简述蛋白质能量营养不良的临床分类
在实际研究中，常采用某种标准分类方法,如戈麦斯分类法(一种以达到标准的百分率为评定指标的分类法),按照患儿体重，将蛋白质热能营养不良分为三个等级。第1度:患儿体重为同性别年龄儿童预期体重的75～90％；第2度:患儿体重为预期体重的60～74％；第3度:患儿体重低于预期体重的60％或虽高于60％但同时伴有水肿。关于“预期体重”（又称“理想体重”），国际上常采用世界卫生组织 (WHO)制定的标准──国际通用的儿童生长发育标准。每个国家又有自己的生长发育标准。......阅读全文
治疗蛋白质热量营养不良症的概述
该病治疗原则为补充营养和纠正水、电解质平衡失调。营养治疗应缓慢进行，所进食蛋白质从每天0.8g/kg开始，逐步增加至每天1.5～2.0g/kg，其中1/3应为动物蛋白。若病人能摄食，鼓励口服，应少食多餐，进食易消化的半流质。应控制钠量。若病人不能口服，则经胃管或经静脉给予营养治疗。贫血者应予小量
预防蛋白质热量营养不良症的简介
蛋白质-热量营养不良症的预防甚为重要，由于本病大多发生在儿童，故加强儿童保健工作是关键。应大力推广新法育儿，宣传正确喂养方法，进行营养指导，具体措施如下。 保健工作 婴幼儿生长发育特别快，需要的蛋白质和能量比任何年龄时的都要多，而消化系统的功能尚未发育完善，极易引起腹泻导致营养紊乱。故指导婴
蛋白质热量营养不良症的发病机制
蛋白质-热量营养不良症的发生是一个复杂的病理生理过程。当食物中蛋白质和能量供应不足时，机体开始通过生理调节降低组织器官对营养素的需要，可使机体在低营养水平的内环境中生存，但当蛋白质和能量继续缺乏时，生理功能失调，适应机制衰竭，便可导致死亡。蛋白质-热量营养不良症可引起其他营养物质，如维生素B1、
关于蛋白质热量营养不良症的概述
消瘦是由于长期在膳食中缺乏热量、蛋白质以及其他营养素的结果，或患者对食物的消化、吸收和利用有障碍所引起。此型以能量缺乏为主，兼有蛋白质缺乏，表现为进行性消瘦、皮下脂肪减少、水肿及各器官功能紊乱。恶性营养不良则表现为膳食中蛋白质缺乏突出，而热能的供应还是够的，主要表现为营养不良性水肿。但大多数患者
杜兴氏肌肉营养不良症的分类
进行性的营养不良症，临床特征为进行性加重的肌肉萎缩和无力，这属遗传性疾病，是基因缺肌所引起，无有效的治疗措施，防治方法主要是做好遗传咨询，产前检查，携带者家谱分析和检查，是预防本病在下一代发生的重要措施。 Dystrophin基因乃现时所知人类基因中体积较大的一种，它的制成品Dystrophi
关于营养不良性贫血的分类介绍
贫血根据缺乏造血原料的不同分为三类。 1、营养性小细胞性贫血 一类叫营养性小细胞性贫血，又叫做缺铁性贫血。多见于出生3～4个月以后，此时由母体带来的铁已基本用完，饮食中又没添加含铁多的辅食，是个青黄不接的时期，所以特别容易发生贫血。病儿表现为面色苍白，口唇色淡，指甲床苍白，易疲乏，食欲不好，
关于进行性肌营养不良的分类介绍
根据遗传方式、萎缩肌肉分布特征可将进行性肌营养不良症分为七类： 1、假肥大型肌营养不良 最多见。现在亦被称为抗肌萎缩蛋白缺陷型肌营养不良，又分为Duchenne型（Duchenne muscular dystrophy, DMD）和Becker型(Becker muscular dystro
蛋白质热量营养不良症的并发症
电解质紊乱 本症患者常有低蛋白血症，全身总液体量增多，使细胞外液呈低渗性，当出现呕吐、腹泻，易引起低渗性脱水及电解质严重紊乱，产生低血钾、低血钠、低血钙和低血镁，引起相应症状。也有报告因低血磷导致病死率增高。 营养素缺乏症 尤多见维生素A缺乏缺乏症，可出现眼角膜干燥软化，甚至穿孔。也常伴有
关于蛋白质热量营养不良症的诊断介绍
根据病人有严重蛋白质和（或）能量营养不良病史，有特异性皮肤毛发改变，消瘦无力，脉搏缓弱，血压降低，低体温、低体重、有或无水肿等临床表现，应高度疑及营养性心肌病。但该类病人常无颈静脉怒张、肝大等心力衰竭表现；心电图和二维超声心动图改变为非特异性，无助于诊断。心内膜心肌活检可协助证实心肌病理改变。
