简述进行性多灶性白质脑病的临床表现
本病是少见病，40～60岁为高峰年龄段。单独发病者甚少，多数在机体免疫机能低下时，如慢性淋巴细胞白血病、淋巴肉瘤、结核、恶性肿瘤，肾移植或其他疾病使用免疫抑制剂，以及艾滋病患者最易致病。亚急性起病，神经系统症状在数天至数周内发生，进行性加重，随着受累中枢神经系统出现相应的偏瘫、失语、视野缺损、皮质盲、共济失调、构音障碍，智能进行性下降至痴呆，精神退缩呈精神紊乱状态，最终昏迷，并发症死亡。部分患者病程中会出现癫痫发作。经过恰当的对症支持及抗病毒等治疗，艾滋患者并发本病的1年生存率由既往的不足10%已上升到超过50%，但总体上本病预后不佳，死亡率高。......阅读全文
简述进行性多灶性白质脑病的临床表现
本病是少见病，40～60岁为高峰年龄段。单独发病者甚少，多数在机体免疫机能低下时，如慢性淋巴细胞白血病、淋巴肉瘤、结核、恶性肿瘤，肾移植或其他疾病使用免疫抑制剂，以及艾滋病患者最易致病。亚急性起病，神经系统症状在数天至数周内发生，进行性加重，随着受累中枢神经系统出现相应的偏瘫、失语、视野缺损、皮
简述进行性多灶性白质脑病的检查
一般血、尿、便及血液生化检查均属正常范围。脑脊液通常无特殊所见。脑电图常呈现非特异性弥漫性或局灶性慢波。头颅CT扫描可见皮质下白质有多数低密度灶，无占位效应，也不被强化。MRI也显示白质内多数长T1、长T2信号的病灶。
进行性多灶性白质脑病的简介
进行性多灶性白质脑病（PML）是一种罕见亚急性脱髓鞘疾病，其病原体多为乳头多瘤空泡病毒（JCV）。主要见于自身免疫功能低下的患者，因机会性感染致病。二十世纪八十年代之前,本病较为罕见，但随着人类免疫缺陷综合征（艾滋病）的流行,该病报道的病例数陡然增加，除此外，本病易见于恶性血液系统疾病如：霍奇金
如何诊断进行性多灶性白质脑病？
进行性多灶性白质脑病的确诊有赖于组织病理学证实。对于不能施行脑组织活检者,明确诊断进行性多灶性自质脑病需具备以下要点： ①继续存在的进行性多灶性自质脑病典型临床症状； ②脑脊液JC病毒DNA检测阳性； ③具有进行性多灶性自质脑病的典型影像学表现。血液或尿液JC病毒阳性诊断价值不大。
怎样治疗进行性多灶性白质脑病？
目前尚无针对JC病毒的特异性抗病毒药物或治疗方法。有关西多福韦及阿糖胞苷的疗效尚有诸多争议,甲氟唆在体外也有抗病毒能力,且能透过血一脑屏障,部分病例治疗有效。对合并HIV感染的患者,高效抗逆转录病毒疗法为最佳选择,可稳定50%～60%患者的病情。
简述异染性白质脑病的临床表现
根据起病年龄可以区分为晚期婴儿型（1～2岁起病）、幼年型（4～15岁起病）和成年型（16岁以后起病），以晚期婴儿型最为常见。 典型者其病程可分为以下3期： 第1期：1～2岁之间发病病前婴儿发育正常；起病后病儿逐步出现运动减少肌张力降低步态蹒跚，维持姿势困难不能独立站坐，甚至抬头困难。 第2
同种异体BK病毒特异性T细胞－性多灶性白质脑病临床治疗
来自美国M.D. Anderson癌症中心的科学家们阐述了利用T细胞疗法治疗进行性多灶性白质脑病（PML）的II期临床实验结果。 《新英格兰医学杂志》近日发表了一篇备受瞩目的文章《Allogeneic BK Virus–Specific T Cells for Progressive Mult
简述肺性脑病的临床表现
早期可表现为头痛、头昏、记忆力减退、精神不振、工作能力降低等症状。继之可出现不同程度的意识障碍，轻者呈嗜睡、昏睡状态，重则昏迷。主要系缺氧和高碳酸血症引起的二氧化碳麻醉所致。此外还可有颅内压升高、视神经乳头水肿和扑翼样震颤、肌阵挛、全身强直-阵挛样发作等各种运动障碍。精神症状可表现为兴奋、不安、
简述隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎的临床表现
溃疡表浅，仅累及黏膜和黏膜下层，炎症浸润虽可达深层组织，但不出现全层炎和裂隙样溃疡，一般不并发肠穿孔或肠瘘，也少有致命性大出血。溃疡处因纤维组织沉积及黏膜肌层增厚导致溃疡附近的肠管挛缩、狭窄，故多数病例有肠梗阻，出现腹胀、腹痛、呕吐等。患者多为慢性失血，可引起缺铁性贫血。此病呈慢性经过，反复发作
