科学家发现扩张型心肌病分子病理机制
以心室扩大、心脏收缩功能下降为主要表现的扩张型心肌病（DCM）是心衰的重要病因之一。多数扩张型心肌病患者发展为终末期心衰，由于缺乏有效药物，确诊后两年内的生存率不到60%。近日，上海市第十人民医院心内科徐大春/徐亚伟课题与同济大学生命科学与技术学院教授魏珂课题组联合，在《循环》杂志发表论文，阐述了一种具有特殊功能的蛋白分子Jmjd4，可有效赋能心肌细胞、维持细胞能量代谢的稳态，有望成为扩张型心肌病以及其他代谢功能障碍型心脏病的全新治疗靶点。面对棘手的扩张型心肌病，近年来学术界的研究集中于表观遗传学领域，一类称为“结构域蛋白”的蛋白分子Jmjd进入了研究者视线，既往研究证实，该类蛋白在心脏肥大和纤维化的病理过程中扮演了重要角色。Jmjd蛋白是一个大家族，其中的“老四”Jmjd4可以让DNA“翻译”为蛋白质这一进程尽快结束，那它在心肌细胞的能量代谢中发挥了什么作用？为此，该团队对Jmjd4展开了重点研究。研究人员分析了人类扩张型心肌......阅读全文
右室心肌病的临床表现
本病多见于青中年，男性多见，可有家族史。临床表现与右心室病变范围有关，可分为下列三型。 1 ．心律失常型 以右心室折返性室性心动过速多见，反复晕厥或猝死为首发征象。由于发 生室性心律失常，患者可诉心悸、胸闷、头晕。少数病例有窦房结功能障碍、房室传导阻滞和室内传导阻滞等心律失常。 2 ．右心
关于继发性心肌病的分类介绍
继发性心肌病指发生在某些全身性疾病中的心肌病，此类疾病甚多，主要包括： 1．感染 由病毒、立克次体、细菌、霉菌、原虫等引起，即心肌炎后心肌病。 2．代谢、营养、内分泌性 由血色病、糖原累积症、粘多糖病、淀粉样变、类脂组织细胞增多症、慢性特发性黄瘤等代谢性疾病，钾代谢障碍、镁缺乏症、贫血、脚气
关于继发性心肌病的基本介绍
继发性心肌病亦称特异性心肌病，指由已知原因引起或发生于其他疾病的心肌病变。继发性心肌病为全身性疾病的一个组成部分，常伴有心内膜和（或)心包病变。 继发性心肌病的临床表现常与原发性心肌病相似，除原发病的表现外．一般以心力衰竭为主，通常左心衰竭先见，右心衰竭发生于后。心律失常不少见。但亦有早期体检
关于原发性心肌病的病因分析
1.扩张型心肌病 (1)病毒感染免疫反应学说：认为心肌病是在病毒感染后发生的免疫性心肌损害所造成，是扩张型心肌病的主要发病学说。 (2)心肌内小冠状动脉分支的病变，引起痉挛和阻塞所致。 (3)有些病例有心肌代谢过程中某些酶的缺乏也可能是其机理之一。 (4)部分病例与营养障碍有关，如食物中缺
关于原发性心肌病的诊断介绍
原发性心肌病的诊断需除外其它原因的心脏病。如临床上有心脏扩大、心律失常、晕厥、充血性心力衰竭，而无常见的风心、冠心、先心、高血压性、肺原性心脏病或心包疾病等时，应考虑本病。进一步详细询问病史及体检，超声心动图、X线检查、心电图、心肌酶谱等检查有助于诊断及分型，明确诊断有时依赖于心肌活检、心血管造
治疗限制型心肌病的介绍
1.药物治疗 利尿药和血管扩张药可缓解症状，但应注意小剂量使用，避免降低心室充盈而影响心排出量。钙通道阻滞药对改善心室顺应性可能有效。舒张功能损害明显者，在发生快速心房颤动时可应用洋地黄制剂改善心室充盈。有附壁血栓和已发生栓塞者，应加用抗凝及抗血小板制剂。 2.手术治疗 包括切除附壁血栓和
关于肥厚性心肌病的病因分析
1.遗传 一个家族中可有多人发病，提示与遗传有关。 2.内分泌紊乱 嗜铬细胞瘤患者并存肥厚型心肌病者较多，人类静脉滴注大量去甲肾上腺素可致心肌坏死。动物实验，静脉滴注儿茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人认为肥厚型心肌病是内分泌紊乱所致。
概述原发性心肌病的临床症状
1、扩张型心肌病 以充血性心力衰竭为主，其中以气急和浮肿最为常见。最初在劳动或劳累后气急，以后在轻度活动或休息时也有气急，或有夜间阵发性气急，并常见头晕，心前区疼痛等症状，少数患者有晕厥，各种心律失常均可见到，还可发生栓塞及猝死。 2、肥厚型心肌病 起病多缓慢。约1/3的患者有家族史，症状
关于扩张型心肌病的检查
