关于韦格纳肉芽肿性巩膜炎的眼部表现介绍
部分WG患者有眼部异常表现，可分为邻近性和局灶性2类。邻近性病变包括严重的眼眶假瘤、脓肿、蜂窝织炎和鼻泪管阻塞，主要由邻近的长期肉芽肿性鼻窦炎蔓延引起。伴有眼球突出的眼眶炎症是WG最多见的眼部病变。局灶性病变和上呼吸道疾病并无关联，主要由局灶性血管炎引起，最常见的是结膜炎、角膜炎、巩膜炎和巩膜外层炎。WG性葡萄膜炎患者也可出现其他局灶性眼病，如缺血性视神经病变和视网膜动脉阻塞。尽管大多数完全性或限制性WG以上呼吸道异常表现多见，但眼部表现可能是首发症状，引起患者的注意而就医。在高度限制性WG患者，眼部或眼眶病变是惟一的临床表现，眼科医生可能是诊断该型WG的第1人。 （1）巩膜炎 据报道巩膜炎患者WG的发生率为3.79%，反之，WG患者巩膜炎的发生率为7%～11%。巩膜炎类型可以是结节性、弥漫性或坏死性。坏死性前巩膜炎和边缘溃疡性角膜炎是WG最严重的眼部病变，可引起眼球穿孔、失明，甚至摘除眼球。与结节性多动脉炎性巩膜炎（......阅读全文
关于韦格纳肉芽肿性巩膜炎的眼部表现介绍
部分WG患者有眼部异常表现，可分为邻近性和局灶性2类。邻近性病变包括严重的眼眶假瘤、脓肿、蜂窝织炎和鼻泪管阻塞，主要由邻近的长期肉芽肿性鼻窦炎蔓延引起。伴有眼球突出的眼眶炎症是WG最多见的眼部病变。局灶性病变和上呼吸道疾病并无关联，主要由局灶性血管炎引起，最常见的是结膜炎、角膜炎、巩膜炎和巩膜外
关于韦格纳肉芽肿性巩膜炎的非眼部表现介绍
WG最常出现的临床表现为上、下呼吸道病变，但不可忘记该病可显现多种症状和体征，应该提醒注意。 在WG的上、下呼吸道异常中，肺部浸润和鼻窦炎是2个最常见的临床表现。WG其他比较常见的上下呼吸道异常表现有出血性鼻炎、鼻黏膜溃疡和咽鼓管阻塞导致的中耳炎。典型的下呼吸道症状是咳嗽、咯血、气促和少见的胸
关于韦格纳肉芽肿性巩膜炎的预后介绍
目前的研究显示男性、老年、肾脏受累、肌酐>500μmol/L,白细胞计数升高、贫血、血管炎损伤指数（VDI）都是预后不良的因素。未经治疗的WG病情可迅速恶化死亡，尤其有肾功能损害者。当患者发生肾病，平均生存5个月，1年病死率82%，2年病死率90%。经全身糖皮质激素和免疫抑制剂治疗可使93%的患
关于韦格纳肉芽肿性巩膜炎的简介
韦格纳肉芽肿（Wegener granulomatosis，WG）是一种病因不明的全身性疾病，主要为全身胶原血管病的眼部表现，最初可为眼部表现。全身表现为上、下呼吸道肉芽肿性炎症，全身坏死性血管炎及肾小球肾炎三大主征。本病发病率并不高，为散在性，发病年龄多在40～60岁。可分为完全性、限制性和高
关于韦格纳肉芽肿性巩膜炎的检查方式介绍
1.实验室检查 非特异性实验室检查有正色素性贫血、白细胞计数和血小板增加、ESR增快、RF阳性、C-反应蛋白（CRP）和血清免疫球蛋白升高。间接免疫荧光法：抗中性粒细胞质抗体（ANCA）检查可见c-ANCA阳性，或p-ANCA阳性。ELASA法对靶抗原进行检测；PR3阳性或MPO阳性。 2.
