治疗小儿先天性白细胞颗粒异常综合征的介绍
目前尚无特殊治疗方法，由于缺乏色素保护，有向皮肤癌发展的倾向，因此，应用日光防护剂是很有必要的。另外，预防感染和提高机体的免疫力，转移因子的使用可减少病毒的感染，大剂量维生素C可获得改善中性粒细胞功能。病情重者切脾有短暂效果。脾切除效果不佳。采用泼尼松龙（强的松龙）静脉给药及阿昔洛韦（无环鸟苷），可使部分病例症状改善。......阅读全文
简述小儿骨髓增生异常综合征的并发症
1.严重内脏出血 如泌尿道、消化道、呼吸道和中枢神经出血，尤其颅内出血常危及小儿生命；若反复输血可致含铁血黄素沉着症。 2.感染 常并发感染，轻者可以有持续发热、体重下降、食欲不振、反复发生口腔黏膜溃疡、坏死性口炎及咽峡炎，可并发败血症，感染多加重出血而导致死亡。 3.其他 肝、脾、淋
小儿抗利尿激素分泌异常综合征的病因分析
SIADH发生的原因可以是非内分泌的异位性ADH分泌增多，或是ADH调节功能紊乱，如肺疾患（肺炎、肺结核、哮喘持续状态）；中枢神经系统疾病（脑膜炎、脑炎、脑脓肿、脑肿瘤、脑外伤、急性感染性神经根炎、蛛网膜下腔出血和脑血管病变）可产生ADH样物质。另外，低氧血症时，心搏出量下降，也可刺激ADH的分
关于小儿范科尼综合征的其他治疗介绍
合并再生障碍性贫血的FA患者均需要支持治疗，有出血的患者，可用氨基己酸0.1g/kg，每6小时服用1次，有可能进行移植治疗的患者，应避免输注来自家族成员的血液制品，以减少移植时过敏的可能，过滤了白细胞的血液制品可减少输血反应和对白细胞过敏，避免接触可引起获得性再生障碍性贫血的药品和化学物质，血小
关于小儿急性呼吸窘迫综合征的疾病治疗介绍
治疗原则是纠正低氧血症，尽快消除肺间质和肺泡内水肿，保证通气，维持心肾脑等脏器正常功能和治疗原发病。 PaO2在9.33～10.66kPa（70～80mmHg）时即可开始鼻管给氧。但随病情进展，用普通给氧方法不能纠正低氧血症，而需正压给氧。一般在PaO2低于7.99kPa（60mmHg），使用
关于小儿波杰综合征的治疗和预后介绍
一、治疗 对于无明显症状的病人，可作长期随防观察，当有症状时始考虑外科治疗。有以下情况时手术治疗： 1.经常有阵发性腹部绞痛，经保守治疗症状不能缓解，影响患儿生长发育。 2.肠梗阻或肠套叠不能自行缓解。 3.大量失血或长期慢性失血，保守治疗不能控制或贫血不能矫正。 4.不能排除恶变可能
治疗小儿原发性肾病综合征的相关介绍
采用以肾上腺皮质激素为主的中西医综合治疗，治疗包括控制水肿，维持水电解质平衡，供给适量的营养，预防和控制伴随感染，正确使用肾上腺皮质激素，反复发作或对激素耐药者配合应用免疫抑制药，中药目前以健脾补肾，配合控制西药副作用为主要治则。 1.一般治疗 （1）休息和生活制度 除高度水肿，并发感染者外
治疗小儿下腔静脉阻塞综合征的相关介绍
本病征目前尚无特殊有效治疗方法。 1.急性期治疗 如果下腔静脉的阻塞是由下肢或盆腔深静脉血栓形成、繁衍所造成，在急性期时可采用抬高下肢，应用抗凝、祛聚药物，如肝素、双香豆素衍化物、低分子右旋醣酐、双嘧达莫等，借以防止血栓进一步发展。为消除水肿，宜低盐饮食，并服用利尿药物。如出现肺栓塞症状，应
关于小儿先天性侏儒痴呆综合征的鉴别诊断
小儿先天性侏儒痴呆综合征应与Turner综合征相鉴别。Turner综合征，也叫先天性卵巢发育不全综合征，为女性缺少一条X染色体所致的身材矮小、原发性闭经、颈蹼、肘外翻等异常。本型发病率约占女性智力缺陷的0.64%，其临床特点为患儿外貌女性，身体较矮，第二特征发育不良，卵巢缺如，无生育能力。部分患
小儿先天性肾病综合征的发病原因
根据病因分类，通常分为两大类： 1.原发性： 包括芬兰型先天性肾病综合征，弥漫性系膜硬化，微小病变，局灶节段性硬化。 2.继发性： 可继发于感染（先天梅毒，先天性毒浆原虫病，先天性巨细胞包涵体病，风疹，肝炎，疟疾，艾滋病等），汞中毒，婴儿系统性红斑狼疮，溶血尿毒综合征，甲髌综合征，Drash
