治疗WEGNER肉芽肿的相关介绍
Wegner肉芽肿的病程长短取决于疾病的严重程度和治疗情况，初始，Wegner肉芽肿被视为一种进展迅速的致死性疾病。引起死亡的原因通常为肾功能衰竭或继发性感染。糖皮质激素和细胞毒药物能改善Wegner肉芽肿的预后，但同时也会引起严重的毒性和免疫抑制性副作用。糖皮质激素对Wegner肉芽肿的自然病程具有显著影响，但对生存率的影响却不大，病变已累及全身的患者多数无法完全恢复。单纯口服糖皮质激素并不能完全控制Wegner肉芽肿的严重眼部炎症。联合使用环磷酰胺可明显降低其死亡率，提高其生存率。但是细胞毒药物对于进展期肾功能不全者则效果不良。 1.标准治疗方案 Wegner肉芽肿的标准治疗方案为每天口服环磷酰胺和糖皮质激素，口服环磷酰胺的剂量从2mg/(kg•d)开始，但在出现危及生命的并发症时，剂量可提高到3～5mg/(kg•d)。糖皮质激素多以大剂量开始，通常超过每天1mg/kg，临床症状改善后，可逐渐减量。 2.并发症的治疗......阅读全文
治疗WEGNER肉芽肿的相关介绍
Wegner肉芽肿的病程长短取决于疾病的严重程度和治疗情况，初始，Wegner肉芽肿被视为一种进展迅速的致死性疾病。引起死亡的原因通常为肾功能衰竭或继发性感染。糖皮质激素和细胞毒药物能改善Wegner肉芽肿的预后，但同时也会引起严重的毒性和免疫抑制性副作用。糖皮质激素对Wegner肉芽肿的自然病
治疗Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的相关介绍
全身性病变往往需要糖皮质激素联合氮芥类药物（环磷酰胺或苯丁酸氮芥）治疗。其他药物如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢素等也可用于此病全身病变的治疗。 结膜炎和巩膜外层炎一般无严重后果可给予糖皮质激素滴眼剂点眼治疗；但对于严重的威胁患者视力的眼部病变（如眼眶病变、巩膜炎、周边溃疡性角膜炎、葡萄膜炎等），则
关于WEGNER肉芽肿的预后介绍
直到20世纪70年代早期，WEGNER肉芽肿的平均生存时间仅为5个月，1年内的死亡率为82%。在NIH研究中的158例Wegner肉芽肿患者，通过每天环磷酰胺和糖皮质激素标准方案治疗，75%得到缓解，90%以上显著改善。许多患者在3个月内得到缓解，而另外一些患者则需要经过1～5年时间的治疗，易复
关于WEGNER肉芽肿的鉴别诊断介绍
需要与Wegner肉芽肿相鉴别的疾病比较多，包括感染、炎症性改变、肿瘤、结缔组织疾病以及其他形式的血管炎。Wegner肉芽肿的多数眼科表现都具有非特异性。诊断明确的患者通常有周边性角膜溃疡、坏死性巩膜炎或炎症性眼眶疾病。需要与Wegner肉芽肿相鉴别的疾病，随着受累组织的不同而有所变化。鉴别诊断
WEGNER肉芽肿的基本信息介绍
通常将无肾病者称为WEGNER肉芽肿的“非完全”形式 但是人们已经对这种非完全型Wegner肉芽肿在疾病分类学中是否可作为一独立的病种提出质疑。Wegner肉芽肿的临床表现和发病率变异很大，它与疾病所累及的器官、复发的次数和严重程度、细胞毒药物治疗的副作用有关。最常累及的组织按照受累的频率依次为
关于WEGNER肉芽肿的基本信息介绍
一种病因不明的血管性、系统性、炎症性疾病，具有多种多样的临床表现。1931年Klinger首先描述了WEGNER肉芽肿。5年后，Wegner全面地描述了这一疾病，并将其与结节性多动脉炎区别开来。就其完整的形式而言，WEGNER肉芽肿以上、下呼吸道的坏死性肉芽肿性炎症、血管炎和肾小球肾炎为特征。
关于WEGNER肉芽肿的诊断依据介绍
Wegner肉芽肿是系统性血管炎的一组症候群，还没有一种满意的诊断和分类方法，1990年美国风湿病学会根据一项分析研究结果制定了一套诊断标准。该研究共收集了85例Wegner肉芽肿及722例其他形式的血管炎作为对照组。该标准主要有4项，诊断Wegner肉芽肿的敏感性为88% 特异性为92% 如果
关于WEGNER肉芽肿的其他辅助检查介绍
Wegner肉芽肿的组织学改变主要有3种：实质性组织损伤、血管炎和肉芽肿性炎症。部分检查还必须实施某些特殊染色以排除是否有微生物存在。炎症性浸润是由不同比例的中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、组织细胞和嗜酸性粒细胞混合而成。炎症反应有在特定部位造成总效应的趋势， 如纵隔、后腹膜和眼眶，可刺激产生肿瘤
关于WEGNER肉芽肿的病因分析
