关于视网膜变性的检查介绍
1.视网膜色素沉着 2.视网膜血管改变 血管一致性狭窄,随病程进展而加重,尤以动脉为显著。 3.荧光血管眼底造影所见 背景荧光大片无荧光区,提示脉络膜毛细血管层萎缩。视网膜血管可有闭塞,有时还可见到后极部或周边部斑驳状荧光斑。......阅读全文
关于视网膜变性的检查介绍
1.视网膜色素沉着 2.视网膜血管改变 血管一致性狭窄,随病程进展而加重,尤以动脉为显著。 3.荧光血管眼底造影所见 背景荧光大片无荧光区,提示脉络膜毛细血管层萎缩。视网膜血管可有闭塞,有时还可见到后极部或周边部斑驳状荧光斑。
关于视网膜变性的基本介绍
视网膜变性(retinal degeneration), 属于视锥、视杆营养不良,是一组遗传病,以夜盲、视野缩小、眼底骨细胞样色素沉着和光感受器功能不良为特征。性连锁隐性遗传、常染色体隐性或者显性遗传均可以见到,也有散发的。包括药物、手术在内的治疗手段对视网膜变性均只有改善、缓解作用。
关于视网膜变性的鉴别诊断介绍
1.白点状视网膜变性 视力正常或稍减退,可有周边视野向心性缩小,眼底特点是在视网膜上布满大小一致的白点,这些白点多位于视网膜血管后深层。 2.梅毒性脉络膜视网膜炎 有梅毒病史或临床表现,可有视物变形,玻璃体混浊,眼底可见色素的分布和形态不规则,且位于视网膜血管下,看不到骨细胞样色素形态,可
关于环状视网膜变性的预后介绍
本病隐性遗传患者发病早、病情重,发展快,预后极为恶劣。以30岁左右时视功能已高度不良,至50岁左右接近全盲。显性遗传患者则反之,偶尔亦有发展至一定程度后趋于静止者,故预后相对地优于隐性遗传型。因此可等到勉强正常就学和就业的机会。本病隐性遗传者,其先辈多有近亲联烟史,禁止近亲联烟可使本病减少发生约
关于环状视网膜变性的基本介绍
视网膜色素变性(retintispigmentosa,RP),属于视锥、视杆营养不良,是一组遗传病,以夜盲、视野缩小、眼底骨细胞样色素沉着和光感受器功能不良为特征。性连锁隐性遗传、常染色体隐性或者显性遗传均可以见到,也有散发的。性连锁遗传不到10%,但发病早,损害重;常染色体显性遗传占20%,发
关于环状视网膜变性的病理改变介绍
临床得到的标本均为晚期病例。光学显微镜下所见的主要改变为视网膜神经上皮层、特别杆细胞的进行性退变,继以视网膜由外向内各层组织的逐渐萎缩,伴发神经胶质增生。色素上皮层也发生变性和增生,可见色素脱失或积聚,并向视网膜内层迁徙。视网膜血管壁发生玻璃样变性而增厚,甚至管腔完全闭塞。脉络膜血管可有不同程度
关于视网膜变性的病因分析
部分患者视网膜色素变性为显性遗传,父母双方只要有一方带致病基因,子女就会发病。也有部分患者视网膜色素变性为性连锁遗传,仅仅母亲带致病基因,子女才会发病。
关于环状视网膜变性的简介
即视网膜色素变性,广泛性视网膜脉络膜病变,可以产生向心性缩小。视网膜色素变性以环状暗点为最典型,高度发展的病例也可形成向心性缩小而呈管状,或于视野周边部剩留有岛状的可见区域。
关于小儿视网膜色素变性肥胖多指综合征的检查介绍
1、小儿视网膜色素变性-肥胖-多指综合征— 内分泌检查 可有性腺功能低下,促性腺激素分泌不足。甲状腺、肾上腺功能无异常。 2、小儿视网膜色素变性-肥胖-多指综合征— 尿生殖激素检查 尿中促性腺素明显降低、24小时尿促卵泡素(FSH)含量低(常在6小白鼠子宫单位以下)、男性24小时尿17-酮
视网膜色素变性的基本介绍
原发性视网膜色素变性(RP),也称为毯层视网膜变性,是一种进行性、遗传性、营养不良性退行性病变,主要表现为慢性进行性视野缺失,夜盲,色素性视网膜病变和视网膜电图异常,最终可导致视力下降。 2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,视网膜色素变性被收录其中。
