关于视网膜变性的基本介绍
视网膜变性(retinal degeneration), 属于视锥、视杆营养不良,是一组遗传病,以夜盲、视野缩小、眼底骨细胞样色素沉着和光感受器功能不良为特征。性连锁隐性遗传、常染色体隐性或者显性遗传均可以见到,也有散发的。包括药物、手术在内的治疗手段对视网膜变性均只有改善、缓解作用。......阅读全文
关于视网膜变性的基本介绍
视网膜变性(retinal degeneration), 属于视锥、视杆营养不良,是一组遗传病,以夜盲、视野缩小、眼底骨细胞样色素沉着和光感受器功能不良为特征。性连锁隐性遗传、常染色体隐性或者显性遗传均可以见到,也有散发的。包括药物、手术在内的治疗手段对视网膜变性均只有改善、缓解作用。
关于环状视网膜变性的基本介绍
视网膜色素变性(retintispigmentosa,RP),属于视锥、视杆营养不良,是一组遗传病,以夜盲、视野缩小、眼底骨细胞样色素沉着和光感受器功能不良为特征。性连锁隐性遗传、常染色体隐性或者显性遗传均可以见到,也有散发的。性连锁遗传不到10%,但发病早,损害重;常染色体显性遗传占20%,发
视网膜色素变性的基本介绍
原发性视网膜色素变性(RP),也称为毯层视网膜变性,是一种进行性、遗传性、营养不良性退行性病变,主要表现为慢性进行性视野缺失,夜盲,色素性视网膜病变和视网膜电图异常,最终可导致视力下降。 2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,视网膜色素变性被收录其中。
关于视网膜变性的检查介绍
1.视网膜色素沉着 2.视网膜血管改变 血管一致性狭窄,随病程进展而加重,尤以动脉为显著。 3.荧光血管眼底造影所见 背景荧光大片无荧光区,提示脉络膜毛细血管层萎缩。视网膜血管可有闭塞,有时还可见到后极部或周边部斑驳状荧光斑。
关于环状视网膜变性的预后介绍
本病隐性遗传患者发病早、病情重,发展快,预后极为恶劣。以30岁左右时视功能已高度不良,至50岁左右接近全盲。显性遗传患者则反之,偶尔亦有发展至一定程度后趋于静止者,故预后相对地优于隐性遗传型。因此可等到勉强正常就学和就业的机会。本病隐性遗传者,其先辈多有近亲联烟史,禁止近亲联烟可使本病减少发生约
关于视网膜变性的鉴别诊断介绍
1.白点状视网膜变性 视力正常或稍减退,可有周边视野向心性缩小,眼底特点是在视网膜上布满大小一致的白点,这些白点多位于视网膜血管后深层。 2.梅毒性脉络膜视网膜炎 有梅毒病史或临床表现,可有视物变形,玻璃体混浊,眼底可见色素的分布和形态不规则,且位于视网膜血管下,看不到骨细胞样色素形态,可
关于环状视网膜变性的病理改变介绍
临床得到的标本均为晚期病例。光学显微镜下所见的主要改变为视网膜神经上皮层、特别杆细胞的进行性退变,继以视网膜由外向内各层组织的逐渐萎缩,伴发神经胶质增生。色素上皮层也发生变性和增生,可见色素脱失或积聚,并向视网膜内层迁徙。视网膜血管壁发生玻璃样变性而增厚,甚至管腔完全闭塞。脉络膜血管可有不同程度
关于环状视网膜变性的简介
即视网膜色素变性,广泛性视网膜脉络膜病变,可以产生向心性缩小。视网膜色素变性以环状暗点为最典型,高度发展的病例也可形成向心性缩小而呈管状,或于视野周边部剩留有岛状的可见区域。
关于视网膜变性的病因分析
部分患者视网膜色素变性为显性遗传,父母双方只要有一方带致病基因,子女就会发病。也有部分患者视网膜色素变性为性连锁遗传,仅仅母亲带致病基因,子女才会发病。
关于视网膜色素变性的治疗和预防的介绍
一、治疗 1.一般血管扩张剂及视神经、视网膜营养药。 2.中医中药 主要是活血化淤、补肾明目类。 3.组织疗法及微量元素补充。 4.基因治疗 对严重的视网膜色素上皮变性已有研究。 5.手术治疗 比如肌肉移植和色素上皮移植,疗效不甚明显。对RP的并发症如白内障和青光眼的手术治疗。
关于视网膜脱离的基本介绍
