关于WEGNER肉芽肿的病因分析

虽然关于Wegner肉芽肿的病因学和免疫学已有大量的研究资料,但许多详细环节还不清楚。长期以来人们怀疑感染因素是引起Wegner肉芽肿的病因。在寻找病因时人们使用了多种有效的新技术,但前景并不乐观, 有人推测WEGNER肉芽肿的病因可能与病毒感染有关。然而分子生物学和血清学方面并未发现有病毒感染的证据。有证据表明普通的感染也可使Wegner肉芽肿复发,但这一效应属非特异性,与疾病的原发病因无关。 自从发现抗中性粒细胞胞浆自身抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)与Wegner肉芽肿之间有相关性后,人们对Wegner肉芽肿发病机制的研究兴趣明显增加。虽然没有直接证据表明ANCA可引起Wegner肉芽肿,但间接的证据越来越多。缺乏切实可行的Wegner肉芽肿动物模型已成为研究其发病机制的主要障碍。......阅读全文

关于WEGNER肉芽肿的病因分析

  虽然关于Wegner肉芽肿的病因学和免疫学已有大量的研究资料,但许多详细环节还不清楚。长期以来人们怀疑感染因素是引起Wegner肉芽肿的病因。在寻找病因时人们使用了多种有效的新技术,但前景并不乐观, 有人推测WEGNER肉芽肿的病因可能与病毒感染有关。然而分子生物学和血清学方面并未发现有病毒感染

关于Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的病因分析

  病因不清。有人认为此病是过敏反应所致,一些感染因素如微小病毒B19、金黄色葡萄球菌等可能与此病发生有关。呼吸道可能是过敏反应发生的初始部位,但到目前为止尚无确凿的证据证实此种观点。有人认为,此病可能是免疫复合物沉积并通过释放多种活性产物所致。

关于WEGNER肉芽肿的预后介绍

  直到20世纪70年代早期,WEGNER肉芽肿的平均生存时间仅为5个月,1年内的死亡率为82%。在NIH研究中的158例Wegner肉芽肿患者,通过每天环磷酰胺和糖皮质激素标准方案治疗,75%得到缓解,90%以上显著改善。许多患者在3个月内得到缓解,而另外一些患者则需要经过1~5年时间的治疗,易复

关于WEGNER肉芽肿的鉴别诊断介绍

  需要与Wegner肉芽肿相鉴别的疾病比较多,包括感染、炎症性改变、肿瘤、结缔组织疾病以及其他形式的血管炎。Wegner肉芽肿的多数眼科表现都具有非特异性。诊断明确的患者通常有周边性角膜溃疡、坏死性巩膜炎或炎症性眼眶疾病。需要与Wegner肉芽肿相鉴别的疾病,随着受累组织的不同而有所变化。鉴别诊断

关于WEGNER肉芽肿的基本信息介绍

  一种病因不明的血管性、系统性、炎症性疾病,具有多种多样的临床表现。1931年Klinger首先描述了WEGNER肉芽肿。5年后,Wegner全面地描述了这一疾病,并将其与结节性多动脉炎区别开来。就其完整的形式而言,WEGNER肉芽肿以上、下呼吸道的坏死性肉芽肿性炎症、血管炎和肾小球肾炎为特征。

关于WEGNER肉芽肿的诊断依据介绍

  Wegner肉芽肿是系统性血管炎的一组症候群,还没有一种满意的诊断和分类方法,1990年美国风湿病学会根据一项分析研究结果制定了一套诊断标准。该研究共收集了85例Wegner肉芽肿及722例其他形式的血管炎作为对照组。该标准主要有4项,诊断Wegner肉芽肿的敏感性为88% 特异性为92% 如果

关于WEGNER肉芽肿的其他辅助检查介绍

  Wegner肉芽肿的组织学改变主要有3种:实质性组织损伤、血管炎和肉芽肿性炎症。部分检查还必须实施某些特殊染色以排除是否有微生物存在。炎症性浸润是由不同比例的中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、组织细胞和嗜酸性粒细胞混合而成。炎症反应有在特定部位造成总效应的趋势, 如纵隔、后腹膜和眼眶,可刺激产生肿瘤

关于WEGNER肉芽肿的实验室检查介绍

  对于诊断Wegner肉芽肿所起的作用不大。多数实验的目的是为了排除其他疾病。Wegner肉芽肿的红细胞沉降率和C-反应蛋白水平的提高是炎症的非特异性反应,可用于监测疾病的进展和对治疗的反应。肌酐清除率、定性尿化学检查、尿中红细胞和管形的沉降试验对于诊断和随访肾小球肾炎患者是必不可少的。Wegne

治疗WEGNER肉芽肿的相关介绍

  Wegner肉芽肿的病程长短取决于疾病的严重程度和治疗情况,初始,Wegner肉芽肿被视为一种进展迅速的致死性疾病。引起死亡的原因通常为肾功能衰竭或继发性感染。糖皮质激素和细胞毒药物能改善Wegner肉芽肿的预后,但同时也会引起严重的毒性和免疫抑制性副作用。糖皮质激素对Wegner肉芽肿的自然病

