关于小儿波杰综合征的治疗和预后介绍
一、治疗 对于无明显症状的病人,可作长期随防观察,当有症状时始考虑外科治疗。有以下情况时手术治疗: 1.经常有阵发性腹部绞痛,经保守治疗症状不能缓解,影响患儿生长发育。 2.肠梗阻或肠套叠不能自行缓解。 3.大量失血或长期慢性失血,保守治疗不能控制或贫血不能矫正。 4.不能排除恶变可能。手术多不切除肠管,肠套叠复位后只切肠取息肉有时须作多处切开摘除息肉。 二、预后 本病平时多无症状或偶有轻微腹痛不适,但对其并发症肠套叠、肠梗阻、便血等应早期诊断早期治疗,延误时亦可造成死亡。临床上其恶变倾向虽低,用危险因素分析结果表明本综合征患者患恶性肿瘤的危险性是一般人群的18倍,故应长期随诊。......阅读全文
关于小儿波杰综合征的治疗和预后介绍
一、治疗 对于无明显症状的病人,可作长期随防观察,当有症状时始考虑外科治疗。有以下情况时手术治疗: 1.经常有阵发性腹部绞痛,经保守治疗症状不能缓解,影响患儿生长发育。 2.肠梗阻或肠套叠不能自行缓解。 3.大量失血或长期慢性失血,保守治疗不能控制或贫血不能矫正。 4.不能排除恶变可能
关于小儿波杰综合征的检查介绍
化验检查除大便有血或潜血外一般无特殊发现。X线钡剂胃肠道检查可发现小肠多发息肉,特别是低张造影或小肠内注钡灌肠法更容易发现息肉的存在。但有时息肉很小,直径在0.5cm以下,钡剂造影难以发现,故不能以阴性结果排除本病。有时偶见肠套叠或肠梗阻征象。纤维十二指肠镜、小肠镜与结肠镜检查可进一步观察与切取
关于小儿波杰综合征的基本介绍
本病于1921年为Peutz首先描述,1949年Jeghers等对本病进行详细、系统的介绍,故称为Peutz-Jeghers综合征,又称黑斑息肉综合征、皮肤黏膜色素斑-胃肠道多发性息肉综合征、色素沉着-胃肠道多发性息肉综合征、P-J综合征、杰格斯综合征、普-杰二氏综合征、着色斑性息肉消化道综合征
关于小儿波杰综合征的诊断介绍
1、诊断 皮肤黏膜色素沉着与胃肠道多发错构瘤性质的息肉为本病特征,可据此作出诊断。依据皮肤黏膜色素沉着斑及反复发作的痉挛样腹痛,结合相关检查可确诊。息肉多发生于小肠,其次为十二指肠。也有报道发生于胃、食管和阑尾者。根据临床症状和口唇、牙龈等部位出现黑斑,再行胃肠道气钡双重造影可发现息肉。 2
关于小儿先天性侏儒痴呆综合征的治疗和预后介绍
1、治疗 如为激素缺陷可用持续法或循环法补充,治疗应尽早开始,并按需要长期应用,有心血管畸形者应予手术,有并发症者应作对症处理,迄今尚无有效的治疗方法。 2、预后 本病征预后不良,多在儿童期死亡,仅少数可活到成年。死亡原因主要为感染、肠梗阻和心血管病损。近年认为本症伴肥大性心肌病者预后不良
关于小儿巴特综合征的预后和预防介绍
1、预后 婴儿期发病者症状重,部分患儿有智力障碍,可因脱水、电解质紊乱及感染而死亡。5岁以后发病者,几乎全部都有生长迟缓,部分患者呈进行性肾功能不全,甚至发展为急性肾功能衰竭。 2、预防 因病因目前尚无定论,无确切预防措施。确诊本病后应积极对症治疗,以防止并发症。
关于小儿肾性糖尿的治疗和预后介绍
1、治疗 目前认为不需要特殊治疗,对某些可能发生低血糖和酮症的病人应予补糖治疗。为了预防低血糖,可给患者足够的碳水化合物,避免长时间饥饿,妊娠期注意加强营养,多餐饮食。继发性肾性糖尿,主要是治疗其基础疾病。 2、预后 原发性肾性糖尿,预后良好。一般不会影响肾功能或代谢状态的恶化及患者的生命
关于Turcot综合征的治疗和预后介绍
1、治疗 以手术治疗为主。本征结肠腺瘤性息肉恶变率高,一经确诊,应立即行单纯息肉切除术或早期行结肠切除术,术后应定期行结肠镜复查。对于手术难以切除的多发性肿瘤,药物和放疗有一定效果。 2、预后 预后不良,大部分病例在确诊后数年内死亡。其原因是多数情况下不能完全摘除神经系统肿瘤,在结肠息肉癌
关于小儿雅克什综合征的诊断和预后介绍
