关于先天性视网膜劈裂的病因学分析
先天性视网膜劈裂症为性连锁性遗传病。其成因有如下推测；一为视网膜最内层先天异常，特别是附着于内界膜的Müller细胞内端存在某种遗传性缺陷；二为玻璃体皮质异常，视网膜受其牵引所致。先天发病，在10岁左右因单眼或双眼视力不良、斜视，玻璃体出血，并可因有先证者而作家族调查时才被发现。仅见于男性儿童，女性罕见。多为双眼。劈裂部位对称。......阅读全文
关于先天性视网膜劈裂的病因学分析
先天性视网膜劈裂症为性连锁性遗传病。其成因有如下推测；一为视网膜最内层先天异常，特别是附着于内界膜的Müller细胞内端存在某种遗传性缺陷；二为玻璃体皮质异常，视网膜受其牵引所致。先天发病，在10岁左右因单眼或双眼视力不良、斜视，玻璃体出血，并可因有先证者而作家族调查时才被发现。仅见于男性儿童，
关于先天性视网膜劈裂的简介
文献中对本病有不同命名，如性连锁性青年性视网膜分离症(sex-linked hereditary juvenile retinoschisis)、先天性玻璃体血管纱膜症(congenitar vascular veils in the vitreous)、青年性视网膜劈裂症(juvenile r
先天性视网膜劈裂症的检查
1.基因检查 先天性视网膜劈裂症的基因已被绘制到X染色体的短臂远端，特别是Xp22.1-p22.2。尽管这种疾病在眼底有改变在遗传异质上却无证据。大量有关改进RS区遗传图谱绘制解决的文献已报道。有一芬兰患者的研究报告为RS临界区已缩窄到0.2～0.3cm在标记DXS418和HYAT1之间伴随于检
先天性视网膜劈裂症的诊断
诊断先天性视网膜劈裂症诊断依据：①患者的首发年龄较小；②眼底有透明薄纱样膜从视网膜内层隆起，有时内层有大的裂孔伴有视网膜血管；③黄斑部异常，有囊样变性、萎缩和色素改变；④玻璃体后脱离；⑤严重视力损伤，是由于黄斑病变、玻璃体积血和视网膜脱离；⑥视野常是鼻上方缺损；⑦X性连锁隐性遗传。诊断主要依靠疾
先天性视网膜劈裂症的发病机制
先天性视网膜劈裂症发病机制仍不确知，有玻璃体异常学说、Müller细胞缺陷学说及视网膜血管异常学说。由于视网膜最内层先天异常，特别是附着于内界膜的Müller细胞内端存在某种遗传性缺陷或为玻璃体皮质异常视网膜受其牵引导致神经纤维层的分裂。这种牵引可能由于在正常发育眼球中玻璃体生长的不足，或在围生
先天性视网膜劈裂症的鉴别诊断
原发性视网膜色素变性：先天性视网膜劈裂晚期与视网膜色素变性的临床特征没有明显的区别，广泛色素沉着伴视网膜血管狭窄，不可记录的ERG伴完全性夜盲。ERG可帮助鉴别，如果可记录a波伴有b波消失，先天性视网膜劈裂可被考虑。
简述先天性视网膜劈裂的治疗措施
本病病变几乎是静止的，所以无需治疗。手术不仅无效，反而有害。当并发视网膜脱离时，可施行巩膜环扎(seleral buchling)，当劈裂前壁破裂成圆扎时，有时可因视网膜血管断裂而引起玻璃体积血，为了防止这种情况发生，有人主张用激光光凝其血管，但效果也不可靠。
简述先天性视网膜劈裂的临床表现
劈裂好发于下方眼底，特别是颞下方，从赤道部到远周边部呈巨大的囊样隆起，是分离了的视网膜内层，其后方边缘形成境界清晰的凸面，前方边缘不能到达锯齿缘。前劈菲薄，半透明，视网膜血管伴行其上，血管往往白线化或有平行白鞘。视网膜常有变性及色素沉着。前壁破裂后多个圆形或椭圆形大裂孔。在囊样后壁（即神经上皮层
先天性视网膜劈裂症的并发症
玻璃体积血和视网膜脱离是先天性视网膜劈裂症最严重的并发症，玻璃体积血的发生率高达40%，近20%的患者发生视网膜脱离。 1.裂孔性视网膜脱离 可见是劈裂外层出现的裂孔、劈裂腔周围出现裂孔或由于玻璃体牵引而造成裂孔，液体可通过外层裂孔或通过玻璃体脱离导致全层视网膜撕裂而进入视网膜下 2.玻璃体
