鉴别时应结合临床表现,并依据电镜下有无电子致密物沉积、纤维丝的直径和形态加以区分。

简述纤维连接蛋白肾小球病的临床表现

  绝大多数患者有蛋白尿,也有部分患者表现为肾病综合征,约有半数患者存在镜下血尿和轻、中度高血压,少数合并高血钾性肾小管性酸中毒,多数患者肾功能损伤呈缓慢进展,甚至发展为终末期肾病。

关于腹壁纤维瘤病的病因分析

  腹壁纤维瘤病发病原因尚不十分明了,可能与下述因素有关。  一、腹壁损伤  国内外大多数学者认为腹壁损伤是导致腹壁纤维瘤病的主要因素之一。笔者统计近年来国内5组175例腹壁纤维瘤病,其中有妊娠、分娩史者152例(86.9%),有手术和伤史者35例(24.8%)。腹壁损伤导致发生硬纤维瘤的机制不清,

抗肾小球基膜病的病因分析

  抗肾小球基膜病的确切病因不清,可能为多种病因共同作用的结果。GBM主要由胶原及非胶原两种成分构成。由于某种化学毒物或病毒感染,使肾小球基膜中的非胶原成分暴露其抗原性,产生自身抗体,引起自身免疫反应病。

关于营养不良性弹力纤维病的病因分析

  营养不良性弹力纤维病属于全身弹力纤维障碍,病因迄今不明。多数人认为与先天性因素有关。有以下几方面看法:  家族遗传学说  根据本病多有家族史这一事实,因而认为本病与遗传有关。  内分泌障碍  甲状腺或胸腺肥大、卵巢功能障碍,可以引起本病,因而推论本病可能与内分泌障碍有关。  代谢障碍  有人对本

关于小儿神经纤维瘤病的病因分析

  为常染色体显性遗传,外显率变异性较大。目前已知本病在染色体上的基因定位,Ⅰ型在17染色体上(17q11.2);Ⅱ型在22染色体(22q12.2)。多发性神经纤维瘤病为胚胎形成早期阶段神经嵴分化和迁徙异常导致的多系统损害的、常见的常染色体显性遗传病。

关于乳腺纤维腺瘤的病因分析

  卵巢功能旺盛,雌激素水平过高,调节失衡,加之患者对雌激素反应敏感,在雌激素的长期刺激下,引起乳腺腺上皮组织和纤维组织过度增生,结构紊乱,形成肿瘤。由于乳腺纤维腺瘤与性激素分泌旺盛有关,故此多发生在青年女性,月经来潮前或绝经后妇女少见。

肾小球硬化的病因分析

  肾小球硬化是以肾小球病变的一种病理形态学特点。病变特征是肾小球毛细血管袢发生的硬化性改变。肾小球硬化是各种肾脏疾病进展的后期表现。  1.肾小球疾病  各种肾脏疾病包括遗传性肾炎、IgA肾病和非IgA系膜增生性肾炎、继发性肾脏疾病如糖尿病肾病等。  2.肾小管、间质与血管疾病  反流性和梗阻性肾

关于小儿慢性肾小球肾炎的病因分析

  小儿慢性肾小球肾炎分为原发性、继发性和遗传性三类。  1.原发性  可由急性肾炎迁延不愈,炎症进展,终于进入慢性肾炎阶段。部分患者无明显急性肾炎表现,症状隐匿,但炎症缓慢进展,若干年后成为慢性肾炎。  2.继发性  可继发于全身性疾病,如过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、糖尿病等。  3.遗传性  遗

关于局灶性肾小球炎的病因分析

  “局灶节段性肾小球硬化”是一种病理学诊断术语,是描述性的。也就是说,局灶——指的是一部分肾小球,而不是所有肾小球。节段——指的是部分血管袢,也就是说,患有此病的患者,肾脏中有一部分肾小球和肾小球的血管硬化了 [1] 。  肾小球过滤功能损伤造成硬化  肾小球滤过膜,由于肾炎等疾病的损伤,产生大量

关于肾小球有病理形态改变的病因分析

  病理变化:病变程度差异很大,早期病变轻微,呈局灶性,仅少数肾小球有轻度系膜增宽和阶段性增生,局灶性增生性改变可发展为局灶性硬化。有些病变较明显,可有弥漫性系膜增生,偶尔可有新月体形成。最突出的特点是免疫荧光显示系膜区有lgA沉积,并同时并有C3,lgG和IgM较少,电镜观察证实系膜区有电子致密物

关于膜性肾小球肾炎的病因分析

  特发性MN指无明确病因可寻。继发性MN的病因中,以自身免疫性疾病最多见,其后依次是肝炎病毒感染、肿瘤、药物及毒物。在自身免疫性疾病中,狼疮性肾炎占绝大多数(73.5%)。  目前认为MN是一种针对正常肾小球上皮细胞膜上的抗原成分而产生的自身抗体介导的肾小球损害,免疫复合物由上皮细胞膜上脱落到肾小

关于新月体性肾小球肾炎的病因分析

  本病有多种病因。一般将有肾外表现者或明确原发病者称为继发性急进性肾炎,病因不明者则称为原发性急进性肾炎。前者继发于过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、弥漫性血管炎等,偶有继发于某些原发性肾小球疾病,如系膜毛细血管性肾炎及膜性肾病患者。后者约半数以上患者有上呼吸道前驱感染史,其中少数呈典型链球菌感染,其他