虽然关于Wegner肉芽肿的病因学和免疫学已有大量的研究资料，但许多详细环节还不清楚。长期以来人们怀疑感染因素是引起Wegner肉芽肿的病因。在寻找病因时人们使用了多种有效的新技术，但前景并不乐观， 有人推测WEGNER肉芽肿的病因可能与病毒感染有关。然而分子生物学和血清学方面并未发现有病毒感染
概述WEGNER肉芽肿的发病机制
研究表明Wegner肉芽肿可能是一种由T细胞介导的异常的超敏反应，涉及1种或多种不同的免疫病理过程。其发病机制主要包括： ①免疫复合物介导的损伤； ②抗内皮细胞抗体介导的损伤； ③细胞介导的损伤； ④抗溶酶体抗体介导的损伤，这4种机制在某种程度上都可能发生在Wegner肉芽肿中。 血管
关于WEGNER肉芽肿的实验室检查介绍
对于诊断Wegner肉芽肿所起的作用不大。多数实验的目的是为了排除其他疾病。Wegner肉芽肿的红细胞沉降率和C-反应蛋白水平的提高是炎症的非特异性反应，可用于监测疾病的进展和对治疗的反应。肌酐清除率、定性尿化学检查、尿中红细胞和管形的沉降试验对于诊断和随访肾小球肾炎患者是必不可少的。Wegne
简述WEGNER肉芽肿的临床表现
1、眼科表现 8%～16% Wegner肉芽肿患者以眼部表现为首发症状 28%～87%的患者最终均累及眼部。Wegner肉芽肿的眼部及附属器的临床表现多由局部血管炎， 血管血栓形成、出血、肉芽肿性炎症、慢性炎症或缺血所造成。眼前段或眼后段的任何组织都可受累，泪腺系统、眼周和眼眶组织也可被累及
关于WEGNER肉芽肿的流行病学介绍
Wegner肉芽肿属于非常见病，且易误诊，其流行病学还不十分清楚，据估计美国Wegner肉芽肿的发病率接近3×10-5。来自英国的四项研究显示该病的年发病率为0.5×10-6～8.5×10-6。Wegner肉芽肿的累计发病率有增高趋势，但另一方面也表明人们对WEGNER肉芽肿的认识有所提高以及诊
关于Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的检查介绍
1.实验室检查 一些患者可出现白细胞增多正常红细胞性和红细胞色素正常性贫血、血小板增多、血沉加快。在疾病活动期进行PR3-抗中性粒细胞胞浆抗体测定，但在疾病缓解期则此检查的敏感性降为40%。 2.其他辅助检查 （1）胸部X线检查 发现肺浸润和结节对诊断有帮助，但要排除其他原因所致的情况。
关于Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的预后介绍
患者视力预后主要与眼部病变的类型和严重性有关，视神经受压迫视网膜血管炎和视盘血管炎、坏死性巩膜炎和角膜溃疡引起的穿孔葡萄膜炎所致的黄斑囊样水肿等，往往导致严重视功能障碍或视力完全丧失。
关于Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的鉴别诊断介绍
Wegner肉芽肿应与能够引起血管炎、呼吸道炎症、肾小球肾炎的全身性疾病相鉴别，对出现葡萄膜炎和（或）巩膜炎者则主要应与类肉瘤病性葡萄膜炎和复发性多发性软骨炎及其伴发的葡萄膜炎相鉴别。 1.类肉瘤病可引起肺部病变、葡萄膜炎和巩膜炎，但它所致的肺部病变主要表现为肺门淋巴结肿大，除引起多种类型的葡
Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的简介
Wegener肉芽肿是一种特发性全身性坏死性血管炎，主要累及上呼吸道，常伴有肾脏损害，部分患者出现多种眼部损害，如眼眶炎性假瘤或肿块、巩膜炎、巩膜外层炎、结膜炎、葡萄膜炎等。在一些患者眼部病变可能是此病的最初表现，多为单侧受累，偶尔可双眼受累。任何眼组织均可受累，有些受累是继发性的，如继发于鼻旁
治疗韦格内肉芽肿的相关介绍
局限型可行X线治疗，选用单一肾上腺皮质激素或免疫抑制剂即可有效。系统型未予治疗者则预后差。80%患者一年内常死于肾功能衰竭。早期诊断，早期治疗，在肾功能损害前予以积极治疗，使本病预后大为改观，93%患者可达到完全缓解。目前多主张尽早采用肾上腺糖皮质激素合并免疫抑制剂联合疗法，病情好转后减低剂量。
治疗肉芽肿性唇炎的相关介绍
可用泼尼松、可的松、泼尼松龙、曲安奈德等治疗。对皮质类固醇疗效不佳或为避免长期应用皮质类固醇引起的副作用，可选用氯法齐明、甲硝唑等药物。氯法齐明，该药可能发生轻度消化道反应，如恶心、呕吐、腹泻，皮肤瘙痒等不良反应。约20%的患者治疗后皮肤有红铜样色素沉着，通常治疗结束后，此症状逐渐消失。为预防此
治疗小儿慢性肉芽肿病的相关介绍
1.抗生素治疗 重点在预防和治疗感染。CGD患儿一旦发生感染需要进一步强有力的抗感染治疗，包括查找致病菌和药物敏感试验，应立即用广谱抗生素。CGD患者长期预防性应用复方新诺明可减少细菌感染的发生率且不增加真菌感染的发生率。预防性应用伊曲康唑可减少曲霉菌感染。 2.干扰素治疗 人重组干扰素-