1、X线检查 心脏扩大为突出表现，以左心室扩大主，伴以右心室扩大，也可有左心房及右心房扩大。 2、心电图 不同程度的房室传导阻滞，右束支传导阻滞常见。广泛ST-T改变，左心室高电压，左房肥大，由于心肌纤维化可出现病理性Q波，各导联低电压。 3、超声心动图 左心室明显扩大，左心室流出道扩
关于继发性心肌病的病因分析
根据原发病的性质，继发性心肌病可见于下列各类疾病： （1) 结缔组织疾病：系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、结节性多动脉炎、类风湿性关节炎、口-眼-生殖器综合征和干燥综合征等。 （2) 神经肌肉疾病：遗传性共济失调、肌强直性肌营养不良、Duchenne肌营养不良、面-肩胛-肱肌营养不良、肢带肌
肥厚性心肌病的非药物治疗
肥厚性心肌病（HCM）是以心肌非对称性肥厚、左心室舒张期充盈受限、室壁顺应性下降为基本特征的一种遗传性疾病，肥厚的室间隔突向左心室，收缩时二尖瓣前叶向肥厚间隔移位，引起左室流出道（1eft ventricular outflow tract, LVOT）狭窄、梗阻和二尖瓣反流，临床表
关于扩张性心肌病的病因分析
1.感染 动物实验中病毒不仅可以引起病毒性心肌炎，且可以引起类似扩张型心肌病的病变，近年来用分子生物学技术在本病患者的心肌活检标本中发现有肠道病毒或巨细胞病毒的RNA，说明本病与病毒性心肌炎关系密切。 2.基因及自身免疫 过去认为大多数DCM病例是散发或特发的，但现在发现家族性的至少占40
扩张型心肌病的临床治疗
主要用于难治性心力衰竭，有室性心律失常者禁用。一般以10～30mg%浓度静脉滴注，滴速汉0.5μg/（kg·min）开始，以后逐渐增加滴速，每5～10min增加1μg/（kg·min），直至出现满意疗效或已达10μg/（kg·min），平均每分钟可用300～600μg，常用剂量为0.75～1.0
简述扩张性心肌病的治疗原则
（1）保持正常休息，必要时使用镇静剂，心衰时低盐饮食； （2）防治心律失常和心功能不全； （3）有栓塞史者作抗凝治疗； （4）有多量胸腔积液者，作胸腔穿刺抽液； （5）严重患者可考虑人工心脏辅助装置或心脏移植，可以行心脏再同步治疗（CRT）； （6）对症、支持治疗；
如何诊断小儿肥厚型心肌病？
根据病史、家族史、临床表现及超声心动图检查，一般可以确诊。 1.梗阻型HCM 诊断HCM必须首先排除其他原因引起的心肌肥厚，如先心病，高血压，内分泌代谢病等，若存在胸痛，晕厥，心悸等症状，心脏检查发现心前区中晚期喷射性杂音，且杂音强度随体位，屏气，握拳等动作的改变而改变，心电图显示左心室肥厚
老年扩张性心肌病的基本介绍
老年人扩张性心肌病（DCM）为心肌病的主要类型，既往称为充血性心肌病。特点为左心室或右心室明显扩大或双心室扩大，多数以左心室扩大为主。心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞为其基本特征。约20%的DCM患者有心肌病家族史。 DCM病因不明故缺乏特效治疗。主要是祛除诱发因素，如预防呼吸道感染、调节电
限制型心肌病的病因分析
病因尚未清楚，可能与营养失调、食物中5-羟色胺中毒、感染过敏以及自身免疫有关。少数有家族性，可伴有骨骼肌疾病和房室传导阻滞。近年的研究认为嗜酸性粒细胞与此型心肌病关系密切。
关于原发性心肌病的疾病概述
原发性心肌病是一组原因未明的以心肌病变为主的心脏疾病。本病分为三型： ①扩张型心肌病：该型特征为左或右心室或双侧心室扩大，并伴有心肌肥厚，心室收缩功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭，心律失常多见，病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段，此型最为常见，占70%～80%。 ②肥厚型心肌病：
限制性心肌病的鉴别诊断
1.缩窄性心包炎 以下要点有助于缩窄性心包炎的诊断： （1）有活动性心包炎的病史； （2）奇脉； （3）心电图无房室传导障碍； （4）CT或MRI显示心包增厚； （5）胸部X线有心包钙化； （6）超声心动图示房室间隔切迹，并可见心室运动协调性降低； （7）心室压力曲线的特点为左右
肥厚性梗阻型心肌病临床路径
