关于狼疮样综合征的简介

狼疮样综合征是指对于未诊断系统性红斑狼疮(SLE)且无既往病史的患者,由于多种原因尤其是药物因素引起的抗核抗体阳性和至少一种SLE的临床表现,停药后症状消失。药物所致报道较多,又称为药物诱导狼疮(DIL)。DIL代表了由环境因素在具有遗传易感性的个体中引发狼疮的一个范例。DIL的临床表现包括发热、肌痛、皮疹、关节炎、浆膜炎和抗组蛋白抗体阳性,罕见血液学异常、肾脏和中枢神经系统受累,低补体血症和抗DNA抗体阳性少见。......阅读全文

关于乙型肝炎样病毒的简介

  人类乙型肝炎病毒(HBV)是一种独特的病毒,被称为嗜肝DNA病毒.血清流行病学调查表明,长期持续感染HBV,对引起人原发性肝癌(PHC)有重要作用.近年发现鸭乙型肝炎病毒(DHBV)、土拨鼠肝炎病毒(WHV)和地松鼠肝炎病毒(GSHV)等的形态和DNA基因组组成与HBV十分相似。

关于色谱进样针的维护简介

  针的维护  (1)中等到高粘性的样品在使用之前应该稀释或选择大的内径的进样针。  (2)清洗针头时应使用清洗工具,如通管丝或管心针、镊子,表面活性物质用以清洗针壁。  (3)热清洗,热清洗用以清除针上的有机残留物,特别是对痕量分析、高沸点和粘性物质。热清洗几分钟后,可再使用针头清洗工具。

关于皮肤淀粉样变的简介

  淀粉样变病是以淀粉样蛋白异常沉积于组织和器官的细胞外,导致一组有共同特点而临床表现各异的疾病的总称。此组疾病可根据病变累及区域的广泛程度分为系统性淀粉样变和局限性淀粉样变。系统性淀粉样变分为原发性、继发性、遗传性和老年性等类型,局限性淀粉样变分为皮肤性、结节性、继发性、内分泌性和遗传性等。淀粉样

关于分水岭样梗塞的简介

  分水岭样梗塞或称为脑分水岭梗死(Watershed infarction,WI),是指发生在脑的两条主要动脉分布区的交界处的脑梗死,多发生于脑的较大动脉供血交界区。  别名:  WI;边缘带脑梗死;分水岭区脑梗死;脑分水岭梗死

关于脑内表皮样囊肿的简介

  脑内表皮样囊肿由Critchey于1928年正式命名。它与中耳胆脂瘤不同,不是由于反复炎症所致上皮脱落形成,而是先天异位发生的。如果异位组织发生在胚胎早期(即神经沟封闭时),则囊肿多位于中线部;如发生在晚期(第二脑泡形成期),则囊肿多位于侧方。少数表皮样囊肿可为外伤造成,如通过实验性损伤将上皮组

关于蕈样真菌病的简介

  蕈样真菌病(mycosisfungoides,MF)是一种T细胞起源的恶性肿瘤。又称蕈样肉芽肿(granulomafungoides),是一种向上皮性皮肤淋巴瘤。其特征为辅助T细胞增生Langerhasns细胞和交指状网状细胞也参与病变。病程呈慢性渐进性,初期为多种形态的红斑和浸润性损害以后发展

关于粘液表皮样癌的简介

  黏液表皮样癌以具有柱状、透明和嗜酸性粒细胞样特点的黏液细胞、中间细胞和表皮样细胞构成的腺体的上皮性恶性肿瘤。是儿童和成人最常见的原发性涎腺恶性肿瘤,患者的平均年龄约45岁,女性多见。约一半发生在大涎腺,多数表现为实性、固定的无痛性肿块。此瘤的分子研究较少,数量有限,显示有不常见的染色体9p21、

关于蕈样肉芽肿瘤的简介

  蕈样肉芽肿(granuloma fungoides),过去误称为蕈样霉菌病,现已证实本病是T细胞,特别是T辅助细胞亚群起源的一种原发于皮肤的皮肤T细胞淋巴瘤(cutanecus T-call lymphoma, CTCL)。呈慢性进行性经过,最终淋巴结和内脏受累。

关于淀粉样变病的简介

  系统性淀粉样变性由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同,因此临床表现不均一。常见受累器官有肝、肾、神经、心脏、胃肠道等,受累组织则以皮肤、舌、淋巴结等较常见。全身所有组织和器官均可受累,但不一定有临床表现。