关于新月体肾小球肾炎的病因分析

  新月体肾小球肾炎可分为原发性或继发性两类。  1.原发性新月体肾小球肾炎  (1)I型:IgG呈线性沉积,由抗肾小球基膜抗体引起的新月体肾炎。  (2)Ⅱ型:IgG呈颗粒样沉积,由免疫复合物形成或沉积引起的新月体肾炎。  (3)Ⅲ型:无或少量免疫球蛋白沉积的新月体肾炎。  (4)抗中性粒细胞胞质

纤维连接蛋白的基本介绍

  纤粘蛋白,英文名,fibronectin。它是1974年国外开始研究发现的一种高分子糖蛋白,具有多种生物学功能。FN广泛存在于动物组织和组织液中,是一种大分子糖蛋白,分子量约为450KD,具有多种生物活性。大量国内外的研究结果证明,FN分子在进化过程中保守性很强,各种动物体液中的FN具有非常相近

纤维连接蛋白的性质介绍

  FN是高相对分子质量的粘附性的糖蛋白, 含糖约5%。FN由两个亚基组成的二聚体,每个亚基的相对分子质量约250kDa, 各亚基在C末端形成两个二硫键交联。血浆FN是二聚体, 由两条相似的A链和B链组成, 整个分子成V形。细胞FN是多聚体,其不同来源的FN亚基结构相似, 但并不相同。不同的亚单位均

关于乳腺纤维瘤的病因分析

  卵巢功能旺盛,雌激素水平过高,调节失衡,加之患者对雌激素反应敏感,在雌激素的长期刺激下,引起乳腺腺上皮组织和纤维组织过度增生,结构紊乱,形成肿瘤。由于乳腺纤维腺瘤与性激素分泌旺盛有关,故此多发生在青年女性,月经来潮前或绝经后妇女少见。

关于肾脏纤维化的病因分析

  一、喉部、扁桃腺等发炎链球菌感染  没有一个人会把这类感染与肾病联系在一起,也正是因为如此,才给感染留下了生存的土壤。由于一时的不注意,感染的再三入侵需立即根治,吃抗生素要彻底,不可中途而废,否则链球菌容易感染。  一旦链球菌感染,导致身体内自我调节机制功能紊乱。引起病毒向肾脏蔓延,导致肾小球受

关于红皮病的病因分析

  1.银屑病、湿疹、脂溢性皮炎、毛发红糠疹、扁平苔藓等恶化而引起。  2.淋巴瘤及其他恶性肿瘤,如蕈样肉芽肿﹑霍奇金病﹑恶性淋巴瘤﹑白血病等可发生红皮病﹐预后严重。  3.药物过敏所致。  4.其他原因,包括落叶型天疱疮、挪威疥、皮肌炎或结节病等。  5.原因不明者。

关于Graves病的病因分析

  1.遗传因素  多数认为该病与遗传基因有密切的关系。家族中常可见到先后发病的病例,且多为女性。约有15%的患者有明显的遗传因素。患者的亲属约有一半血中存在甲状腺自身抗体。甲亢的发生与人白细胞抗原(HLAⅡ类抗原)显著相关,其检出率因人种的不同而不同。  2.精神创伤  各种原因导致的精神过度兴奋

关于牙龈病的病因分析

  慢性龈缘炎的始动因子是牙菌斑、牙石、食物嵌塞、不良修复体等,可促使菌斑和服聚,引发或加重牙龈的炎症。  (一)、慢性单纯性龈炎是病变只局限于牙龈的一种慢性炎症的改变。  (二)、妊娠期龈炎有的妇女在妊娠期,牙龈会充血肿大,一般在怀孕后第二三个月时发生。分娩后,可逐消退,称之为妊娠期龈炎。  (三

关于线粒体病的病因分析

  线粒体是细胞内提供能量的细胞器,人类mtDNA是长16569bp的环状双链分子,分轻链和重链,含37个基因,主要编码呼吸链及与能量代谢有关的蛋白。mtDNA缺失或点突变使编码线粒体氧化代谢过程必需的酶或载体发生障碍,糖原和脂肪酸等不能进入线粒体充分利用和产生足够的ATP,导致能量代谢障碍和产生复

关于闭经病的病因分析

  一、精神紧张导致心理因素是引起女性闭经往往会被人们所忽略,而女性的月经与神经系统的内分泌有着极大的联系。假若女性长期处在高度紧张或是精神压抑的状态下,神经系统就会受到压迫,从而导致闭经。  二、人流导致闭经有许多还不想要孩子的女性在怀孕以后都会通过人流的方式解决问题,但是人流后有女性会出现闭经的

关于Paget病的病因分析

  本病病因未明。乳房Paget病多认为是起源于乳腺导管的近开口处,为乳腺导管腺癌向外扩展侵及表皮所致;乳房外Paget病则认为是来源于顶泌汗腺导管开口部。免疫组织化学显示癌胚抗原(CEA)阳性,证实Paget细胞为腺癌细胞,提示本病的腺体来源。