关于神经母细胞瘤病的简介

不同神经母细胞瘤患者预后差别很大,也即神经母细胞瘤间存在广泛的肿瘤异质性。根据高危因素的不同,神经母细胞瘤可以分为低危组、中危组和高危组。对于低危组神经母细胞瘤患者(最常见于婴幼儿),靠单纯的观察或者是手术治疗往往可以取得很好的效果;但是高危组神经母细胞瘤患者,即使综合各种强化的治疗方案,预后仍然不理想。嗅沟神经母细胞瘤一般被认为起源于嗅神经上皮;其分类至今尚存有争议。因为其不属于交感神经系统,所以嗅沟神经母细胞瘤应属于独立的一类肿瘤,与下文所述的神经母细胞瘤相混淆有所不同。......阅读全文

关于神经母细胞瘤病的简介

  不同神经母细胞瘤患者预后差别很大,也即神经母细胞瘤间存在广泛的肿瘤异质性。根据高危因素的不同,神经母细胞瘤可以分为低危组、中危组和高危组。对于低危组神经母细胞瘤患者(最常见于婴幼儿),靠单纯的观察或者是手术治疗往往可以取得很好的效果;但是高危组神经母细胞瘤患者,即使综合各种强化的治疗方案,预后仍

神经母细胞瘤的简介

  不同神经母细胞瘤患者预后差别很大,也即神经母细胞  瘤间存在广泛的肿瘤异质性。根据高危因素的不同,神经母细胞瘤可以分为低危组、中危组和高危组。对于低危组神经母细胞瘤患者(最常见于婴幼儿),靠单纯的观察或者是手术治疗往往可以取得很好的效果;但是高危组神经母细胞瘤患者,即使综合各种强化的治疗方案,预

治疗小儿神经母细胞瘤的简介

  由于NB预后差异大,部分患儿如小年龄、早期NB预后明显优于大年龄晚期组,因此应根据患儿的预后因素,如年龄、分期、N-myc扩增、1p缺失等采用分级治疗。早期患儿无N-myc扩增及1p缺失,可仅做手术,手术后随访。而大年龄、晚期,伴有N-myc扩增,1p缺失者,需接受强化疗和手术,直至骨髓移植。 

关于神经母细胞瘤的诊断

  最终的诊断依赖于术后的病理,但同时也要综合考虑患者的临床表现以及其他的辅助检查结果。  生化检查  将近90%的神经母细胞瘤患者,其血液或尿液里儿茶酚胺及其代谢产物(多巴胺,高香草酸、香草扁桃酸)的浓度较正常人群有显著升高。  影像检查  另外一个检测神经母细胞瘤的手段是间位腆代苄胍(meta-

关于血管母细胞瘤的简介

  血管母细胞瘤是由脑神经和脊髓神经所产生的一种高度血管分化的良性肿瘤。大多数的血管母细胞瘤是由单一病灶所产生的。然而,在一种所谓“vonHippelLindau”(VHL)疾病的病患身上,血管母细胞瘤是这个基因症候群的一种表现。患病者终其一生,会在他们的脑和脊髓里出现许多的肿瘤。在脑中,几乎所有病

关于肝母细胞瘤的简介

  肝母细胞瘤是一种具有多种分化方式的恶性胚胎性肿瘤。它是由类似于胎儿性上皮性肝细胞、胚胎性细胞以及分化的间叶成分组成。大部分的肝母细胞瘤为单发。  手术切除是否彻底与预后直接相关;观察AFP水平对手术和化疗的反应可以预测疾病的预后;其他预后相对较好的因素包括肿瘤限于一叶、胎儿型等。

关于神经纤维瘤病的简介

  分I型和Ⅱ型,I型致病基因位于常染色体17q11.2,该基因为肿瘤抑制基因,基因的突变尤其是染色体位点缺失,导致不能产生神经纤维瘤蛋白,神经纤维瘤蛋白是一种肿瘤抑制因子;I型主要病理特征:为分布于脊神经、脑神经、皮肤或皮下的多发神经纤维瘤,肿瘤细胞为梭状细胞排列与神经鞘膜紧密连接,界限不清,无髓

关于小儿神经母细胞瘤的病因分析

  属胚胎性肿瘤,多位于大脑半球。  Shimada分类结合年龄将病理分成4个亚型,临床分成2组,4个亚型即包括NB(Schwannin少基质型);GNB混合型(基质丰富型);GN成熟型和(3NB结节型(包括少基质型和基质丰富型),前3型代表了NB的成熟过程,而最后一型则为多克隆性。对NB而言,细胞

关于小儿神经母细胞瘤的检查介绍

  1.病理活检  尽量争取病理活检以明确诊断及分型,为确定病变范围及临床分期,应做骨髓活检或涂片,骨髓中发现NB肿瘤细胞,85%~90%患儿尿中儿茶酚胺代谢产物同型香酸(HVA),香草基杏仁酸(VMA)增高,NB时血LDH可升高,并与肿瘤负荷成正比,可用荧光原位杂交法(FISH)检测肿瘤细胞N-M