关于肾淀粉样变的简介

  多发性骨髓瘤病人6%~15%并发淀粉样变性,淀粉样纤维(amyloid fibril)是由免疫球蛋白轻链可变区的氨基末端片段在酸性环境中降解而成,故称为AL蛋白(amyloidlight chain protein)。这种蛋白的分子量较轻链小,在血清电泳上处于α2与β之间,在肾内主要沉积于肾小球

关于红皮样鱼鳞病的简介

  1、红皮样鱼鳞病的概述:显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(dominant congenital ichthgyosiform erythroderma)又名鱼鳞病样红皮病(大疱型),大疱型鱼鳞病样角化过度症,显性遗传先天性鱼鳞病,表皮松懈性角化过度鱼鳞病。是一种常染色体显性遗传的先天性疾病。 [1

关于舒张期哈气样杂音的简介

  舒张期哈气样杂音是心脏杂音的一类。心脏杂音是指在心音与额外心音之外,在心脏收缩或舒张时血液在心脏或血管内产生端流所致的室壁,瓣膜或血管振动所产生的异常声音。正常血流呈层流状态,不发出声音,当血流加速,异常血流通道或血流管径异常以及血黏度改变等均可使层流转变为湍流,或旋涡而冲击心壁,大血管壁,瓣膜

关于肺肾综合征的简介

  可引起肺肾综合征的疾病除了肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎之外还有多种,如ANCA相关性系统性血管炎、SLE及感染引起的肾炎。此外,肾静脉血栓所致的肺栓塞、终末期肾衰所致的充血性心力衰竭也可发生咯血。Ent等报道2例儿童患者,免疫复合物沉积同时引起肺出血与肾小球肾炎。Hernandez报道1例特发性

关于Fisheer氏综合征的简介

  Fisheer氏综合征又称眼外肌麻痹—共济失调—深反射消失综合征;急性播散性脑脊髓神经根综合征。病因不十分明确,目前认为有病毒感染和变态反应两种说法。也可能是异型或非典型的Guillian–Barre氏综合征。

关于典型预激综合征的简介

  典型预激综合征亦称WPW综合征,是各型预激综合征中最多见的一种,发生率为0.1‰~3.1‰,90%的患者多发生在50岁以下,男性多于女性,男性占60%~70%。患者大多数无器质性心脏病,系由胚胎发育过程中形成了房室间的异常通路,可与先天性心脏病或后天性心脏病并存。各年龄组均可发病,但随年龄的增加

关于林岛综合征的简介

  林岛综合征(Von Hippel—Lindau Syndrome,又称“VHL综合征”)是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病。  其致病基因位于染色体3P25-P26,基本病变是成血管细胞瘤,临床特征为发生于神经系统或视网膜的血管母细胞瘤、肾脏透明细胞癌、嗜铬细胞瘤以及肝、肾、胰腺、附睾等多发囊肿

关于急性戒酒综合征的简介

  acute alcohol withdrawal syndrome,发生在长期(2~3周以上)大量饮酒,突然停止饮酒或明显减量时。主要表现为震颤、谵妄、抽搐、意识混乱、精神运动和自主神经过度兴奋。依据病史及典型临床表现,诊断一般不难。脑电图检查、颅脑、胸部X线照相和CT扫描,有助于鉴别诊断。

关于布兰特综合征的简介

  布兰特综合征是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病,以腔口周围、四肢末端之皮炎、腹泻、秃发为其临床特征。  本病常于1岁左右开始发病,锌治疗有效,严重病例不治可致死亡。本病于1943年首先由Danbolt和Closs描述,此后国内外有许多报道。  布兰特综合征主要发生于婴儿期,男女发病率相近,尤其在

关于低通气综合征的简介

  低通气综合征指由于肺泡通气不足,导致患儿的PaCO2 高于45 mmHg的一类疾病,这种病理状态可见于多种不同疾病,统称为低通气综合征。   低通气综合征(Hypoventilation syndrome)在儿童呼吸系统疾病中比较少见,一般不单独存在,往往是一些疾病的合并症或远期并发症,但本病

关于戈登综合征的简介

  戈登综合征是高血钾、高血氯、低肾素性高血压,也称为家族性高钾性高血压或Ⅱ型假性醛固酮减低症,是一种少见的常染色体显性遗传病。尚无有效的预防方法,预后取决于血压水平。限钠饮食及噻嗪类利尿剂治疗戈登综合征均非常有效。

