治疗异染性脑白质营养不良的概述
1、酶替代治疗 1971年Porter等人通过在培养基内补充ARSA，发现MLD患者皮肤成纤维细胞的代谢缺陷得到了纠正。此后，有多种酶替代治疗方案用于临床。有人应用牛脑提取的ARSA静脉或鞘内注射治疗MLD患者，虽使肝脏中ARSA的活性恢复正常，但脑内ARSA活性及脱髓鞘病变无任何改善。现已证明补充的ARSA不能通过血脑屏障，有人使用酶降解抑制剂作为酶替代治疗辅助治疗，旨在抑制ARSA降解，促进残余ARSA的功能，但未见明显效果。 2、骨髓移植 骨髓移植(BMT)可纠正MLD患者的代谢异常。1985年Bayever等对一个晚婴型患者进行了BMT，结果发现智力得到了明显提高。1990年Krivit等报道一个5年前接受BMT的10岁女孩，其神经电生理及脑硫脂代谢均得到了明显改善。但也有研究表明BMT并未使MLD的症状得到明显改善，且MRI表明脑白质的损伤是持续加重的。目前多认为BMT宜应用于晚婴型的症状前或青少年型的早期患......阅读全文
同种异体BK病毒特异性T细胞－性多灶性白质脑病临床治疗
来自美国M.D. Anderson癌症中心的科学家们阐述了利用T细胞疗法治疗进行性多灶性白质脑病（PML）的II期临床实验结果。 《新英格兰医学杂志》近日发表了一篇备受瞩目的文章《Allogeneic BK Virus–Specific T Cells for Progressive Mult
脑脊液游离型髓鞘碱性蛋白抗体的正常值及临床意义
正常值 0.25～2.87μg/L。 临床意义 多发性硬化症、视神经脊髓炎、散发性脑炎、结核性脊髓蛛网膜炎、脑肿瘤、脊髓肿瘤、脑积水、颅部手术、感染性多发性神经根炎、亚急性联合变性、脑血栓、脑出血、老年前期痴呆等CSF中抗体合量升高。 恶化型多发性硬化症从FMBP与FMBPA增高为主，F
肝性脑病对症治疗的介绍
（1）纠正水电解质紊乱和酸碱平衡失调，每日入液总量以不超过250Oml为宜。肝硬化腹水患者的入液量应加控制（一般约为尿量加1000ml），以免血液稀释、血钠过低而加重昏迷。缺钾者补充氯化钾，碱中毒者可用精氨酸溶液静脉滴注。 （2）保护脑细胞功能用冰帽降低颅内温度，以减少能量消耗，保护细胞功能。
异染颗粒染色配制及染色方法实验
异染颗粒染色配制及染色方法实验可以用于：（1）检测白喉杆菌的存在；（2）异染颗粒与菌体对比度好。实验方法原理用于白喉棒状杆菌染色，异染颗粒可明显地被显示出来，标本直接涂片或细菌涂片均可用改良阿伯特法染色来观察异染颗粒。实验材料白喉杆菌试剂、试剂盒甲苯胺兰孔雀绿冰醋酸乙醇仪器、耗材培养基载玻片实验步骤
异染颗粒染色配制及染色方法实验
实验方法原理 用于白喉棒状杆菌染色，异染颗粒可明显地被显示出来，标本直接涂片或细菌涂片均可用改良阿伯特法染色来观察异染颗粒。实验步骤 实验试剂：甲液：甲苯胺兰：0.15g 孔雀绿：0.2g冰醋酸： lml 95%乙醇：2ml蒸馏水： 100ml将各染料先溶于乙醇，然后加入水与冰醋酸的
概述急性缺氧性脑病的发病机制
（一）脑血流改变：当窒息缺氧为不完全时，体内各器官血流重新分配以保证心、脑、肾上腺等组织血流量，如缺氧继续存在，这种代偿机制失效，脑血流灌注下降，出现第2次血流重新分布，即供应大脑半球的血流减少，以保证丘脑、脑干和小脑的血灌注量。此时，大脑皮质矢状旁区及其下的白质（大脑前、中、后动脉灌注的边缘区
综合治疗进行性肌营养不良症的相关介绍
适当锻炼，合理营养，采取物理治疗和矫形治疗以纠正骨关节畸形，防治关节挛缩，对尽可能长地保持运动功能具有重要作用。加强呼吸锻炼，改善呼吸功能和心脏功能，对防治呼吸和心力衰竭，较长时间维持生命有一定意义。进行心理治疗，进行日常生活能力训练，使患者和家庭保持积极的态度也非常重要。
肌酸治疗进行性肌营养不良症的简介
进行性肌营养不良症患者如果家庭环境允许的话的，可以在医生的指导下服用肌酸，而且不能过量和随便加大用量，防止过量引起的副作用和抗药性。肌酸是爆发性用力动作的能量来源。所以最好是运动和锻炼后服用，运动后三磷酸腺苷大量消耗，服用肌酸可以帮助机体加速产生和补充三磷酸腺苷，可以有效的提高肌力、速度和耐力。
隐性黄斑营养不良的概述