关于视网膜色素变性的治疗和预防的介绍
一、治疗 1.一般血管扩张剂及视神经、视网膜营养药。 2.中医中药 主要是活血化淤、补肾明目类。 3.组织疗法及微量元素补充。 4.基因治疗 对严重的视网膜色素上皮变性已有研究。 5.手术治疗 比如肌肉移植和色素上皮移植,疗效不甚明显。对RP的并发症如白内障和青光眼的手术治疗。
视网膜色素变性的功能改变介绍
(1)夜盲 为本病最早出现的症状,常始于儿童或青少年时期,且多发生在眼底有可见改变之前。开始时轻,随年龄增生逐渐加重。 (2)暗适应检查 早期锥细胞功能尚正常,杆细胞功能下降,使杆细胞曲线终末阈值升高,造成光色间差缩小。晚期杆细胞功能丧失,锥细胞阈值亦升高,形成高位的单相曲线。 (3)视野与
视网膜色素变性的临床变异介绍
(1)单眼性原发性视网膜色素变性 非常少见。诊断为本型者,必须是一眼具有原发性视网膜色素变性的典型改变,而另眼完全正常(包括电生理检查),经五年以上随访仍未发病,才能确定。此型患者多在中年发病,一般无家族史。 (2)象限性原发性视网膜色素变性 亦甚少见。特点为病变仅累及双眼同一象限,与正常区域
关于视网膜脱离检查的介绍
在充分散瞳下,以间接检眼镜结合巩膜压陷或用裂隙灯和接触镜可检查出现网膜周边的情况。眼底检查可见脱离区的视网膜失去了正常的红色反光而呈灰色或青灰色。轻微震颤。表面有暗红色的血管爬行。隆起的视网膜宛如山岗起伏。隆起度而范围广者可遮蔽视盘。并有皱襞。扁平的脱离。如果不详细检查常易漏诊。黄斑区脱离时。黄
关于原发性视网膜色素变性的简介
原发性视网膜色素变性 具有遗传倾向的慢性进行性视网膜色素上皮和光感受器的变性疾病夜盲和双眼视野逐渐向心脏缩窄是本病主要特征。眼底检查,视乳头呈蜡黄色逐渐苍白萎缩,境界清晰。视网膜血管显著变细早期赤道部视网膜有骨细胞样色素,遮盖部分血管。病变逐渐向后极部扩展甚至累及黄斑,视网膜呈青灰色。眼底荧光血
关于视网膜脱落的检查方式介绍
在充分散瞳下,以间接检眼镜结合巩膜压陷或用裂隙灯和接触镜可检查出现网膜周边的情况。眼底检查可见脱离区的视网膜失去了正常的红色反光而呈灰色或青灰色。轻微震颤。表面有暗红色的血管爬行。隆起的视网膜宛如山岗起伏。隆起度而范围广者可遮蔽视盘。并有皱襞。扁平的脱离。如果不详细检查常易漏诊。黄斑区脱离时。黄
关于遗传性视网膜色素变性的简介
视网膜色素变性是一种少见的遗传性眼病,其遗传方式有常染色体隐性、显性与性连锁隐性3种,以隐性遗传最多(70%-90%);显性遗传次之(3%-20%);性连锁遗传最少(10%以下),是由视神经和视网膜进行性变性萎缩而致。这种病的特殊表现是孩子的视力原来正常或稍低,10~20岁开始发病。初起人暮或黑
关于角膜滴状变性的辅助检查介绍
1、角膜滴状变性的虹膜角膜角镜检查 虹膜角膜角镜检查可以了解小梁网受累情况。 2、角膜滴状变性的角膜内皮镜面反射显微镜检查 角膜内皮镜面反射显微镜检查可以了解后弹力层及角膜内皮病变情况。 3、角膜滴状变性的病理学检查 病理学检查可见角膜内皮细胞数目减少,变薄,Descemet膜增厚且有
关于视网膜静脉阻塞的检查诊断介绍
一、检查 1.实验室检查 血液流变学检查可了解血浆黏度和全血黏度,可进行β凝血蛋白和血小板第Ⅳ因子含量测定。 2.其他辅助检查 眼底荧光血管造影检查(FFA)所见也因阻塞部位(总干、半侧、分支)、阻塞程度(完全性、不完全性)及病程之早晚而有所不同。 二、诊断 根据典型的眼底改变,同时
关于原发性视网膜脱离的检查介绍
1.裂隙灯显微镜检查 眼球前节一般正常。前房可以略深。脱离日久者,引起葡萄膜轻微的炎症反应,房水Tyndall现象弱阳性,角膜后有棕色点状沉着物。玻璃体混浊和液化,在原发性脱离眼必然存在。此种改变在裂隙类显微镜光切面下更为清楚。玻璃体的各种病变在直接检眼镜下亦能见到。但不如裂隙灯显微镜检查清晰
