关于中枢神经系统肉芽肿性血管炎的病理改变介绍

大脑为最常受累及的部位95%,脑桥和延髓次常受累及32%,其次分别为小脑18%和脊髓16%。血管炎主要累及软脑膜及皮层的中小动脉血管壁,较少累及静脉和微静脉。血管炎的病理改变具有多变性,同一个脑标本内可以见到一系列处于不同时期以及组织学类型不同的血管炎改变,在急性期表现为大量中性白细胞的炎性渗出,在感染性血管炎还可以发现微生物体的存在。慢性期出现淋巴细胞和多核巨细胞伴血管壁局灶纤维样坏死,肉芽肿性动脉血管炎中可见郎汉细胞,也可以表现为坏死性淋巴细胞性血管炎。处于稳定期的以疤痕组织形成为主的病变。 血管炎导致的血管闭塞引起局部脑组织坏死,正常脑组织结构破坏伴随大量格子细胞出现,在坏死脑组织的附近可以看到血管炎的存在,也可以看到慢性缺血导致的弥漫性脱髓鞘,中枢神经系统弥漫性损害伴随局灶性病变最常见,约占57%,仅出现局灶颅内病变者占35%,仅出现弥漫病变最少见,占12%。在少数情况下血管炎可以导致脑出血或蛛网膜下腔出血。......阅读全文

关于中枢神经系统肉芽肿性血管炎的病理改变介绍

  大脑为最常受累及的部位95%,脑桥和延髓次常受累及32%,其次分别为小脑18%和脊髓16%。血管炎主要累及软脑膜及皮层的中小动脉血管壁,较少累及静脉和微静脉。血管炎的病理改变具有多变性,同一个脑标本内可以见到一系列处于不同时期以及组织学类型不同的血管炎改变,在急性期表现为大量中性白细胞的炎性渗出

关于变应性肉芽肿性血管炎的病理生理介绍

  变应性肉芽肿性血管炎的发病机制与免疫异常有关。ANCA在间接免疫荧光镜下可分为2型:p-ANCA和c-ANCA。在变应性肉芽肿性血管炎中多为p-ANCA,急性期绝大多数呈阳性,且很快缓解。推测ANCA在该病的发病中起一定作用。亦有人推测为嗜酸性粒细胞释放阳离子蛋白,该类物质主要侵犯小动脉、小静脉

关于肉芽肿性乳腺炎的病理改变

  巨检:大小不等的肿块,没有包膜,有的切面呈实性,色灰白、质硬,发污。散在烂肉馅状的坏死病灶,多发大小不等的脓肿,米汤样或黄白色稠脓,总之病变表现多种多样。光镜观察:见乳腺小叶结构尚有轮廓,低倍观察乳腺小叶有多数肉芽肿,有的相互融合。高倍观察有异物型多核巨细胞、上皮样细胞、嗜酸性细胞、中性白细胞、

关于中枢神经系统肉芽肿性血管炎的分类介绍

  按发病原因中枢神经系统血管炎基本分为4类:  (1) 感染性血管炎,包括梅毒性血管炎、细菌性血管炎、真菌性血管炎和病毒性血管炎。  (2) 原发性血管炎,只累及中枢神经系统,包括结节性动脉炎、过敏性肉芽肿、TAKAYASU综合征、Wegner肉芽肿、淋巴细胞性动脉炎、过敏性动脉炎。  (3) 继

关于肉芽肿性多血管炎的组织病理学检查介绍

  此病主要累及小动脉和小静脉,冠状动脉等中等血管也可受侵犯,大血管受累者少见。病变分布于依次为:肺(肺内浸润影、哮喘)、皮肤(紫癜、结节)、末梢神经病变、胃肠道、心脏、肾脏、下尿道、关节炎及关节痛。一般常为多器官、多系统受累,肾脏损害较轻,突出表现在肺部。也可仅局限在单个器官或单处组织内,以肺脏和

关于中枢神经系统肉芽肿性血管炎的鉴别诊断介绍

  在高度怀疑中枢神经系统肉芽肿性血管炎时,应与下列疾病鉴别,如系统性血管炎(结节性多动脉炎、过敏性血管炎、颞动脉炎、白塞病、结缔组织病性血管炎等)、感染(病毒性感染、细菌性感染、真菌性感染、立克次体感染等)、肿瘤(霍奇金淋巴瘤、白血病、小细胞性肺癌、心房黏液瘤、非霍奇金淋巴瘤等)、其他血管病(血小

关于中枢神经系统肉芽肿性血管炎的简介

  中枢神经系统肉芽肿性血管炎(granulomatous angiitis of the central nervous system)又称为原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS),或孤立性中枢神经系统血

关于中枢神经系统肉芽肿性血管炎的治疗及预后介绍

  (一)治疗  1.对中枢神经系统肉芽肿性血管炎尚无特效疗法。  2.类固醇激素和免疫抑制药治疗可有效改善症状,控制病情发展。常用药物有泼尼松(泼的松)、甲泼尼龙(甲基强的松龙)、环磷酰胺、氮介类等。可以静脉或口服给药。药物用量同其他自身免疫性疾病。  3.可结合应用抗生素、阿司匹林等药物。  (