1909年Stargardt发表了2个家系的黄斑萎缩性损害合并有视网膜黄色斑点沉着（fundus flavimaculatus with macular dystrophy），又称隐性黄斑营养不良（Stargardts disease）。以后有些作者将隐性黄斑营养不良称为少年型黄斑营养不良（ju
概述皮肤异色性皮肌炎的临床表现
根据患者对称性近端肌肉乏力、疼痛和触痛，伴同特征性皮肤损害如以眶周为中心的紫红色浮肿性斑，Gottron氏征和甲根皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑，一般诊断不难，再结合血清肌浆酶和CPK、LDH、AST、ALT和醛缩酶的增高，24小时尿肌酸排出量增加，必要时结合肌电图的改变和病变肌肉的活组织检查，可
脑脊液游离型髓鞘碱性蛋白抗体的临床意义及注意事项
临床意义 多发性硬化症、视神经脊髓炎、散发性脑炎、结核性脊髓蛛网膜炎、脑肿瘤、脊髓肿瘤、脑积水、颅部手术、感染性多发性神经根炎、亚急性联合变性、脑血栓、脑出血、老年前期痴呆等CSF中抗体合量升高。 恶化型多发性硬化症从FMBP与FMBPA增高为主，FMBP/BMBP比值升高；稳定型以BMBP
概述脑蛛网膜下腔出血的治疗
一旦确诊为蛛网膜下腔出血，应积极控制出血和降低颅内压，防治动脉痉挛、内科严重并发症和再出血。同时，有条件者应争取监护治疗，密切监测生命体征和神经系统体征的变化，保持气道通畅，维持稳定的呼吸、循环系统功能。尽早进行脑血管造影检查。如发现动脉瘤或血管畸形，则应积极进行血管介入或手术治疗。
概述脑胶质瘤的特点及治疗现状
胶质细胞瘤的生长特点为浸润性生长，与正常脑组织无明显界限，多数不限于一个脑叶，向脑组织外呈指状深入破坏脑组织，偏良性者生长缓慢，病程较长，恶性者瘤体生长快，病程短。 国内外对于胶质瘤的治疗普遍为手术、中医药、放疗、化疗、X刀、和γ刀。 胶质瘤手术 手术治疗基于胶质瘤的生长特点，理论上手术不
简述进行性多灶性白质脑病的临床表现
本病是少见病，40～60岁为高峰年龄段。单独发病者甚少，多数在机体免疫机能低下时，如慢性淋巴细胞白血病、淋巴肉瘤、结核、恶性肿瘤，肾移植或其他疾病使用免疫抑制剂，以及艾滋病患者最易致病。亚急性起病，神经系统症状在数天至数周内发生，进行性加重，随着受累中枢神经系统出现相应的偏瘫、失语、视野缺损、皮
关于肝性脑病的治疗的简介
避免强力利尿，控制感染，控制上消化道出血，禁用镇静药，降低血氨，严格限制饮食中的蛋白质，传统的降血氨药物疗效不佳，谷氨酸钠会加重脑水肿及水钠潴留，且不能通过血-脑脊液屏障，精氨酸则因肝衰竭时肝细胞内精氨酸酶缺乏，鸟氨酸循环障碍而不能起到应有的作用。乳果糖是治疗肝性脑病的基础药物之一，维持每天排糊
Magenta公司细胞产品MGTA456再生医学先进疗法资格(RMAT)！
Magenta Therapeutics是一家临床阶段的生物技术公司，致力于开发创新药物用于自身免疫性疾病、血液癌症和遗传性疾病的治疗。近日，该公司宣布，美国食品和药物管理局（FDA）已授予一次性细胞疗法MGTA-456治疗多种遗传性代谢紊乱疾病的再生医学先进疗法资格（RMAT）。 RMAT是
关于小儿肌无力症的病因介绍
小儿肌无力的病因是由于身体内有种正常人不该有的抗体，这种抗体破坏肌肉上的一种特别构造，此构造叫做“乙醯胆素接受体” ，使肌肉无法顺利地接受神经的指挥而动作。 1、先天性骨关节韧带疾病，如多发性关节弯曲、成骨不全、马凡氏综合征。 2、神经肌肉接头障碍或肌肉本身病变，如肌无力、低钾性周期性麻痹
溶酶体的临床意义
溶酶体涉及一组遗传缺陷，或被称为溶酶体贮积症的突变，这是由一种酶的功能障碍引起的先天性代谢缺陷。新生儿的发病率估计为五千分之一，真实数字预计会更高，因为许多病例可能未被诊断或误诊。这种疾病的主要原因是缺乏酸性水解酶。其他情况是由于溶酶体膜蛋白的缺陷，不能运输酶，非酶可溶性溶酶体蛋白。这种疾病的最
临床化学检查方法介绍脑脊液结合型髓鞘碱性蛋白介绍