一、肥厚性梗阻型心肌病临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为肥厚性梗阻型心肌病：（ICD-10:I42.101）。 行经皮腔室间隔心肌消融术PTSMA：（ICD-9-CM-3:37.34）。 （二）诊断依据。 根据《心肌病诊断与治疗建议》（中华医学会心血
简述肥厚性心肌病的检查方式
1.X线检查 心脏大小正常或增大，心脏大小与心脏及左心室流出道之间的压力阶差呈正比，压力阶差越大，心脏亦越大。心脏左心室肥厚为主，主动脉不增宽，肺动脉段多无明显突出，肺淤血大多较轻，常见二尖瓣钙化。 2.心电图 由于心脏缺血，心肌复极异常，ST－T改变常见，左心室肥厚及左束支传导阻滞也较多
关于肥厚性心肌病的基本介绍
肥厚型心肌病是以心肌肥厚为特征。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病，不对称性室间隔肥厚致主动脉瓣下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄。
肥厚型心肌病运动康复治疗
曾经肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）被认为是运动训练的禁忌症。但近年来的很多研究提示我们HCM患者运动并不增加风险。最初发现植入ICD后继续运 动的患者并不增加放电次数1,2， HCM运动员继续运动也不增加不良事件3。此外死后尸检资料证实194例HC
扩张型心肌病的病因分析
扩张型心肌病（DCM）是一种原因未明的原发性心肌疾病。本病的特征为左或右心室或双侧心室扩大，并伴有心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多见。病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段。 1、感染 动物实验中病毒不仅可以引起病毒性心肌炎，且可以引起类似扩张型心肌病的病
甲状腺功能亢进性心肌病的概述
甲状腺所分泌的甲状腺激素对机体许多器官的代谢和生理活动都有不同程度的影响，其中对心血管系统的影响甚为突出。甲状腺功能亢进(hyperthyroidism)时，体内T3和(或)T4持续升高对心脏传导系统和心肌细胞的作用可致一系列的并发症，从而导致甲状腺功能亢进性心肌病。
关于原发性心肌病的基本介绍
是一组发病缓慢、病因未明、以心脏增大为特点、最后发展为心力衰竭的心脏病。最初可无自觉不适，以后可在劳累时或轻度劳动时出现气急、心悸、胸闷、呼吸困难等症状。心脏重量增加，各心腔扩大，心肌灰白而松弛；室壁厚度近乎正常，心内膜也可增厚，可有心腔内附壁血栓，常有心肌纤维化，也可心壁成片受损，心脏起搏系统
关于围产期心肌病的基本介绍
指发生于妊娠晚期至产后6个月内的扩张性心肌病，其特征为既往无心血管疾病病史的孕妇，出现心肌收缩功能障碍和充血性心力衰竭。确切病因不清，可能与病毒感染、免疫、高血压、肥胖、营养不良及遗传等因素有关。发生于妊娠晚期占10%，产褥期及产后3个月内最多，约占80%，产后3个月以后占10%。 临床表现不
如何诊断小儿扩张型心肌病？
应详细询问家族史，必要时对第一代亲属进行超声心动图检查，以便发现家族性DCM，目前本病缺乏特异性诊断指标，仍为除外性诊断，临床上表现心脏扩大，充血性心力衰竭和心律失常的患儿，超声心动图示心室腔明显增大，室间隔及左室的后壁运动幅度减低而无其他病因解释时应考虑本病，DCM主要表现为心力衰竭及左室收缩
原发心肌病儿童中医诊断概述
本病症状比较繁杂，但总以心悸胸闷为主要表现，临证之时重在辨明病位，分清虚实缓急。若属心肺同病，多见咳喘；心肾同病则见水肿、喘促；兼见气促不得卧，四肢厥冷，尿少浮肿者属重症急症。 1.心气不足 主证：心悸怔忡，心神不宁，乏力气短，眠差梦多，舌质淡，苔薄白，脉沉细无力。 分析：本证由心气不足，
关于扩张型心肌病的简介
心尖搏动向左下移位，可有抬举性搏动，心浊音界向左扩大，常可听到第三、第四心音，心率快时呈奔马律，二尖瓣或三尖瓣听诊区可闻及收缩期吹风样杂音，该杂音在心功能改善后减轻，血压多正常，但晚期患者血压可下降，脉压小，出现心力衰竭时舒张压可轻度升高，心力衰竭时可出现交替脉，脉搏常减弱，两肺底可闻及湿罗音，