概述小儿先天性肾病综合征的发病机制
1.发病机制 已明确芬兰型先天性肾病综合征是一种常染色体隐性遗传性疾病，其基因定位于19号染色体长臂，发病机制渐渐得以阐明。1966年Norio对57个芬兰家系进行遗传调查，明确此征为常染色体隐性遗传性疾病，现知其缺陷基因定位于19号染色体长臂13.1。1983年Vernier等以阳离子探针PE
简述小儿先天性肌强直综合征的发病机制
发病机制可能为神经肌肉接合处乙酰胆碱产生过多。病理上可见肌肉苍白和肥大，肌肉中肌纤维及肌质增多，一般认为是横纹肌本身的病变而无中枢及周围神经系统的异常。
简述小儿先天性肾病综合征的症状体征
家族史和生产史 很大一部分CNS的患儿有阳性家族史。多数患儿为35～38周早产、体重偏低，常为臀位，常有宫内窒息史、Apgar评分偏低，羊水中有胎粪。本征特征是大胎盘，正常儿胎盘不超过胎儿体重的25%，而Huttenen的报告中胎盘占体重0.42，而正常对照为0.18。母亲妊期常合并妊娠中毒症。
概述小儿先天性肌强直综合征的症状体征
本病以男性发病为主。生后不久即发病，或于青春期突然发生。临床表现通常于新生儿时期或婴儿期开始，至青春期才有显著的肌肥大症状。肌强直可广泛出现于周身各处的随意肌，以下肢明显。主要表现为开始活动时肌强直明显，常限于四肢。开始行走困难然后走动正常，静止不动后或在寒冷环境中更为加重。如累及下肢肌肉，患儿
概述小儿先天性肾病综合征的临床特点
(1)特殊外貌：出生后常见特殊的外貌, 如鼻梁低、眼距宽、低位耳、颅缝宽、前囟和后囟宽大，还常见髋、膝、肘部呈屈曲畸形。其后常见腹胀、腹水、脐疝。 (2)水肿：半数于生后1～2周内即见水肿。也可迟至数月后始为家长发现。 (3)蛋白尿：患儿蛋白尿明显且持续，最初为高度选择性蛋白尿，疾病后期则选
小儿先天性肾病综合征的症状有哪些
1.家族史和生产史 很大一部分CNS的患儿有阳性家族史，多数患儿为35～38周早产，体重偏低，常为臀位，常有宫内窒息史，Apgar评分偏低，羊水中有胎粪，本征特征是大胎盘，正常儿胎盘不超过胎儿体重的25%，而Huttenen的报告中胎盘占体重0.42，而正常对照为0.18，母亲妊期常合并妊娠中毒
小儿先天性红细胞生成异常性贫血的发病机制
患者铁代谢加快，是正常人的10倍，骨髓中幼红细胞增生旺盛，致肠道对铁的吸收增加，运铁蛋白饱和度增高，而铁利用率下降，铁清除增加，骨髓中幼红细胞破坏增加，仅30%的红细胞能进入外周血，这些进一步证明了红系无效造血，患者间接胆红素和乳酸脱氢酶增高，结合珠蛋白水平降低，转铁蛋白饱和度增加，红细胞寿命轻
小儿先天性红细胞生成异常性贫血的诊断鉴别
根据临床表现和实验室检查确诊，CDA的诊断主要依据以下几点：良性，正色素性，难治性单纯贫血伴持续或间断性黄疸。网织红细胞不高；骨髓红系明显增生， 且有典型的形态学改变，粒系，巨核系细胞正常。可有地中海贫血样红细胞珠蛋白肽链的异常，HEMPAS抗原和i抗原的变化。可有阳性家族史。 须与其他造血异
关于小儿先天性红细胞生成异常性贫血的简介
先天性红细胞生成异常性贫血(congenital dyserythropoietic anaemia，CDA) 又称先天性红细胞生长不良性贫血，是一种少见的常染色体遗传性疾病，以贫血伴网织红细胞减少和红系无效造血为主要特征，患者常有肝、脾肿大，红细胞寿命缩短，黄疸和胆结石等。 CDA的特点是：
小儿健脾颗粒的成分介绍
白芍、黄芪（蜜炙）、大枣、桂枝、干姜、山楂（炒）、六神曲（焦）、麦芽（炒）。
治疗卵巢功能异常综合征的简介
1、卵巢功能异常综合征的药物治疗： 以调节大脑间脑系统自主神经功能紊乱为主，应用镇静药、止痛药、抗组胺药、谷维素等。 （1）谷维素 口服对自主神经功能调节有良好的疗效。 （2）维生素B6 对谷氨酸代谢有影响，可用于调整自主神经系统与下丘脑-垂体-卵巢的关系。 （3）锂离子能改变神经的兴奋