脑脊液结合型髓鞘碱性蛋白介绍： MBP在少突胶质细胞内合成。由170个氨基酸残基组成，分子量为18000，内含丰富的脂质。蛋白质含量约占30%，MBP是神经组织的一种组成成分。神经组织损害后，几天内即释放出CSF中。故CSF中MBP浓度升高，可反映神经髓鞘完整性的破坏。脑脊液结合型髓鞘碱性蛋白正常
简述溶酶体贮积症的特点
1. 绝大部分为常染色体隐性遗传病。即父母双方皆为表型正常的杂合子，所生子女出现疾病的风险为四分之一。已发现有30多种疾病。 2. 多种组织或器官受累。主要临床表现为智力低下、骨骼及神经系统发育障碍。严重影响患者的生命力。 3. 临床病情呈进行性加重。如粘多糖贮积症、GM1及GM2神经节苷脂
治疗鼻源性脑脓肿的相关介绍
1．有针对性选用病原菌敏感的抗生素。 2．及时去除病灶。 3．降颅压及全身支持疗法。 4．脑脓肿处理：穿刺抽脓注抗生素并注造影剂观察治疗效果，脑脓肿开放引流术或脑脓肿切除术。请神外科共同处理。
治疗血源性脑脓肿的相关介绍
在化脓性脑膜脑炎时选用有效的抗生素和脱水剂治疗，常可避免脓肿形成。脓肿形成后，抗生素仍是重要的治疗措施。由于血脑屏障存在，抗生素在脑组织和脑脊液中的浓度比血中要低。因此应用抗生素要注意： ①用药要及时，剂量要足。一旦诊断为化脓性脑膜脑炎或脑脓肿，即应全身给药。为提高抗生素有效浓度，必要时可鞘内
治疗小儿肝性脑病的相关介绍
对急性肝衰的治疗强调采取综合性治疗措施，除加强支持和对症处理外，清除毒性物质、纠正代谢紊乱，阻止肝坏死，使肝脏得以修复和再生。具体措施如下： 1.一般治疗 采用饮食疗法，补钾，纠正酸、碱中毒等治疗方法。 2.护肝治疗 患儿昏迷期间，热量来源主要靠静脉输入葡萄糖液，热量较充足可减少机体本身
治疗老年肝性脑病的相关介绍
1.消除诱因 应尽量避免使用麻醉、止痛、安眠、镇静等类药物，如使用不当，可出现昏睡，甚至昏迷。当患者狂躁不安或有抽搐时，禁用吗啡及其衍生物、副醛、水合氯醛、哌替啶及速效巴比妥类，可减量使用（常量的1/2或1/3）地西泮、东莨菪碱，并减少给药次数。或用异丙嗪、氯苯那敏等抗组胺药代替。必须及时控制
肝性脑病的临床诊断及治疗
肝性脑病是由于肝功能衰竭或者肝硬化失代偿等严重肝病，引起一系列代谢及内环境紊乱所致的中枢神经功能障碍，出现精神和神经症状的临床综合征。肝性脑病在临床上比较常见，对其诱因、发病机制、治疗等已经有大量的研究及报道，本文旨在与同行探讨肝性脑病的临床诊断及治疗，预期积累更多的经验，更好地为此类患者
简述急性缺氧性脑病的治疗原则
1.尽量争取早治疗：窒息复苏后出现神经症状即应开始治疗，最好在24小时内，最长不超过48小时开始治疗。 2.治疗应采取综合措施，先保证内环境稳定和各脏器功能的正常运转，其次是对症处理和恢复神经细胞的能量代谢，以及促使受损神经细胞的修复和再生。 3.治疗应及时细心，每次治疗措施都应在规定时间内
简述肝性脑病的其他治疗方式
（1）减少门体分流对于门体分流性难治性肝性脑病，可采取介入方法用钢圈或塞有关的门静脉系统减少分流。减少门体分流对于门体分流性难治性肝性脑病，可采取介入方法用钢圈或气囊栓塞有关的门静脉系统减少分流。 （2）人工肝用分子吸附剂再循环系统（MARS），血液灌流、血液透析等方法可清除血氨和其他毒性物质
脑白质病的鉴别
1、脑白质偏少：是脑白质营养不良的一个表现。 2、脑白质稀疏：好发于50岁以上者，常见于痴呆及脑血管患者。CT特征表现为双侧脑白质对称性低密度灶，或并发脑梗塞、脑出血及脑萎缩。 3、脑白质萎缩：MRI显示脑白质萎缩是遗传性多发脑梗死性痴呆的临床诊断的症状。
脑白质病的预防
多数脑白质病患者的病情可逆，但有少部分是不可逆的。所以，如果采取适当的预防措施，患者的症状可明显改善。而脑白质病的治疗方法有一定的局限性，截至2012年也无统一的治疗方案，因此，预防非常重要。应增强机体免疫功能，提高肌体抗病能力。营养神经，扩张微循环使受损残余神经得到充分的血供，控制预防病情继续
脑白质病的诊断
初步精神状态检查，包括评价注意力不集中的试验、鉴定记忆力障碍的三词延迟回忆试验、评价视觉功能障碍的时钟绘画和评价脑功能的交替运动序列。如果精神状态检查结果可疑，可进一步进行神经精神学测试。如果初步精神状态检查的前两类试验未发现任何缺陷，则可确定无可察觉的大脑损害 ；如果前两类试验发现异常，可进行