浓缩胆汁综合征的基本信息介绍
浓缩胆汁综合征又称先天性免疫性溶血性肝炎、胆栓综合征、胆汁浓缩综合征。系指新生儿溶血病后出现明显的梗阻性黄疸。贫血多在出生后1～2周内逐渐加重，与黄疸程度不成比例，肝脾肿大，网织红细胞增多，一部分患者Coombs试验呈阳性，或母婴间Rh因子不合。一般在出生后2天出现，持续3周，程度轻重不一，呈梗阻性，粪便陶土色。......阅读全文
浓缩胆汁综合征的基本信息介绍
浓缩胆汁综合征又称先天性免疫性溶血性肝炎、胆栓综合征、胆汁浓缩综合征。系指新生儿溶血病后出现明显的梗阻性黄疸。贫血多在出生后1～2周内逐渐加重，与黄疸程度不成比例，肝脾肿大，网织红细胞增多，一部分患者Coombs试验呈阳性，或母婴间Rh因子不合。一般在出生后2天出现，持续3周，程度轻重不一，呈梗
如何诊断浓缩胆汁综合征？
1.黄疸在出生后数小时至48小时内出现。 2.黄疸持续3周以上。 3.血清胆红素增高，并具有梗阻性黄疸的特征。 4.絮浊试验阴性。 5.母婴血型不合，新生儿有溶血性疾病的临床表现。
关于浓缩胆汁综合征的病因分析
多种新生儿溶血症均可引起本病。由于过度溶血，胆汁中的胆红素增加，造成胆汁的浓度升高，随后胆汁浓缩，形成胆栓。胆栓聚集形成胆汁栓，从而引起梗阻性黄疸。此外，高浓度的胆红素尚可引起肝细胞肿胀，导致继发性肝内胆汁淤滞，本征与胆红素性结石引起的肝外梗阻有性质的不同。
简述浓缩胆汁综合征的临床表现
1.溶血症状 贫血多在出生后1～2周内逐渐加重，与黄疸程度不成比例，肝脾肿大，网织红细胞增多，一部分患者Coombs试验呈阳性，或母婴间Rh因子不合。 2.梗阻性黄疸 一般在出生后2天出现，持续3周，程度轻重不一，呈梗阻性，粪便陶土色。
关于胆汁排泄受阻的基本信息介绍
一旦肝外的胆道系统发生肿瘤或出现结石，将胆道阻塞，胆汁不能顺利排泄，而发生阻塞性黄疸。胆道系统阻塞时，胆汁的排泄受到阻碍而使胆红素返流到血液引起的黄疸，称为阻塞性黄疸。梗阻部位可在肝内或肝外，有完全性梗阻和不完全性梗阻。常见的病因有毛细胆管型肝炎，胆石症、肝癌、胆管癌、胰癌、胆道蛔虫症等。
胆汁酸胆汁醇的基本信息和功能
胆汁酸胆汁醇胆汁酸和胆汁醇：是哺乳动物和其他脊椎动物体内胆固醇的降解产物。较高等的脊椎动物（哺乳类、鸟类、蛇）胆汁内都含C24胆汁酸，与牛磺酸或甘氨酸形成结合物胆汁盐。低等原始脊椎动物的胆汁内含C27胆汁酸和/或C26或C27胆汁醇，有些与硫酸形成酯，也有些与牛磺酸形成结合胆汁盐。哈斯尔伍德从生物进
胆汁酸胆汁醇的相关功能介绍
胆汁酸和胆汁醇：是哺乳动物和其他脊椎动物体内胆固醇的降解产物。较高等的脊椎动物（哺乳类、鸟类、蛇）胆汁内都含C24胆汁酸，与牛磺酸或甘氨酸形成结合物胆汁盐。低等原始脊椎动物的胆汁内含C27胆汁酸和/或C26或C27胆汁醇，有些与硫酸形成酯，也有些与牛磺酸形成结合胆汁盐。哈斯尔伍德从生物进化角度提
胆汁酸的介绍
胆汁酸是一类存在于胆汁中的有机酸，主要作用是帮助消化和吸收脂肪。它们在小肠中与脂肪结合形成复合物，促进脂肪酶的作用，从而分解脂肪为甘油和脂肪酸。此外，胆汁酸还有助于维持胆固醇水平的稳定，促进胆固醇的排泄。
胆汁淤积的基本介绍
胆汁淤积(cholestasis)是由于胆汁分泌及排泄障碍引起的一种病理生理过程，表现为肝脏以及体循环内胆酸、胆固醇及胆红素等胆汁成分的过度堆积，造成对肝细胞及机体的损伤，长期持续的胆汁淤积将进展为肝纤维化甚至肝硬化。 最常见的肝内原因是病毒性肝炎或其他肝炎，药物中毒性和酒精性肝病。较少见的原
Shwachman综合征的基本信息介绍
Shwachman综合征或称Shwachman-Diamond综合征，又称中性粒细胞减少伴胰腺功能不全、舒-戴综合征、舒瓦克曼综合征、Burke综合征，是以儿童胰腺外分泌功能不全、白细胞计数减少和干骺端发育障碍为特征的遗传病。2～10个月龄的婴幼儿发病居多。
