关于血管免疫母细胞性恶性淋巴瘤的简介

血管免疫母细胞性淋巴结病又称免疫母细胞性淋巴结病,多发生于中、老年人。主要表现为发热,体重减轻,全身淋巴结肿大,肝、脾肿大,皮肤斑丘疹,瘙痒,并常有多克隆性高丙种球蛋白血症和溶血性贫血。......阅读全文

关于适应性免疫应答的简介

  适应性免疫应答( adaptive immune response)是指体内抗原特异性T/B淋巴细胞接受抗原刺激后,自身活化、增殖、分化为效应细胞,产生一系列生物学效应的全过程。  免疫应答的重要生物学意义是通过识别“自身”和“非己”,有效排除体内抗原性异物,以保持机体内环境的相对稳定。但在某些

关于联合性免疫缺陷病的简介

  (1)重症联合性免疫缺陷病:本病是一种体液免疫、细胞免疫同时有严重缺陷的疾病,一般T细胞免疫缺陷更为突出。  (2)伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷病:本病又称Wiscott-Aidrich综合征,是一种X染色体隐性遗传性免疫缺陷病,多见于男孩,临床表现为湿疹、血小板减少及反复感染。  (3)伴共济

关于免疫母细胞性淋巴结病的临床表现介绍

  1.老年患者,大多在40岁以上较短时间内出现发热,皮疹和全身乏力,关节肿痛。少数伴有间质性肺炎,多发性神经根炎,肌无力。  2.淋巴结轻度或显著肿大,文献报道直径最大可达8cm,有的还出现自身免疫病的表现。  3.实验室检查可有贫血,coombs试验阳性,初诊时有白细胞增多,偶伴嗜酸性粒细胞增多

关于Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的检查方式介绍

  1.血常规及血沉  大部分患者有中或重度贫血,多数为溶血性贫血。白细胞计数常增多,伴有嗜酸粒细胞增多,约1/3的患者淋巴细胞绝对计数小于1×10/L。有时血小板减小。血沉增快。  2.尿常规  与混合性冷球蛋白血症或淀粉样变病重叠者,可出现蛋白尿、血尿和管型尿。  3.生化检查  1/4的患者血

关于Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病的检查项目介绍

  1.血液及骨髓象  可见浆细胞样异型单核细胞,但其出现率一般较低。  2.生化学检查  可见多克隆性高γ球蛋白血症,其升高程度与症状的恶化情况相平行。  3.免疫学检查  增殖的免疫母细胞及苍白细胞具有T细胞标志,且半数以上患者Ia样抗原也是阳性,无TAT活性。有些患者弓形虫抗体、麻疹病毒抗体、

关于原发性食管恶性淋巴瘤的简介

  原发性胃肠道淋巴瘤(primary malignal lymphoma of esophagus)属于淋巴结外淋巴瘤,较为少见,在全部胃肠道恶性肿瘤中的发病率不到4%。多见于男性,平均发病年龄61 岁。食管原发性恶性淋巴瘤病人一般无症状。

关于获得性血管性血友病的简介

  获得性血管性血友病,是指无自幼出血和家族性出血病史,但由于各种获得性因素如产生vWF自身抗体或vWF清除过多等,导致血浆vWF量减少或活性降低所引起的获得性出血性疾患。  获得性血管性血友病(acquiredvonWillebranddisease,AvWD),多与淋巴细胞增生性疾病(LPD),

简述小儿血管免疫母细胞淋巴结病的发病机制

  本症是由于T细胞调节功能缺陷,可转化为淋巴瘤。如淋巴结、肝、脾、骨髓、皮肤及肺等,使B细胞非肿瘤性异常增生并转化为免疫母细胞,产生过多的免疫球蛋白。病变介于良性免疫母细胞与免疫母细胞淋巴瘤之间。部分病人可能转化为淋巴瘤。

关于小儿肾血管性高血压的简介

  儿童高血压中65%~80%为继发性高血压。肾血管性高血压(renovascular hypertension,RVH)即为其中之一。肾血管性高血压,主要指肾动脉狭窄,系指单侧或双侧肾动脉及(或)其分支病变使肾脏缺血引起的高血压。虽然在高血压中的发病率<5%,但是可根治的小儿高血压的病因之一,由于

关于血管闭塞性脉管炎的简介

  血管闭塞性脉管炎是一种常见的周围血管慢性闭塞性炎症病变。主要累及四肢的中、小动脉与静脉,但以下肢最为多见,偶可累及肠系膜、脑血管及冠状动脉。动脉管腔内血栓闭塞,管壁纤维化;后期与伴行的静脉和神经粘连成坚韧的纤维索条。受累肢体可因营养障碍而发生皮肤肌肉萎缩,甚至坏疽,祖国医学称之为“脱疽”。