概述韦格纳肉芽肿性巩膜炎的临床表现
Wegener肉芽肿病眼部表现较多，包括巩膜炎、角膜炎、缺血性视神经病变、视网膜血管阻塞、全葡萄膜炎等，严重者还有眼眶炎性假瘤、眶蜂窝织炎等表现，多为双眼先后发病，伴有眼部疼痛。 坏死性巩膜炎和边缘性角膜溃疡是Wegener肉芽肿最严重的眼部表现，常引起眼球穿孔，许多本症的角膜损害在开始很难与
关于韦格纳肉芽肿性巩膜炎的病因分析
韦格纳肉芽肿性巩膜炎的病因不明。近年的研究显示，Wegener肉芽肿可能是一种由T细胞介导的迟发型超敏反应，发病机制主要为免疫复合物，抗血管内皮细胞抗体淋巴细胞和抗溶酶体抗体介导的免疫损伤，其中淋巴细胞介导的损伤可导致形成离合T细胞和巨噬细胞的肉芽肿，且对软组织损伤的作用较大。也有认为是一种对未
关于韦格纳肉芽肿性巩膜炎的疗效判定
①完全缓解（CR）：肾功能改善或稳定，无活动性受累；肾外体征稳定；无系统性炎症表现；血沉恢复正常或轻度升高（与本病无直接关联）。 ②部分缓解（PR）：肾功能和尿检指标稳定；肾外体征好转或趋向稳定，无进行性恶化。 ③未缓解（NR）：上述各指标有1项不符合即归入本类。
治疗韦格纳肉芽肿性巩膜炎的相关介绍
WG可产生严重的并发症，治疗如果不及时，将会危及生命。其治疗方案与治疗结节性多动脉炎性巩膜炎患者的方案一样。首选方法为糖皮质激素和细胞毒性免疫抑制剂的联合应用，目前WG的首选治疗方案是美国国立卫生所推荐的糖皮质激素和环磷酰胺的标准方案。尤其不能遗漏免疫抑制剂的应用，因为单用糖皮质激素可发生不可逆
如何诊断韦格纳肉芽肿性巩膜炎？
符合1990年美国风湿病学会（ACR）提出的诊断标准：①鼻或口腔炎症：痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性分泌物；②X线胸片：示结节、固定浸润病灶或空洞；③镜下血尿：（RBC>5·HP-1）或出现红细胞管型；④病理性肉芽肿性炎性改变：动脉壁或动脉周围，或血管（动脉或微动脉）外区有中性粒细胞浸润。符合
关于韦格纳肉芽肿的临床表现
GPA临床表现多样，可累及多系统。典型的GPA有三联征：上呼吸道、肺和肾病变。 1、一般症状 可以起病缓慢，持续一段时间，也可表现为快速进展性发病。病初症状包括发热、疲劳、抑郁、纳差、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见。发热有时是由鼻窦的细菌感染引起。 2、上呼吸道症状
关于韦格纳肉芽肿的护理介绍
1.一级预防 (1)加强营养，增强体质。 (2)预防和控制感染，提高自身免疫功能。 (3)避免风寒湿，避免过累，忌烟酒，忌吃辛辣食物。 (4)室外活动时保护眼用眼罩防护及鼻部的保护。 2.二级预防早期诊断，了解眼、鼻感染情况，做好临床观察，早期发现各个系统的损害，早期治疗，主要控制眼、
关于韦格纳肉芽肿的预后介绍
GPA通过用药尤其是糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗和严密的随诊，能诱导和维持长期的缓解。近年来，GPA的早期诊断和及时治疗，提高了治疗效果。过去，未经治疗的GPA平均生存期是5个月，82%的患者一年内死亡，90%多的患者两年内死亡。目前大部分患者在正确治疗下能维持长期缓解。影响预后的主要因素是难以
关于韦格纳肉芽肿的治疗方法介绍
治疗可分为3期，即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。循证医学显示糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗有显著疗效，特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者，应作为首选治疗方案。目前认为未经治疗的GPA患者的预后较差 [7] 。 1、糖皮质激素：活动期用泼尼松1.0 -1.5 mg·kg-1·d-1。
韦格纳肉芽肿的基本介绍
肉芽肿性血管炎（Granulomatosis with Polyangiitis, GPA），既往称为韦格纳肉芽肿（Wegener's granulomatosis, WG）。是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁
关于韦格纳肉芽肿的鉴别诊断
GPA因为可以出现上、下呼吸道以及肾脏的相关症状，经常需要与临床上常见的鼻窦炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺结核、肺癌、慢性肾炎等进行鉴别，另外，尚需要与以下几种疾病鉴别： 1、显微镜下多血管炎：1993年以前将显微镜下多血管炎作为GPA的一个亚型，目前认为显微镜下多血管炎为一独立的系统性血管炎。
关于儿童韦格纳肉芽肿病的检查介绍
可有贫血、白细胞计数和血小板计数增高、血沉加快、C反应蛋白增高，尿常规检查可见蛋白尿、血尿和红细胞管型。有肾衰竭者，血尿素氮及肌酐增高。肌酐清除率、定性尿化学检查、尿中红细胞和管形的沉降试验可用于诊断和随访肾小球肾炎患者。 X线检查可见两肺多发性病变，中下肺野结节和非特异性间质浸润，有的呈空洞
关于儿童韦格纳肉芽肿病的诊断介绍
