原发性单克隆球蛋白病肾损害的实验室检查介绍
1.血液检查 多数有不同程度的贫血,多属正细胞正色素性;营养不良时可呈大细胞性;有失血等缺铁因素时可呈小细胞低色素性。白细胞及血小板早期可正常,,淋巴细胞比例稍增高,晚期可呈全血细胞减少。血涂片可见红细胞呈缗线状排列,红细胞大小不一,有时可见有核细胞、嗜酸细胞增高。约70%患者周围血中可找见浆细胞或骨髓瘤细胞,少数病人可见到少量骨髓瘤细胞和幼稚细胞。若骨髓瘤细胞>20%,或绝对值>2.0×109/L,可诊断为浆细胞白血病。血沉多增快。 2.骨髓检查 骨髓象检查对诊断本病具有决定性意义。骨髓常增生活跃,骨髓瘤细胞一般都在5%以上,多者可达95%。瘤细胞有时呈不均匀分布,须多部位多次骨穿方能确诊。孤立性骨髓瘤在X线确定位置后骨穿确诊率高。浆细胞系统明显增多,主要为多发性骨髓瘤细胞,其特点为: (1)细胞大小不一,有时可见巨型、多枚骨髓瘤细胞。 (2)核染色质细致,有1~2个核仁。 (3)胞质着色异常,部分......阅读全文
原发性单克隆球蛋白病肾损害的实验室检查介绍
1.血液检查 多数有不同程度的贫血,多属正细胞正色素性;营养不良时可呈大细胞性;有失血等缺铁因素时可呈小细胞低色素性。白细胞及血小板早期可正常,,淋巴细胞比例稍增高,晚期可呈全血细胞减少。血涂片可见红细胞呈缗线状排列,红细胞大小不一,有时可见有核细胞、嗜酸细胞增高。约70%患者周围血中可找见浆细
关于原发性单克隆球蛋白病肾损害的辅助检查介绍
1.X线检查 在本病诊断上具有重要意义,但不甚敏感,仅当骨质脱钙>30%时,X线才可显示出异常征象。X线改变有以下四种表现: (1)溶骨性病变:X线表现有多个圆形,边缘清楚如钻凿状的骨质缺损阴影,常见于颅骨、骨盆、脊椎、股骨、肋骨及肱骨头。 (2)弥漫性骨质疏松:常见于早期患者,多发于脊椎骨
原发性单克隆球蛋白病肾损害的简介
原发性单克隆球蛋白病(primary monoclonal gammopathy)既未定性的单克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathy of undetermined significance,MGUS)。1961年Waldenstrom首先发现,又称为良性单克隆球蛋白病。单
关于原发性单克隆球蛋白病肾损害的诊断介绍
本病应与多发性骨髓瘤(MM)相鉴别,但可能比较困难。根据血清M蛋白浓度、血红蛋白浓度、多克隆免疫球蛋白水平、尿轻链排泄量、骨髓浆细胞所占比例、是否存在溶骨性病变、高钙血症或肾功能不全等方面的变化,常常有助于鉴别。 1.血清M蛋白水平较高常常与恶性病变相联系。血清M蛋白>30g/L通常提示明显的
关于原发性单克隆球蛋白病肾损害的预后
本病预后主要视其是否发展成其他恶性病变如MM、原发性巨球蛋白血症或恶性淋巴增生性疾病,另外一个因素决定于是否合并其他疾病。半数以上预后良好,MGUS可能恶变为MM的危险因素包括: 1.IgG每增加10g/L危险性增加2.4倍。 2.可检出轻链蛋白尿,危险性增加3.5倍。 3.年龄>70岁,
简述原发性单克隆球蛋白病肾损害的症状体征
本病肾脏受损不常见,肾脏受损的主要表现为肾小球肾炎,病人常感疲乏无力、食欲减退、消瘦、贫血、水肿、高血压及蛋白尿。大量蛋白尿者可出现肾病综合征,多数有不同程度的肾功能障碍。临床上可呈急性肾小球肾炎的经过。有1例报道临床呈急性肾小球肾炎的患者,血浆球蛋白明显增高(45g/L),蛋白电泳上丙球蛋白为
简述原发性单克隆球蛋白病肾损害的发病机制
本病引起肾损害的发病机制不完全清楚,可能与原发性淀粉样变肾损害发病机制类似。其M成分沉积肾小球的主要原因可能在于: 1.肾小球被动吸附。 2.循环免疫复合物和(或)冷球蛋白沉积引起肾小球损伤。 并发肾小球肾炎时肾小球病变主要是由免疫复合物沉积所致,有资料证明本病的肾洗脱物中的免疫球蛋白与血
关于原发性单克隆球蛋白病肾损害的预防护理介绍
本病患者部分可发展为MM、WM、AL和恶性的淋巴细胞增生性疾病,一旦病情发展为恶性疾病常难以转性,预防的目的是延缓病情发展,延长病人生存期,主要措施加强原发病及对症治疗,对有严重肾功能损害者,应积极化疗和透析。