简述视网膜变性的治疗原则
1.有试用血管扩张剂、维生素A及B1、组织疗法、各种激素、中草药、针灸等方法,或可避免视功能迅速恶化。 2.检查视网膜色素变性和黄斑变性患者的视网膜发现,他们的视网膜叶黄素含量比正常人低得多,实验证明,通过补充叶黄素可以增加视网膜的色素密度。叶黄素除了可以保护视网膜免受光线和自由基的损害,
视网膜色素变性的鉴别诊断
根据上述病史、症状、视功能及检眼镜检查所见,诊断并无太大困难。但当与一些先天生或后天性脉络膜视网膜炎症后的继发性视网膜色素变性注意鉴别。 先天性梅毒和孕妇在妊娠第3个月患风诊后引起的胎儿眼底病变,出生后眼底所见与本病几乎完全相同,ERG、视野等视功能检查结果也难以区分。只有在确定患儿父母血清梅
视网膜色素变性的病因分析
本病为遗传性疾病。其遗传方式有常染色体隐性、显性与X性连锁隐性三种。以常染色体隐性遗传最多;显性次之;性连锁隐性遗传最小。双基因和线粒体遗传也有报道。 生物化学研究发现氨基乙磺酸缺乏可引起猫产生视网膜色素变性,氨基乙磺酸是一种含硫氨基酸,在视网膜中含量很高,有可能是一种神经介质因子,起保护作用
ReNeuron视网膜祖细胞治疗视网膜色素变性
ReNeuron Group公司是细胞疗法开发领域的全球领导者,致力于利用其独特的干细胞技术开发“现成的(off-the-shelf)”干细胞疗法,而无需免疫抑制药物。该公司的先导临床候选疗法正开发用于治疗中风所致残疾以及致盲疾病视网膜色素变性(RP)。 近日,该公司在加拿大温哥华举行的第六届
原发性视网膜色素变性
原发性视网膜色素变性(RP)是一种比较常见的毯层-视网膜变性,是一组以进行性感光细胞及色素上皮功能丧失为共同表现的遗传性视网膜变性疾病,也是世界范围内常见的致盲性眼病,该病常起于儿童或少年早期,至青春期症状加重,视野逐渐收缩,至中年或老年,黄斑受累致中心视力减退,甚或严重障碍而失明。亦有少数患者
关于额颞叶变性的辅助检查介绍
常规血、尿、脑脊液检查正常,神经心理评估(对智能、行为的评估)和脑影像学检查对诊断和鉴别诊断有重要辅助作用。 1.神经心理学评估:神经心理评估可帮助进行诊断和鉴别诊断。 (1)额颞叶痴呆:表现为显著的额叶功能损害,主要累及执行功能、行为和人格,无严重遗忘、失语或空间感觉障碍。评价执行功能和人
关于脊髓亚急性联合变性的检查介绍
1、脊髓亚急性联合变性的周围血象及骨髓涂片检查 (1)贫血患者,外周血象及骨髓涂片提示巨细胞低色素性贫血,血网织红细胞数减少,黄疸指数增高。 (2)血清维生素B12含量降低,正常值为110~660pmol/L(140~900μg/L),低于100μg/L考虑诊断维生素B12缺乏症。但目前认为
关于纹状体黑质变性的检查方式介绍
1.直立实验 分别测量平卧位、坐位和直立位血压,站立2~3分钟内收缩压下降多于30mmHg,舒张压下降多于20mmHg,心率无变化者为阳性。 2.血液生化检查 血浆去甲肾上腺素含量测定、24小时尿儿茶酚胺含量测定均明显降低。 3.脑脊液检查 除个别报道脑脊液内乙酰胆碱酯酶降低外,大部分
关于视网膜中央动脉阻塞的检查诊断介绍
一、检查 1.电生理检查 呈典型负相波。b波降低,A波呈负波型。 2.眼底荧光血管造影 ①可有动脉充盈延迟,“前锋”现象可见; ②视网膜动静脉回流时间延长; ③中央动脉无灌注; ④荧光素渗漏。 二、诊断 1.有高血压、动脉粥样硬化、颞动脉炎、糖尿病等病史。 2.视力瞬间丧失。
简述环状视网膜变性的治疗措施
一.文献中有试用血管扩张剂、维生素A及B1、组织疗法、各种激素、中草药、针炙等方法,或可避免视功能迅速恶化。 二.检查视网膜色素变性和黄斑变性患者的视网膜发现,他们的视网膜叶黄素含量比正常人低得多,实验证明,通过补充叶黄素可以增加视网膜的色素密度。叶黄素除了可以保护视网膜免受光线和自由基的损害