皮肌炎与多发性肌炎的特殊类型的症状介绍
(1)JDM:儿童PM很少见,大多为JDM。JDM的年龄范围为4~15岁。据Pachman LMZ在1998年对79例JDM的统计,患者出现的症状依次为:皮肤红斑100%,远端肌肉无力100%,肌肉疼痛73%,发热65%,吞咽困难35%,声音嘶哑34%,腹痛29%,关节痛28%,皮肤钙沉着18%,黑便10%;实验室检查中10%肌酶正常,8%肌电图正常,10%肌肉活检正常;从出现症状至作出诊断平均为2个月。与成人DM/PM不同的是JDM多与感染有关,临床表现中发病较急、血管炎严重和易有皮肤钙质沉着等特点。其中急性经过、吞咽困难严重、高热伴白细胞增多、胃肠道溃疡、血管炎严重者对皮质类固醇治疗不敏感,需加用细胞毒药物,预后较差。而慢性经过、血管炎等脏器损害无或轻、有皮肤钙质沉着者对皮质类固醇治疗敏感,预后好。 (2)重叠综合征(overlapping syndrome,OLS):DM或PM可与其他CTD重叠。常合并系统性硬皮病(......阅读全文
关于特发性炎性肌病的基本介绍
特发性炎性肌病又称多发性肌炎/皮肌炎、多发性肌炎和皮肌炎、多发性肌炎-皮肌炎。本病可于任何年龄发病,女性较男性多见,患病率之比约2:1。多见亚急性或慢性起病,在数周、数月至数年内隐袭起病,逐渐进展,少数急性起病,可几天内发生严重肌无力。
抗jo1抗体的临床意义是什么
抗Jo-1在多发性肌炎和皮肌炎中的阳性率为20%~40%,下面列出了抗Jo-1阳性典型患者的三联症。 多发性肌炎。 多关节滑膜炎、关节痛、非侵袭性变性关节炎、腱鞘炎。 肺泡纤维化或肺纤维化。 硬皮病相关症状也偶见与其相关。这组综合征被命名为Jo-1综合征或抗合成酶综合征;后者源于抗氨基酰
关于多发性肌炎的基本介绍
多发性肌炎是一种以肌无力、肌痛为主要表现的自身免疫性疾病,病因不清,主要临床表现以对称性四肢近端、颈肌、咽部肌肉无力,肌肉压痛,血清酶增高为特征的弥漫性肌肉炎症性疾病。多为亚急性起病,任何年龄均可发病,中年以上多见,女性略多。部分患者病前有恶性肿瘤,约20%患者合并红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节
细菌的特殊结构与功能
细菌的特殊结构主要有鞭毛、菌毛、荚膜和芽胞。鞭毛是细菌的运动器官,由简单的角蛋白-肌蛋白组成。菌毛分为普通菌毛及性菌毛两种,普通菌毛能与宿主细胞表面的菌毛受体相结,发挥粘附作用,而性菌毛中空呈管状,能在细菌之间通过接合传递遗传物质,故性菌毛与细菌的遗传变异有关医`学教育网搜集整理。荚膜是细胞壁外的一
简述慢性寒冷型荨麻疹的特殊症状
(1)蛋白性荨麻疹(食物型):食用鱼、虾、蟹、鸡蛋、牛奶,牛肉,羊肉,猪肉等各类含蛋白质的食物,出现皮肤充血发红、风团,伴头痛、乏力。 (2)压迫性荨麻疹(压力型):皮肤在受到较重和较持久压迫后发生,受压局部发生弥漫性境界不清的水肿性疼痛斑块,累及皮肤及皮肤组织。易发生于掌、跖和臀部。有时可伴
多发性肌炎临床表现
多发性肌炎属于炎症性肌病,是一组以骨骼肌间质性炎变和肌纤维变性为特征的综合征,病变局限于肌肉时称为多发性肌炎,若病变同时累及皮肤和肌肉则称为皮肌炎。虽然本病的病因及发病机制尚不十分清楚,但一般认为与自身免疫功能失调有关,例如部分患者同时伴有粉丝热、类风湿关节炎、红斑狼疮、硬皮病等自身免疫
多发性肌炎检查与诊断
检查 急性期外周血白细胞计数增高,稳定期则正常。血沉可增快。血清CK与LDH在病情活动时明显增高。肌电图检查提示肌源性和神经源性病变共同存在,可见自发纤颤电位和正相尖波增多。肌肉活检可发现肌纤维变性、坏死、肌萎缩与再生,肌纤维间质炎性细胞浸润,小血管阻塞,毛细血管内皮增生等病理改变
关于多肌炎和皮肌炎的检查介绍
1.酶学 尿肌酸、血及尿肌红蛋白升高;血清肌酶如CK、ALT、AST、ALD(醛缩酶)、LDH均可升高,并且其活性与疾病活动相平行。其中以CK(主要为CK-MM)升高为主。 2.自身抗体 抗多种肌肉成分(肌红蛋白、肌球蛋白、肌钙蛋白、原肌球蛋白等)的抗体、ANA(斑点型最常见)、抗Jo-1
关于多肌炎和皮肌炎的基本介绍
