原发性单克隆球蛋白病肾损害的简介

原发性单克隆球蛋白病(primary monoclonal gammopathy)既未定性的单克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathy of undetermined significance,MGUS)。1961年Waldenstrom首先发现,又称为良性单克隆球蛋白病。单克隆球蛋白病可分为原发性单克隆球蛋白病和继发性单克隆球蛋白血症。原发性单克隆球蛋白病是具有以单克隆浆细胞增殖为特征的一组疾病,指血清中有M蛋白成分,但其重要性在于MGUS有时会进展为单克隆球蛋白疾患如多发性骨髓瘤(MM)、原发性淀粉样变性及原发性巨球蛋白血症等。原发性单克隆球蛋白病可引起肾损害。......阅读全文

原发性单克隆球蛋白病肾损害的简介

  原发性单克隆球蛋白病(primary monoclonal gammopathy)既未定性的单克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathy of undetermined significance,MGUS)。1961年Waldenstrom首先发现,又称为良性单克隆球蛋白病。单

用药治疗原发性单克隆球蛋白病肾损害的简介

  1.治疗常用药物为糖皮质类固醇、环磷酰胺、苯丙酸氮芥及硫唑嘌呤等。治疗有效者血清及尿中单克隆球蛋白可消失,尿常规及尿蛋白可完全恢复正常。  2.无确定意义的稳定的单克隆球蛋白病患者不用治疗,但必需定期随访,复查临床和实验室的有关指标。

关于原发性单克隆球蛋白病肾损害的预后

  本病预后主要视其是否发展成其他恶性病变如MM、原发性巨球蛋白血症或恶性淋巴增生性疾病,另外一个因素决定于是否合并其他疾病。半数以上预后良好,MGUS可能恶变为MM的危险因素包括:  1.IgG每增加10g/L危险性增加2.4倍。  2.可检出轻链蛋白尿,危险性增加3.5倍。  3.年龄>70岁,

简述原发性单克隆球蛋白病肾损害的症状体征

  本病肾脏受损不常见,肾脏受损的主要表现为肾小球肾炎,病人常感疲乏无力、食欲减退、消瘦、贫血、水肿、高血压及蛋白尿。大量蛋白尿者可出现肾病综合征,多数有不同程度的肾功能障碍。临床上可呈急性肾小球肾炎的经过。有1例报道临床呈急性肾小球肾炎的患者,血浆球蛋白明显增高(45g/L),蛋白电泳上丙球蛋白为

关于原发性单克隆球蛋白病肾损害的诊断介绍

  本病应与多发性骨髓瘤(MM)相鉴别,但可能比较困难。根据血清M蛋白浓度、血红蛋白浓度、多克隆免疫球蛋白水平、尿轻链排泄量、骨髓浆细胞所占比例、是否存在溶骨性病变、高钙血症或肾功能不全等方面的变化,常常有助于鉴别。  1.血清M蛋白水平较高常常与恶性病变相联系。血清M蛋白>30g/L通常提示明显的

简述原发性单克隆球蛋白病肾损害的发病机制

  本病引起肾损害的发病机制不完全清楚,可能与原发性淀粉样变肾损害发病机制类似。其M成分沉积肾小球的主要原因可能在于:  1.肾小球被动吸附。  2.循环免疫复合物和(或)冷球蛋白沉积引起肾小球损伤。  并发肾小球肾炎时肾小球病变主要是由免疫复合物沉积所致,有资料证明本病的肾洗脱物中的免疫球蛋白与血

关于原发性单克隆球蛋白病肾损害的病理病因分析

  本病病因不明。继发性单克隆球蛋白血症见于慢性淋巴细胞性白血病、淋巴瘤、结肠癌及其他癌肿;非肿瘤性疾病如黏液水肿样苔藓、戈谢(Gaucher)病、慢性活动性肝炎、结缔组织病及重症肌无力等。

关于原发性单克隆球蛋白病肾损害的辅助检查介绍

  1.X线检查 在本病诊断上具有重要意义,但不甚敏感,仅当骨质脱钙>30%时,X线才可显示出异常征象。X线改变有以下四种表现:  (1)溶骨性病变:X线表现有多个圆形,边缘清楚如钻凿状的骨质缺损阴影,常见于颅骨、骨盆、脊椎、股骨、肋骨及肱骨头。  (2)弥漫性骨质疏松:常见于早期患者,多发于脊椎骨

关于原发性单克隆球蛋白病肾损害的预防护理介绍

  本病患者部分可发展为MM、WM、AL和恶性的淋巴细胞增生性疾病,一旦病情发展为恶性疾病常难以转性,预防的目的是延缓病情发展,延长病人生存期,主要措施加强原发病及对症治疗,对有严重肾功能损害者,应积极化疗和透析。

