特发性Fanconi综合征的病因治疗介绍

继发性Fanconi综合征应治疗基础疾病。停止使用有毒有害物质或药物,Wilson病或重金属中毒可给予对症处理。遗传代谢病通过控制饮食减少代谢毒素沉积,减轻对肾小管的损害。胱氨酸储积症,应给予低胱氨酸饮食及对症治疗。骨病可用维生素D 25万~50万U或维生素D3 2000~1000U。......阅读全文

特发性Fanconi综合征的病因治疗介绍

  继发性Fanconi综合征应治疗基础疾病。停止使用有毒有害物质或药物,Wilson病或重金属中毒可给予对症处理。遗传代谢病通过控制饮食减少代谢毒素沉积,减轻对肾小管的损害。胱氨酸储积症,应给予低胱氨酸饮食及对症治疗。骨病可用维生素D 25万~50万U或维生素D3 2000~1000U。

简述特发性Fanconi综合征的对症治疗

  ⑴纠正酸中毒:根据碳酸氢根丢失情况补充碱剂,2~10mmol/(kg·d),可用重碳酸氢盐、枸橼酸盐、乳酸盐等,每日4~5次,分次给服,以血中碳酸氢盐水平恢复正常为标准。补钠可使低血钾加重,应注意检测;对已有低血钾者宜同时补钾2~4mmol/(kg·d)。若碱剂用量过大患者不能耐受时,可加用氢氯

关于特发性Fanconi综合征的诊断介绍

  具备以下典型表现即可诊断:肾性糖尿、氨基酸尿、磷酸盐尿,三者均有者为完全型Fanconi综合征,仅有两者称为不完全型Fanconi综合征。必须注意进一步寻找继发原因及有无家族遗传病史。

特发性Fanconi综合征的简介

  特发性Fanconi综合征部分患者无明确病因,称为特发性(即病因不明)。具备以下典型表现即可诊断:肾性糖尿、氨基酸尿、磷酸盐尿,三者均有者为完全型Fanconi综合征,仅有两者称为不完全型Fanconi综合征。其治疗原则主要是病因治疗和对症治疗。特发性Fanconi综合征预防措施主要有避免滥用药

关于特发性Fanconi综合征的鉴别-诊断介绍

  1.婴儿型Fanconi综合征:应注意与其他原因所致的近端小管酸中毒、佝偻病或先天性代谢病相鉴别;  2.成人Fanconi综合征应注意寻找有无药物、重金属中毒、肿瘤、免疫等特殊病因。

关于Fanconi综合征的病因分析介绍

  原发性Fanconi综合征包括3种类型。①婴儿型Fanconi综合征:多于6~12个月龄发病,表现为多尿、便秘、烦渴、乏力、拒食、发热,发育迟缓、肾性氨基酸尿等,可有抗维生素D佝偻病和重度营养不良表现。②成人型Fanconi综合征:起病缓慢,多于10~20岁后起病,有多种肾小管功能障碍,如全氨基

简述Fanconi综合征的治疗原则

  现如今主张乙型肝炎患者在服用阿德福韦酯治疗期间无论剂量大小均应定期进行相关检查如血钾、血磷和血钙水平等,以监测是否发生Fanconi综合征和低血磷性骨软化症。一旦发生,即应减量或换用其它抗病毒药物,并补充枸橼酸钾及中性磷;如出现低磷性骨软化症,还需补充钙剂及维生素D。经此处理,患者的肾小管损害一

Fanconi综合征的鉴别诊断介绍

  由于肾近曲小管转运功能障碍,造成氨基酸、糖、钙、尿酸、碳酸氢盐、磷酸盐等从肾脏丢失,临床表现以全氨基酸尿、葡萄糖尿、碳酸氢盐尿、磷酸盐尿和尿酸等有机酸尿,电解质丢失过多,肾小管性蛋白尿,以及各种代谢并发症为特征;血糖多正常,常伴有高碱性磷酸酶活性、高氯性代谢性酸中毒、低钾血症、低磷血症、低钙血症

关于Fanconi综合征的基本介绍

  Fanconi综合征是近端肾小管功能异常导致的疾病,主要特点是近端肾小管复合性功能缺陷。Fanconi综合征的病因众多,一般将其分为原发性和继发性两类。  原发性Fanconi综合征包括3种类型。①婴儿型Fanconi综合征:多于6~12个月龄发病,表现为多尿、便秘、烦渴、乏力、拒食、发热,发育

关于Fanconi综合征的鉴别诊断介绍

  由于肾近曲小管转运功能障碍,造成氨基酸、糖、钙、尿酸、碳酸氢盐、磷酸盐等从肾脏丢失,临床表现以全氨基酸尿、葡萄糖尿、碳酸氢盐尿、磷酸盐尿和尿酸等有机酸尿,电解质丢失过多,肾小管性蛋白尿,以及各种代谢并发症为特征;血糖多正常,常伴有高碱性磷酸酶活性、高氯性代谢性酸中毒、低钾血症、低磷血症、低钙血症