先天性视网膜劈裂症的流行病学
先天发病多见于男性儿童，女性罕见，常为双侧发病。主要为性连锁隐性遗传。黄斑型的先天性视网膜劈裂，也可能有常染色体隐性遗传。
先天性视网膜劈裂症的并发症及诊断
并发症 玻璃体积血和视网膜脱离是先天性视网膜劈裂症最严重的并发症，玻璃体积血的发生率高达40%，近20%的患者发生视网膜脱离。 1.裂孔性视网膜脱离 可见是劈裂外层出现的裂孔、劈裂腔周围出现裂孔或由于玻璃体牵引而造成裂孔，液体可通过外层裂孔或通过玻璃体脱离导致全层视网膜撕裂而进入视网膜下
关于老年性视网膜劈裂症的介绍
患者经常无症状，也可以有视力下降。视网膜劈裂症经常是双侧的，并且可以出现视网膜血管鞘和在高起的劈裂腔内壁出现“雪片”或“结霜”样改变。劈裂常出现于外丛状层，劈裂腔呈圆顶形，表面光滑，并且常位于颞侧，尤其是颞下方。在邻近锯齿缘处有明显的囊样变性，视野检查时可发现绝对性暗点，远视常见。玻璃体中无色素
先天性视网膜劈裂症的流行病学及病因
流行病学 先天发病多见于男性儿童，女性罕见，常为双侧发病。主要为性连锁隐性遗传。黄斑型的先天性视网膜劈裂，也可能有常染色体隐性遗传。 病因 先天性视网膜劈裂症是X性染色体隐性遗传病，但也有报道常染色体隐性遗传，常染色体显性遗传及遗传方式不确定。母亲为携带者劈裂部位对称。
关于先天性主动脉缩窄的病因学介绍
主动脉缩窄的发病机理尚未明确。Craigil与sklda曾认为最常见的伴于主动脉峡部的主动脉缩窄是由于动脉导管在闭合过程中，导管壁的平滑肌及纤维组织收缩，波及峡部主动脉壁引致缩窄。近年来，Ho等通过35例标本连续切片组织学检查，证实动脉导管组织完全包绕导管近邻的降主动脉，形成结构连续的管道。但这
关于视网膜分离症的简介
视网膜分离症又称视网膜劈裂症，是视网膜感觉层的层间分离。因病因的不同可分为三种类型：先天性视网膜劈裂症、老年性视网膜劈裂症、继发性视网膜劈裂症。
简述视网膜分离症的临床表现
劈裂好发于下方眼底，非凡是颞下方，从赤道部到远周边部呈巨大的囊样隆起，是分离了的视网膜内层，其后方边缘形成境界清楚的凸面，前方边缘不能到达锯齿缘。前劈菲薄，半透明，视网膜血管伴行其上，血管往往白线化或有平行白鞘。视网膜常有变性及色素沉着。前壁破裂后多个圆形或椭圆形大裂孔。在囊样后壁(即神经上皮层
关于视网膜变性的病因分析
部分患者视网膜色素变性为显性遗传，父母双方只要有一方带致病基因，子女就会发病。也有部分患者视网膜色素变性为性连锁遗传，仅仅母亲带致病基因，子女才会发病。
关于视网膜病变的分析介绍
“糖尿病视网膜病变的早期治疗效果令人满意，可由于起病比较隐蔽，患者难以自察。与手术室里一对一的治疗模式相比，在社区进行早期干预虽是一对百千万，甚至更多,但是社区医疗效果很好。”社区医生们可将社区内糖尿病患者档案归类，找出已经出现眼底病变及可能出现病变的高危人群，对他们进行定期讲座，指导他们如何控
一例先天性视盘小凹病例分析
患儿，男，9岁，因体检发现左眼视力差。于2013年8月10日来我院眼科就诊。患儿父母非近亲结婚，否认家族病史。全身检查未见异常。眼部检查，矫正视力：右眼1.0，左眼0.5。双眼前节无异常。眼底检查：右眼正常；左眼视盘明显较对侧眼大，视盘下方近圆形凹陷，约2/3个视盘直径(DD)大小(见图1)。FFA
关于视网膜分离症的疾病概述
文献中对本病有不同命名，如性连锁性青年性视网膜分离症(sex-linked hereditary juvenile retinoschisis)、先天性玻璃体血管纱膜症(congenitar vascular veils in the vitreous)、青年性视网膜劈裂症(juvenile r
关于原发性视网膜脱离的鉴别诊断介绍