关于小儿神经母细胞瘤的诊断介绍

  1.诊断方法  组织病理学检查是NB诊断的最重要手段,有时需结合免疫组织化学、电镜以明确诊断。影像学检查发现有与NB特征相符合的肿块,同时骨髓中发现NB肿瘤细胞,有明显增高的儿茶酚胺代谢产物(HVA或VMA)也可做出诊断。如病理诊断有困难时,染色体检查发现有1p缺失或N-myc扩增支持NB诊断。

关于小儿肝母细胞瘤的简介

  小儿肝母细胞瘤是由肝脏胚基组织发生的肝脏恶性肿瘤。多发生于3岁以下婴幼儿。临床特点是腹部逐渐增大、上腹可触及包块、食欲减退、消瘦、贫血等。晚期有黄疸、腹水等。根据临床表现和实验室、辅助检查结果确诊。如果肿瘤是单发的、瘤体较小位置表浅且无肝外转移,手术切除可获治愈。

关于小儿神经纤维瘤病的简介

  小儿神经纤维瘤病为神经皮肤综合征中最常见的一种综合征。病因不明,可能与胚胎发育早期出现某些变异有关。常表现为神经、皮肤和眼睛的异常。由于受累的器官、系统不同,临床表现多种多样。已知此类疾病多达40余种,但常见的只有3种,即神经纤维瘤病、结节性硬化症及脑面部血管瘤病(Sturge-Weber综合征

什么是神经母细胞瘤

神经母细胞瘤是一种儿童常见的实质性肿瘤。主要起源于肾上腺,但也可起源于肾上腺外的交感神经的其他部分,包括腹膜后或胸部。 约%的神经母细胞瘤患者在岁以下某些患者有家族倾向性大约%的肿瘤起源于腹部%~%起源于胸部其余%起源于不同的部位例如颈部骨盆等原发于中枢神经系统的神经母细胞瘤极少见许多神经母细胞瘤

嗅觉神经母细胞瘤治疗

由于嗅觉神经母细胞瘤这种疾病的罕见性,观察性研究通常只有有限的患者数量。此外,疾病的自然病史需要长时间观察才能充分评估治疗效果。目前,关于嗅神经母细胞瘤的遗传和分子改变的信息不足以指导治疗决策。原发肿瘤手术治疗、放射治疗(RT)或化疗都已用于治疗原发性嗅神经母细胞瘤。观察性研究通常表明,与手术或单独

神经母细胞瘤的生化检查

  将近90%的神经母细胞瘤患者,其血液或尿液里儿茶酚胺及其代谢产物(多巴胺,高香草酸、香草扁桃酸)的浓度较正常人群有显著升高。

神经母细胞瘤的临床症状

  神经母细胞瘤的初发症状不典型,因此在早期诊断有  所困难。比较常见的症状包括疲乏,食欲减退,发烧以及关节疼痛。肿瘤所导致的症状取决于肿瘤所处的器官以及是否发生转移。  腹腔的神经母细胞瘤一般表现为腹部膨隆以及便秘;胸腔神经母细胞瘤一般表现为呼吸困难;脊髓神经母细胞瘤一般表现为躯干与肢体力量减退,

神经母细胞瘤的影像检查

  另外一个检测神经母细胞瘤的手段是间位腆代苄胍(meta-iodobenzylguanidine,mIBG)扫描。该检查的分子机理为,间位腆代苄胍是去甲肾上腺素的功能类似物(analog),并可被交感神经元所摄取。当间位腆代苄胍与放射性物质如碘-131或者是碘-123耦联后,即可作为放射性药物而用

神经母细胞瘤的症状与体征

  神经母细胞瘤的初发症状不典型,因此在早期诊断有所困难。比较常见的症状包括疲乏,食欲减退,发烧以及关节疼痛。肿瘤所导致的症状取决于肿瘤所处的器官以及是否发生转移。  腹腔的神经母细胞瘤一般表现为腹部膨隆以及便秘;胸腔神经母细胞瘤一般表现为呼吸困难;脊髓神经母细胞瘤一般表现为躯干与肢体力量减退,患者

小儿神经母细胞瘤的基本介绍

  小儿神经母细胞瘤(NB)从原始神经嵴细胞演化而来,交感神经链、肾上腺髓质是最常见的原发部位。不同年龄、肿瘤发生部位及不同的组织分化程度使其生物特性及临床表现有很大差异,部分可自然消退或转化成良性肿瘤,但另一部分患儿却又十分难治,预后不良。在过去的30年中,婴儿型或早期NB预后有了明显的改善,但大

