关于原发性单克隆球蛋白病的概述
原发性单克隆球蛋白病(primary monoclonal gammopathy)既未定性的单克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathyof undetermined significance,MGUS)。 本病肾脏受损不常见,肾脏受损的主要表现为肾小球肾炎,病人常感疲乏无力、食欲减退、消瘦、贫血、水肿、高血压及蛋白尿。大量蛋白尿者可出现肾病综合征,多数有不同程度的肾功能障碍。......阅读全文
关于原发性单克隆球蛋白病的概述
原发性单克隆球蛋白病(primary monoclonal gammopathy)既未定性的单克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathyof undetermined significance,MGUS)。 本病肾脏受损不常见,肾脏受损的主要表现为肾小球肾炎,病人常感疲乏无力
关于原发性单克隆球蛋白病的疾病描述
原发性单克隆球蛋白病(primarymonoclonalgammopathy)既未定性的单克隆免疫球蛋白病(monoclonalgammopathyofundeterminedsignificance,MGUS)。1961年Waldenstrom首先发现,又称为良性单克隆球蛋白病。单克隆球蛋白病
关于原发性单克隆球蛋白病肾损害的预后
本病预后主要视其是否发展成其他恶性病变如MM、原发性巨球蛋白血症或恶性淋巴增生性疾病,另外一个因素决定于是否合并其他疾病。半数以上预后良好,MGUS可能恶变为MM的危险因素包括: 1.IgG每增加10g/L危险性增加2.4倍。 2.可检出轻链蛋白尿,危险性增加3.5倍。 3.年龄>70岁,
关于原发性单克隆球蛋白病肾损害的诊断介绍
本病应与多发性骨髓瘤(MM)相鉴别,但可能比较困难。根据血清M蛋白浓度、血红蛋白浓度、多克隆免疫球蛋白水平、尿轻链排泄量、骨髓浆细胞所占比例、是否存在溶骨性病变、高钙血症或肾功能不全等方面的变化,常常有助于鉴别。 1.血清M蛋白水平较高常常与恶性病变相联系。血清M蛋白>30g/L通常提示明显的
原发性单克隆免疫球蛋白病的简介
原发性单克隆免疫球蛋白病(primary monoclonal immunoglobulinopathy)称为“原因不明的单克隆免疫球蛋白增多症”,同时也被称为“良性单克隆免疫球蛋白病”(benign monoclonal immunoglobulinopathy )或“意义不明性单克隆免疫球蛋
原发性单克隆球蛋白病肾损害的简介
原发性单克隆球蛋白病(primary monoclonal gammopathy)既未定性的单克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathy of undetermined significance,MGUS)。1961年Waldenstrom首先发现,又称为良性单克隆球蛋白病。单
关于原发性单克隆球蛋白病肾损害的辅助检查介绍
1.X线检查 在本病诊断上具有重要意义,但不甚敏感,仅当骨质脱钙>30%时,X线才可显示出异常征象。X线改变有以下四种表现: (1)溶骨性病变:X线表现有多个圆形,边缘清楚如钻凿状的骨质缺损阴影,常见于颅骨、骨盆、脊椎、股骨、肋骨及肱骨头。 (2)弥漫性骨质疏松:常见于早期患者,多发于脊椎骨
关于原发性单克隆球蛋白病肾损害的病理病因分析
本病病因不明。继发性单克隆球蛋白血症见于慢性淋巴细胞性白血病、淋巴瘤、结肠癌及其他癌肿;非肿瘤性疾病如黏液水肿样苔藓、戈谢(Gaucher)病、慢性活动性肝炎、结缔组织病及重症肌无力等。
关于原发性单克隆免疫球蛋白病的治疗和护理介绍
1、用药治疗 本症无需特殊治疗,预后一般良好。少数患者多年后可发展为多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症或淋巴瘤。除非有证据表明本症已转化为上述恶性疾病,否则不宜化疗。 2、饮食保健 原发性单克隆免疫球蛋白病食疗方: 规律饮食,适当增加蛋白摄入,适当锻炼 3、预防护理 本病暂无有效预防措施,早