原发性视网膜脱离首先要同牵拉性视网膜脱离和渗出性视网膜脱离鉴别，然后在同以下疾病相鉴别： 1.视网膜劈裂症 变性性视网膜劈裂症多位于下方周边眼底，呈半球形隆起，由囊样变性融和发展而成。内壁菲薄透明。外壁缘附近可以色素沉着。如果其内外壁均有破裂，成为真性裂孔而发生原发性视网膜脱离。先天性视网膜
关于视网膜分离症的病因病理介绍
先天性视网膜劈裂症为性连锁性遗传玻其成因有如下推测；一为视网膜最内层先天异常，非凡是附着于内界膜的Müller细胞内端存在某种遗传性缺陷；二为玻璃体皮质异常，视网膜受其牵引所致。先天发病，在10岁左右因单眼或双眼视力不良、斜视，玻璃体出血，并可因有先证者而作家族调查时才被发现。仅见于男性儿童，女
关于玻璃体发育性异常的鉴别诊断介绍
(一)玻璃体动脉残留与下列疾病相鉴别： 1.先天性玻璃体囊肿。 2.炎症性玻璃体机化条索。 (二)永存性原始玻璃体增生症与下列疾病相鉴别： 1.早产儿视网膜病变。 2.先天性白内障。 3.视网膜母细胞瘤。 (三)先天性玻璃体囊肿与下列疾病相鉴别： 1.玻璃体猪囊尾蚴病。 2.视
关于原发性视网膜脱离的病因分析
原发性视网膜脱离是视网膜变性与玻璃体变性两个因素综合作用的结果，原发性脱离必须具有这两个前提条件。由于视网膜构造复杂，血供独特，易于因种种原因引起变性。周边部与黄斑部为变性好发部位。视网膜变性是视网膜裂孔形成的基础。
关于视网膜震荡的病源引发原因分析
挫伤引起的视网膜震荡，是指后极部在伤后出现的一过性视网膜水肿，呈白色，中心视力下降。部分病人水肿消退后（1～2周）视力恢复；部分出现黄斑部色素紊乱，中心视力明显减退，不能恢复。挫伤造成视网膜外层组织变性坏死时，可称为视网膜挫伤，中心视力永久性丧失，多伴有视网膜出血或脉络膜破裂。视网膜出血较少时，
关于视网膜下新生血管膜的病因分析
黄斑部视网膜下新生血管膜在许多视网膜疾病与疾病过程中可以出现。其中以老年性黄斑变性（SMD），又称年龄相关性黄斑变性（ARMD）最为多见，老年性黄斑变性的主要病程特征就是脉络膜新生血管膜的发展和转归过程。此外，高度近视、血管条纹症、外伤性脉络膜裂伤和拟眼组织胞质菌病亦多见。Best病、急性后极部
关于镰状细胞贫血视网膜病变的病因分析
SS型患者90%～100%有血红蛋白S，镰状细胞使其微循环内血流变慢而导致疾病的发生。 发病机制： 正常红细胞血红蛋白为A，呈两面凹的圆盘，柔软有弹性 可变形，容易通过毛细血管。镰状细胞血红蛋白为S或C，呈新月形像镰刀，特别是在低氧状态下更易镰变。这种镰变红细胞比正常红细胞硬， 不易变形， 故
关于缺血性视网膜病变的病因分析
血液含有机体所需要的各种营养物质，如氧气、葡萄糖、蛋白质等。虽然缺血可引起多种代谢物质的缺乏，但最为紧急、损害最重的病变是由缺氧所致。在绝大多数情况下，缺血性病变的核心为缺氧性损害。所有组织血氧供应受到损害而造成的病变也归为缺血性病变。 氧由血流中红细胞所含的血红蛋白所携带，并通过毛细血管的屏
关于先天性巨输尿管的病因分析
胚胎发育中输尿管肌层的增生或肌束与原纤维间的比例失调，输尿管下端近膀胱处狭窄，狭窄段与扩张段呈鲜明对比，部分病例可见输尿管下端腔内有横向黏膜皱褶或帆布样瓣膜。 远端无动力性巨输尿管无解剖上狭窄，但近端扩张，无蠕动功能，镜下见输尿管肌肉层相对缺乏，环肌增生，有的可见肌间神经细胞数目减少。
关于先天性儿童肾病的病因分析
先天性儿童肾病患者的肾脏体积及重量是正常肾脏的2-3倍，肾单位也明显增多，光镜下没有特异性的病变，生后1月肾脏可出现皮质小管囊性改变和增生性肾脏损害，最终小囊中的上皮细胞扁平，刷状缘结构消失，小管萎缩，晚期可见中末期肾病病理改变。免疫荧光学检查一般阴性，但在肾小球硬化区可见IgM和C3沉积，电镜