Rett综合征的基本信息介绍
Rett综合征是一种严重影响儿童精神运动发育的疾病，发病率为1/10000-1/15000女孩。临床特征为女孩起病，呈进行性智力下降，孤独症行为，手的失用，刻板动作及共济失调。其病因及遗传方式尚不清楚。
重叠综合征的基本信息介绍
重叠综合征指的是患有两种或两种以上结缔组织病的重叠，亦称为重叠结缔组织病。结缔组织病的重叠发生通常以传统的几个结缔组织病最常见，如系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎和多发性肌炎、类风湿关节炎、结节性多动脉炎等。也有以其中的一种或两种与其他结缔组织病或自身免疫性疾病发生重叠，如干燥综合征、韦格纳肉芽肿
关于胆汁形成的内容介绍
新合成及再循环的胆汁酸被分泌至胆管以防止肝内高浓度梯度的胆汁淤积。胆汁酸的主动运输是调节胆汁酸形成及流动的一个重要因素。胆汁酸的分泌也高度影响着胆固醇、磷脂、胆红素分泌入胆汁。胆汁酸主动运输所产生的渗透压导致水和电解质分泌入胆管增加，从而使胆汁流过胆管的量增加。
胆汁酸的定量特征介绍
健康成人胆汁酸储存量大约为3～4克。胆汁酸贮存库每天大约循环8～12次，主要发生在进餐后。人体每天胆汁酸合成量大约为0.4～0.6克，用于补偿胆汁酸随粪便排出而造成的损失。这个合成过程由处于初级胆汁酸合成途径第一步骤的7α－羟化酶反应的负反馈作用机制进行调控，还有可能通过胆固醇合成的速率进行调节
胆汁溶菌试验的介绍
（1）胆汁溶菌试验原理：胆汁或胆盐可溶解肺炎链球菌，可能是由于胆汁降低细胞膜表面的张力，使细胞膜破损或使菌体裂解；或者是由于胆汁加速了肺炎链球菌本身自溶过程，促使细菌发生自溶。 （2）试剂：10%去氧胆酸钠或纯牛胆汁。 （3）方法 1）平板法：取10％去氧胆酸钠溶液一接种环，滴加于被测菌的
关于胆汁分泌的作用介绍
胆汁对于脂肪的消化和吸收具有重要意义： 1．胆汁中的胆盐、胆固醇和卵磷脂等都可作为乳化剂，减低脂肪的表面张力，使脂肪乳化成微滴，分散在肠腔内，这样便增加了胰脂肪酶的作用面积，使其分解脂肪的作用加速。 2．胆盐因其分子结构的特点，当达到一定浓度后，可聚合而形成微胶粒。肠腔中脂肪的分解产物，如脂
关于胆汁淤积的治疗介绍
1． 针对基础病因治疗 对基本病因明确的胆汁淤积，如有可能均应力争根治或控制基础疾病。如肿瘤、结石所致的梗阻，可通过手术根治性肿瘤切除或ERCP取石；修复胆道狭窄则可使胆道引流恢复正常；对胆小管的免疫性损伤，免疫抑制剂可能有效；对药物性胆汁淤积，及时停用有关药物。 2． 支持与对症治疗 熊
库欣综合征的基本信息介绍
库欣综合征（Cushing syndrome，CS）又称皮质醇增多症（hypercortisolism），过去曾译为柯兴综合征。是由于多种原因引起的肾上腺皮质长期分泌过多糖皮质激素所产生的临床症候群，也称为内源性库欣综合征。高发年龄在20～40岁，男女发病率之比约为1：3。按其病因可分为促肾上腺
关于呼吸综合征的基本信息介绍
呼吸综合征（Respiratory Syndrome，简称RS）是一种由冠状病毒引起的急性呼吸道感染疾病，也称为严重急性呼吸综合征（Severe Acute Respiratory Syndrome，简称SARS）。SARS首次于2002年在中国广东省出现，随后迅速传播到全球各地，导致数千人感染
副肿瘤综合征的基本信息介绍
副肿瘤综合症,是指由于肿瘤的产物（包括异位激素的产生）异常的免疫反应（包括交叉免疫、自身免疫和免疫复合物沉着等）或其他不明原因,可引起内分泌、神经、消化、造血、骨关节、肾脏及皮肤等系统发生病变,出现相应的临床表现。这些表现不是由原发肿瘤或转移灶所在部位直接引起的而是通过上述途径间接引起,故称为副
Lennox氏综合征的基本信息介绍