简述急性后部多灶性鳞状色素上皮病变的临床表现
急性期多在后极部，也可远至中周部，有灰白或奶酪色扁平病灶，位于视网膜下，形态在白人如鳞片状，较大；国人则多为不规则形或非正圆形，病变大小不等，可融合在一起，总体病灶较白人为小。1～2周后病变开始逐渐消退，进入瘢痕期，有色素脱失及色素聚积。病变消退时还可不断有新的病变出现，此起彼伏，可持续数月。病
简述肝脏局灶性结节性增生的临床表现
绝大多数FNH病人无临床症状、只有不到1/3的病人因为轻微的上腹疼痛不适或腹部肿块等就诊。通常情况下FNH是在剖腹手术或体检时偶然发生。 有症状的患者可表现为右上腹疼痛不适、肝大或右上腹包块。体检可发现肝脏位于右肋缘下或右上腹有一质硬肿块，有压痛、表面光滑，随呼吸上下移动。
简述异染性脑白质营养不良的临床表现
MLD通常按发病年龄分以下三型：晚婴型、青少年型、成人型。 1、晚婴型 最常见，病情也最重，患儿出生时正常，有一段正常生长发育过程，多在12-24个月发病，早期表现为行走困难、膝过伸、智力低下、易激惹、肌张力降低、腱反射减弱，后期出现废用性肌萎缩、四肢痉挛性瘫痪、全身性强直阵挛性癫痫发作、眼
异染性白质脑病的简介
异染性脑白质营养不良（MLD）又称为脑硫脂沉积病，常染色体隐性遗传，是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的髓鞘形成不良。 按起病年龄及临床征象，MLD可分为晚婴型、幼年型和成年型3型。 晚婴型最多见，大部分患儿发病前已能正常行走。多在2岁左右起病。早期步态异常，共济失调，斜视，肌张力低下，自主运动减少，
简述风湿性多肌病的临床表现
风湿性多肌病均发生于50岁以上的中老年人，小于50岁发病甚少且症状较轻。男女之比为1∶2。我国发病情况不详。美国一份报道：50岁以上人群年发病率54/10万，患病率500/10万。 风湿性多肌病起病隐袭，有低热、乏力、倦怠、体重下降等全身症状。典型临床表现为颈部、肩胛带、骨盆带肌肉疼痛和僵硬，
肺性脑病临床表现
临床表现 早期可表现为头痛、头昏、记忆力减退、精神不振、工作能力降低等症状。继之可出现不同程度的意识障碍，轻者呈嗜睡、昏睡状态，重则昏迷。主要系缺氧和高碳酸血症引起的二氧化碳麻醉所致。此外还可有颅内压升高、视神经**水肿和扑击性震颤、肌阵挛、全身强直-阵挛样发作等各种运动障碍。精神
简述局灶性脂肪肝的临床表现
局灶性脂肪肝或肝脏局灶性脂肪浸润，是脂肪肝的一种特殊类型。近年来随着影像技术的发展，特别是CT、磁共振（MRI）及超声显像在临床的广泛应用，局灶性脂肪肝的检出率越来越高，由于局灶性脂肪肝的病变范围小，故临床表现不明显或仅有轻微的症状，常见的有食欲减退，恶心以及疲乏无力，少数病例可出现轻度黄疸、肝
肝性脑病的临床表现
因肝病的类型、肝细胞损害的程度、起病的急缓以及诱因的不同而有所差异。由于导致肝性脑病的基础疾病不同，其临床表现也比较复杂、多变，早期症状的变异性是本病的特点。但也有其共性的表现：即反映为神经精神症状及体征。既有原发肝脏基础疾病的表现，又有其特有的临床表现，一般表现为性格、行为、智能改变和意识障碍
肝性脑病的临床表现
因肝病的类型、肝细胞损害的程度、起病的急缓以及诱因的不同而有所差异。由于导致肝性脑病的基础疾病不同，其临床表现也比较复杂、多变，早期症状的变异性是本病的特点。但也有其共性的表现：即反映为神经精神症状及体征。既有原发肝脏基础疾病的表现，又有其特有的临床表现，一般表现为性格、行为、智能改变和意识障碍
肝性脑病的临床表现
因肝病的类型、肝细胞损害的程度、起病的急缓以及诱因的不同而有所差异。由于导致肝性脑病的基础疾病不同，其临床表现也比较复杂、多变，早期症状的变异性是本病的特点。但也有其共性的表现：即反映为神经精神症状及体征。既有原发肝脏基础疾病的表现，又有其特有的临床表现，一般表现为性格、行为、智能改变和意识障碍
肝性脑病的临床表现