1、诊断 主要根据婴幼儿期发病有明显营养缺乏及反复或慢性感染史贫血较重且为营养不良性肝脾肿大尤以脾大明显以及周围血象出现幼粒幼红细胞等临床特点即可考虑本病。 2、预后 本病征预后一般良好,经治疗后精神、食欲及血象均可恢复正常,但脾脏肿大恢复较慢,重症病例或治疗较晚者可死于感染。
简述小儿波杰综合征的临床表现
本病为遗传性疾病,可发生在任何年龄,但以青少年多见,平均年龄为26岁。就诊时,多以不明原因腹痛为主诉,有间歇性腹绞痛,常在脐周。皮肤黏膜上有色素斑沉着,伴有典型反复发作的痉挛性腹痛为其主要症状。痉挛性腹痛多由肠套叠引起,可伴有血便,腹痛时可摸到腊肠样肿物。肠套叠多为暂时性的,有的可以自行复位,隔
关于小儿赖特综合征的预后介绍
本病多呈自限性经过通常在2~6个月症状消退外周关节炎完全恢复皮肤和黏膜病变不遗留痕迹血沉及C反应蛋白均可恢复正常但本病有复发倾向约20%患者X线有骶髂关节炎的表现。
关于狼疮样综合征的治疗和预后介绍
1、治疗 一旦确诊为本综合征,立即停用致病药物或改用其他药物,是治疗本综合征最有效的措施。若停药后症状仍持续存在,可考虑应用激素,激素有抑制病情发展的作用,可用泼尼松口服,连续用药1~2周,多能控制病情发展。 2、预后 本综合征预后较好,多可随停药而恢复正常,很少有后遗症,但再次用药又能再
关于霍纳综合征的治疗和预后介绍
一、治疗 1.病因治疗 炎症者行抗感染治疗,肿瘤者行化疗、放疗、手术等治疗。 2.对症支援治疗 二、预后 预后视病因而不同。末梢性霍纳综合征时有希望治愈,治疗方法不论症状怎样,只是局部给予1%~2%肾上腺素即可,每日点眼3次。眼睑下垂、缩瞳和瞬膜突出等症状虽可快速缓解,但交感神经恢复的
关于小儿赖氏综合征的预后介绍
本病预后不良,早期认识轻症患儿并给予及时治疗是争取改善预后的关键。一旦出现严重的意识障碍则有很高的病死率,幸存者也往往出现严重的神经系统后遗症。瑞氏综合征的预后与病情轻重、进展速度以及治疗早晚有关。年幼者预后差,反复出现抽搐,血氨、肌酸磷酸激酶明显升高者,空腹血糖低,血pH值低于7.2,凝血酶原
关于小儿马方综合征的预后介绍
定期的随访复查,终身应用β受体阻滞药。限制大运动量的体育活动可以减缓和延迟心血管病变的发生和发展。马方综合征的自然经过,尽管病变发展速度个体差异很大,但总体看来愈后险恶。据Mardoch等调查,有1/3的马方综合征患者死于32岁以前,2/3死于50岁左右。1995年Sileveman报告马方综合
关于小儿气胸的诊断和预后介绍
1、诊断 根据典型症状及体征临床诊断不难,再结合X线检查即可明确诊断,新生儿气胸有时诊断困难,用透光法可查出患侧透光度增加以协助诊断。 2、预后 预后依病因、是否支气管胸膜瘘及是否张力性气胸而异。限于局部的气胸,空气能逐渐吸收。大量的气胸如能诊断及时,正确治疗一般皆可治愈,注意张力性气胸属
关于帕套综合征(Patau综合征)的治疗和预后介绍
一、帕套综合征(Patau综合征)的治疗: 目前无特殊治疗方法,45%的患儿在出生后一个月内死亡,90%在6个月内死亡,存活至3岁者少于5%,平均寿命为130天。存活的患儿生活能力差,由于面部畸形不易喂养。常见窒息、癫痫样发作以及严重的智能障碍,故护理极为困难。 二、帕套综合征(Patau综
关于小儿急性呼吸窘迫综合征的预后介绍
该病起病急骤,发展迅猛,如不及早诊治,其病死率高达50%以上(25%-90%),常死于多脏器功能衰竭。严重感染所致的败血症得不到控制,则预后极差。骨髓移植并发ARDS死亡率几乎100%。持续肺血管阻力增加,示预后不良。脂肪栓塞引起的ARDS,经积极处理,机械通气治疗可获得90%存活。刺激性气体所
关于小儿牙本质生长不全综合征的预后和发病机制介绍
1、预后 本病征主要侵犯牙齿和周围软组织,坏牙存在对咀嚼消化等稍有影响外,对生命和寿命无严重影响。 2、发病机制 本症因牙釉质和本质发育不良所造成,生后疾病即已形成。病理学检查可见牙根细长、髓腔小、牙质硬度明显减低、结构破坏,但龋孔少见。
关于小儿尿路梗阻的预后和预防介绍