关于胆囊管综合征的简介

  胆囊管综合征系指胆囊管的不完全性、非结石性、机械性梗阻,引起胆汁排出不畅、胆囊内压升高所致的一组以胆绞痛为主要表现的临床症候群。本征也称胆囊管部分阻塞综合征、胆囊运动障碍综合征、原发性慢性胆囊管炎。在胆囊管综合征患者,来自胆管的胆汁可缓慢充满胆囊,但当胆囊受到脂肪饮食或胆囊收缩素的刺激时,由于胆

关于布卡综合征的简介

  布卡综合征是因肝静脉及其入口附近的肝段下腔静脉梗阻致使肝血流出道受阻,引起门静脉高压和下腔静脉高压的一组临床表现。常见病因是先天性下腔静脉膈膜形成、下腔静脉血栓形成、原发性肝静脉闭塞、真性红细胞增多症、口服避孕药、夜间阵发性血红蛋白尿及外伤等。本病分急、慢性两型。最终可因淤血性肝硬化发生肝功能衰

关于跗管综合征的简介

  胫后神经在内踝后下被屈肌支持带及跟骨形成的骨-纤维管内受压引起本病。足过度使用引起的慢性损伤是常见病因。主诉足底或足跟有间歇性棘痛、灼痛或麻木,长久站立或步行可加剧疼痛,常有夜间痛,使病人痛醒。内踝后下可有压痛和Tinel征。跖趾关节屈曲力弱,止血带充气试验可诱发足痛。

关于病窦综合征的简介

  病态窦房结综合征简称病窦综合征,又称窦房结功能不全,是由窦房结及其邻近组织病变引起窦房结起搏功能和(或)窦房传导功能障碍,从而产生多种心律失常和临床症状的一组综合征。病窦综合征时,除窦房结的病理改变外,还可合并心房、房室交界处及心脏全传导系统的病理改变。其中,大多数患者在40岁以上出现症状,60

关于葡萄膜炎综合征的简介

  肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征(tubulointerstitial nephritis and uveitis syndrome, TINU)是一种新发现的累及肾和眼的综合征,多发生于青少年女性,肾脏表现为特发性急性肾小管间质性肾炎,眼部主要表现为双侧非肉芽肿性前葡萄膜炎。此综合征是一种少见的

关于胸腔出口综合征的简介

  胸廓出口综合征是锁骨下动,静脉和臂丛神经在胸廓上口受压迫而产生的一系列症状。如手臂冰凉、容易疲劳或肩手臂或手有钝性疼痛,做上肢超过头部的活动时困难等。  科技名词定义中文名称:胸廓出口综合征 英文名称:syndrome of chest outlet 定义:臂丛神经和锁骨下动、静脉在胸廓出口部和

关于过度换气综合征的简介

  过度通气综合征(hyperventilation syndrome,HVS)是呼吸中枢调节异常,过度通气超过生理代谢所需而引起的一组症候群。常表现为呼吸困难、肢体麻木、头晕眼花,严重者可有晕厥、抽搐等症状。发作时患者会感到心跳加速、心悸、出汗,因为自己感觉不到呼吸而加快呼吸,导致体内二氧化碳不断

关于瑞氏综合征的简介

  瑞氏综合征(RS)是儿童在病毒感染(如流感、感冒或水痘)康复过程中得的一种罕见的病,以服用水杨酸类药物(如阿司匹林)为重要病因。广泛的线粒体受损为其病理基础。瑞氏综合征会影响身体的所有器官,但对肝脏和大脑带来的危害最大。如果不及时治疗,会很快导致肝肾衰竭、脑损伤,甚至死亡。

关于羊水吸入综合征的简介

  羊水与胎粪吸入综合征(aspiration of amniotic fluid and meconium syndrome) 占活产新生儿的0.3%~2.0%多见于足月儿和过期产儿。主要是胎儿在出生过程中吸入染有胎粪的羊水,引起窒息呼吸困难等一系列症状。严重者发展成呼吸衰竭或死亡。病史中往往有胎

关于伊文氏综合征的简介

  伊文氏综合征(Evans Syndrome)是自身免疫性溶血性贫血(AIHA),同时伴有血小板减少并能引起紫癜等出血性倾向的一种病症。本病的特点是自身抗体的存在,导致红细胞以及血小板的破坏过多,而造成溶血性贫血以及血小板减少性紫癜。病因可分为原发性或继发性两种。围产期伊文氏综合征患者死亡率高,同