浓缩胆汁综合征的基本信息介绍
浓缩胆汁综合征又称先天性免疫性溶血性肝炎、胆栓综合征、胆汁浓缩综合征。系指新生儿溶血病后出现明显的梗阻性黄疸。贫血多在出生后1～2周内逐渐加重，与黄疸程度不成比例，肝脾肿大，网织红细胞增多，一部分患者Coombs试验呈阳性，或母婴间Rh因子不合。一般在出生后2天出现，持续3周，程度轻重不一，呈梗阻性，粪便陶土色。......阅读全文
浓缩胆汁综合征的基本信息介绍
浓缩胆汁综合征又称先天性免疫性溶血性肝炎、胆栓综合征、胆汁浓缩综合征。系指新生儿溶血病后出现明显的梗阻性黄疸。贫血多在出生后1～2周内逐渐加重，与黄疸程度不成比例，肝脾肿大，网织红细胞增多，一部分患者Coombs试验呈阳性，或母婴间Rh因子不合。一般在出生后2天出现，持续3周，程度轻重不一，呈梗
如何诊断浓缩胆汁综合征？
1.黄疸在出生后数小时至48小时内出现。 2.黄疸持续3周以上。 3.血清胆红素增高，并具有梗阻性黄疸的特征。 4.絮浊试验阴性。 5.母婴血型不合，新生儿有溶血性疾病的临床表现。
关于浓缩胆汁综合征的病因分析
多种新生儿溶血症均可引起本病。由于过度溶血，胆汁中的胆红素增加，造成胆汁的浓度升高，随后胆汁浓缩，形成胆栓。胆栓聚集形成胆汁栓，从而引起梗阻性黄疸。此外，高浓度的胆红素尚可引起肝细胞肿胀，导致继发性肝内胆汁淤滞，本征与胆红素性结石引起的肝外梗阻有性质的不同。
简述浓缩胆汁综合征的临床表现
1.溶血症状 贫血多在出生后1～2周内逐渐加重，与黄疸程度不成比例，肝脾肿大，网织红细胞增多，一部分患者Coombs试验呈阳性，或母婴间Rh因子不合。 2.梗阻性黄疸 一般在出生后2天出现，持续3周，程度轻重不一，呈梗阻性，粪便陶土色。
关于胆汁排泄受阻的基本信息介绍
一旦肝外的胆道系统发生肿瘤或出现结石，将胆道阻塞，胆汁不能顺利排泄，而发生阻塞性黄疸。胆道系统阻塞时，胆汁的排泄受到阻碍而使胆红素返流到血液引起的黄疸，称为阻塞性黄疸。梗阻部位可在肝内或肝外，有完全性梗阻和不完全性梗阻。常见的病因有毛细胆管型肝炎，胆石症、肝癌、胆管癌、胰癌、胆道蛔虫症等。
胆汁酸胆汁醇的基本信息和功能
胆汁酸胆汁醇胆汁酸和胆汁醇：是哺乳动物和其他脊椎动物体内胆固醇的降解产物。较高等的脊椎动物（哺乳类、鸟类、蛇）胆汁内都含C24胆汁酸，与牛磺酸或甘氨酸形成结合物胆汁盐。低等原始脊椎动物的胆汁内含C27胆汁酸和/或C26或C27胆汁醇，有些与硫酸形成酯，也有些与牛磺酸形成结合胆汁盐。哈斯尔伍德从生物进
胆汁酸胆汁醇的相关功能介绍
胆汁酸和胆汁醇：是哺乳动物和其他脊椎动物体内胆固醇的降解产物。较高等的脊椎动物（哺乳类、鸟类、蛇）胆汁内都含C24胆汁酸，与牛磺酸或甘氨酸形成结合物胆汁盐。低等原始脊椎动物的胆汁内含C27胆汁酸和/或C26或C27胆汁醇，有些与硫酸形成酯，也有些与牛磺酸形成结合胆汁盐。哈斯尔伍德从生物进化角度提
胆汁酸的介绍
胆汁酸是一类存在于胆汁中的有机酸，主要作用是帮助消化和吸收脂肪。它们在小肠中与脂肪结合形成复合物，促进脂肪酶的作用，从而分解脂肪为甘油和脂肪酸。此外，胆汁酸还有助于维持胆固醇水平的稳定，促进胆固醇的排泄。
胆汁淤积的基本介绍
胆汁淤积(cholestasis)是由于胆汁分泌及排泄障碍引起的一种病理生理过程，表现为肝脏以及体循环内胆酸、胆固醇及胆红素等胆汁成分的过度堆积，造成对肝细胞及机体的损伤，长期持续的胆汁淤积将进展为肝纤维化甚至肝硬化。 最常见的肝内原因是病毒性肝炎或其他肝炎，药物中毒性和酒精性肝病。较少见的原
重叠综合征的基本信息介绍