多肌炎和皮肌炎(polymyositis and dermatomyositis,PM/DM)是一组骨骼肌的系统性、非化脓性炎性疾病,主要累及四肢近端及颈部肌群,临床表现为对称的近端肢带肌、颈部甚至咽部肌肉无力和萎缩,严重者导致心肌、呼吸肌群受累,引起死亡。PM/DM还可累及多种脏器,伴发肿瘤或
抗jo1抗体的正常值及临床意义
正常值 正常人阴性。 临床意义 抗Jo-1在多发性肌炎和皮肌炎中的阳性率为20%~40%,下面列出了抗Jo-1阳性典型患者的三联症。 多发性肌炎。 多关节滑膜炎、关节痛、非侵袭性变性关节炎、腱鞘炎。 肺泡纤维化或肺纤维化。 硬皮病相关症状也偶见与其相关。这组综合征被命名为Jo-1综
特殊类型先天性巨结肠症
(1)全结肠无神经节症 本病最初报道于1948年。此症实际上是全部结肠无扩张肥厚,因此称之为巨结肠症确实不妥。多出现回肠末端肥厚扩张,所以有人将全部结肠及部分回肠末端无神经节细胞者,称为全结肠无神经节症。许多本病患儿在新生儿时期未明确诊断即死亡,所以认为全结肠型无神经节症十分罕见。但近年
戈谢细胞的诊断与症状介绍
1、戈谢病的诊断 根据肝大、脾大或有中枢神经系统症状、骨髓检查见有典型戈谢细胞、血清酸性磷酸酶增高可做出初步诊断,进一步确诊应做白细胞或皮肤成纤维细胞GC活性测定。值得注意的是,有时在骨髓中看到一种与戈谢细胞很相似的假戈谢细胞,它可出现在慢性粒细胞白血病、地中海贫血、多发性骨髓瘤、霍奇金淋巴瘤
免疫缺陷病的类型及临床症状
类型 有二种类型: ①原发性免疫缺陷病,又称先天性免疫缺陷病,与遗传有关,多发生在婴幼儿。 ②继发性免疫缺陷病,又称获得性免疫缺陷病,可发生在任何年龄,多因严重感染,尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化疗等原因引起。 (一)概念:由于免疫器官、组织或细胞发
免疫缺陷病的类型及临床症状
免疫缺陷病(IDD)是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二种类型:①原发性免疫缺陷病,又称先天性免疫缺陷病,与遗传有关,多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病,又称获得性免疫缺陷病,可发生在任何年龄,多因严重感染,尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放
关于小儿系统性红斑狼疮的鉴别诊断介绍
1.类风湿性疾病 如类风湿性关节炎表现为对称性的关节肿痛,可有进行性畸形,少有肾损害,RF因子高滴度阳性,但抗ds-DNA抗体及抗Sm抗体多阴性。 2.多发性肌炎和皮肌炎 肌痛及肌无力明显,肌酶谱明显升高,肾损害少,抗ds-DNA抗体及抗Sm抗体多阴性。 3.结节性多动脉炎 皮肤改变为
眼球后退综合症特殊类型斜视的简介
在19世纪最后10年内有好几个关于眼球外转显著障碍或不能,内转受限,眼球后退和内转时睑裂缩窄综合征的报道。内转时眼球常上转或下转。以后又有很多作者如Stilling、Turk和Bahr等都提供了关于后退综合征的描述,直到190o年Duane发表了54例的分析:本病在欧洲的全名叫Sti⒒ngTur
房室结折返性心动过速的特殊类型
①房室结折返性心动过速伴下端共同径路2∶1传导阻滞:有人发现希氏束以上发生2∶1房室传导阻滞时,房室结折返性心动过速仍可继续存在,表明下端共同径路位于希氏束的近端。有报道5例AVNRT伴2∶1房室传导阻滞,其体表心电图只见到位于R-R之间的倒置P波。 ②房室结折返性心动过速伴二度Ⅰ型结房逆向传
病例分析:老年患者特殊类型头昏、头晕的治疗观察
老年人,由于其特殊的生理、病理特征,各种原因可导致其出现慢性脑功能障碍性头昏、头晕症状。一般情况下,临床常见的老年人是供血不足引起的头昏、头晕。故在使用改善脑供血的药物后,症状都会好转,但对于合并特殊情况的患者,在改善脑供血的同时,配合使用增加脑代谢的药物,效果良好。之前治疗过几列老年合并有其
免疫疗法或可有效治疗特殊类型的肉瘤患者