治疗特发性癫痫综合征的相关介绍

  抗癫痫药常为对某一发作类型疗效最佳,而对其他类型的发作疗效差或无效,甚至有相反的作用。如乙琥胺对失神发作疗效最佳,对其他类型发作无效。苯妥英(苯妥英钠)对强直阵挛发作有效,有报道可以诱发失神发作。临床上可根据癫痫发作类型选用不同的抗癫痫药物。  1.良性家族性新生儿癫痫  多预后良好,发作不频繁

关于原发性Fanconi综合征的类型介绍

  (1)成人型Fanconi综合征:10~20岁以后起病,有多种肾小管功能障碍,如全氨基酸尿、糖尿、磷酸盐尿、高血氯性酸中毒、低钾血症等。突出的症状是软骨病,少数病例可有酮症晚期可出现肾功能衰竭。  (2)婴儿型Fanconi综合征:多于6~12个月发病,多尿、烦渴、脱水、便秘、无力、拒食、发热,

特发性癫痫综合征的病因分析

  目前认为特发性癫痫综合征大多数具有单基因遗传。  1.良性家族性新生儿癫痫  是常染色体显性遗传,存在遗传异质性,家系研究表明,良性家族性婴儿癫痫基因定位于19号染色体短臂。  2.儿童良性中央颞区癫痫  又称具有中央-颞部棘波的良性儿童期癫痫,属特发性部分性癫痫,为常染色体显性遗传。  3.儿

分析特发性呼吸窘迫综合征的病因

  本综合征的发病原因仍不清楚。有以下三个理论:  一、肺或血液中纤维蛋白溶酶系统的改变,有胞浆素原激活因子(plasminogen activator)的抑制物存在,  二、肺泡表面活性物质的缺乏或改变,增加肺泡表面张力,从而降低肺顺应性,导致肺不张,窒息,肺血管收缩,进一步降低肺血流量,阻碍肺代

治疗特发性高嗜酸性细胞综合征的相关介绍

  由于本病是嗜酸性细胞浸润组织或嗜酸性细胞内含物的释放所致,因而治疗应试图降低嗜酸性细胞计数.在进行性器官系统功能异常发生前是不必处理的,患者每隔3~6个月作一般性检查一次.对器官系统的并发症应积极治疗。  治疗的基本药物是皮质激素和羟基脲.起始强的松每日(1mg/kg)口服,持续服用至临床表现改

范可尼综合征的病因治疗介绍

  继发性范可尼综合征应治疗基础疾病。Wilson病或重金属中毒可通过促进毒物排泄,遗传代谢病通过饮食管理减少代谢毒性物质沉积,减轻对肾小管的损害。胱氨酸储积症继发性范可尼综合征,应给予低胱氨酸饮食及对症治疗。骨病变可用维生素D2或维生素D3或羟胆骨化醇。有脱水及酸中毒应作相应处理。早期可用枸橼酸钾

治疗特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的相关介绍

  IHES应以重要器官受累和功能障碍作为主要治疗指征。  肾上腺皮质激素  可抑制嗜酸粒细胞的产生,对原发性和继发性嗜酸粒细胞增多症均有效,因此常作为首选治疗。泼尼松1mg/(kg·d),口服,发病急者可予相当剂量的地塞米松静脉点滴。病情好转后,改为口服药,原量维持2周,然后在2~3个月内减至半量

特发性特发性脊柱侧凸的治疗方法介绍

  分为手术治疗和保守治疗两种方法:  进行手术的标准存在一定争议,多数学者认为侧弯Cobb角度在45°以上,或者出现肩关节或者骨盆失平衡,可以考虑手术治疗,手术方式可以分为侧前方手术和后路手术进行固定矫形植骨融合。  保守治疗可以分为观察和支具治疗,对于可以观察的患者,通常认为具备一定生长能力(即

简述特发性呼吸窘迫综合征的治疗方法

  本病多见于早产儿,产母患有贫血、糖尿病、妊高征、或剖宫产婴儿。如延误治疗,可导致严重后果;常是早产儿死亡的主要原因。  主要有以下治疗方式:  ①氧疗及人工通气;  ②保持中性环境温度,相对湿度以50%-60%为宜;  ③支持营养及水、电解质平衡;  ④防治感染、处理并发症、纠正酸中毒;  ⑤维

治疗特发性黄斑裂孔的介绍

  如早期成功地解除玻璃体牵引光感受器组织重新向心性聚缩视功能便会有较大程度的恢复和提高。但是也有学者提出不同的看法。手术治疗的目的不仅在于解除玻璃体牵引,防止裂孔进一步扩大,还可以促进裂孔边缘解剖复位保存和恢复视锥细胞的功能。  特发性黄斑裂孔一旦发生,对视力损害严重,随着发病年限的延长裂孔会发展