治疗朗格汉斯细胞肉芽肿的相关介绍
治疗应根据患者年龄、疾病的范围和部位而定。 1、单系统受累者(皮肤或骨受累者) (1)儿童仅皮肤受累，皮损持久不消退者，可局部应用氮芥水溶液(20mg/dl)共用5天。病情顽固者，可用糖皮质激素或抗有丝分裂药。 (2)成人仅皮肤受累者，局部氮芥治疗有效。亦可应用PUVA治疗。眶周嗜酸性粒细
治疗性病性淋巴肉芽肿的相关介绍
治疗原则为早期治疗、规范足量、性伴同治。推荐的治疗方案如下：多西环素，口服，每日2次，疗程21日；或红霉素，口服，每日4次，疗程21日；或四环素口服，每日4次，疗程14～28日；或米诺环素，口服，每日2次，疗程21日。上述治疗可根据病情适当延长用药时间。 对急性腹股沟综合征，波动的淋巴结可用针
简述Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的诊断依据
此病的诊断主要根据上、下呼吸道的坏死性肉芽肿性血管炎、局灶性坏死性肾小球肾炎和累及动脉、静脉的全身性坏死性血管炎。对出现眼球突出、坏死性巩膜炎、周边角膜溃疡和多种类型的葡萄膜炎患者应详细询问呼吸系统疾病、肾脏病等病史，如发现黏膜溃疡、腭部溃疡和破坏性鼻窦炎则对诊断有很大帮助。
关于Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的病因分析
病因不清。有人认为此病是过敏反应所致，一些感染因素如微小病毒B19、金黄色葡萄球菌等可能与此病发生有关。呼吸道可能是过敏反应发生的初始部位，但到目前为止尚无确凿的证据证实此种观点。有人认为，此病可能是免疫复合物沉积并通过释放多种活性产物所致。
治疗原发性慢性肉芽肿病的相关介绍
目前造血干细胞移植是大多数CGD治疗手段。 1.药物治疗 可使用预防性抗生素药物减低被感染的概率。有感染者给予抗感染药物和免疫调节药物。出现炎症性肠病、巨噬细胞活化综合征、间质性肺疾病等可应用糖皮质激素治疗。 2.造血干细胞移植 造血干细胞移植是目前唯一的根治手段。应选择合适的移植时机，
治疗儿童韦格纳肉芽肿病的相关介绍
治疗可分为3期，即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。循证医学显示糖皮质激素加环磷酰胺（CTX）联合治疗有显著疗效，特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者，应作为首选治疗方案。 1.糖皮质激素 活动期用泼尼松1.0～1.5mg/kg.d，用4～6周，病情缓解后减量并以小剂量维持。对严重病例
治疗肉芽肿性多血管炎的相关介绍
治疗可分为3期：诱导缓解、维持缓解和控制复发。轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗，若疗效不佳应尽早用环磷酰胺。有肾受累或下呼吸道病变的患者，开始治疗即应联合应用糖皮质激素与环磷酰胺。泼尼松（龙）至少用药4周，症状缓解后逐渐减量维持。危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。环磷酰胺是治疗本病首选的
治疗儿童韦格纳肉芽肿病的相关介绍
治疗可分为3期，即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。循证医学显示糖皮质激素加环磷酰胺（CTX）联合治疗有显著疗效，特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者，应作为首选治疗方案。 1.糖皮质激素 活动期用泼尼松1.0～1.5mg/kg.d，用4～6周，病情缓解后减量并以小剂量维持。对严重病例
治疗朗格汉斯细胞肉芽肿病的相关介绍
口服糖皮质激素对控制病人症状有效。最近的一项研究表明，糖皮质激素可以改善刚发病病人症状和胸部X线表现，但对肺功能改善无明显的影响。其他一些细胞毒性药物如硫酸长春碱（长春碱）和依托泊苷（足叶乙甙）虽然被经常用来治疗儿童患者的弥漫性组织细胞增生症，但对于仅有肺部受累的成年患者，应当避免使用此类药物。
概述Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的临床表现
1.眼部表现 在一些患者眼部病变可能是此病的最初表现，多为单侧受累，偶尔可双眼受累。任何眼组织均可受累，有些受累是继发性的，如继发于鼻旁窦炎的眼眶炎症和肉芽肿，有些则是原发性的，如巩膜炎、葡萄膜炎等。 2.全身表现 主要有上、下呼吸道坏死性肉芽肿、全身性血管炎和坏死性肾小球肾炎。但在一些患