1、预后 预后与梗阻的部位,梗阻的病因及发生速度的不同有关,如能及时顺利解除梗阻,则预后良好,如梗阻不能通过内、外科学治疗而解除,常须长期引流。 2、预防 预防上尿路结石的发生,应消除尿路梗阻因素,如对于先天性尿路畸形应积极处理。如早期发现包皮口、尿道口的狭窄,及时予以解除。 创伤和炎症
关于韦伯综合征的治疗及预后介绍
sws尚无根治性疗法,主要为对症处理。对面部血管瘤可行激光治疗,也有报道用局部注射硬化剂。国外报道未予处理的SWS患者中65%在劝年之内面部病损区内会出现增生和形成结节曰一,。值得一提的是本文总结的病例中有2例报道行激光治疗后诱发癫病。所以对激光的治疗应慎重。癫痢的控制首选抗癫痢药物,卡马西平、
关于小儿热带嗜酸性粒细胞增多症的治疗和预后介绍
1、治疗 重症者可应用肾上腺皮质激素,以控制症状,同时进行对症治疗。对于丝虫感染,可采用乙胺嗪;其他寄生虫幼虫移行所致嗜酸性粒细胞增多症可采用阿苯达唑治疗。 2、预后 病因如与药物引起有关,及时停用药物;寄生虫引起者应驱虫等等,常可使病情很快恢复,多数预后较好。
关于矽肺的治疗和预后的介绍
治疗 尘肺病人应及时调离粉尘作业,并根据病情需要进行综合治疗,积极预防和治疗肺结核及其他并发症,以期减轻症状、延缓病情进展、提高病人寿命、提高病人生活质量。 预后 矽肺患者一旦确诊,即应脱离粉尘作业,并给予积极综合治疗,寿命可以延长到一般人的平均寿命,但其劳动力可能不同程度的丧失。矽肺的致
关于小儿白塞病的预后介绍
1.口腔溃疡有自限性,多于2周左右愈合;反复发作性,每年至少发作3次以上;继发性病变实质为血管BD,预后较好。 2.眼部损害占50%~85%,男性一般较易受累,症状严重,预后差。脉络膜视网膜炎、球后视神经炎、眼底出血或眼底动静脉炎、视神经萎缩、玻璃体病变,可导致视力严重下降甚至失明。 3.常
关于阿米巴感染的治疗和预后介绍
一、疾病治疗: 1、一般治疗:注意休息,进食半流质少渣高蛋白饮食。 2、病原治疗:甲硝哒唑或称灭滴灵:原是抗滴虫药物,对侵袭组织的阿米巴滋养体有极强的杀灭作用且较安全,适用于肠内肠外各型的阿米巴病。剂量为600~800mg、口服、1日3次,连服5~10日;儿童为50mg/kg/日,分3次服,
关于麻疹脑炎的治疗和预后介绍
1、治疗 无特效治疗措施,主要采取加强护理和对症支持疗法。治疗原则同病毒性脑炎的治疗。 2、预后 与麻疹病情轻重及脑炎发病迟早无关。年龄越大,病死率越高,而后遗症的发生率则随年龄的增加而减少。长期高热、反复抽搐、昏迷时间较长者预后较差。病死率约为24%,多数于1~5周后恢复。约30%可留有
关于小儿无菌性脑膜炎综合征的预后和发病机制介绍
1、预后 本病征及时确诊,适当的治疗,预后良好,多无合并症。留有后遗症的极少见,但文献报道1岁以内患肠道病毒神经系统感染的有神经系统后遗症的较多。 2、发病机制 病毒性脑膜炎是全身病毒感染经血流播散至中枢神经系统的结果。某些病毒主要感染脑膜,脉络丛和室管膜而不感染脑实质者则造成脑膜炎;而另
关于小儿皱梅腹综合征的治疗和预防介绍
一、治疗 1.轻症病例 可采用腹带紧束固定,亦可考虑做腹壁缺损修补术,适当时期做睾丸固定术。 2.手术 根据畸形部位和程度做相应手术,泌尿系统的外科处理首要的是要有利排尿。常采用的手术有以下几种: (1)膀胱造瘘 幼年期除因用药物不能控制感染,须做膀胱造瘘以减轻泌尿系张力,并观察小儿发
关于小儿糖尿病的诊断和预后介绍
1、小儿糖尿病的诊断:根据患儿出现明显多饮,多尿、多食和消瘦,空腹血糖≥7.0mmol/L,口服葡萄糖耐量试验2小时血糖值≥11.1mmol/L,或任意时间血糖≥11.1mmol/L,可诊断糖尿病。家族糖尿病史有助于糖尿病的诊断。应与糖尿、脱水酸中毒、昏迷等鉴别。 2、小儿糖尿病的预后:糖尿病
关于小儿真菌性肺炎的预后和预防介绍
一、预后 根据感染的真菌类型和感染的严重程度,预后不同。院内感染或合并呼吸衰竭者病死率较高。 二、预防 1.严格掌握广谱抗生素,皮质类固醇,细胞毒,免疫抑制药及抗代谢药物的使用指征,时间和剂量。 2.及时发现和治疗局灶性真菌感染。