目前WG的诊断标准采用1990年美国风湿病学会（ACR）分类标准： 1.鼻或口腔炎症 痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物； 2.胸片异常 胸片示结节、固定浸润病灶或空洞； 3.尿沉渣异常 镜下血尿（红细胞>5个/高倍视野）或出现红细胞管型； 4.病理性肉芽肿性炎性改变 动
关于儿童韦格纳肉芽肿病的预后介绍
本病预后严重。仅有上呼吸道症状者可以长期存活，但常遗留破坏性创痕。本病早期诊断，合理治疗，使预后有了明显改善，80%患者存活时间已超过5年；未经治疗的患者，90%在两年内死于肾衰竭和呼吸衰竭。糖皮质激素和细胞毒药物能改善韦格纳肉芽肿的预后，但同时也会引起严重的毒性和免疫抑制性副作用。联合使用环磷
关于儿童韦格纳肉芽肿病的预后介绍
本病预后严重。仅有上呼吸道症状者可以长期存活，但常遗留破坏性创痕。本病早期诊断，合理治疗，使预后有了明显改善，80%患者存活时间已超过5年；未经治疗的患者，90%在两年内死于肾衰竭和呼吸衰竭。糖皮质激素和细胞毒药物能改善韦格纳肉芽肿的预后，但同时也会引起严重的毒性和免疫抑制性副作用。联合使用环磷
关于儿童韦格纳肉芽肿病的检查介绍
可有贫血、白细胞计数和血小板计数增高、血沉加快、C反应蛋白增高，尿常规检查可见蛋白尿、血尿和红细胞管型。有肾衰竭者，血尿素氮及肌酐增高。肌酐清除率、定性尿化学检查、尿中红细胞和管形的沉降试验可用于诊断和随访肾小球肾炎患者。 X线检查可见两肺多发性病变，中下肺野结节和非特异性间质浸润，有的呈空洞
关于韦格纳肉芽肿的诊断依据介绍
GPA的诊断时间平均为5 -15个月。国外资料报道其中40%的诊断是在不到三个月的时间里得出的，10%可长达5 -15年才被诊断。为了达到最有效的治疗，GPA早期诊断至关重要。无症状患者可通过血清学检查ANCA以及鼻窦和肺脏的CT扫描有助于诊断。上呼吸道、支气管内膜及肾脏活检是诊断的重要依据
关于儿童韦格纳肉芽肿病的鉴别诊断介绍
1.显微镜下多血管炎（MPA） 目前认为MPA为一独立的系统性血管炎。是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎，可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管的小静脉。常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。累及肾脏时出现蛋白尿、镜下血尿和红细胞管型。ANCA阳性是MPA的重要诊断依据，
关于儿童韦格纳肉芽肿病的简介
韦格纳肉芽肿病（WG）是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，通常从鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症开始，逐渐进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床上常表现为鼻和鼻窦炎、肺病变及进
概述儿童韦格纳肉芽肿病的临床表现
临床表现多样，可累计多系统。该病的特征为上呼吸道、肺部浸润及肾脏病变三联征。患儿在患病初期常出现一些非特异的全身症状，如发热、乏力、体重下降、肌肉痛和关节痛等。许多患儿还有一些季节性过敏现象。随后出现上呼吸道症状。 1.上呼吸道症状 大部分患者以上呼吸道病变为首发症状，以鼻症状最常见
概述儿童韦格纳肉芽肿病的临床表现
临床表现多样，可累计多系统。该病的特征为上呼吸道、肺部浸润及肾脏病变三联征。患儿在患病初期常出现一些非特异的全身症状，如发热、乏力、体重下降、肌肉痛和关节痛等。许多患儿还有一些季节性过敏现象。随后出现上呼吸道症状。 1.上呼吸道症状 大部分患者以上呼吸道病变为首发症状，以鼻症状最常见。90%
韦格纳肉芽肿的疾病简介
肉芽肿性血管炎（Granulomatosis with Polyangiitis, GPA），既往称为韦格纳肉芽肿（Wegener's granulomatosis, WG）。是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。该病在1931年由Klinger首次描述，在1936年由Wegen
关于白塞病性巩膜炎的非眼部表现介绍
临床表现除口腔溃疡、生殖器溃疡和眼部炎症外，还有侵及皮肤、关节、大血管、胃肠道和中枢神经系统的表现。 口腔黏膜溃疡直径2～10mm，呈圆形和卵圆形，基底中央黄色，周围有红色晕轮，溃疡常不止1个地方出现，好发于颊黏膜、唇、齿龈、舌和咽部，溃疡3～30天愈合。溃疡易复发，通常不遗留瘢痕。女性外生殖
关于儿童韦格纳肉芽肿病的病因分析
儿童韦格纳肉芽肿病因可能与自身免疫和对不明抗原的过敏反应有关。由于多数患者先有上呼吸道症状，继有肾小球肾炎，因此有学者认为上呼吸道感染后被分离的缓释蛋白可能为致敏原，导致机体产生变态反应而发生该病。
治疗儿童韦格纳肉芽肿病的相关介绍
治疗可分为3期，即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。循证医学显示糖皮质激素加环磷酰胺（CTX）联合治疗有显著疗效，特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者，应作为首选治疗方案。 1.糖皮质激素 活动期用泼尼松1.0～1.5mg/kg.d，用4～6周，病情缓解后减量并以小剂量维持。对严重病例