关于中枢神经系统肉芽肿性血管炎的基本概述

  在脑血管造影、脑组织活检技术被用于临床之前,由于该病临床特征的缺乏和人们的忽视,死前的中枢神经系统肉芽肿性血管炎临床诊断与报道极少见。实际上PACNS在临床上并非少见。随着脑血管造影和立体定向脑组织活检技术的应用,以及临床医生对中枢神经系统肉芽肿性血管炎认识的提高,中枢神经系统肉芽肿性血管炎的报

关于炎性肉芽肿的病理介绍

  (1) 异物肉芽肿:通常是以进入组织内的异物为核心,周围有巨噬细胞、纤维母细胞、异物巨细胞等包绕,异物一般为木片、缝线、滑石粉、寄生虫虫卵等。  (2) 感染性肉芽肿:通常由于感染了特殊的病原微生物或寄生虫形成有相对诊断意义的特征性肉芽肿。常见的病原体有结核杆菌、伤寒杆菌、梅毒螺旋体、真菌等。 

中枢神经系统肉芽肿性血管炎的相关检查介绍

  1.血、尿、便常规检查多正常。  2.ESR大多正常,少数可增快,无其他自身免疫性疾病的证据。  3.腰穿CSF检查:80%的患者有异常,CSF压力正常,无色透明,细胞数可增高或正常,以淋巴细胞增多为主,糖和氯化物含量正常,蛋白略增高。  4.脑电图检查:约81%的患者有异常,多呈非特异性的弥漫

关于干酪性鼻炎的病理改变介绍

  干酪样物为淡黄色无组织结构的半固体,由脓细胞、坏死组织、脱落上皮、硬脂、少量胆固醇和钙盐结晶等无定形碎屑构成;其中尚可有白色链丝菌等真菌、类白喉杆菌等微生物,偶尔还可看到异物、鼻石或死骨等。鼻粘膜的病理改变视本病严重程度而异,轻者为炎性浸润、增生,重者则发生粘膜变性、坏死和肉芽增生,更甚者骨质破

关于肉芽肿性多血管炎的预后介绍

  若延误诊断,未及时合理治疗,死亡率很高。目前大部分患者经正确治疗能维持长期缓解,80%患者存活时间可超过5年。影响预后的主要因素是难控制的感染和不可逆的肾脏损害,年龄57岁以上,血肌酐水平升高是预后的不良因素。

关于变应性肉芽肿性血管炎的预后介绍

  本病存活期为6个月~15年,平均4~6年,1年生存率为92%,5年生存率为62%,平均9年。在糖皮质激素应用之前,变应性肉芽肿性血管炎的病人常死于充血性心力衰竭和心肌梗死,约半数病人只存活3个月。多器官受累,尤其是心血管系统、少见的中枢神经系统和肾脏的受累是该病预后差的危险因素。大剂量糖皮质激素

关于肉芽肿性唇炎的病理介绍

  以非干酪化类上皮细胞肉芽肿为特征,多位于固有层和黏膜下,有时可见于腺体及肌层内。慢性炎细胞如淋巴细胞、浆细胞等浸润至肌层黏膜腺、血管、淋巴管周围,胶原肿胀,基质水肿,血管扩张增厚。有的标本可无特征性肉芽肿,只有间质和血管改变。

关于肉芽肿性多血管炎的鉴别诊断介绍

  常需与鼻窦炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺结核、肺癌、慢性肾炎、败血症(特别是真菌和分枝杆菌感染)、淋巴瘤性肉芽肿、显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿血管炎、肺出血-肾炎综合征(Good-pasture syndrome)、复发性多软骨炎及中线恶性网状细胞增多症等鉴别。

肉芽肿性血管炎的基本介绍

  肉芽肿性血管炎(Granulomatosis with Polyangiitis, GPA),既往称为韦格纳肉芽肿(Wegener's granulomatosis, WG)。是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉,其病理以血管壁

关于变应性肉芽肿性血管炎的辅助检查介绍

  1.组织病理学检查本病主要累及小动脉和小静脉,冠状动脉等中等血管也可受侵犯,大血管受累者少见。病变多分布于依次为:肺(肺内浸润影、哮喘)、皮肤(紫癜、结节)、末梢神经病变、胃肠道、心脏、肾脏、下尿道、关节炎及关节痛。一般常为多器官、多系统受累,肾脏损害较轻,突出表现在肺部。也可仅局限在单个器官或

关于肉芽肿性肝病的病理变化介绍

  主要是以弹性纤维溶解性肉芽肿为主,即在病变浸润区内的弹性纤维消失,并被巨噬细胞吞噬。初起皮疹表皮正常,陈旧皮疹表皮萎缩。环状皮疹的周围皮肤真皮内有大量弹性纤维变性、变粗、卷曲,HE染色呈蓝色(正常的弹性蛋白和胶原纤维染成红色)。环状皮疹隆起部位有异物巨细胞吞噬变性的弹性纤维现象。在大的异物巨细胞