关于蛋白质热量营养不良症的病理介绍
1、肉眼观 心脏有不同程度缩小或轻度扩大，心腔壁菲薄；心包脂肪消失，可见心包积液。 2、光镜检查 心肌细胞萎缩，心肌纤维纹理模糊，心肌细胞核变性、坏死；心肌间质水肿；传导系统发生退行性变。 3、电镜检查 心肌纤维排列紊乱，肌纤维间空隙增大；肌丝断裂或缺如。染色体呈块状结聚。线粒体形态多
关于蛋白质热量营养不良症的预后介绍
蛋白质-热量营养不良症病人若能及时诊治，其营养性心肌病常可逆转。必须分析病因，标本兼治，可得良好效果。预后取决于营养不良发生的年龄、持续时间及其程度，其中尤以发病年龄最为重要，年龄越小其远期影响越大，抽象思维能力较易受损。 常死于严重并发症，或因突然自发性血糖过低而至呼吸麻痹死亡。
关于蛋白质热量营养不良症的基本介绍
蛋白质-热量营养不良症（protein energy malnutrition，PEM）是因食物供应不足或疾病因素引起的一种营养缺乏病，临床上表现为消瘦（marasmus）和恶性营养不良综合征（kwashiorkor）。
关于蛋白质热量营养不良症的病因分析
蛋白质-热量营养不良症可因严重蛋白质缺乏和（或）严重能量摄入不足引起。原因有以下几种：①摄入不足：饥荒、战争或经济落后造成食品匮乏或不平衡。精神失常、神经性厌食和上消化道梗阻等疾病病人不能如常人正常摄食。②消化吸收不良：伴发于其他疾病的顽固而长期的呕吐、腹泻及消化吸收障碍。③机体需要增加而供给不
概述蛋白质热量营养不良症的发病机制
蛋白质-热量营养不良症的发生是一个复杂的病理生理过程。当食物中蛋白质和能量供应不足时，机体开始通过生理调节降低组织器官对营养素的需要，可使机体在低营养水平的内环境中生存，但当蛋白质和能量继续缺乏时，生理功能失调，适应机制衰竭，便可导致死亡。蛋白质-热量营养不良症可引起其他营养物质，如维生素B1、
蛋白质热量营养不良症的急救期治疗
（1）营养治疗原则： ①蛋白质和能量供给应高于正常需要量。开始供给蛋白质1g/（kg·d），能量为336～420 kJ/（kg·d），以后逐渐增加，直到3～4g/（kg·d），能量504～672kJ/（kg·d）。 ②补充液体，特别在脱水和高热时，应补充液体以维持尿的正常排出。 ③无机盐的
简述进行性肌营养不良的检查介绍
1、血清肌酸磷酸激酶（CPK）：CPK增高是诊断本病重要而敏感的指标，可在出生后或出现临床症状之前已有增高，当病程迁延时活力逐渐下降。亦可用于检查基因携带者，阳性率为60-80%。 血清中肌酸磷酸激酶CPK含量增高，在活动性肌病中，尤其是假肥大型肌营养不良病人中，可显著升高达1000至数千单位
简述进行性肌营养不良的发病机制
现代分子遗传学发现肌营养不良与肌膜蛋白、近膜蛋白、核膜蛋白的缺陷有关。但蛋白缺陷如何引起肌肉变性坏死，导致肌肉进行性萎缩的机制仍不清楚。 1、假肥大型肌营养不良 包括DMD和BMD，是X连锁隐性遗传性疾病，致病基因为dystrophin,位于染色体Xp21，该基因是目前人类发现的最大的基因，
简述进行性肌营养不良的诊断依据
根据典型病史、遗传方式、阳性家族史、肌肉萎缩无力分布特点，结合血清肌酶升高，肌电图呈肌源性改变，肌肉活检病理为肌营养不良或肌源性改变的特征，多数肌营养不良症可获得临床诊断。进一步确诊或具体分型诊断需要用抗缺陷蛋白的特异性抗体进行肌肉组织免疫组化染色以及基因分析。 (1) 血清肌酶检验：包括肌酸
简述营养不良性弹力纤维病的治疗
营养不良性弹力纤维病无特效疗法，多采用对症治疗。对于皮损，可用1%普鲁卡因局部注射，有时可阻止皮损恶化。过于广泛的皮肤皱褶，可行矫形术。有消化道出血者，应给予输血和止血药物。有高血压或冠状动脉供血不全者，需进行扩张血管、抗凝治疗及给予溶栓制剂如尿激酶等。一旦发生心力衰竭和脑血管意外，应给予相应处