关于小儿先天性肌强直综合征的并发症和预后介绍
1、并发症 一般无严重并发症，可发生肌萎缩或有肌强直性营养不良表现。 2、预后 本病征大多无进展性，故预后良好。肌强直程度可随年龄增长而有所减轻，虽肌强直症状难以消失，但患者仍能从事一般性工作。部分患者可发生肌肉萎缩或有肌强直性营养不良某些表现。
治疗先天性肌无力综合征的简介
1.呼吸管理 由于各亚型的先天性肌无力综合征均可发生通气不足，患者可应用无创通气进行辅助呼吸，有利于改善患者预后。 2.药物治疗 多数类型用胆碱酯酶抑制剂治疗有效，但是不同类型治疗原则不同，如ChAT类型，可应用胆碱酯酶抑制剂，ColQ类型可应用麻黄素或沙丁胺醇。
化疗治疗老年人骨髓增生异常综合征的介绍
主要适用于MDS-RAEB及RAEB-T之患者。 (1)单一小剂量化疗：既往认为小剂量阿糖胞苷(Ara-c)可细胞诱导分化，但目前认为其治疗机制仍为细胞毒作用，10～20g/(m2·d)，连用21天，部分有效。阿柔比星(阿克拉霉素)3～14g/(m2·d)，7～10天1个疗程，和三尖杉碱0.5
老年人骨髓增生异常综合征的诱导分化治疗介绍
主要适用于MDS-RA及RAS患者。 (1)维A酸(维甲酸)：已成功应用于AML-M3的诱导分化，治疗MDS也取得一定疗效，剂量20～100mg/(m2·d)，持续3个月以上。 (2)1，25(OH)2D3及其衍生物：该类药物与靶细胞核上维生素D受体结合，调节DNA的复制和翻译，促进细胞分化
小儿史约综合征的全身性治疗的介绍
毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征的治疗比较困难。此类患者的病变较严重，且需要特殊的护理和药物治疗，特别是对体液平衡、呼吸功能、营养状态的监护和病变部位的细致护理。50%以上的毒性表皮坏死溶解型患者死于脓毒血症，因此炎症的控制十分关键。应根据药物敏感试验的结果选择抗生素。局部
小儿先天性直肠肛门畸形的介绍
先天性直肠肛门发育畸形（anorectum development malformation inborn）多见，并且类型众多，直肠盲端和瘘管的位置各异。其发病率在新生儿中为1∶1500～5000，占消化道畸形的首位。男性多于女性，高位畸形在男性约占50%，女性占20%。各种瘘管的发生率在女性为
无颗粒白细胞的基本内容介绍
无颗粒白细胞无细胞质颗粒，但有圆形细胞核，包括单核细胞和淋巴细胞。 单核细胞是血液中最大的血细胞。认为它是巨噬细胞的前身，具有明显的变形运动，能吞噬、清除受伤、衰老的细胞及其碎片。单核细胞还参与免疫反应，在吞噬抗原后将所携带的抗原决定簇转交给淋巴细胞，诱导淋巴细胞的特异性免疫反应。单核细胞也是
治疗小儿紫斑湿疹综合征的简介
1.输血或血小板 以纠正贫血及止血。 2.抗生素 控制继发感染。 3.皮质激素 仅对湿疹有效，而对血小板减少效果不显著。有些学者主张尽量避免使用。 4.转移因子 可以增强细胞免疫，有较显著效果。一般每周使用1次，每次1U，在淋巴结丰富的区域（如腋下、腹股沟）皮下注射，3个月为一疗程
治疗血脂异常的方法介绍
1、治疗原则 （1）应根据是否已有冠心病或冠心病等危症以及有无心血管危险因素，结合血脂水平进行全面评价，以决定治疗措施及血脂的目标水平。 （2）饮食治疗和改善生活方式是血脂异常治疗的基础措施。无论是否进行药物调脂治疗都必须坚持控制饮食和改善生活方式。 （3）根据血脂异常的类型及治疗需要达到
治疗软骨发育异常的介绍
对本病的治疗主要是对症治疗，根据实际情况及造成的损害选择相应的治疗方案。 对严重影响功能的肿块，可作手术切除。为解决下肢的不等长，可作肢体延长术，或骨骺阻滞术，也可作截骨矫行术来纠正内外翻畸形。截骨后骨愈合正常。