小儿蛋白质能量营养不良的简介
蛋白质-能量营养不良（protein-energy malnu-trition，PEM）是因为食物中蛋白质和（或）能量供给不足，或由于某些疾病等因素而引起的一种营养不良，在世界各地均有发生。主要表现为渐进性消瘦、皮下脂肪减少、水肿及各器官功能紊乱。严重的PEM可直接造成死亡，轻型慢性的PEM常被人们忽视，但对儿童的生长发育和疾病康复有很大影响，所以PEM是临床营养学上的重要问题。......阅读全文
关于能量代谢的简介
能量代谢，新陈代谢是生命最基本的特征之一,其包括物质代谢和能量代谢两个方面。机体通过物质代谢，从外界摄取营养物质，同时经过体内分解吸收将其中蕴藏的化学能释放出来转化为组织和细胞可以利用的能量，人体利用这些能量来维持生命活动。通常将在物质代谢过程中所伴随的能量的释放、转移、贮存和利用称为能量代谢（
电子能量损失谱－的简介
电子能量损失谱 (EELS) 是测量电子在与样品相互作用后的动能变化的一系列技术。该技术用于确定样品的原子结构和化学特性，包括：元素的种类及数量、元素的化学状态以及元素与近邻原子的集体相互作用。
能量计的详细参数简介
尺寸：直径90㎜ 高12㎜ 重量：约150g 适用设备：UV紫外线干燥机、曝光机 测量范围：0-5000mW/cm2 能量显示：LCD 0-999999mj/cm2 电源：锂电池3.6 V 测量范围： 250-410nm(光谱图波长) 耗电量：约10000小时（Lithiwn锂电池
蛋白质热量营养不良症的辅助检查
心电图检查示窦性心动过缓和QRS波低电压，ST-T异常，可见明显U波。 二维超声心动图示心脏缩小，少数可见心腔扩大，心排血量下降。 胸部X线检查：心脏缩小，少数病人心脏轻度扩大，胸壁和脊柱骨质疏松。
蛋白质热量营养不良症的发病机制
蛋白质-热量营养不良症的发生是一个复杂的病理生理过程。当食物中蛋白质和能量供应不足时，机体开始通过生理调节降低组织器官对营养素的需要，可使机体在低营养水平的内环境中生存，但当蛋白质和能量继续缺乏时，生理功能失调，适应机制衰竭，便可导致死亡。蛋白质-热量营养不良症可引起其他营养物质，如维生素B1、
治疗蛋白质热量营养不良症的概述
该病治疗原则为补充营养和纠正水、电解质平衡失调。营养治疗应缓慢进行，所进食蛋白质从每天0.8g/kg开始，逐步增加至每天1.5～2.0g/kg，其中1/3应为动物蛋白。若病人能摄食，鼓励口服，应少食多餐，进食易消化的半流质。应控制钠量。若病人不能口服，则经胃管或经静脉给予营养治疗。贫血者应予小量
关于蛋白质热量营养不良症的概述
消瘦是由于长期在膳食中缺乏热量、蛋白质以及其他营养素的结果，或患者对食物的消化、吸收和利用有障碍所引起。此型以能量缺乏为主，兼有蛋白质缺乏，表现为进行性消瘦、皮下脂肪减少、水肿及各器官功能紊乱。恶性营养不良则表现为膳食中蛋白质缺乏突出，而热能的供应还是够的，主要表现为营养不良性水肿。但大多数患者
临床化学检查方法介绍氨基酸测定介绍
氨基酸测定介绍： 氨基酸是构成蛋白质的基本单位。组成人体蛋白质的氨基酸有21种，除了脯氨基酸为亚氨基酸外，其他氨基酸均为α氨基酸。组成蛋白质分子的氨基酸都是L-氨基酸，但近年内证实了它们可以异构为D-氨基酸，具体机制还未研究。氨基酸测定正常值： 氨基酸测定临床意义： 见表2。
生化检测项目氨基酸测定介绍
氨基酸测定介绍： 氨基酸是构成蛋白质的基本单位。组成人体蛋白质的氨基酸有21种，除了脯氨基酸为亚氨基酸外，其他氨基酸均为α氨基酸。组成蛋白质分子的氨基酸都是L-氨基酸，但近年内证实了它们可以异构为D-氨基酸，具体机制还未研究。氨基酸测定正常值： 氨基酸测定临床意义： 见表2。
小儿异染性脑白质营养不良的症状体征