重叠综合征指的是患有两种或两种以上结缔组织病的重叠，亦称为重叠结缔组织病。结缔组织病的重叠发生通常以传统的几个结缔组织病最常见，如系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎和多发性肌炎、类风湿关节炎、结节性多动脉炎等。也有以其中的一种或两种与其他结缔组织病或自身免疫性疾病发生重叠，如干燥综合征、韦格纳肉芽肿
Rett综合征的基本信息介绍
Rett综合征是一种严重影响儿童精神运动发育的疾病，发病率为1/10000-1/15000女孩。临床特征为女孩起病，呈进行性智力下降，孤独症行为，手的失用，刻板动作及共济失调。其病因及遗传方式尚不清楚。
Shwachman综合征的基本信息介绍
Shwachman综合征或称Shwachman-Diamond综合征，又称中性粒细胞减少伴胰腺功能不全、舒-戴综合征、舒瓦克曼综合征、Burke综合征，是以儿童胰腺外分泌功能不全、白细胞计数减少和干骺端发育障碍为特征的遗传病。2～10个月龄的婴幼儿发病居多。
关于胆汁形成的内容介绍
新合成及再循环的胆汁酸被分泌至胆管以防止肝内高浓度梯度的胆汁淤积。胆汁酸的主动运输是调节胆汁酸形成及流动的一个重要因素。胆汁酸的分泌也高度影响着胆固醇、磷脂、胆红素分泌入胆汁。胆汁酸主动运输所产生的渗透压导致水和电解质分泌入胆管增加，从而使胆汁流过胆管的量增加。
关于胆汁分泌的作用介绍
胆汁对于脂肪的消化和吸收具有重要意义： 1．胆汁中的胆盐、胆固醇和卵磷脂等都可作为乳化剂，减低脂肪的表面张力，使脂肪乳化成微滴，分散在肠腔内，这样便增加了胰脂肪酶的作用面积，使其分解脂肪的作用加速。 2．胆盐因其分子结构的特点，当达到一定浓度后，可聚合而形成微胶粒。肠腔中脂肪的分解产物，如脂
关于胆汁淤积的治疗介绍
1． 针对基础病因治疗 对基本病因明确的胆汁淤积，如有可能均应力争根治或控制基础疾病。如肿瘤、结石所致的梗阻，可通过手术根治性肿瘤切除或ERCP取石；修复胆道狭窄则可使胆道引流恢复正常；对胆小管的免疫性损伤，免疫抑制剂可能有效；对药物性胆汁淤积，及时停用有关药物。 2． 支持与对症治疗 熊
胆汁溶菌试验的介绍
（1）胆汁溶菌试验原理：胆汁或胆盐可溶解肺炎链球菌，可能是由于胆汁降低细胞膜表面的张力，使细胞膜破损或使菌体裂解；或者是由于胆汁加速了肺炎链球菌本身自溶过程，促使细菌发生自溶。 （2）试剂：10%去氧胆酸钠或纯牛胆汁。 （3）方法 1）平板法：取10％去氧胆酸钠溶液一接种环，滴加于被测菌的
胆汁酸的定量特征介绍
健康成人胆汁酸储存量大约为3～4克。胆汁酸贮存库每天大约循环8～12次，主要发生在进餐后。人体每天胆汁酸合成量大约为0.4～0.6克，用于补偿胆汁酸随粪便排出而造成的损失。这个合成过程由处于初级胆汁酸合成途径第一步骤的7α－羟化酶反应的负反馈作用机制进行调控，还有可能通过胆固醇合成的速率进行调节
治疗雷诺综合征的基本信息介绍
1、雷诺综合征的一般治疗：避免暴露于寒冷环境，注意肢体远端保暖。戒烟。 2、雷诺综合征的药物治疗： （1）钙离子拮抗剂 硝苯地平、硫氮卓酮。 （2）利血平。 （3）α受体拮抗剂 哌唑嗪等。 3、雷诺综合征的手术治疗：对药物无反应者可考虑交感神经切除术，但疗效有待进一步观察。
Lennox氏综合征的基本信息介绍
Lennox氏综合征又称Lennox-Gastaut氏综合征、瞬目—点头—跌倒发作、肌阵挛性起立不能小发作等，特征为特殊的临床发作和脑电图弥漫性、规则性的棘慢波综合征。 病因未明。特发性者占10～30%。基础疾病中精神发育迟滞占绝大多数，其次为脑性瘫痪、颅脑外伤后遗症、脑炎后遗症等，本病可能为
关于Epstein综合征的基本信息介绍
Epstein综合征是一个病症名称。 表现为巨大血小板和血小板减少，以常染色体显性方式遗传。轻至中度出血倾向是上述疾病患者最常见的症状和就诊原因，不同患者出血部位，出血程度不同，甚至在同一家系中，每例患者的临床表现也可完全不同。大多数患者出血症状并不严重，患者出血的严重程度与血小板数目无关是上