概述WEGNER肉芽肿的发病机制

  研究表明Wegner肉芽肿可能是一种由T细胞介导的异常的超敏反应,涉及1种或多种不同的免疫病理过程。其发病机制主要包括:  ①免疫复合物介导的损伤;  ②抗内皮细胞抗体介导的损伤;  ③细胞介导的损伤;  ④抗溶酶体抗体介导的损伤,这4种机制在某种程度上都可能发生在Wegner肉芽肿中。  血管

关于WEGNER肉芽肿的流行病学介绍

  Wegner肉芽肿属于非常见病,且易误诊,其流行病学还不十分清楚,据估计美国Wegner肉芽肿的发病率接近3×10-5。来自英国的四项研究显示该病的年发病率为0.5×10-6~8.5×10-6。Wegner肉芽肿的累计发病率有增高趋势,但另一方面也表明人们对WEGNER肉芽肿的认识有所提高以及诊

简述WEGNER肉芽肿的临床表现

  1、眼科表现  8%~16% Wegner肉芽肿患者以眼部表现为首发症状 28%~87%的患者最终均累及眼部。Wegner肉芽肿的眼部及附属器的临床表现多由局部血管炎, 血管血栓形成、出血、肉芽肿性炎症、慢性炎症或缺血所造成。眼前段或眼后段的任何组织都可受累,泪腺系统、眼周和眼眶组织也可被累及

WEGNER肉芽肿的基本信息介绍

  通常将无肾病者称为WEGNER肉芽肿的“非完全”形式 但是人们已经对这种非完全型Wegner肉芽肿在疾病分类学中是否可作为一独立的病种提出质疑。Wegner肉芽肿的临床表现和发病率变异很大,它与疾病所累及的器官、复发的次数和严重程度、细胞毒药物治疗的副作用有关。最常累及的组织按照受累的频率依次为

关于Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的检查介绍

  1.实验室检查  一些患者可出现白细胞增多正常红细胞性和红细胞色素正常性贫血、血小板增多、血沉加快。在疾病活动期进行PR3-抗中性粒细胞胞浆抗体测定,但在疾病缓解期则此检查的敏感性降为40%。  2.其他辅助检查  (1)胸部X线检查 发现肺浸润和结节对诊断有帮助,但要排除其他原因所致的情况。 

关于Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的预后介绍

  患者视力预后主要与眼部病变的类型和严重性有关,视神经受压迫视网膜血管炎和视盘血管炎、坏死性巩膜炎和角膜溃疡引起的穿孔葡萄膜炎所致的黄斑囊样水肿等,往往导致严重视功能障碍或视力完全丧失。

关于蕈样肉芽肿瘤的病因分析

  病因尚不明了。遗传、感染和环境因素(化学制剂如空气污染物、杀虫剂、溶剂、吸入剂、去污剂、消毒剂;药物如上痛药、安定药、噻嗪类;某些职业如石油化学工业、纺织工业、金属制造业和机器制造业等)可能与本病的发生发展有关。  近年来从某些cTcL患者的新鲜和培养的淋巴细胞中发现和分离出一种RNA逆转录病毒

关于Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的鉴别诊断介绍

  Wegner肉芽肿应与能够引起血管炎、呼吸道炎症、肾小球肾炎的全身性疾病相鉴别,对出现葡萄膜炎和(或)巩膜炎者则主要应与类肉瘤病性葡萄膜炎和复发性多发性软骨炎及其伴发的葡萄膜炎相鉴别。  1.类肉瘤病可引起肺部病变、葡萄膜炎和巩膜炎,但它所致的肺部病变主要表现为肺门淋巴结肿大,除引起多种类型的葡

关于韦格内肉芽肿的病因分析

  病因尚不清楚,由于多数患者先有上呼吸道症状,继有肾小球肾炎,因此有人认为上呼吸道感染后被分离的缓释蛋白可成为致敏原,导致机体产生变态反应而发生疾病。  有报道用三甲氧苄氨嘧啶(TMP)及碘胺甲基异恶唑(SMZ)治疗获得长期存活,提示本病与微生物感染有关。半数病例类风湿因子阳性,具有高丙种球蛋白血

关于肉芽肿性唇炎的病因分析

  病因不明。可能与链球菌、分枝杆菌、单纯疱疹病毒等细菌或病毒感染,对钴、桂皮、可可、香旱芹油精等的过敏反应,自主神经系统调节的血管舒缩紊乱,遗传因素等有关。亦有文献报道可能与慢性根尖周病、鼻咽部炎症等有关。女性患者可能与月经周期有关。

Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的简介

  Wegener肉芽肿是一种特发性全身性坏死性血管炎,主要累及上呼吸道,常伴有肾脏损害,部分患者出现多种眼部损害,如眼眶炎性假瘤或肿块、巩膜炎、巩膜外层炎、结膜炎、葡萄膜炎等。在一些患者眼部病变可能是此病的最初表现,多为单侧受累,偶尔可双眼受累。任何眼组织均可受累,有些受累是继发性的,如继发于鼻旁

环状肉芽肿的病因分析

  环状肉芽肿是一种少见的良性炎症性皮肤病。常常发生于患Ⅰ型糖尿病的儿童和青年,皮损多见于双手或足部,但有时也会扩散到手臂、颈部和躯干部。常见正常肤色或红斑丘疹及直径5cm的环形损伤,无明显的瘙痒,常通过局部或病灶内注射糖皮质激素进行治疗,严重者可使用氨苯砜治疗。  本病的病因不明,患者常有结核病、

异物肉芽肿的病因分析

  异物肉芽肿为异物引起的一种过敏反应,仅发生于有异物过敏素质者。非机体组织的各种物质进入人体后,可在皮肤组织引起组织反应(皮肤异物反应),其结构为肉芽肿性炎症反应。  引起皮肤异物肉芽肿性反应的物质种类甚多。广义异物包括金属碎片,非金属矿石、玻璃、植物性淀粉、化纤、棉丝物质,寄生性幼虫、真菌、物理

关于肉芽肿性乳腺炎的病因分析

  1、自身免疫性疾病:由乳汁所引起的局部免疫现象及局部超敏反应。非细菌感染,与口服避孕药的应用有关。也可能为感染、创伤、化学刺激引起炎症,毁坏导管上皮,腔内容物进入小叶间质,引起肉芽肿反应,并进一步破坏小叶结构有关。好发于生育年龄、已婚经产的妇女。  2、可能由于导管内的乳汁、分泌物及角化上皮逆向

关于小儿慢性肉芽肿病的病因分析

  约75%的病例为X-连锁隐性遗传,其余为常染色体隐性遗传,男女发病比例为9︰1。本病患儿的吞噬细胞的还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADPH)氧化酶活性显著降低,甚至缺乏。分子生物学研究发现,NADPH氧化酶缺乏者在不同的病例该酶的分子缺陷有差别,且与本病的遗传方式有关。NADPH氧化酶是吞噬

关于原发性慢性肉芽肿病的病因分析

  NADPH氧化酶复合物由5个亚基组成,包括gp91phox、p22phox、p47phox、p67phox及p40phox,所对应的编码基因分别为CYBB、CYBA、NCFl、NCF2、NCF4。CGD患儿由于其中一个基因突变,使NADPH氧化酶复合物相应亚基缺陷或构象变化,造成NADPH氧化酶

关于儿童韦格纳肉芽肿病的病因分析

  儿童韦格纳肉芽肿病因可能与自身免疫和对不明抗原的过敏反应有关。由于多数患者先有上呼吸道症状,继有肾小球肾炎,因此有学者认为上呼吸道感染后被分离的缓释蛋白可能为致敏原,导致机体产生变态反应而发生该病。

关于肉芽肿性多血管炎的病因分析

  病因至今不明。遗传因素中可能与多个人类白细胞抗原有关,感染因素中对金黄色葡萄球菌过敏可能较重要。多数学者认为免疫介导的损伤机制可能是发病的最重要部分。

肉芽肿性酒渣鼻的病因分析

  肉芽肿性酒渣鼻是一种特殊形式的丘疹型酒渣鼻,临床特点为在颜面发生淡红色或黄褐色丘疹、皮肤潮红充血。  Lewandowsky根据其病理改变有结核样结构改变、结核菌素试验阳性等,认为本病属结核之一,而与酒渣鼻分开。但近来很多学者研究认为酒渣鼻亦可有结核样结构,而且此种病人结核菌素试验结果不定,皮损

肉芽肿性肝病的病因分析

  肉芽肿性肝病的病因很多,最主要的是感染性疾病,如细菌感染(如结核和其他分枝杆菌感染、土拉菌病、布鲁菌病、麻风等),真菌感染(如球孢子菌病、组织胞浆菌病等),寄生虫感染(如阿米巴病、贾弟虫病、华支睾吸虫病等),病毒感染(如传染性单核细胞增多症、巨细胞病毒感染、水痘、流感B、性病性淋巴肉芽肿),以及

蕈样肉芽肿的病因分析

  本病又名蕈样霉菌病,是起源于记忆性辅助T细胞的低度恶性的皮肤T细胞淋巴瘤,约占所有皮肤T细胞淋巴瘤的50%。病程呈慢性渐进性,初期为多种形态的红斑和浸润性损害,以后发展成肿瘤,晚期可累及淋巴结和内脏。  本病的病因和发病机制还不十分清楚,研究提示遗传、环境和免疫因素参与了本病的发生。  遗传异常