中枢神经系统肉芽肿性血管炎的相关检查介绍
1.血、尿、便常规检查多正常。 2.ESR大多正常,少数可增快,无其他自身免疫性疾病的证据。 3.腰穿CSF检查:80%的患者有异常,CSF压力正常,无色透明,细胞数可增高或正常,以淋巴细胞增多为主,糖和氯化物含量正常,蛋白略增高。 4.脑电图检查:约81%的患者有异常,多呈非特异性的弥漫性慢波。 5.脑CT或MRI检查:不同患者的表现差异很大。多数显示有大小不等的低密度缺血病灶或梗死灶。可呈不对称性强化。 6.脑血管造影:有一定的诊断价值,71%以上的患者有典型的血管多灶性损害的表现,血管粗细不均,可呈节段性的狭窄或扩张、血管阻塞及血管排空延迟等,似“腊肠”样改变,提示脑部血管炎的存在。但不能明确是该病的血管炎,其他的脑部继发性血管炎也可有类似的表现。有些可因受累的血管太小,脑血管造影可正常。 7.脑组织活检:对脑部病灶的立体定向手术活检,对PACNS的诊断有决定性意义。活检组织的病理可见软脑膜小血管有节段性坏......阅读全文
肺变应性肉芽肿与血管炎的简介
肺变应性血管炎与肉芽肿(allergicangiitisandgranulomatosis)于1951年首先由Churg和Strauss描述,故又称Churg-Strauss综合征。它是PIE中最严重的类型。任何年龄均可起病,平均起病年龄为40岁,发病男性与女性无差别。
简述肉芽肿性多血管炎的临床表现
临床表现多样,可累及多系统。典型的GPA有三联征:上呼吸道、肺和肾脏病变。 病初常见发热、疲劳、抑郁、食欲不振、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见,有时是鼻窦细菌感染引起。 70%以上患者的上呼吸道最先受累,表现为慢性鼻炎、鼻窦炎,有鼻塞、鼻窦部疼痛、脓性或血性分泌物。病
肉芽肿性血管炎的眼部表现,你了解多少?
肉芽肿性血管炎(GPA)是一种自身免疫性疾病,其特征在于坏死性的小动脉和静脉炎。GPA可累及全身多个组织和器官,眼睛是GPA较为常见的受累部位,延迟诊断,可导致视力减退或丧失。本文简要归纳了GPA眼部受累的症状及相关治疗。 眼眶受累 眼眶受累是GPA最常见的表现之一,约45%-50%的患者会
关于幼年性黄色肉芽肿的检查介绍
1.血液常规检查 了解血细胞数量,必要时行骨髓穿刺,根据其结果对鉴别诊断有价值。 2.病理组织学检查 组织病理检查是诊断的主要依据。表现为泡沫细胞、Touton细胞和多核巨细胞呈肉芽肿性浸润,散在的淋巴细胞、浆细胞和少许的嗜酸性细胞。该病显著的组织病理学特征是Touton多核巨细胞,多核呈
治疗性病性淋巴肉芽肿的相关介绍
治疗原则为早期治疗、规范足量、性伴同治。推荐的治疗方案如下:多西环素,口服,每日2次,疗程21日;或红霉素,口服,每日4次,疗程21日;或四环素口服,每日4次,疗程14~28日;或米诺环素,口服,每日2次,疗程21日。上述治疗可根据病情适当延长用药时间。 对急性腹股沟综合征,波动的淋巴结可用针
治疗孤立性中枢神经系统血管炎的简介
推荐的标准治疗方案是糖皮质激素和环磷酰胺(CYC)联合治疗。最常用的治疗方案为静脉注射甲泼尼龙,随后口服泼尼松和CYC,或静脉注射CYC。可结合应用抗生素、阿司匹林等药物。
关于结节性血管炎的检查方式介绍
无特殊发现,除急性期外,血沉很少增快,部分患者抗”O”高或γ球蛋白增高。 组织病理:真皮深部及皮下脂肪层间隔组织内的中等动脉管壁增厚,有不同程度的闭塞性变化,血管周围淋巴细胞呈袖口状浸润,可有中性粒细胞浸润及核碎裂,但以淋巴细胞和组织细胞为主,弹力组织染色显示内,外弹力膜的弹力纤维严重断裂,管
关于荨麻疹性血管炎的检查介绍
实验室检查可见血沉增快,血清补体水平降低,自身抗体滴度阳性(ANA、dsDNA抗体、抗SSA/SSB抗体),类风湿因子阳性,循环免疫复合物水平增高。 辅助检查方法常用的有以下两种: 1.血液常规检查可发现外周血白细胞计数正常或增加,嗜中性粒细胞比例增加,血沉快。最常见的为严重而持久的低补体血
关于安卡相关性血管炎的基本介绍
1、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)为其重要的血清学诊断依据,故原发性小血管炎又称为ANCA相关性小血管炎.本病是西方国家最常见的自身免疫性疾病之一,也是近10~20年来国际国内研究的热点,本病临床特点是发热、贫血、肺和肾功能损害、血沉增快等。 2、由于WG和MPA的临床表现、治疗和预后相似,