治疗特发性水肿的相关介绍

  由于特发性水肿的确切发病机理不太清楚,所以目前尚无十分特效的治疗方法,但这并不是意味着不会取得良好的疗效。良好的心境、愉快的情绪在治疗上起一定的作用。减少饮食中的食盐量,每日食盐不宜超过5克。适当减少饮水量。争取在午间有一段平卧休息时间,以便将体内过多的盐在一日的“中途”有较多排出。若工作条件允

药物治疗特发性震颤的介绍

  l、乙醇(ethanol) 很早发现饮酒可使大部分病人震颤暂时明显减少,即使是小剂量乙醇(酒精)同样会产生戏剧性的效果,但2-4h后震颤又再出现,并且幅度更大。临床发现随时间延长,需要更多乙醇(酒精)才能抑制震颤。长期用乙醇(酒精)治疗特发性震颤会导致酗酒,因此不能以乙醇(酒精)作为长期治疗,而

特发性癫痫综合征的相关介绍

  特发性癫痫综合征,是特定癫痫现象,不仅仅是癫痫发作类型。特发性癫痫综合征也称之为原发性癫痫,系诊断技术尚找不到明确病因的癫痫。大多数具有单基因遗传背景,确定致病基因及功能是探索癫痫综合征防治的基础。

非药物治疗特发性震颤的介绍

  1.A型肉毒毒素注射( botulinum toxin-A) A型肉毒毒素阻滞周围神经末梢释放乙酰胆碱,导致一定程度的肌无力,对67%的病人有效。最长的有效期是10.5周,无力是最常见的副作用。  2.立体定向手术 立体定向丘脑手术能显著减轻特发性震颤,但需作脑部手术才能改善症状者很少。丘脑手术

治疗慢性特发性低钾血症的相关介绍

  慢性特发性低钾血症的治疗初期,主要是针对低血钾及碱血症给以对症治疗,但疗效欠佳。继而针对高肾素血症,高醛固酮症给以治疗,仅部分有效。近些年来开展对高前列腺素分泌治疗,并辅以低血钾对症治疗取得了进展,但仍有报道不完全令人满意的。  补钾是必需的措施,但单独补钾,血钾不能恢复至正常水平时,应加用抗醛

特发性癫痫综合征的检查方式介绍

  1.实验室检查  血、尿、大便常规检查及血糖、电解质(钙、磷)测定。  2.基因检测  对诊断有一定意义。  3.电生理检查  常规EEG及采用EEG监测技术,包括便携式盒式磁带记录脑电图、视频脑电图及多导无线电遥测等,可长时间动态观察自然状态下清醒和睡眠EEG,检出率提高到70%~80%,40

治疗特发性甲减的相关药物介绍

  甲减是甲状腺激素缺乏引起的,做为一种终生性疾病,需要长期服用药物来替代甲状腺激素,常见的甲减药物如下:  1.干燥甲状腺片 是用动物(主要是猪和牛甲状腺为原料,我国主要以猪的甲状腺为原料)的甲状腺焙干,碾磨成粉,压成制片。干燥甲状腺片只能经肠道吸收,效价不够稳定,干燥甲状腺每片剂量为40mg ,

关于特发性癫痫综合征的鉴别诊断介绍

  1.癔症  癔症有时表现为全身肌肉的不规则收缩,而且反复发生,须与强直-阵挛发作鉴别。询问病史可以发现癔症发作皆在有人在场和受到情感刺激时出现,发作过程一般较长持续数十分钟或数小时,甚至整日整夜的发作。常伴有哭泣和叫喊,并无意识丧失和大小便失禁,也无撞伤。  2.晕厥  晕厥也是短暂的意识障碍,

特发性黄斑裂孔的病因分析

  特发性黄斑裂孔无明显可查的病因,排除眼底本身的疾患而出现的黄斑裂孔,占黄斑孔的大部分。在此类患者中,心血管病的发病率高,因此认为黄斑裂孔的发病可能与脉络膜缺血有关。另外发现在用雌激素治疗或者行子宫切除术后的患者,黄斑裂孔的发病率高,因此认为性激素可能与黄斑裂孔的发病有关。近年强调玻璃体表面玻璃体

关于特发性胃肠道嗜酸性细胞浸润综合征的病因分析

  病因迄今未明。由于病变组织中有大量嗜酸性粒细胞广泛浸润,多数患者周围血中嗜酸性粒细胞增多,约50%的患者有个人或家庭变态反应史,故本病可能系对内、外源性过敏原发生全身或局部性变态反应而致。血清中免疫球蛋白IgG、IgA增高,亦说明有免疫反应参与。  某种特殊过敏原与胃肠黏膜敏感组织接触后,在胃肠