关于血栓性微血管病的简介

  血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)是一组急性临床综合征,呈微血管病性溶血性贫血、血小板减少及由于微循环中血小板血栓造成的器官受累的表现。微血管主要是指微小动脉、毛细血管和微小静脉,其突出的病理特点为小血管内皮细胞病变,表现为内皮细胞肿胀、管腔狭窄,部分

关于小儿肝母细胞瘤的简介

  小儿肝母细胞瘤是由肝脏胚基组织发生的肝脏恶性肿瘤。多发生于3岁以下婴幼儿。临床特点是腹部逐渐增大、上腹可触及包块、食欲减退、消瘦、贫血等。晚期有黄疸、腹水等。根据临床表现和实验室、辅助检查结果确诊。如果肿瘤是单发的、瘤体较小位置表浅且无肝外转移,手术切除可获治愈。

关于神经母细胞瘤病的简介

  不同神经母细胞瘤患者预后差别很大,也即神经母细胞瘤间存在广泛的肿瘤异质性。根据高危因素的不同,神经母细胞瘤可以分为低危组、中危组和高危组。对于低危组神经母细胞瘤患者(最常见于婴幼儿),靠单纯的观察或者是手术治疗往往可以取得很好的效果;但是高危组神经母细胞瘤患者,即使综合各种强化的治疗方案,预后仍

关于初级精母细胞的简介

  参与精子发生周期的精原细胞经过生长、体积增加而发育形成的精母细胞。刚形成的初级精母细胞,有一个较大的圆形核,染色质颗粒着色深。随着细胞体积的逐渐增大,完成DNA的复制和有关蛋白质的合成,即染色体进行了一次复制。

免疫母细胞性淋巴结病的概述

本病的诊断相对较难,不论从临床表现还是从病理学角度都不易与其他淋巴结肿大的疾病包括反应性淋巴结肿大、恶性淋巴瘤、恶性组织细胞病等相鉴别。但从临床角度而言还是有一点线索可循。凡出现以下现象就应考虑AILD。

血管运动性鼻炎的简介

  血管运动性鼻炎的发病原因很多,精神紧张、焦虑、环境温度变化、内分泌功能紊乱等均可以引起副交感神经神经递质释放过多,引起组胺的非特异性释放,血管扩张,腺体分泌增多,导致相应的临床症状。有时鼻腔内结构畸形,如鼻中隔偏曲,重者常与鼻甲接触甚至抵压之。这样长久形成的刺激可加重本病。

关于血管痉挛的简介

  颈内动脉或椎-基底动脉系统的动脉硬化斑块使血管腔狭窄和出现血流涡流。当涡流加速时,刺激血管壁致血管痉挛而出现短暂性脑缺血发作,旋涡减速时症状消失。但一些学者认为由于脑血管结构的特殊性,不易发生痉挛。不过多数学者认为血管痉挛无疑可以发生于颈内动脉与脑底动脉环,脑血管造影可见大动脉痉挛;蛛网膜下腔出

关于变应性肉芽肿性血管炎的简介

  变应性肉芽肿性血管炎(Allergic Granulomatosis with Polyangiitis,AGPA),又称嗜酸性肉芽肿性血管炎。是主要累及中、小动脉的系统性血管炎的一种类型,较为罕见,它有三个显著的病理组织学特点,即坏死性血管炎、组织嗜酸性粒细胞浸润、和血管外肉芽肿。常见多器官受

关于自身免疫性垂体炎的简介

  自身免疫性垂体炎(AH)是一种由自身免疫介导,炎症侵犯下丘脑垂体的罕见病。其临床表现主要以垂体前叶功能减退及蝶鞍占位性病变为特征,可出现剧烈头痛、进行性加重的视力下降和视野缺损、多饮、多尿等表现,并可同时伴有其他自身免疫性疾病。临床以药物治疗为主,如能及时诊断和治疗,预后较好。  2018年5月

关于重症联合性免疫缺陷病的简介

  本病是一种体液免疫、细胞免疫同时有严重缺陷的疾病,一般T细胞免疫缺陷更为突出。患者血循环中淋巴细胞数明显减少,成熟的T细胞缺如,可出现少数表达CD2抗原的幼稚的T细胞。免疫功能如,无同种异体排斥反应和迟发型过敏反应,也无抗体形成。本病的基本缺陷尚不清楚,可能与干细胞分化为T、B细胞发生障碍或胸腺