关于原发性单克隆球蛋白病肾损害的病理病因分析
本病病因不明。继发性单克隆球蛋白血症见于慢性淋巴细胞性白血病、淋巴瘤、结肠癌及其他癌肿;非肿瘤性疾病如黏液水肿样苔藓、戈谢(Gaucher)病、慢性活动性肝炎、结缔组织病及重症肌无力等。
用药治疗原发性单克隆球蛋白病肾损害的简介
1.治疗常用药物为糖皮质类固醇、环磷酰胺、苯丙酸氮芥及硫唑嘌呤等。治疗有效者血清及尿中单克隆球蛋白可消失,尿常规及尿蛋白可完全恢复正常。 2.无确定意义的稳定的单克隆球蛋白病患者不用治疗,但必需定期随访,复查临床和实验室的有关指标。
关于原发性巨球蛋白血症肾损害的检查介绍
1.血液检查 有正色素正常细胞性贫血,红细胞变形性指数减少,红细胞串连呈缗钱状,可有全血细胞减少,外周血可出现少量(
原发性单克隆免疫球蛋白病的检查方法介绍
一、实验室检查: 1.外周血、血常规与伴有相关疾病有关,红细胞、血红蛋白、白细胞、血小板正常或稍低。 2.血清蛋白检查血清蛋白电泳显示在γ区或快γ区、β区有M蛋白,M蛋白浓度一般低于3g/L(IgG<2g/L,IgA、IgM<lg/L),免疫电泳显示M蛋白多为IgG型,其次为IgM、IgA,
原发性巨球蛋白血症肾损害的简介
原发性巨球蛋白血症(WM)为一种单克隆IgM增高伴有淋巴样细胞增生、有时伴有肾小球损害的综合征。其临床特征为淋巴结肿大,肝脾肿大,骨髓及淋巴结中淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞增生,血中单克隆IgM增高。IgM是免疫球蛋白中分子量最大的一种,故称之为巨球蛋白。认为原发性巨球蛋白血症是一种淋巴浆细胞性淋
冷球蛋白血症肾损害的实验室检查方法介绍
1.血清蛋白电泳 γ球蛋白增高,免疫球蛋白(尤其是IgG、IgM)增高,类风湿因子阳性,C3降低及血沉增快。 2.冷球蛋白测定 根据冷球蛋白在4℃沉淀,25~30℃聚合,37℃溶解的特性,以EDTA或草酸钠抗凝,用37℃注射器取血,经离心沉淀后分离血浆,加少量叠氨钠防腐,将血浆分装入2支Win
冷球蛋白血症肾损害的实验室检查
1.血清蛋白电泳γ球蛋白增高,免疫球蛋白(尤其是IgG、IgM)增高,类风湿因子阳性,C3降低及血沉增快。 2.冷球蛋白测定根据冷球蛋白在4℃沉淀,25~30℃聚合,37℃溶解的特性,以EDTA或草酸钠抗凝,用37℃注射器取血,经离心沉淀后分离血浆,加少量叠氨钠防腐,将血浆分装入2支Wintr
诊断原发性巨球蛋白血症肾损害的简介
原发性巨球蛋白血症肾损害的诊断,首先要确定是否存在巨球蛋白血症;进一步要鉴别是原发性还是继发性、良性还是恶性巨球蛋白血症。若是继发性巨球蛋白血症则应在常见的继发原因之间进行鉴别诊断。须在确定诊断原发性巨球蛋白血症的基础上,进一步检查患者的肾损害表现,如有蛋白尿、血尿及病理检查指标符合时即可确诊。
治疗原发性巨球蛋白血症肾损害的简介
早期病情稳定、症状轻微或发展缓慢时可不予治疗,仅需要定期随访;如症状明显,有出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大及黏滞度过高症状,则应予以治疗。本病治疗的主要目的是减低血浆巨球蛋白浓度及高黏滞血症。临床常用的主要药物有: 1.烷化剂 尤其是苯丁酸氮芥、嘌呤核苷类似物氟达拉滨,克拉屈滨和rituxi
关于Castleman病肾损害的检查方式介绍
1.实验室检查 多数患者可见镜下血尿。中、重度贫血患者可见血小板减少至(26~84)×109/L。红细胞沉降率有不同程度的增快。半数以上患者C-反应蛋白升高;少数患者抗肾小球基膜抗体、抗中性粒细胞胞质抗体或抗核抗体阳性。 2.组织病理学检查 可见淋巴组织增生及肾脏病变。
关于原发性单克隆球蛋白病的概述
原发性单克隆球蛋白病(primary monoclonal gammopathy)既未定性的单克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathyof undetermined significance,MGUS)。 本病肾脏受损不常见,肾脏受损的主要表现为肾小球肾炎,病人常感疲乏无力