关于原发性单克隆免疫球蛋白病的疾病诊断介绍
本症须与继发性单克隆免疫球蛋白血症、恶性浆细胞病Waldenstrom巨球蛋白血症鉴别,尤应与多发性骨髓瘤鉴别。 需要指出的是本症与“骨髓瘤前期”的鉴别比较困难。骨髓瘤前期(pre-myeloma)是指部分多发性骨髓瘤患者血中出现单克隆免疫球蛋白数年甚至十余年而不出现多发性骨髓瘤临床表现,度过
关于原发性单克隆球蛋白病肾损害的预防护理介绍
本病患者部分可发展为MM、WM、AL和恶性的淋巴细胞增生性疾病,一旦病情发展为恶性疾病常难以转性,预防的目的是延缓病情发展,延长病人生存期,主要措施加强原发病及对症治疗,对有严重肾功能损害者,应积极化疗和透析。
原发性单克隆免疫球蛋白病的症状体征
原发性单克隆免疫球蛋白血症本身并不引起任何临床症状或体征。患者多因体检或患其他无关疾病进行检查时发现单克隆免疫球蛋白增多。有些患者因血沉增快而作进一步检查发现本症。本症的单克隆免疫球蛋白增高水平有限且保持多年基本不变。免疫球蛋白分型以IgG最多见,约占2/3,余为IgA、IgM或轻链型。冷凝集反
简述原发性单克隆免疫球蛋白病的发病机制
本病的单克隆B细胞-浆细胞增生有限,一般保持在1×1011细胞数之下,且不抑制正常造血细胞增生,不抑制B细胞-浆细胞正常分化和免疫球蛋白分泌,也不引起溶骨病变,细胞形态与正常成熟浆细胞无异。因此,本症的单克隆B细胞-浆细胞增生与恶性浆细胞病(如多发性骨髓瘤)的单克隆B细胞-浆细胞恶变增生在量与质
简述原发性单克隆球蛋白病肾损害的症状体征
本病肾脏受损不常见,肾脏受损的主要表现为肾小球肾炎,病人常感疲乏无力、食欲减退、消瘦、贫血、水肿、高血压及蛋白尿。大量蛋白尿者可出现肾病综合征,多数有不同程度的肾功能障碍。临床上可呈急性肾小球肾炎的经过。有1例报道临床呈急性肾小球肾炎的患者,血浆球蛋白明显增高(45g/L),蛋白电泳上丙球蛋白为
原发性单克隆免疫球蛋白病的检查方法介绍
一、实验室检查: 1.外周血、血常规与伴有相关疾病有关,红细胞、血红蛋白、白细胞、血小板正常或稍低。 2.血清蛋白检查血清蛋白电泳显示在γ区或快γ区、β区有M蛋白,M蛋白浓度一般低于3g/L(IgG<2g/L,IgA、IgM<lg/L),免疫电泳显示M蛋白多为IgG型,其次为IgM、IgA,
简述原发性单克隆球蛋白病肾损害的发病机制
本病引起肾损害的发病机制不完全清楚,可能与原发性淀粉样变肾损害发病机制类似。其M成分沉积肾小球的主要原因可能在于: 1.肾小球被动吸附。 2.循环免疫复合物和(或)冷球蛋白沉积引起肾小球损伤。 并发肾小球肾炎时肾小球病变主要是由免疫复合物沉积所致,有资料证明本病的肾洗脱物中的免疫球蛋白与血
关于单克隆丙球蛋白病的简介
单克隆丙球蛋白病是一个病症名称。在无症状,看来健康的人的血清或尿中出现M蛋白。 单克隆丙球蛋白病发生率随年龄增长而增加,25岁占1%,70岁以上占4%。 许多病例表现为良性。然而有25%的患者在20年后可进展为B细胞恶性肿瘤或多发性骨髓瘤,此时才出现临床症状。病程不可预测。意义不明的单克隆丙
用药治疗原发性单克隆球蛋白病肾损害的简介
1.治疗常用药物为糖皮质类固醇、环磷酰胺、苯丙酸氮芥及硫唑嘌呤等。治疗有效者血清及尿中单克隆球蛋白可消失,尿常规及尿蛋白可完全恢复正常。 2.无确定意义的稳定的单克隆球蛋白病患者不用治疗,但必需定期随访,复查临床和实验室的有关指标。
原发性单克隆球蛋白病肾损害的实验室检查介绍
1.血液检查 多数有不同程度的贫血,多属正细胞正色素性;营养不良时可呈大细胞性;有失血等缺铁因素时可呈小细胞低色素性。白细胞及血小板早期可正常,,淋巴细胞比例稍增高,晚期可呈全血细胞减少。血涂片可见红细胞呈缗线状排列,红细胞大小不一,有时可见有核细胞、嗜酸细胞增高。约70%患者周围血中可找见浆细
关于良性单克隆免疫球蛋白病的介绍
