关于局灶性肾小球硬化症的病变介绍
本病诊断主要靠肾活检。光镜下可见部分肾小球的某些节段为玻璃样均质蛋白物质。而未硬化处相对正常。硬化区的典型病变可见大量无细胞的基质物及透明样物质。PAS染色呈阳性反应。毛细血管塌陷、泡沫细胞形成和局部上皮细胞增生，肾小球与包氏囊粘连，位于皮髓交界处小球最先累及。在非硬化区，肾小球毛细血管上皮细胞肿胀、增生，胞浆中可见空泡变性及较大的PAS阳性粒滴。相应的肾小管萎缩及肾间质纤维化，呈灶性分布。免疫荧光检查：常在硬化区可见IgM和C3沉积。电镜下：硬化病灶有大块电子致密物沉积。非硬化区毛细血管袢呈现广泛上皮细胞足突融合和消退，病变严重时，上皮细胞可以从基膜上分离、脱落。......阅读全文
概述隐匿型肾炎的症状体征
隐匿性肾小球肾炎大多起病隐匿，或突然出现肉眼血尿，无其他泌尿系统症状，肾功能大多正常，主要临床表现为尿异常。临床可分为3种形式： 1.无症状性血尿 患者多为青年人，无临床症状和体征，有时在体检时发现有镜下肾小球源性血尿，呈持续性或反复发作。部分患者于剧烈运动、高热、感染、饮酒等情况下，出现一过
隐匿性肾小球肾炎的临床表现
隐匿性肾小球肾炎大多起病隐匿，或突然出现肉眼血尿，无其他泌尿系统症状，肾功能大多正常，主要临床表现为尿异常。临床可分为3种形式： 一、无症状性血尿 患者多为青年人，无临床症状和体征，有时在体检时发现有镜下肾小球源性血尿，呈持续性或反复发作。部分患者于剧烈运动、高热、感染、饮酒等情况下，出现一
关于活动性肝硬化症状的介绍
活动性肝硬化典型表现如：纳差、乏力、低热、消瘦、胃肠道症状、牙龈出血、性功能减退、面色晦暗、肝掌、蜘蛛痣、毛细血管扩张（面部为主）、肝脏早期肿大质地硬、晚期肝都缩小（因纤维化收缩）及脾肿大（晚期肿大明显）伴有腹水。B型超声波、CT诊断以及腹腔镜诊断均有参考价值。化验中尚有单胺氧化酶（MAO）、透
关于系统性硬化症的分类介绍
根据皮肤受累的情况不同，系统性硬化症可分为： 1、弥漫性硬皮病 除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。 2、局限性硬皮病 皮肤增厚限于肘（膝）的远端，但可累及面部和颈部。 3、无皮肤硬化的硬皮病 临床无皮肤增厚表现。但有特征性的内脏表现和血管及血清学异常。 4、重叠综合征
关于结节性硬化症的治疗介绍
由于TSC1和TSC2蛋白参与调节哺乳动物雷帕霉素靶蛋白（mTOR）激酶活性，因此考虑应用雷帕霉素治疗TSC。雷帕霉素属于大环内酯类抗生素，因抑制mTOR活性、参与调节细胞生长用于抗真菌治疗，在器官移植术后也作为免疫调节药物应用。 抗癫痫治疗，早期控制癫痫发作有助于预防继发的癫痫脑病和认知行为
关于糖尿病性大血管病变的病变特点介绍
糖尿病性大血管病变主要为大中血管动脉粥样硬化，动脉壁中层钙化，内膜纤维增生，致使管腔狭窄，因而其本质上是动脉粥样硬化性闭塞，在病理上很难与非糖尿病患者大血管病变相区别，但在临床发病和流行病学上与非糖尿病患者有区别。 临床上观察到大血管病变常在糖尿病史10～15年时出现症状。流行病学中观察到糖尿
关于限制性心肌疾病的病变介绍
肉眼观，右心室内膜纤维化，尤以心尖部为明显，内膜增厚约2～3mm，灰白色，表面可有血栓形成。心尖部内膜 纤维性增厚向上蔓延，可将乳头肌、肉柱埋陷在内，腱索变粗，缩短，可导致三瓣关闭不全。左心室内膜纤维化主要在流入道或心尖部，表面亦可有血栓形成。当二尖瓣后瓣叶与左心室后壁粘连时，引起二尖瓣关闭不
关于小儿结节性硬化症的检查介绍
1.实验室检查 （1）脑脊液检查正常。 （2）蛋白尿和镜下血尿提示肾损害。 2.其他辅助检查 （1）X线摄片可发现50%～70%的患者头颅顶区的颅内钙化。 （2）CT检查可发现脑内多发性结节。 （3）脑电图检查常有高峰节律紊乱。
关于小儿结节性硬化症的诊断介绍
根据常染色体显性遗传家族史、典型皮脂腺瘤、3个以上色素脱失斑、癫痫发作（包括婴儿痉挛、智能减退）可作临床诊断。头颅X线摄片在50%～70%的患者可发现位于顶区的颅内钙化，这是由于钙盐在室管膜下结节内沉积所致，出生时通常不存在至儿童期逐渐出现。如CT检查发现颅内钙化灶及室管膜下结节可确诊。若伴肾脏