检查性病性淋巴肉芽肿的方式介绍
1.血清抗体检测 主要有微量免疫荧光试验、酶联免疫吸附试验等。检出高滴度的抗沙眼衣原体对诊断该病有重要意义。 2.衣原体培养、抗原检测法、核酸检测法 衣原体培养是诊断该病最特异的方法,但敏感性不太高。抗原检测法如酶免疫法较为简便、快速,但敏感性也不高。核酸检测法十分敏感和特异,也可用于该病
关于变应性皮肤结节性血管炎的检查介绍
1.实验室检查 血、尿常规及肝肾功能检查无异常,部分病例抗“O”、血沉增快和黏蛋白水平升高,IgG、IgA值一般正常,补体C3偏低,循环免疫复合物(CIC值)略高于正常,淋巴细胞转化试验值(3H同位素测定法)一般偏低,IL-2值偏低,NK细胞值正常,OT试验(1∶10000)多数可出现阳性。
治疗系统性血管炎所致神经损害的相关介绍
1.病因治疗 对于病因明确的血管炎性神经系统损害,应首先进行病因治疗,如抗感染治疗及去除药物滥用等。 2.药物治疗 对于原发性血管炎性神经系统损害,皮质类固醇激素和免疫抑制药治疗有一定疗效。较为经典的用法:泼尼松龙和环磷酰胺联合应用。替代疗法包括:环磷酰胺、甲氨蝶呤(氨甲蝶呤)、硫唑嘌呤及
关于变应性皮肤血管炎的检查方式介绍
1.实验室检查 可有血嗜酸性粒细胞增高,血沉加快,血清总补体降低,严重者可有血尿、蛋白尿。 2.组织病理 典型表现为真皮上部以小血管为中心的节段性分布的白细胞碎裂性血管炎。小血管内皮肿胀、血管闭塞、血管壁纤维蛋白渗出、变性及坏死,红细胞外溢,血管壁及周围中性粒细胞的浸润伴有核碎裂。
关于肺变应性肉芽肿与血管炎的治疗说明
出现血管炎症状后如不予治疗,约半数病人只存活3个月。如给予激素治疗,其平均生存期可达9年。开始数周,常予泼尼松40~60mg/d口服,以后予小剂量维持至少一年。对控制不满意时,可予甲基强的松龙、硫唑嘌吟或环孢霉素冲击治疗。
肉芽肿性血管炎的流行病学与病因
该病男性略多于女性,从儿童到老年人均可发病,最近报道的年龄范围在5 - 91岁之间发病,但中年人多发,40~50岁是本病的高发年龄,平均年龄为41岁。各种人种均可发病,根据美国Gary S. Hoffma的研究,GPA的发病率为每30000-50000人中有一人发病,其中97%的患者是高加索人,2%
肉芽肿性血管炎的流行病学与病因
该病男性略多于女性,从儿童到老年人均可发病,最近报道的年龄范围在5 - 91岁之间发病,但中年人多发,40~50岁是本病的高发年龄,平均年龄为41岁。各种人种均可发病,根据美国Gary S. Hoffma的研究,GPA的发病率为每30000-50000人中有一人发病,其中97%的患者是高加索人,2%
简述孤立性中枢神经系统血管炎的临床表现
PACNS任何年龄均可发病,以中青年多见,中位发病年龄约为50岁,男女之比为2︰1,儿童很少发病。本病急性或隐袭发病,多为慢性病程,缓解与复发交替。由于发生弥漫性脑皮质功能受损,患者常见头痛和多种多样的脑病症状,表现为慢性进行性头痛、隐袭性认知能力下降、脑卒中或持续性神经功能缺损表现、短暂性脑缺
过敏性血管炎的辅助检查
(1)组织病理学检查可见弥漫性小血管周围炎,中性粒细胞在血管周围聚集。免疫荧光检查显示有IgM和C3在真皮层血管壁沉着。①皮肤改变过敏性血管炎的主要病理特征是急性纤维素样坏死,始于血管内膜或内皮下基质,然后波及整个血管壁,伴显著多形细胞反应及嗜酸性粒细胞浸润。血管病损处病变进展处于同一时期,不像
治疗韦格纳肉芽肿性巩膜炎的相关介绍
WG可产生严重的并发症,治疗如果不及时,将会危及生命。其治疗方案与治疗结节性多动脉炎性巩膜炎患者的方案一样。首选方法为糖皮质激素和细胞毒性免疫抑制剂的联合应用,目前WG的首选治疗方案是美国国立卫生所推荐的糖皮质激素和环磷酰胺的标准方案。尤其不能遗漏免疫抑制剂的应用,因为单用糖皮质激素可发生不可逆
治疗颅内肉芽肿性动脉炎的相关介绍
非对照性临床试验显示泼尼松60-80mg/d,口服与钙拮抗药联合应用有效,可推荐使用病情好转或稳定后逐渐减量维持数月治疗对泼尼松无效或复发进展者可加用环磷酰胺1-2mg/(kg·d)口服疗程6-12个月。在治疗期间必要时应重复脑血管造影检查和(或)脑活检,监测病情转归和评价药物疗效颅内肉芽肿性动