良性单克隆免疫球蛋白病临床上无多发性骨髓瘤特点,仅有血中单克隆球蛋白增多,不超过30g/L,且保持数年不变,骨髓中浆细胞在10%以下,无幼稚及异型浆细胞。部分患者可发展成为巨球蛋白血症、原发性淀粉样变等,约1/5的患者最终演变成多发性骨髓瘤,称为骨髓瘤前期。
关于单克隆免疫球蛋白病的预后介绍
本病预后主要视其是否发展成其他恶性病变如MM、原发性巨球蛋白血症或恶性淋巴增生性疾病,另外一个因素决定于是否合并其他疾病。半数以上预后良好,MGUS可能恶变为MM的危险因素包括: 1.IgG每增加10g/L危险性增加2.4倍。 2.可检出轻链蛋白尿,危险性增加3.5倍。 3.年龄>70岁,
关于单克隆免疫球蛋白病的基本介绍
单克隆免疫球蛋白病,又称异常球蛋白血症,副球蛋白血症,该病症主要表现为肾小球肾炎,主要症状为疲乏无力、食欲减退。 单克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathies)包括多发性骨髓瘤、轻链型淀粉样变、轻链沉积病、巨球蛋白血症、冷球蛋白血症等疾病,肾脏为该类疾病最常累及的器官。近
关于继发性单克隆免疫球蛋白病的简介
继发性单克隆免疫球蛋白病又称为伴发于非浆细胞性疾病的单克隆免疫球蛋白血症。单克隆免疫球蛋白增多可见于多种疾病,如自身免疫性疾病、癌症、感染性疾病、肝病、内分泌系统疾病、代谢性疾病、骨髓增生性疾患、T细胞淋巴瘤等。
关于单克隆免疫球蛋白病的辅助检查介绍
1.X线检查在本病诊断上具有重要意义,但不甚敏感,仅当骨质脱钙>30%时,X线才可显示出异常征象。X线改变有以下四种表现: (1)溶骨性病变:X线表现有多个圆形,边缘清楚如钻凿状的骨质缺损阴影,常见于颅骨、骨盆、脊椎、股骨、肋骨及肱骨头。 (2)弥漫性骨质疏松:常见于早期患者,多发于脊椎骨、
关于单克隆免疫球蛋白病的鉴别诊断介绍
本病应与多发性骨髓瘤(MM)相鉴别,但可能比较困难。根据血清M蛋白浓度、血红蛋白浓度、多克隆免疫球蛋白水平、尿轻链排泄量、骨髓浆细胞所占比例、是否存在溶骨性病变、高钙血症或肾功能不全等方面的变化,常常有助于鉴别。 1.血清M蛋白水平较高常常与恶性病变相联系。血清M蛋白>30g/L通常提示明显的
关于单克隆免疫球蛋白病的诊断检查介绍
本病的诊断主要依靠血浆蛋白电泳。同时应注意疾病是否处于活动期,是原发性还是继发性,并要注意是否有确定的临床意义。 符合下列情况可诊断: 1.血清M蛋白浓度
关于原发性心肌病的疾病概述
原发性心肌病是一组原因未明的以心肌病变为主的心脏疾病。本病分为三型: ①扩张型心肌病:该型特征为左或右心室或双侧心室扩大,并伴有心肌肥厚,心室收缩功能减退,伴或不伴有充血性心力衰竭,心律失常多见,病情呈进行性加重,死亡可发生于疾病的任何阶段,此型最为常见,占70%~80%。 ②肥厚型心肌病:
关于单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的简介
单克隆丙种球蛋白病合并周围神经病,也称之为副蛋白血症周围神经病。血液中出现过多的M蛋白时称为单克隆丙球病,又称免疫球蛋白病、副蛋白病或浆细胞病。血液中出现M蛋白对周围神经的病理意义在于M蛋白中包含一种或多种抗髓鞘或轴突膜的抗体,如抗MAG、GM1和GD1抗体。在原因未明的特发性周围神经病中,有1
关于单克隆免疫球蛋白病的流行病学介绍
临床资料表明,50岁以上成人发病率约为1%,而70岁以上老年人发病率明显升高,达3%。70岁以上患者电泳检查可有血清单克隆(M)蛋白峰,而没有明显的浆细胞增生病变或其他恶性病变的表现。长期随访发现部分病人可发展为与M蛋白相关的癌症的标化发病率(standardizedincidenceratoS
单克隆免疫球蛋白病的释义
单 克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathies)又称 异常球蛋白血症、 副球蛋白血症,包括 多发性骨髓瘤、轻链型淀粉样变、轻链沉积病、 巨球蛋白血症、 冷球蛋白血症等一组疾病,肾脏为该类疾病最常累及的器官.近年来发病率呈上升趋势,认识其临床表现和 肾脏改变有助于疾病的早期诊