MLD可分为晚婴型、幼年型和成年型三型。 1.晚婴型 晚婴型最多见。初生时正常，85%发病前已能正常行走。多在2岁左右起病。早期步态异常，共济失调，斜视，肌张力低下，自主运动减少，腱反射引不出，神经传导速度减慢。后者是由于末梢神经受累之故。中期智力减退、反应减少、语言消失、病理反射阳性、不注视
小儿异染性脑白质营养不良的发病机制
1.发病机制 本病是由于编码溶酶体芳基硫酸脂酶A(aryl sulphatase A，ASA)的基因MLD突变所致，MLD位于22q13.31，其突变种类较多；大致可分为2组：Ⅰ型突变的患者不能产生具有活力的ASA，其培养细胞中无ASA活性可测得；A型突变患者则可合成少量具有活力的ASA。患者的
小儿球形细胞脑白质营养不良的检查和诊断
检查 脑脊液蛋白正常或增高，电泳可见白蛋白和α2-球蛋白增高，β1-和γ-球蛋白降低，但β-球蛋白显著减少，胶金试验正常。 脑电图可见广泛慢波，肌电图示神经传导延长，头部CT或MRI检查可见脑的对称性白质病变，晚期可见脑萎缩，脑室扩大。 诊断 出现明显的体温调节障碍，进行性的智能减退，锥
关于小儿营养不良性消瘦的其他辅助检查介绍
1.人体测量 测量身高、体重、上臂围、上臂肌围，头围、胸围、腹围；测定特定部位的皮褶厚度等，以判断儿童生长发育情况，明显低于同龄人。 2.肌酐/身高指数 肌酐是全身肌肉的分解产物，正常时每天的排出量比较恒定。蛋白质贮存下降时，肌肉萎缩，导致肌酐生成量减少，因此肌酐/身高指数减少。评价时可用24
假肥大型肌营养不良的简介
假肥大型肌营养不良包括杜兴肌营养不良（DMD）和贝克肌营养不良（BMD），临床上常见的是前一种，是原发于肌肉组织的X连锁隐性遗传的肌病。本病为遗传性疾病，多属X连锁隐性遗传，个别为染色体隐性遗传。DMD与BMD是等位基因病。Gowers征：本病的患儿由仰卧位坐起时，有一个特征性的起立动作，即患儿
关于营养不良性贫血的简介
养缺乏所造成的营养不良性贫血，简称营养性贫血。是婴幼儿的常见病，它是由于缺乏造血所必需的铁而引发的。据调查，6岁以下婴幼儿贫血的发病率在20%～40%。治疗营养不良性贫血症的根本是补充相应的造血物质，即铁剂及维生素B12。
小儿营养不良性消瘦的实验室检查的介绍
1.血浆胰岛素生长因子1(IGF-l)降低 胰岛素生长因子1在调节物质代谢和促进生长发育中具有重要作用。营养不良患者在其身长(高)、体重等体格发育指标尚未改变之前已下降，且不受肝功能的影响，被认为是蛋白质营养不良早期诊断灵敏可靠的指标。黄永兰等近有报道，营养不良性生长迟缓儿童其血清IGF-l水平
电子能量损失谱仪的简介
中文名称电子能量损失谱仪英文名称electronic energy loss spectrometer定 义测量试样非弹性散射电子能量的电子能谱仪。应用学科机械工程（一级学科），分析仪器（二级学科），能谱和射线分析仪器-能谱和射线分析仪器仪器和附件（三级学科）
荧光共振能量转移的简介
当一个荧光分子（又称为供体分子）的荧光光谱与另一个荧光分子（又称为受体分子） 的激发光谱相重叠时, 供体荧光分子的激发能诱发受体分子发出荧光, 同时供体荧光分子自身的荧光强度衰减。FRET 程度与供、受体分子的空间距离紧密相关, 一般为7～10 nm 时即可发生FRET； 随着距离延长, FRE
蛋白质热量营养不良症的并发症
电解质紊乱 本症患者常有低蛋白血症，全身总液体量增多，使细胞外液呈低渗性，当出现呕吐、腹泻，易引起低渗性脱水及电解质严重紊乱，产生低血钾、低血钠、低血钙和低血镁，引起相应症状。也有报告因低血磷导致病死率增高。 营养素缺乏症 尤多见维生素A缺乏缺乏症，可出现眼角膜干燥软化，甚至穿孔。也常伴有
蛋白质热量营养不良症的临床表现
肉眼观 心脏有不同程度缩小或轻度扩大，心腔壁菲薄；心包脂肪消失，可见心包积液。 光镜检查 心肌细胞萎缩，心肌纤维纹理模糊，心肌细胞核变性、坏死；心肌间质水肿；传导系统发生退行性变。 电镜检查 心肌纤维排列紊乱，肌纤维间空隙增大；肌丝断裂或缺如。染色体呈块状结聚。线粒体形态多变，内含致密