Lennox氏综合征又称Lennox-Gastaut氏综合征、瞬目—点头—跌倒发作、肌阵挛性起立不能小发作等，特征为特殊的临床发作和脑电图弥漫性、规则性的棘慢波综合征。 病因未明。特发性者占10～30%。基础疾病中精神发育迟滞占绝大多数，其次为脑性瘫痪、颅脑外伤后遗症、脑炎后遗症等，本病可能为
关于Lowe综合征的基本信息介绍
本综合征系Lowe 1952年首先报道，亦称眼-脑-肾综合征，临床表现特点为： ①眼症状：先天性白内障(双侧)伴有先天性青光眼(牛眼)、视力严重障碍、眼球震颤及畏光。 ②脑症状：严重智力发育迟缓，肌张力低、腱反射减弱或消失，患儿常哭泣样尖叫。 ③肾小管功能障碍：多组氨基酸尿、磷酸盐尿、碳酸
关于顶叶综合征的基本信息介绍
顶叶位于中央沟之后，侧裂之上，后侧与枕叶相连。中央后回接受来自对侧身体的深、浅感觉冲动，为皮质感受中枢，顶上小叶为实体觉的分析区，缘上回为运用中枢，角回在优势半球为阅读中枢。顶叶综合征即失语-失用-失读综合征，也称Bianchi综合征。多见于脑外伤，顶叶肿瘤、大脑中动脉病变，脑瘤中表现该综合征者
关于疲劳综合征的基本信息介绍
疲劳综合征即慢性疲劳综合征（CFS）是一组以持续或反复发作的疲劳，伴有多种神经、精神症状，但无器质性及精神性疾病为特点的症候群。因慢性疲劳综合征的临床症状复杂，一般体检及实验室检查结果又无重大异常。通常表现程度不同，症状也轻重不一。 其病因尚不明确，与长期过度劳累（包括脑力和体力）、饮食生活不
关于West综合征的基本信息介绍
West综合征，又称婴儿痉挛症、点头子痫等，为癫痫的一个亚型。是West于1841年首先报道，故称West 综合征。 病因机制尚未完全清楚。60%以上的患儿为症状性，特发性者占40%。症状性者以围产期缺氧、结节性硬化、多发性神经纤维瘤、大脑发育不全、Sturge-Weber综合征、Aicard
关于Rett综合征的基本信息介绍
Rett综合征由Rett首先（1966）描述，病因不明，呈X染色体显性遗传有人推测代谢机制参与致病发病率为1/1.5万～1/1万仅见于女性，可存活多年男性为纯合子，常不能存活。 若为女性，出生时及生后早期发育正常6～15个月时手部自主运动丧失，以后交流能力丧失身体发育迟滞、头颅增大等，典型症状
关于Epstein综合征的基本信息介绍
Epstein综合征是一个病症名称。 表现为巨大血小板和血小板减少，以常染色体显性方式遗传。轻至中度出血倾向是上述疾病患者最常见的症状和就诊原因，不同患者出血部位，出血程度不同，甚至在同一家系中，每例患者的临床表现也可完全不同。大多数患者出血症状并不严重，患者出血的严重程度与血小板数目无关是上
关于马尾综合征的基本信息介绍
马尾综合征临床较为常见，大多是由于各种先天或后天的原因致腰椎管绝对或相对狭窄，压迫马尾神经而产生一系列神经功能障碍。1949年Verbiest首次临床报告且将其命名为马尾神经综合征(CaudaequinasyndromeCES) CES治疗的最佳措施就是手术。原则是尽早诊断，早期手术,必要时急
关于韦伯综合征的基本信息介绍
韦伯综合征，斯特奇一韦伯(Sturge一Weber syndrome,SWS)又称脑面血管瘤病,是一种少见的神经皮肤综合征,属先天性神经皮肤血管发育异常。主要表现为累及软脑膜、面部三叉神经支配区及眼脉络膜的血管瘤。本病发病率低,国外报道出生活婴的发病率为1/5X10*4。近年来国内报告的相关文章
关于代谢综合征的基本信息介绍
代谢综合征是指人体的蛋白质、脂肪、碳水化合物等物质发生代谢紊乱的病理状态，是一组复杂的代谢紊乱症候群，是导致糖尿病心脑血管疾病的危险因素。其具有以下特点： ①多种代谢紊乱集于一身，包括肥胖、高血糖、高血压、血脂异常、高血黏、高尿酸、高脂肪肝发生率和高胰岛素血症，这些代谢紊乱是心、脑血管病变以及