关于肉芽肿性皮肤松弛症的检查诊断介绍
本病真皮内见弥漫性吞噬淋巴细胞的多核巨细胞浸润、轻度异形淋巴细胞、亲表皮性和Pautrier微脓肿聚集以及广泛的弹性纤维的破坏,具有诊断性。有时需与下列疾病鉴别: ①“肉芽肿性MF”,无特殊好发部位,皮损不松弛,病变呈灶性,巨细胞核一般5~10个,不如GSS,巨细胞核可达40个以上。弹性纤维只
关于安卡相关性血管炎的治疗及预防介绍
1、对安卡相关性血管炎的治疗,只有充分调动体内各种抗病能力,调节机体各种机能的平衡,内外兼治,将病邪驱除体外,才能达到治病求本,事半功倍的目的。 2、免疫清血排毒法通过调节免疫机制,消除免疫性炎症,清除免疫复合物,排除体内湿毒火热之邪,从而使周围血管疾病得到根本上的治疗。 3、平时注意休息,
简述肺变应性肉芽肿与血管炎的临床表现
发病前往往有8~10年的过敏性疾病史,主要为哮喘和过敏性鼻炎。全身多器官均可受累,可有鼻(窦)炎和鼻息肉、皮下结节、紫癜、荨麻疹、多发性神经炎或中枢神经受累、腹痛、腹泻、上消化道出血、心包炎、高血压、心衰、肾功能不全等。大多数病人有发热、淋巴腺体肿大,半数病人出现关节痛,少数病人有可逆性突眼和听
关于原发性小血管炎性肾损害的检查介绍
1.尿常规检查 有不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿。 2.血象 多数患者正细胞、正色素性贫血、血白细胞和血小板增多。急性期血沉快,C反应蛋白定量超过正常。γ-球蛋白常增加。 3.血清抗中性白细胞胞浆抗体(ANCA) 多数ANCA阳性,是确诊原发性小血管炎的重要依据;ANCA是监测病情活动
原发性中枢神经系统血管炎的基本信息
原发性中枢神经系统血管炎是一种只局限侵犯中枢神经系统血管,而不累及其他系统的炎症性疾病。患者常仅有神经系统症状的临床表现,但神经定位又不很明确,脑脊液检查、脑CT及MRI均不能明确诊断,给诊断和治疗带来很大困难,因而延误诊治,造成死亡等严重后果。中国报道很少。为引起对这种少见类型血管炎的重视,故
治疗WEGNER肉芽肿的相关介绍
Wegner肉芽肿的病程长短取决于疾病的严重程度和治疗情况,初始,Wegner肉芽肿被视为一种进展迅速的致死性疾病。引起死亡的原因通常为肾功能衰竭或继发性感染。糖皮质激素和细胞毒药物能改善Wegner肉芽肿的预后,但同时也会引起严重的毒性和免疫抑制性副作用。糖皮质激素对Wegner肉芽肿的自然病
超敏反应血管炎的相关介绍
超敏反应血管炎(hypersensitivity vasculitis),是最常见的血管炎之一,曾用名有白细胞破碎性血管炎、坏死性结节性皮炎、超敏性血管炎、结节性真皮过敏疹、变应性小动脉炎和变应性血管炎等。
过敏性血管炎的介绍
过敏性血管炎是最常见的血管炎之一,曾用名有白细胞破碎性血管炎,坏死性结节性皮炎,超敏性血管炎、结节性真皮过敏疹、变应性小动脉炎和变应性血管炎等,临床上患者常以明显的皮肤损害或伴发其他器官受累为突出表现。病理组织学检查显示小血管血管壁纤维素样坏死,血管周围大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎,红细胞外溢等
系统性血管炎的介绍
系统性血管炎就是常说的血管炎,系统性血管炎(SystemicVasculitis)是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病。临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。其常累及全身多个系统,引起多系统多脏器功能障碍,但也可局限于某一脏器。系统性血管炎常累及的部位为皮肤、
关于ANCA相关性小血管炎的简介
1、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)为其重要的血清学诊断依据,故原发性小血管炎又称为ANCA相关性小血管炎.本病是西方国家最常见的自身免疫性疾病之一,也是近10~20年来国际国内研究的热点,本病临床特点是发热、贫血、肺和肾功能损害、血沉增快等 2、由于WG和MPA的临床表现、治疗和预后相似,且