冷球蛋白血症肾损害的其他辅助检查介绍
1.光学显微镜 发生急性肾功能衰竭的本病患者,肾脏活检光学显微镜下,通常发现一些肾小球内有广泛的毛细血管增生或肾小球毛细血管损害伴新月体形成大量的内皮下沉积物以及大而圆的管腔内血栓。这些血栓为大的内皮下沉积物,或是冷球蛋白在管腔内的沉积,有时候在单核细胞内沉积。通过非特异性酯酶染色发现,这些损害
关于原发性巨球蛋白血症肾损害的病因分析
巨球蛋白血症所致的肾损害主要是由于下列原因:肾脏淋巴样细胞浸润、高黏滞血症、淀粉样变性、免疫介导的肾小球肾炎,主要是IgM在肾组织中沉积。 1.细胞表面标记的变异 细胞表面标记研究提示WM患者在B细胞分化早期阶段出现异常,与多发性骨髓瘤患者出现浆细胞异常有区别。WM细胞表达正常B细胞所有表面
关于原发性单克隆球蛋白病的疾病描述
原发性单克隆球蛋白病(primarymonoclonalgammopathy)既未定性的单克隆免疫球蛋白病(monoclonalgammopathyofundeterminedsignificance,MGUS)。1961年Waldenstrom首先发现,又称为良性单克隆球蛋白病。单克隆球蛋白病
原发性单克隆免疫球蛋白病的简介
原发性单克隆免疫球蛋白病(primary monoclonal immunoglobulinopathy)称为“原因不明的单克隆免疫球蛋白增多症”,同时也被称为“良性单克隆免疫球蛋白病”(benign monoclonal immunoglobulinopathy )或“意义不明性单克隆免疫球蛋
冷球蛋白血症肾损害的诊断检查
诊断:首先应肯定血中冷球蛋白是否增高,作出冷球蛋白血症的诊断,临床上出现皮肤紫癜及荨麻疹,或有雷诺现象、关节痛,肝、脾、淋巴结肿大及周围性神经炎等表现,可确定冷球蛋白血症诊断。之后,可进一步作出分型;结合临床及化验查明病因,再作出原发性和继发性冷球蛋白血症的诊断。如伴有肾损害,应结合实验室检查结
冷球蛋白血症肾损害的辅助检查
1.光学显微镜发生急性肾功能衰竭的本病患者,肾脏活检光学显微镜下,通常发现一些肾小球内有广泛的毛细血管增生或肾小球毛细血管损害伴新月体形成大量的内皮下沉积物以及大而圆的管腔内血栓。这些血栓为大的内皮下沉积物,或是冷球蛋白在管腔内的沉积,有时候在单核细胞内沉积。通过非特异性酯酶染色发现,这些损害在
关于原发性小血管炎性肾损害的检查介绍
1.尿常规检查 有不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿。 2.血象 多数患者正细胞、正色素性贫血、血白细胞和血小板增多。急性期血沉快,C反应蛋白定量超过正常。γ-球蛋白常增加。 3.血清抗中性白细胞胞浆抗体(ANCA) 多数ANCA阳性,是确诊原发性小血管炎的重要依据;ANCA是监测病情活动
关于华氏巨球蛋白血症肾损害的检查方式介绍
1. 血液检查 有正色素正常细胞性贫血,红细胞变形性指数减少,红细胞串连呈缗钱状,可有全血细胞减少,外周血可出现少量(
简述原发性巨球蛋白血症肾损害的临床表现
巨球蛋白血症主要临床表现为高黏滞血综合征。高黏滞血症可引起神经系统一系列症状,如头痛、头昏、眩晕、复视、耳聋、感觉异常、短暂性偏瘫及共济失调,称为Bing-Neel综合征。眼部病变有视网膜出血、静脉节段性充盈增粗及视盘水肿。心脏增大、心律失常及心力衰竭。还可有出血倾向,如齿龈出血、鼻出血、中耳出
原发性单克隆免疫球蛋白病的症状体征
原发性单克隆免疫球蛋白血症本身并不引起任何临床症状或体征。患者多因体检或患其他无关疾病进行检查时发现单克隆免疫球蛋白增多。有些患者因血沉增快而作进一步检查发现本症。本症的单克隆免疫球蛋白增高水平有限且保持多年基本不变。免疫球蛋白分型以IgG最多见,约占2/3,余为IgA、IgM或轻链型。冷凝集反
关于单克隆免疫球蛋白病的实验室检查
1.血液检查多数有不同程度的贫血,多属正细胞正色素性;营养不良时可呈大细胞性;有失血等缺铁因素时可呈小细胞低色素性。白细胞及血小板早期可正常,,淋巴细胞比例稍增高,晚期可呈全血细胞减少。血涂片可见红细胞呈缗线状排列,红细胞大小不一,有时可见有核细胞、嗜酸细胞增高。约70%患者周围血中可找见浆细胞