原发性单克隆球蛋白病肾损害的实验室检查介绍

  1.血液检查 多数有不同程度的贫血,多属正细胞正色素性;营养不良时可呈大细胞性;有失血等缺铁因素时可呈小细胞低色素性。白细胞及血小板早期可正常,,淋巴细胞比例稍增高,晚期可呈全血细胞减少。血涂片可见红细胞呈缗线状排列,红细胞大小不一,有时可见有核细胞、嗜酸细胞增高。约70%患者周围血中可找见浆细

原发性巨球蛋白血症肾损害的简介

  原发性巨球蛋白血症(WM)为一种单克隆IgM增高伴有淋巴样细胞增生、有时伴有肾小球损害的综合征。其临床特征为淋巴结肿大,肝脾肿大,骨髓及淋巴结中淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞增生,血中单克隆IgM增高。IgM是免疫球蛋白中分子量最大的一种,故称之为巨球蛋白。认为原发性巨球蛋白血症是一种淋巴浆细胞性淋

诊断原发性巨球蛋白血症肾损害的简介

  原发性巨球蛋白血症肾损害的诊断,首先要确定是否存在巨球蛋白血症;进一步要鉴别是原发性还是继发性、良性还是恶性巨球蛋白血症。若是继发性巨球蛋白血症则应在常见的继发原因之间进行鉴别诊断。须在确定诊断原发性巨球蛋白血症的基础上,进一步检查患者的肾损害表现,如有蛋白尿、血尿及病理检查指标符合时即可确诊。

治疗原发性巨球蛋白血症肾损害的简介

  早期病情稳定、症状轻微或发展缓慢时可不予治疗,仅需要定期随访;如症状明显,有出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大及黏滞度过高症状,则应予以治疗。本病治疗的主要目的是减低血浆巨球蛋白浓度及高黏滞血症。临床常用的主要药物有:  1.烷化剂  尤其是苯丁酸氮芥、嘌呤核苷类似物氟达拉滨,克拉屈滨和rituxi

原发性单克隆免疫球蛋白病的简介

  原发性单克隆免疫球蛋白病(primary monoclonal immunoglobulinopathy)称为“原因不明的单克隆免疫球蛋白增多症”,同时也被称为“良性单克隆免疫球蛋白病”(benign monoclonal immunoglobulinopathy )或“意义不明性单克隆免疫球蛋

冷球蛋白血症肾损害的简介

  冷球蛋白(cryoglobulin)是指血浆温度降至4~20℃时,发生沉淀或胶冻状,温度回升到37℃时,又溶解的一类球蛋白。正常血清仅含微量的冷球蛋白,当其浓度超过100mg/L时,称为冷球蛋白血症(cryoglobulinemia)。本病可分为原发性冷球蛋白血症(是指血中存在冷球蛋白,但无明显

关于原发性单克隆球蛋白病的概述

  原发性单克隆球蛋白病(primary monoclonal gammopathy)既未定性的单克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathyof undetermined significance,MGUS)。  本病肾脏受损不常见,肾脏受损的主要表现为肾小球肾炎,病人常感疲乏无力

关于原发性巨球蛋白血症肾损害的病因分析

  巨球蛋白血症所致的肾损害主要是由于下列原因:肾脏淋巴样细胞浸润、高黏滞血症、淀粉样变性、免疫介导的肾小球肾炎,主要是IgM在肾组织中沉积。  1.细胞表面标记的变异  细胞表面标记研究提示WM患者在B细胞分化早期阶段出现异常,与多发性骨髓瘤患者出现浆细胞异常有区别。WM细胞表达正常B细胞所有表面

关于原发性巨球蛋白血症肾损害的检查介绍

  1.血液检查  有正色素正常细胞性贫血,红细胞变形性指数减少,红细胞串连呈缗钱状,可有全血细胞减少,外周血可出现少量(

关于原发性单克隆球蛋白病的疾病描述

  原发性单克隆球蛋白病(primarymonoclonalgammopathy)既未定性的单克隆免疫球蛋白病(monoclonalgammopathyofundeterminedsignificance,MGUS)。1961年Waldenstrom首先发现,又称为良性单克隆球蛋白病。单克隆球蛋白病

简述原发性巨球蛋白血症肾损害的临床表现

  巨球蛋白血症主要临床表现为高黏滞血综合征。高黏滞血症可引起神经系统一系列症状,如头痛、头昏、眩晕、复视、耳聋、感觉异常、短暂性偏瘫及共济失调,称为Bing-Neel综合征。眼部病变有视网膜出血、静脉节段性充盈增粗及视盘水肿。心脏增大、心律失常及心力衰竭。还可有出血倾向,如齿龈出血、鼻出血、中耳出