简述金刚砂德赖富斯肌营养不良症的临床表现
埃默里 -德赖富斯肌营养不良症（EDMD）的症状通常在10岁明显。早期迹象包括“因为脚跟肌腱跟腱的僵硬脚趾走态”和肘部弯曲困难。其他早期症状包括肩，上臂和小腿肌肉无力和萎缩。 发生早在EDMD挛缩（关节僵硬），可能会使手臂，颈部，脚后跟和脊柱运动困难。然而，肌肉无力的进展似乎发生在EDM
肌营养不良症的临床表现
1.假肥大型 呈性连锁隐性遗传，男性患病，女性携带。在幼儿期发病，表现为走路年龄推迟，行走缓慢、易跌，跌倒后不易爬起。多数伴小腿肌的肥大，初期肥大肌肌力相对较强。臀中肌受累致骨盆左右上下摇动；跟腱挛缩而足跟不能着地；腰大肌受累致腹部前凸，脑后仰，呈鸭型步态。从蹲位只能靠两手撑着自己身体而逐步站
后部多形性营养不良的临床表现
一般表现 后部多形性营养不良是一个家族性疾病，多为常染色体显性遗传，亦有见于常染色体隐性遗传者。一般为双眼发病，亦有不对称或为单侧。有时一眼角膜表现晚期的多形性改变，而另一眼角膜仅在一区域中有聚集小泡。发病年龄不易确定，早期无自觉症状，通常不影响视力，因其极少产生基质混浊或上皮水肿。本病虽被描
隐性黄斑营养不良的临床表现
隐性黄斑营养不良在漫长的经过中可分成初期、进行期、晚期3个阶段。 初期 眼底完全正常，但中心视力已有明显下降，因此易被误诊为弱视或癔病。如果此时给以FFA检查可以见到黄斑数量较多而细小的弱荧光点。所以FFA对本病早期诊断极为重要。 进行期 最早的眼底改变是中心反光消失，继而在黄斑深层见到
关于蛋白质热量营养不良症的辅助检查介绍
心电图检查示窦性心动过缓和QRS波低电压，ST-T异常，可见明显U波。 二维超声心动图示心脏缩小，少数可见心腔扩大，心排血量下降。 胸部X线检查：心脏缩小，少数病人心脏轻度扩大，胸壁和脊柱骨质疏松。
蛋白质热量营养不良症的实验室检查
血浆白蛋白 正常值>35g/L，营养状况偏低时为30～34g/L，营养低下时为25～25g/L；当血浆白蛋白蛋白
简述电子能量损失谱法的定义
电子能量损失谱分析简称EELS（Electron Energy Loss Spectroscopy）是利用入射电子束在试样中发生非弹性散射，电子损失的能量DE直接反映了发生散射的机制、试样的化学组成以及厚度等信息，因而能够对薄试样微区的元素组成、化学键及电子结构等进行分析。
微机智能量热仪的简述
应用范围：适用于电力，煤炭，焦炭，石油，化工，水泥，军工,粮食，饲料，木材，木炭，科研等行业测量固体，液体等可燃物资发热量。该自动量热仪完全符合国标。GB/T213-1996的诸项指标。 主要指标：● 测温范围：0～40℃；● 分辨率：优于0.0001K● 精密度：≤0.1% 主要特点：● 采用单片
简述能量色散法的主要优点
①由于不需要晶体及测角仪系统，检测器的位置可以紧接样品位置，接收幅度的立体角增大，检测灵敏度可提高2~3个数量级。 ②不存在高次衍射谱线的干扰，可以一次同时测定样品中几乎所有的元素，分析物件不受限制。 ③能量色散X射线荧光光谱仪已发展成系列仪器，有便携式或在线型、台式和通用的高性能谱仪等三种
关于进行性肌营养不良症的疾病分类介绍
1、假肥大型肌营养不良 最多见。现在亦被称为抗肌萎缩蛋白缺陷型肌营养不良，又分为Duchenne型（Duchenne muscular dystrophy, DMD）和Becker型(Becker muscular dystrophy, BMD)，前者发病率约为1/3500活产男婴，后者发病率
杜兴氏肌肉营养不良症的病因及分类
病因 DMD基因是已知人类最大的基因，主要作用是产生抗肌营养不良蛋白（dystrophin），该蛋白主要在骨骼肌和心肌细胞膜内面表达，是一种细胞骨架蛋白，其主要作用是稳定和保护肌纤维。 DMD基因致病性变异最终会导致抗肌营养不良蛋白的缺乏或减少，肌纤维的完整性遭到破坏，进而引发肌纤维坏死、肌