关于Rett综合征的基本信息介绍
Rett综合征由Rett首先（1966）描述，病因不明，呈X染色体显性遗传有人推测代谢机制参与致病发病率为1/1.5万～1/1万仅见于女性，可存活多年男性为纯合子，常不能存活。 若为女性，出生时及生后早期发育正常6～15个月时手部自主运动丧失，以后交流能力丧失身体发育迟滞、头颅增大等，典型症状
关于代谢综合征的基本信息介绍
代谢综合征是指人体的蛋白质、脂肪、碳水化合物等物质发生代谢紊乱的病理状态，是一组复杂的代谢紊乱症候群，是导致糖尿病心脑血管疾病的危险因素。其具有以下特点： ①多种代谢紊乱集于一身，包括肥胖、高血糖、高血压、血脂异常、高血黏、高尿酸、高脂肪肝发生率和高胰岛素血症，这些代谢紊乱是心、脑血管病变以及
关于乔治综合征的基本信息介绍
由于胸腺发育不全，末梢淋巴组织和血循环中缺乏T淋巴细胞，或T细胞功能障碍而致本类疾病。迪格奥尔格综合征(Di George’s syndrome)即先天性无胸腺或发育不全，是第三和第四咽裂囊发育缺陷的结果。属于原发性细胞免疫缺陷病。
关于疲劳综合征的基本信息介绍
疲劳综合征即慢性疲劳综合征（CFS）是一组以持续或反复发作的疲劳，伴有多种神经、精神症状，但无器质性及精神性疾病为特点的症候群。因慢性疲劳综合征的临床症状复杂，一般体检及实验室检查结果又无重大异常。通常表现程度不同，症状也轻重不一。 其病因尚不明确，与长期过度劳累（包括脑力和体力）、饮食生活不
副肿瘤综合征的基本信息介绍
副肿瘤综合症,是指由于肿瘤的产物（包括异位激素的产生）异常的免疫反应（包括交叉免疫、自身免疫和免疫复合物沉着等）或其他不明原因,可引起内分泌、神经、消化、造血、骨关节、肾脏及皮肤等系统发生病变,出现相应的临床表现。这些表现不是由原发肿瘤或转移灶所在部位直接引起的而是通过上述途径间接引起,故称为副
肝肺综合征的基本信息介绍
肝肺综合征（HPS）是在慢性肝病和/或门脉高压的基础上出现肺内血管异常扩张、气体交换障碍、动脉血氧合作用异常，导致的低氧血症及一系列病理生理变化和临床表现，临床特征为：排除原发心肺疾患后的三联征——基础肝脏病、肺内血管扩张和动脉血氧合功能障碍。肺气体交换障碍导致的动脉血液氧合作用异常——肺泡气-
婴儿肝炎综合征的基本信息介绍
婴儿肝炎综合征简称婴肝征,它不是一种独立的疾病。而是指一组1岁以内（包括新生儿期）起病,伴有血清胆红素升高,肝脏肿大（或肝脾肿大）和肝功能损害的临床症候群。 婴儿肝炎综合征简称婴肝征,为儿科常见病。是指一组于婴儿期（（包括新生）起病、伴有黄疸、病理性肝脏体征和血清丙氨酸转氨酶增高的临床症候群。以
关于呼吸综合征的基本信息介绍
呼吸综合征（Respiratory Syndrome，简称RS）是一种由冠状病毒引起的急性呼吸道感染疾病，也称为严重急性呼吸综合征（Severe Acute Respiratory Syndrome，简称SARS）。SARS首次于2002年在中国广东省出现，随后迅速传播到全球各地，导致数千人感染
关于Down综合征的基本信息介绍
唐氏综合征即21-三体综合征，又称先天愚型或Down综合征，是由染色体异常（多了一条21号染色体）而导致的疾病。60%患儿在胎内早期即流产，存活者有明显的智能落后、特殊面容、生长发育障碍和多发畸形。
关于马尾综合征的基本信息介绍
马尾综合征临床较为常见，大多是由于各种先天或后天的原因致腰椎管绝对或相对狭窄，压迫马尾神经而产生一系列神经功能障碍。1949年Verbiest首次临床报告且将其命名为马尾神经综合征(CaudaequinasyndromeCES) CES治疗的最佳措施就是手术。原则是尽早诊断，早期手术,必要时急