关于膜性肾小球肾炎的基本介绍
膜性肾小球肾炎（membranous glomerulonephritis），又称为膜性肾病（membranous nephropathy，MN），是导致成人肾病综合征的常见病因之一，约占原发性肾小球肾炎的10%。儿童发病率低，大多为继发性MN。MN是一个病理形态学诊断名词，其特征是肾小球毛细血
关于遗传性肾小球疾病的内容介绍
1. 先天性肾病综合征：指在生后三月内发病，临床表现符合肾病综合征，可除外继发所致者，（如TORCH或先天性梅毒感染所致等）。分为： ①遗传性：芬兰型，法国型（弥漫性系膜硬化，DMS）。 ②原发性：指生后早期发生的原发性肾病合征。 2. 遗传性进行性肾炎：即Alport综合征。 3. 家
关于驼峰性肾小球肾炎的病理介绍
急性肾小球肾炎的病理变化随病程及病变的轻重而有所不同，轻者肾脏活组织检查仅见肾小球毛细血管充血，内皮细胞和系膜细胞轻度增殖，肾小球基底膜上免疫复合物沉积不显著，在电镜下无致密物沉着。典型病例在光学显微镜下可见弥漫性肾小球毛细血管内皮细胞增殖、肿胀，使毛细血管管腔发生程度不等的阻塞。系膜细胞也增殖
关于塌陷性肾小球病的临床特点介绍
目前对该病的报导主要集中于欧美，发病年龄范围大，17～81岁均有发病，男女差别不明显，男性稍多，黑人占大多数，白人及其它人种亦有发病，中国人发病情况无详细资料。临床主要表现为肾病综合征、高血压、肾功能迅速恶化。大多数患者以肾病综合征、高血压、肾功能不全起病，前驱症状有发热、厌食、消瘦等非特异表现
关于膜性肾小球肾炎的检查介绍
1.尿液检查 尿蛋白呈阳性，肾病综合征时可出现大量蛋白尿（大于3.5g/天），可有尿潜血阳性。 2.血液检查 肾病综合征时可出现血浆蛋白减低，以白蛋白为主，如球蛋白同时减低，则提示为非选择性蛋白尿。可合并高脂血症。后期出现肾功能不全，肌酐、尿素氮等增高，与慢性肾功能不全表现相同。 3.肾
简述急性后部多灶性鳞状色素上皮病变的临床表现
急性期多在后极部，也可远至中周部，有灰白或奶酪色扁平病灶，位于视网膜下，形态在白人如鳞片状，较大；国人则多为不规则形或非正圆形，病变大小不等，可融合在一起，总体病灶较白人为小。1～2周后病变开始逐渐消退，进入瘢痕期，有色素脱失及色素聚积。病变消退时还可不断有新的病变出现，此起彼伏，可持续数月。病
短暂性局灶性神经系统发作病例分析2
病例启示脑底异常血管网病又称烟雾病，是以脑血管造影发现双侧颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部严重狭窄或闭塞，颅底软脑膜、穿通动脉等小血管代偿增生形成脑底异常血管网为特征的一种慢性脑血管闭塞性疾病。随着影像学技术的发展，越来越多的烟雾病被发现。烟雾病起病年龄范围2～65岁，以儿童和青少年多见。有10
短暂性局灶性神经系统发作病例分析1
导读：短暂性局灶性神经系统发作（TFNE）是脑淀粉样血管病（CAA）患者的主要临床表现之一。主要的阳性症状包括有先兆的扩散性感觉异常、视觉刺激症状或肢体抽搐等；主要的阴性症状包括类似短暂性脑缺血发作，如突发肢体无力、言语障碍或视力下降等。不过，多种影响中枢神经系统的病因也可以导致TFNE，现就2例表
分析慢性肾功能不全的形成病因
慢性肾功能不全是各种进展性肾病的最终结局,因此导致慢性肾功能不全发生的病因很多,最常见的有以下几种： 1、慢性肾小球肾炎类：如IGA肾病、膜增殖性肾小球肾炎；局灶节段性硬化性肾小球肾炎和系膜增殖性肾小球肾炎等。 2、代谢异常所致的肾脏损害,如糖尿病肾病、痛风性肾病及淀粉样变性肾病等； 3、
关于血管性视网膜病变的基本介绍
该病是由眼部或全身性血管疾病引起的视网膜出血、渗出、水肿、缺血或梗塞。血管性视网膜病变包括高血压性视网膜病变，糖尿病性视网膜病变，视网膜中央动脉阻塞和视网膜中央静脉阻塞。
关于高血压性眼底病变的基本介绍
高血压性眼底病变，由高血压引起的眼底病理性改变。主要有:视网膜动脉明显狭窄、视网膜水肿、视网膜浅层出血斑、视网膜神经纤维层梗塞(棉絮斑)、黄斑星芒状硬性渗出；若血压急剧升高,可有视盘水肿出现。急进性高血压病人,视盘周围的脉络膜可发生梗塞,引起局部脉络膜和视网膜色素上皮萎缩。