原发性单克隆免疫球蛋白病的症状体征

  原发性单克隆免疫球蛋白血症本身并不引起任何临床症状或体征。患者多因体检或患其他无关疾病进行检查时发现单克隆免疫球蛋白增多。有些患者因血沉增快而作进一步检查发现本症。本症的单克隆免疫球蛋白增高水平有限且保持多年基本不变。免疫球蛋白分型以IgG最多见,约占2/3,余为IgA、IgM或轻链型。冷凝集反

关于原发性小血管炎性肾损害的简介

  原发性小血管炎性肾损害,由原发性小血管炎(主要见于显微镜下多动脉炎和韦格内肉芽肿)所致的节段性坏死性肾小球肾炎是常伴肾功能不全的一种疾病,多数患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性。

治疗原发性小血管炎性肾损害的简介

  1.早期诊断、早期治疗是本病改善预后的关键,应常规采用糖皮质激素和细胞毒药物联合用药的原则,诱导治疗:可给予标准激素治疗加用CTX冲击治疗,CTX每月冲击一次,连续6个月;维持缓解治疗:下剂量激素联合CTX或者吗替麦考酚酯或者硫唑嘌呤等,疗程1.5~2年。  2.急性肾功能进行性恶化的患者,应在

关于单克隆丙球蛋白病的简介

  单克隆丙球蛋白病是一个病症名称。在无症状,看来健康的人的血清或尿中出现M蛋白。  单克隆丙球蛋白病发生率随年龄增长而增加,25岁占1%,70岁以上占4%。  许多病例表现为良性。然而有25%的患者在20年后可进展为B细胞恶性肿瘤或多发性骨髓瘤,此时才出现临床症状。病程不可预测。意义不明的单克隆丙

简述原发性单克隆免疫球蛋白病的发病机制

  本病的单克隆B细胞-浆细胞增生有限,一般保持在1×1011细胞数之下,且不抑制正常造血细胞增生,不抑制B细胞-浆细胞正常分化和免疫球蛋白分泌,也不引起溶骨病变,细胞形态与正常成熟浆细胞无异。因此,本症的单克隆B细胞-浆细胞增生与恶性浆细胞病(如多发性骨髓瘤)的单克隆B细胞-浆细胞恶变增生在量与质

原发性单克隆免疫球蛋白病的检查方法介绍

  一、实验室检查:  1.外周血、血常规与伴有相关疾病有关,红细胞、血红蛋白、白细胞、血小板正常或稍低。  2.血清蛋白检查血清蛋白电泳显示在γ区或快γ区、β区有M蛋白,M蛋白浓度一般低于3g/L(IgG<2g/L,IgA、IgM<lg/L),免疫电泳显示M蛋白多为IgG型,其次为IgM、IgA,

预防单克隆免疫球蛋白病的简介

  本病患者部分可发展为MM、WM、AL和恶性的淋巴细胞增生性疾病,一旦病情发展为恶性疾病常难以转性,预防的目的是延缓病情发展,延长病人生存期,主要措施加强原发病及对症治疗,对有严重肾功能损害者,应积极化疗和透析。

冷球蛋白血症肾损害的概述

  球蛋白(cryoglobulin)是指血浆温度降至4~20℃时,发生沉淀或胶冻状,温度回升到37℃时,又溶解的一类球蛋白。正常血清仅含微量的冷球蛋白,当其浓度超过100mg/L时,称为冷球蛋白血症(cryoglobulinemia)。血清冷球蛋白增高者常伴有肾小球病变,称之为冷球蛋白血症肾损害(

冷球蛋白血症肾损害的病因

  冷球蛋白血症主要原因是由于在寒冷条件下,多种疾病患者的循环中会出现异常的免疫球蛋白,包括SLE、急性链球菌感染后肾小球肾炎、系统性血管炎、白血病、丙型肝炎和其他急性和慢性的感染、舍格伦综合征,Waldenstrom巨球蛋白血症和多发性骨髓瘤。引起肾小球肾炎发展的因素有赖于冷球蛋白的活性,而皮肤血

冷球蛋白血症肾损害的诊断

  首先应肯定血中冷球蛋白是否增高,作出冷球蛋白血症的诊断,临床上出现皮肤紫癜及荨麻疹,或有雷诺现象、关节痛,肝、脾、淋巴结肿大及周围性神经炎等表现,可确定冷球蛋白血症诊断。之后,可进一步作出分型;结合临床及化验查明病因,再作出原发性和继发性冷球蛋白血症的诊断。如伴有肾损害,应结合实验室检查结果及肾