关于蛋白质热量营养不良症的基本介绍
蛋白质-热量营养不良症（protein energy malnutrition，PEM）是因食物供应不足或疾病因素引起的一种营养缺乏病，临床上表现为消瘦（marasmus）和恶性营养不良综合征（kwashiorkor）。
关于蛋白质热量营养不良症的诊断介绍
根据病人有严重蛋白质和（或）能量营养不良病史，有特异性皮肤毛发改变，消瘦无力，脉搏缓弱，血压降低，低体温、低体重、有或无水肿等临床表现，应高度疑及营养性心肌病。但该类病人常无颈静脉怒张、肝大等心力衰竭表现；心电图和二维超声心动图改变为非特异性，无助于诊断。心内膜心肌活检可协助证实心肌病理改变。
蛋白质热量营养不良症的急救期治疗
（1）营养治疗原则： ①蛋白质和能量供给应高于正常需要量。开始供给蛋白质1g/（kg·d），能量为336～420 kJ/（kg·d），以后逐渐增加，直到3～4g/（kg·d），能量504～672kJ/（kg·d）。 ②补充液体，特别在脱水和高热时，应补充液体以维持尿的正常排出。 ③无机盐的
关于蛋白质热量营养不良症的预后介绍
蛋白质-热量营养不良症病人若能及时诊治，其营养性心肌病常可逆转。必须分析病因，标本兼治，可得良好效果。预后取决于营养不良发生的年龄、持续时间及其程度，其中尤以发病年龄最为重要，年龄越小其远期影响越大，抽象思维能力较易受损。 常死于严重并发症，或因突然自发性血糖过低而至呼吸麻痹死亡。
关于蛋白质热量营养不良症的病因分析
蛋白质-热量营养不良症可因严重蛋白质缺乏和（或）严重能量摄入不足引起。原因有以下几种：①摄入不足：饥荒、战争或经济落后造成食品匮乏或不平衡。精神失常、神经性厌食和上消化道梗阻等疾病病人不能如常人正常摄食。②消化吸收不良：伴发于其他疾病的顽固而长期的呕吐、腹泻及消化吸收障碍。③机体需要增加而供给不
概述蛋白质热量营养不良症的发病机制
蛋白质-热量营养不良症的发生是一个复杂的病理生理过程。当食物中蛋白质和能量供应不足时，机体开始通过生理调节降低组织器官对营养素的需要，可使机体在低营养水平的内环境中生存，但当蛋白质和能量继续缺乏时，生理功能失调，适应机制衰竭，便可导致死亡。蛋白质-热量营养不良症可引起其他营养物质，如维生素B1、
关于蛋白质热量营养不良症的病理介绍
1、肉眼观 心脏有不同程度缩小或轻度扩大，心腔壁菲薄；心包脂肪消失，可见心包积液。 2、光镜检查 心肌细胞萎缩，心肌纤维纹理模糊，心肌细胞核变性、坏死；心肌间质水肿；传导系统发生退行性变。 3、电镜检查 心肌纤维排列紊乱，肌纤维间空隙增大；肌丝断裂或缺如。染色体呈块状结聚。线粒体形态多
简述小儿球形细胞脑白质营养不良的治疗和预防
治疗 酶的补充是可能的，但酶如何通过血脑屏障仍是一个很大的难题有待解决，才能获得疗效。目前主要是支持疗法和抗惊厥。 预后 多数病例预后较差，常在1～2年内死亡。多死于延髓性麻痹、去大脑强直及其他的并发证等。 预防 杂合子的检查可用3H标记的半乳糖脑苷脂做基质以测定血清中酶活性。遗传咨询
简述小儿球形细胞脑白质营养不良的临床表现
患儿初生时正常，于婴儿期约4个月开始起病。早期有肌张力减低，易激惹。病情进行性加重时，出现肌张力增高、四肢伸直、腱反射亢进、有病理反射。智力很快减退，常有癫痫发作，呈阵挛性或全身性癫痫发作。视神经萎缩、眼震和不规则高热是本病两个特点。病程进展较快，最后呈去大脑强直状态，对外界反应完全消失，常在2
简述小儿异染性脑白质营养不良的检查方法
实验室检查： 1.尿液脑硫脂测定 MLD患者尿中均有大量脑硫脂排出，但可能有假阴性发生，故应多次重复。 2.芳基硫酸脂酶A(ASA)活力检测 一般采用外周血白细胞或培养成纤维细胞进行，MLD患者无酶活力可测得。 3.SAP1测定 对临床有典型MLD症状而ASA活力正常时，可用特殊抗体检测S