神经母细胞瘤的发病原因

  关于神经母细胞瘤真正的病因尚不清楚。一些遗传  易感因素被发现与神经母细胞瘤的发病相关。家族型神经母细胞瘤被证明与间变淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)的体细胞突变(somatic mutation)所导致。此外,在神经母细胞瘤还发现有许多分子突变。N-m

关于星型母细胞胶质瘤的简介

  胶质细胞瘤起源于星形细胞、少突胶质细胞或室管膜细胞,多数成人胶质瘤来源于星形细胞。综合发病年龄高峰在30-40岁,或10-20岁2个年龄段。在大脑半球发生的胶质瘤约占全部胶质瘤的51.4%,以星形细胞瘤(astrocytoma)为最多,其次是少突胶质细胞瘤(oligodendroglioma),

关于神经鞘膜瘤的简介

  神经鞘膜肿瘤有神经鞘瘤(neurilemmoma)和神经纤维瘤(neurofibroma)两类。两者均为神经鞘细胞来源,但临床表现和组织形态有一定差别,故分别叙述。  神经鞘瘤可发生在周围神经、颅神经或交感神经。颅神经鞘瘤占颅内肿瘤5%~10%,发生于听神经,所以又称听神经瘤(acoustic

治疗血管母细胞瘤的简介

  血管母细胞瘤可以选择两种基本的治疗方法。第一种是开刀将影响到脑或是脊髓的肿瘤切除掉。如果病患的血管母细胞瘤可以完全切除,而且在疾病分类上不是属于von Hippel Lindau的话,这个病患就算是治愈了。  在一些典型囊泡状血管母细胞瘤的病患中,只有固体状肿瘤的部分是需要移除掉,至於囊泡状肿瘤

诊断血管母细胞瘤的简介

  在成人有小脑肿瘤症状者,除常见的胶质瘤外,应考虑本病的可能,如发现并发有视网膜血管瘤,内脏囊肿或血管瘤,红细胞增多症,或有家族史,诊断基本可以确定,但大多数病人需经CT扫描帮助诊断及定位。  CT扫描实质性肿瘤显示为类圆形高密度影像,密度常不均匀,囊性者显示为低密度,但一般较甚囊肿密度为高,边缘

神经母细胞瘤的发病原因介绍

  目前关于神经母细胞瘤真正的病因尚不清楚。一些遗传易感因素被发现与神经母细胞瘤的发病相关。家族型神经母细胞瘤被证明与间变淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)的体细胞突变(somatic mutation)所导致。此外,在神经母细胞瘤还发现有许多分子突变。N-m

PNAS:神经母细胞瘤的治疗新策略

  瑞典Karolinska医学院的科学家们对MYCN蛋白展开了研究,提出了治疗一种儿童恶性癌症(神经母细胞瘤neuroblastoma)的新策略。他们发现一个化学分子可以促使MYCN分解,从而杀死癌细胞,或让癌细胞转变为无害的神经元。这项研究发表在美国国家科学院院刊PNAS杂志上,有望成为治疗神经

关于神经纤维瘤的简介

  神经纤维瘤多发生在皮下,可单发也可多发性,多发性神经纤维瘤又称神经纤维瘤病(neurofibromatosis,von Recklinghausen’disease)。  肉眼观,皮肤及皮下单发性神经纤维瘤境界明显,无包膜,质实,切面灰白略透明,常不能找到其发源的神经。如发生肿瘤的神经粗大,则可

神经纤维瘤病的治疗方式简介

  对于神经纤维瘤病I型的治疗原则,应该将患者分为无发育营养不良和发育营养不良两组。前者的脊柱曲度,类似特发性侧凸的外形,处理原则,诸如融和节段也相似。但是实际的角度和骨质方面,两者则明显不同,神经纤维瘤病曲度进展明显,同时术后假关节形成多,椎体发育方面可见缺陷。对于小于35°无发育营养不良组,可行

治疗小儿髓母细胞瘤的简介

  主要治疗为手术切除加放射治疗和化疗。手术行后正中开颅,应尽可能全切除或近全切除肿瘤,使梗阻的第四脑室恢复通畅,术后辅以必要的放射治疗。髓母细胞瘤对放疗敏感,但为防止肿瘤的脱落种植转移,通常要做全脑、全脊髓的放射治疗。对于小儿髓母细胞瘤患者术后治疗方案的选择上,现常规的做法是根据患儿的年龄,手术切

简述小儿神经母细胞瘤的临床表现

  临床表现与原发部位、年龄及分期相关。65%患儿肿瘤原发于腹腔,大年龄儿童中肾上腺原发占40%,而在婴儿中只占25%。其他常见部位为胸腔和颈部。约10%病例原发部位不明确。约70%NB在5岁前发病,极少数在10岁以后发病。  1.不同部位的肿块  最常见的症状为不同部位的肿块。  (1)原发于腹部