关于肉芽肿性多血管炎的简介

  肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis, GPA)又称韦格纳肉芽肿(wegenergranulomatosis,WG),是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。临床少见,表现复杂多样,诊断困难,容易误诊。

关于肺变应性肉芽肿与血管炎的介绍

  肺变应性肉芽肿与血管炎,任何年龄均可起病,平均起病年龄为40岁,男性与女性间无差别。  全身或吸入抗原的反复刺激可启动异常的免疫反应而导致系统性血管炎。本综合征的病理改变主要为小血管坏死性巨细胞性血管炎,间质和血管周围有肉芽肿形成,嗜酸性粒细胞积聚在血管、间质和肺泡结构中。哮喘为最常见的表现,多

关于肉芽肿性血管炎的一般治疗介绍

  治疗可分为3期,即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。循证医学显示糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗有显著疗效,特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者,应作为首选治疗方案。目前认为未经治疗的GPA患者的预后较差 [7] 。  糖皮质激素:活动期用泼尼松1.0  -1.5 mg·kg-1·d-1。用4

关于外伤性滑膜炎的病理改变介绍

  滑膜受损伤后,主要的反应表现在两个方面。  1.滑膜血管扩张、血浆、血细胞、红细胞、和巨细胞等外渗到关节液内,纤维蛋白沉积。  2.滑膜细胞活跃、增生,并产生大量粘液。这些滑液中,含有白细胞、红细胞、破裂后释放的大量胆红素、脂肪、粘液素以及纤维蛋白等;同时使滑膜增生肥厚、粘连、软骨萎缩,影响关节

关于放射性心脏损伤的病理改变介绍

  现已证明,受到放射线照射的人和动物的心脏均有不同程度的病理变化,受损部位包括心包、心外膜、心内膜、甚至含有心脏瓣膜,还有传导系统及冠状动脉。一般损害与放射治疗的区域密切相关,以心包以及心肌的损害最为常见。  大体解剖  放射性心脏损伤者可见心包渗出和增厚,心内膜、外膜也有增厚,心室壁各层均有心肌

关于妊娠性心肌梗死的病理改变介绍

  妊娠心肌梗死的病理妊娠心肌梗死病理学改变仍以冠状动脉闭塞为主,而冠状动脉的闭塞多是在冠状动脉粥样硬化的基础上发生的。关于心脏性猝死的病理研究有以下四个重要发现:  ①妇女猝死中很大一部分人并非由动脉硬化性心脏病所致;  ②猝死妇女冠状动脉狭窄的程度和男性相似;  ③与同龄的男性相比,死于其他原因

关于结节性脂膜炎的病理改变介绍

  脂肪细胞的坏死和变性为特征。病理变化可分3期:第一期为急性炎症期,此期较短,有脂肪细胞变性伴嗜中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞浸润。嗜中性粒细胞可以很多但不形成脓肿。第二期为巨噬细胞期,除少数淋巴细胞和浆细胞外,不少组织细胞吞噬了溶解的脂肪滴而成为泡沫细胞和噬脂性巨细胞。此时嗜中性粒细胞减少以至消

关于变应性肉芽肿性血管炎的简介

  变应性肉芽肿性血管炎(Allergic Granulomatosis with Polyangiitis,AGPA),又称嗜酸性肉芽肿性血管炎。是主要累及中、小动脉的系统性血管炎的一种类型,较为罕见,它有三个显著的病理组织学特点,即坏死性血管炎、组织嗜酸性粒细胞浸润、和血管外肉芽肿。常见多器官受

关于变应性肉芽肿性血管炎的诊断和检查介绍

  本病诊断重点是结合临床表现和病理检查综合分析,而不单纯依赖病理检查结果。对于中年发病的病人,有持续数年的哮喘史,一旦出现多系统损害,即应考虑CSS。其他有助于诊断本病的特征还有非空洞性肺浸润、皮肤结节样病变、充血性心力衰竭、外周血嗜酸性粒细胞增多以及血清IgE浓度升高等。美国1990年确定变应性

关于干酪性鼻炎的病理生理及病理改变

  病理生理  干酪样物为淡黄色无组织结构的半固体,由脓细胞、坏死组织、脱落上皮、硬脂、少量胆固醇和钙盐结晶等无定形碎屑构成;其中尚可有白色链丝菌等真菌、类白喉杆菌等微生物,偶尔还可看到异物、鼻石或死骨等。鼻粘膜的病理改变视本病严重程度而异,轻者为炎性浸润、增生,重者则发生粘膜变性,坏死和肉芽增生,

肉芽肿性血管炎的其他治疗介绍

  (1)复方新诺明片(trimethoprim/sulfamethoxazole,SMZ Co):对于病变局限于上呼吸道以及已用泼尼松和环磷酰胺控制病情者,可选用复方新诺明片进行抗感染治疗( 2 ~ 6片/日),认为有良好疗效,能预防复发,延长生存时间。在使用免疫抑制剂和激素治疗时,应注意预防卡氏