近日,在芝加哥举办的2016年美国临床肿瘤学会年会上,来自匹兹堡大学癌症研究所(University of Pittsburgh Cancer Institute)的科学家通过研究表示,一种癌症免疫疗法药物或可降低某些类型的罕见结缔组织癌症—肉瘤的尺寸,同时对肿瘤组织进行活组织检查及血液样本分析
巨幼细胞性贫血的特殊类型临床表现
(1)麦胶肠病及乳糜泻(非热带性口炎性腹泻或特发性脂肪下痢) 麦胶肠病在儿童患者中称为乳糜泻,常见于温带地区,发病与进食某些谷类物质中的麦胶有关,患者同时对多种营养物质,如脂肪、蛋白质、碳水化合物、维生素以及矿物质的吸收均有障碍。临床表现为乏力、间断腹泻、体重减轻、消化不良、腹胀、舌炎和贫血。大
关于内分泌肌病特殊类型斜视的简介
内分泌肌病特殊类型斜视,可以引起眶周围水肿、眼外肌肥大、眼球凸出、眼睑退缩、视神经病变及继发性眼压升高。眼球运动受限,最常见的是一眼或双眼上转受限。这是本病的主要表现。本病有各种不同名称,这说明甲状腺功能紊乱与眼外肌受累的确切关系还不清楚。在没有发明牵拉试验以前,多认为眼球上转受限是因为上转肌,
简述加速性室性自主心律心电图的特殊类型
(1) 持续型加速性室性自主心律少见:发作可持续数小时,数天,个别可达数年(9年)。 (2) 超速型加速性室性自主心律:又称室性期前收缩型加速性室性自主心律,常以室性期前收缩或室性融合波开始,频率为90~100次/min,超过窦性节律30次/min左右,其基本窦性心律可不缓慢,可有较多的心室夺
抗pmscl抗体是什么
抗pm-scl抗体是抗ena抗体当中的一部分,也属于抗核抗体谱的范畴,是风湿性疾病的筛选性检查。抗pm-scl抗体,其抗原是由多种蛋白组成。如果抗pm-scl抗体阳性,可见于多发性肌炎和皮肌炎的患者当中,同时也见于肌炎与系统性硬化症共有的患者当中。在多发性肌炎或者是皮肌炎与系统性硬化症同时伴有肾
皮肌炎的预后治疗方法
随着免疫抑制治疗的应用,特发性炎性肌病的预后不断改善。除使用免疫抑制剂外,早诊断早治疗,以及有效控制并发症也有助于预后的改善。
皮肌炎的致病原因
本病的确切病因尚不清楚,一般认为与遗传和病毒感染有关。多发性肌炎和皮肌炎的发病有明显种族差异。非裔美国人发病率最高,黑人与白人的发病比例为3~4:1。儿童皮肌炎的发病率亚非较欧美高。本病在同卵孪生子和一级亲属中出现也提示它有遗传倾向性。
皮肌炎的临床表现
通常隐袭起病,在数周、数月、数年内缓慢进展。极少数患者急性起病,在数日内出现严重肌无力,甚或横纹肌溶解、肌球蛋白尿和肾功能衰竭。患者可有晨僵、乏力、食欲不振、体重减轻、发热(中低度热,甚至高热)、关节疼痛,少数患者有雷诺现象。1.肌肉表现本病肌肉受累通常是双侧对称性的,以肩胛带、骨盆带肌受累最常见,
皮肌炎患者的肌肉表现
本病肌肉受累通常是双侧对称性的,以肩胛带、骨盆带肌受累最常见,其次为颈肌和咽喉肌,呼吸肌受累少见,眼轮匝肌和面肌受累罕见。约半数患者伴肌痛及(或)肌肉压痛。肌无力最初影响肩胛带和骨盆带肌,远端肌无力少见,约半数患者颈肌,特别是颈屈肌受累,表现为平卧时抬头困难,坐位时无力仰头;咽喉或上段食管横纹肌
幼年型皮肌炎的病因
本病病因和发病机制不明,目前认为其发病与感染和免疫功能紊乱有关。特别是柯萨奇病毒与皮肌炎发病有关。感染引起淋巴细胞释放细胞因子,损害肌纤维,同时肌肉蛋白变性而具有了抗原性,产生的自身抗原抗体反应可能起一定作用。一般认为,本病为细胞介导的免疫失调所引起的骨骼肌疾病。皮肌炎患儿HLA-B8和DR3明
皮肌炎患者的皮肤表现
55%的患者皮疹出现在肌炎之前,25%与肌炎同时出现,15%出现在肌炎之后。皮疹的类型和范围因人而异,同一患者在不同病期皮疹也可能不同。在一些患者中皮疹和肌无力可能相平行,而在另一些患者中皮疹和肌无力可能不相关。 皮肌炎有各种各样皮肤表现。其中有诊断特异性的是Gottron斑丘疹或Gottro
皮肌炎病症的心脏表现
心脏受累常见,一般都较轻微,很少有临床症状。最常见的是心律紊乱,如心悸、心律不齐。晚期可出现的充血性心力衰竭,由心肌炎或心肌纤维化所致。偶见心肌炎。肌酸激酶(CK)的心肌同工酶(MB)可能升高,但与心肌受累不一定有关,大部分由受损肌肉的再生肌原纤维所产生。