关于自身免疫性卵巢炎的简介

  自身免疫性卵巢炎有急性和慢性之分,患者通常会在B超下行卵巢穿刺抽出脓性分泌物,表现为腹痛、痛经等。  卵巢非特异性炎症有急性卵巢炎和慢性卵巢炎,前者远较后者少见,且卵巢炎常包含在盆腔炎内,故临床常有以下体征和症状:急性者可能有发热、腹痛(呈钝痛,无向它处放射)、腰骶部疼痛、肛门坠胀感等;慢性者则

关于肉芽肿性多血管炎的简介

  肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis, GPA)又称韦格纳肉芽肿(wegenergranulomatosis,WG),是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。临床少见,表现复杂多样,诊断困难,容易误诊。

关于荨麻疹和血管性水肿的简介

  荨麻疹和血管性水肿又称风疹块和血管神经性水肿,二者可分别出现或同时发生;表现为皮肤非指压痕性的水肿,有时还累及上呼吸道或肠胃道黏膜。荨麻疹仅损害皮肤表层,表现为红色葡行边缘、中央苍白的团块皮疹,有时可融合为巨大风团。血管性水肿的病变累及皮肤深层(包括皮下组织),事现容易识别的局限水肿。这些表现均

关于ANCA相关性小血管炎的简介

  1、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)为其重要的血清学诊断依据,故原发性小血管炎又称为ANCA相关性小血管炎.本病是西方国家最常见的自身免疫性疾病之一,也是近10~20年来国际国内研究的热点,本病临床特点是发热、贫血、肺和肾功能损害、血沉增快等  2、由于WG和MPA的临床表现、治疗和预后相似,且

关于血管闭塞性脉管炎的病理简介

  血管闭塞性脉管炎病因不明,其诱发因素与吸烟、骤冷、外伤等有密切关系。本病多见于20-40岁的男性,初期行走时小腿酸胀,停下休息几分钟再能行走,称为间歇性跛行。小腿处伴有游走性浅静脉炎。如不治疗,病变逐渐加重,可产生溃疡或坏疽。体格检查有肢体皮温降低,足背或胫后动脉搏动减弱或消失。

关于血管迷走神经性晕厥的简介

  血管迷走神经性晕厥,是指各种刺激通过迷走神经介导反射,导致内脏和肌肉小血管扩张及心动过缓,周边血管突然扩张,静脉血液回流心脏减少,使心脏有加快和加强收缩的反射动作,某些人会因过度激发迷走神经和副交感神经,进而引起心跳忽然减慢、周边血管扩张,结果造成血压降低、脑部缺氧,表现为动脉低血压伴有短暂的意

Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的概述

  免疫母细胞性淋巴腺病是一种与自身免疫有关的淋巴母细胞过度增殖所致的高免疫反应状态疾病,也有人称之为血管免疫母细胞性淋巴结病、血管免疫母细胞性淋巴结病伴有异常蛋白血症、弥漫性浆细胞肉瘤。

免疫母细胞性淋巴结病的发病机制

研究显示,患者T细胞能强烈地刺激B细胞,促使B细胞增殖并产生免疫球蛋白。这些T细胞大多表达HLA-DR抗原。淋巴结浸润的细胞主要是T细胞,其免疫表现型与成熟T细胞相同,CD4 细胞多于CD8 细胞。这些T细胞也表达IL-2受体,可用CD25、HLA-DR等抗原加以识别。在外周血,T细胞百分数减低,且

免疫母细胞性淋巴结病的检查方法

1.多克隆性高免疫球蛋白血症 是IgG和IgM增高,偶有冷球蛋白血症,此外尚有补体水平降低、血沉增快等。2.Coombs试验 自身抗体阳性。血红蛋白和血小板常减低,少数患者网织红细胞增高。个别患者外周血可见浆细胞、原始浆细胞和免疫母细胞,多见于严重的AILD患者。3.病理学特征 淋巴结正常结构破坏,

免疫母细胞性淋巴结病的相关症状

1.发热、纳差、多汗、消瘦等症状 65%的患者有发热,可为低热或持续性高热,50%的患者伴有盗汗,大约50%的患者可有体重减轻,起病常较急。2.浅表和(或)深部淋巴结肿大常伴肝、脾轻至中度肿大,少数病例有间质性肺炎、多发性神经根炎、肌无力、耳鼻喉病变等。淋巴结肿大可以很显著,也非常普遍(98%),最