关于糖尿病性肾病变的基本介绍
糖尿病病人的血糖控制不好或病程日久，则可出现糖尿病性肾小球硬化症，临床称为糖尿病性肾病变。一般分为早期和临床期两种。糖尿病性肾病变发病隐匿，进展缓慢，从发病到终末期肾功能衰竭约需经历25-30年。据有资料报道，I型糖尿病的患者，30-40%发展为临床期糖尿病性肾病变。Bell观察一组病人，病史在
关于糖尿病性肾病变的临床介绍
糖尿病性肾病变糖尿病对肾脏的不利影响主要通过肾小球微血管病变、肾动脉硬化和反复或慢性肾盂肾炎几种途径。如DM病史超过10年，多数病人将并发肾小球硬化症，该病是糖尿病病人的首位死亡原因。肾病理改变和临床过程缓慢，典型临床表现是蛋白尿、水肿和高血压。最初蛋白尿为间歇性，运动试验可呈阳性，以后渐呈持续
关于鸡传染性法氏囊病的病变介绍
雏鸡群突然大批发病，2～3天内可波及60%～70%的鸡，发病后3～4天死亡达到高峰，7～8天后死亡停止。病初精神沉郁，采食量减少，饮水增多，有些自啄肛门，排白色水样稀粪，重者脱水，卧地不起，极度虚弱、最后死亡。耐过雏鸡贫血消瘦，生长缓慢。 剖检可见：法氏囊发生特征性病变，法氏囊呈黄色胶胨样水肿、
关于结节性硬化症的基本信息介绍
1998年做出的修订诊断标准，主要依据是临床表现和影像学表现。主要特征有11个：面部血管纤维瘤、非创伤性趾指甲周纤维瘤、色素减退斑（3个以上）、多个视网膜错构瘤结节、鲨鱼皮样斑、皮质结节、室管膜下结节、室管膜下星形细胞瘤、心脏横纹肌瘤、淋巴血管平滑肌瘤和肾血管平滑肌脂肪瘤；次要特征有9个：有多囊
关于隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎的检查介绍
1.粪便潜血试验 患者粪便潜血试验呈阳性。 2.血液检查 患者可有缺铁性贫血，个别患者可经肠道丢失蛋白而引起低清蛋白血症，红细胞沉降率和C反应蛋白等炎症指标一般正常。 3.消化道造影检查 各溃疡间的肠黏膜正常，因此消化道造影可出现类似克罗恩病的节段性和跳跃性狭窄改变
关于多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎的检查介绍
1.荧光素眼底血管造影检查 可显示活动性病变，早期无异常荧光或呈弱荧光，以后逐渐出现染色和渗漏；萎缩性病灶显示窗样缺损。此外，在一些患者尚可发现视盘的荧光素渗漏、黄斑囊样水肿等。 2.吲哚青绿血管造影检查 可发现病变活动期后极部出现多发性的强荧光区，发现的病变数目多于荧光素眼底血管造影和检
关于膜增殖性肾小球肾炎的预后介绍
大量研究证实原发性MPGN10年肾存活率达60%～65%，而且各型MPGN病程及预后类似。肾病综合征(大量蛋白尿)和出现肾间质病变是预后不良的主要征兆。临床发现表现为持续性高血压、GFR下降的肾病综合征预后差。发病年龄小和小儿患者预后良好；成年人发病者病变进行性加重，预后不良。肾小球系膜细胞增生
关于隐匿性肾小球疾病鉴别诊断的介绍
主要与原发性肾小球肾炎其他的临床分型相鉴别： 1.急性肾小球肾炎 起病急骤，多由细菌、病毒等感染诱发，以甲型溶血性链球菌最为常见，临床上以血尿、蛋白尿为主要表现，常伴有肾小球滤过率下降、水肿、高血压，严重时可致左心衰竭及高血压脑病。病理类型表现为毛细血管内皮细胞增生性肾炎。 2.急进性肾小
隐匿性肾小球肾炎的临床表现及检查化验
临床表现 隐匿性肾小球肾炎大多起病隐匿，或突然出现肉眼血尿，无其他泌尿系统症状，肾功能大多正常，主要临床表现为尿异常。临床可分为3种形式： 一、无症状性血尿 患者多为青年人，无临床症状和体征，有时在体检时发现有镜下肾小球源性血尿，呈持续性或反复发作。部分患者于剧烈运动、高热、感染、饮酒等情
弥漫性系膜硬化的诊断
1.国际儿童肾脏病研究会(1sKDC)病理分类法 I 度：为微小病变。 II 度：为系膜增生。 III 度：(a)局灶性和 (b)弥漫性增生或硬化，新月体形成75%。 VI 度：膜性增生性病变。 2.世界卫生组织(WHO)病理分级 I： 包括微小病变，微小病变伴局灶节段性显著，局灶性