因肝病的类型、肝细胞损害的程度、起病的急缓以及诱因的不同而有所差异。由于导致肝性脑病的基础疾病不同，其临床表现也比较复杂、多变，早期症状的变异性是本病的特点。但也有其共性的表现：即反映为神经精神症状及体征。既有原发肝脏基础疾病的表现，又有其特有的临床表现，一般表现为性格、行为、智能改变和意识障碍
肝性脑病的临床表现
因肝病的类型、肝细胞损害的程度、起病的急缓以及诱因的不同而有所差异。由于导致肝性脑病的基础疾病不同，其临床表现也比较复杂、多变，早期症状的变异性是本病的特点。但也有其共性的表现：即反映为神经精神症状及体征。既有原发肝脏基础疾病的表现，又有其特有的临床表现，一般表现为性格、行为、智能改变和意识障碍
肾性脑病的临床表现
（1）精神障碍：①神经衰弱综合症，早期多见。②抑制状态。③意识障碍：嗜睡、谵妄甚至昏迷。④幻觉或妄想状态。⑤智力障碍等。 （2）神经症状：癫痫样痉挛发作、神经炎、朴翼样震颤、面瘫、眼球震颤、听力减退、视力障碍、脑膜刺激症等。
简述异染性脑白质退化症的遗传性
异染性脑白质退化症为一种“常染色体隐性遗传模式”。在"每个出生婴儿"的继承概率如下： 1、如果父母双方都是"带原者"： 25%(1/4)的小孩将会有此病症。 50%(2/4)的小孩将会成为带原者(不过不会受到感染)。 25%(1/4)的小孩将不会有MLD--未感染的小孩不会成为带原者。
简述进行性核上性麻痹的临床表现
多发生于51～60岁男性，隐袭起病，逐渐加重，于发病后2～3年内出现下列症状。 1.精神症状 逐渐出现性格改变，记忆力减退，智能衰退，很少至严重痴呆。 2.核上性眼球运动障碍 主要表现为对称性眼球垂直运动障碍。最早为向下注视障碍，继则发生上视运动困难，最后不能水平运动，眼球同定于正中位，
多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎的临床表现
大多数患者主诉为视力下降、视野暗点、闪光感和飞蚊症。多数双眼发病，但双眼症状可不对称。视力多为0.4～0.5。眼部检查部分患者可见轻、中度前葡萄膜的炎症表现，如角膜后沉着、虹膜后粘连、房水细胞和闪辉现象。多数患者出现轻、中度的玻璃体炎性细胞。玻璃体的炎症表现常较前房更为明显。急性期眼底检查见多发
慢性进行性皮质脱髓鞘脑病的描述
慢性进行性皮质脱髓鞘脑病也称慢性Guillain－Barré综合征，是慢性进展或复发性周围神经疾病。CIDP发病率低，国内报告占GBS的1.4%－4.7%。男女发病率相似，各年龄均可发病，儿童罕见。症状体征1、起病隐袭，多无前驱因素。病初迅速进展与AIDP相似，发展至4周后慢性征变得明显，进展期
简述进行性延髓麻痹的临床表现
临床特征为上、下运动神经元受损症状和体征并存，表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。具体表现为舌肌萎缩，进食呛咳，饮水从鼻孔呛出，讲话语音不清，声音嘶哑，常伴头部侧弯无力；咽反射消失，软腭不能动，舌肌肌束颤动。本疾病常在40岁后起病，男性多于女性。患病后其平均存
治疗异染性白质脑病的相关介绍
目前本病无有效疗法，仍以支持和对症治疗为主。基因疗法用腺病毒等载体将芳基硫酸酯酶A基因转染病人骨髓，但尚处于探索阶段。由于维生素A是合成硫苷酯的辅酶，患儿应避免和限制摄入富含维生素A的食物。 本病患者在症状尚未出现以前可考虑进行骨髓移植，以延缓或终止病情发展；对神经系统已有广泛病变者尚无满意治
简述局灶节段性肾小球硬化的临床表现
无特征性，大多数特发性FSGS以起病隐匿的肾病综合为首发，10%~30%的患者为非肾病性蛋白尿。成人FSGS可表现为无症状性蛋白尿可伴有镜下血尿常见(约占2/3左右)，可有肉眼血尿。疾病早期就出现血压升高、肾小管功能受损和急性肾损伤，但多数患者在病程中逐渐发生。上呼吸道感染、预防接种等因素均可加
简述局灶节段性肾小球硬化的临床表现
无特征性，大多数特发性FSGS以起病隐匿的肾病综合为首发，10%~30%的患者为非肾病性蛋白尿。成人FSGS可表现为无症状性蛋白尿可伴有镜下血尿常见(约占2/3左右)，可有肉眼血尿。疾病早期就出现血压升高、肾小管功能受损和急性肾损伤，但多数患者在病程中逐渐发生。上呼吸道感染、预防接种等因素均可加