视网膜脱离,指视网膜本身组织的神经上皮层和色素上皮层分离分为裂孔源性视网膜脱离和非裂孔源性视网膜脱离。后者包括渗出性、牵引性和肿物所引起通常所言,视网膜脱离主要指裂孔源性视网膜脱离。初起视网膜受到刺激产生闪光感及眼前黑影增多继之视野中出现固定性黑影遮挡,视物变形及明显视力障碍。眼底检查脱离区的视
关于视网膜病变的基本介绍
视网膜病变是最常见的严重糖尿病眼病,常造成视力减退或失明。据统计,50%糖尿病病程在10年左右者可出现该病变,15年以上者达80%.糖尿病病情越重,年龄越大,发病的几率越高。该病是糖尿病微血管病的后果,由于糖尿病引起视网膜毛细血管壁损伤,加之血液呈高凝状态,易造成血栓和血淤,甚至血管破裂。 美
视网膜色素变性的功能改变介绍
(1)夜盲 为本病最早出现的症状,常始于儿童或青少年时期,且多发生在眼底有可见改变之前。开始时轻,随年龄增生逐渐加重。 (2)暗适应检查 早期锥细胞功能尚正常,杆细胞功能下降,使杆细胞曲线终末阈值升高,造成光色间差缩小。晚期杆细胞功能丧失,锥细胞阈值亦升高,形成高位的单相曲线。 (3)视野与
视网膜色素变性的临床变异介绍
(1)单眼性原发性视网膜色素变性 非常少见。诊断为本型者,必须是一眼具有原发性视网膜色素变性的典型改变,而另眼完全正常(包括电生理检查),经五年以上随访仍未发病,才能确定。此型患者多在中年发病,一般无家族史。 (2)象限性原发性视网膜色素变性 亦甚少见。特点为病变仅累及双眼同一象限,与正常区域
关于变性性近视的基本介绍
轴性近视超过6.00者称为高度近视,高度近视眼底出现种种退行变性改变者,称为变性性近视(degenerative myopia)。 1、变性性近视的概述:轴性近视超过6.00者称为高度近视,高度近视眼底出现种种退行变性改变者,称为变性性近视(degenerativemyopia)。 2、变性
关于原发性视网膜色素变性的简介
原发性视网膜色素变性 具有遗传倾向的慢性进行性视网膜色素上皮和光感受器的变性疾病夜盲和双眼视野逐渐向心脏缩窄是本病主要特征。眼底检查,视乳头呈蜡黄色逐渐苍白萎缩,境界清晰。视网膜血管显著变细早期赤道部视网膜有骨细胞样色素,遮盖部分血管。病变逐渐向后极部扩展甚至累及黄斑,视网膜呈青灰色。眼底荧光血
关于视网膜动脉栓塞的基本介绍
视网膜动脉阻塞(retinal artery occlusion)是指视网膜中央动脉或其分支阻塞。视网膜中央血管为终末血管,一旦阻塞,可引起视网膜组织缺血,视力下降,是眼科致盲的急诊之一。此病多发生在伴有心血管疾病的老年人。发病者常有偏头痛、凝血功能障碍、炎症或感染性疾病、口服避孕药或外伤等诱因
关于视网膜血管阻塞的基本介绍
(1)视网膜动脉阻塞:本病属眼科急症能致瞬间失明,如不及时抢救会造成永久性视力障碍。单眼发病以左眼多见。根据阻塞部位不同,分为视网膜中央动脉阻塞和视网膜分支动脉阻塞眼底特点主要表现为缺血状态。动脉管径狭细,后极部视网膜呈乳白色水肿黄斑中心有樱桃红点。眼底很少出血,晚期可继发视神经萎缩如阻塞限于动
关于遗传性视网膜色素变性的简介
视网膜色素变性是一种少见的遗传性眼病,其遗传方式有常染色体隐性、显性与性连锁隐性3种,以隐性遗传最多(70%-90%);显性遗传次之(3%-20%);性连锁遗传最少(10%以下),是由视神经和视网膜进行性变性萎缩而致。这种病的特殊表现是孩子的视力原来正常或稍低,10~20岁开始发病。初起人暮或黑
关于脊髓小脑变性症的基本介绍
脊髓小脑变性症是以运动失调为主要症状,病理学上是以小脑及其传入、传出途径的变性为主的疾病,临床主要特征为肢体共济失调和构音障碍。 基因中有段异常的CAG核酸重复序列发生倍增突变,是造成此症的原因。 1.脑神经系统临床检查。 2.核磁共振(MRI)。 3.基因测试。
关于黄斑变性的基本信息介绍
黄斑变性的病理机制主要为黄斑区结构的衰老性改变。表现为视网膜色素上皮细胞对视细胞外界盘膜吞噬消化功能下降,使未被消化的盘膜残余小体潴留于基底部细胞原浆中,并向细胞外排出,形成玻璃膜疣,因此继发病理改变后,导致黄斑变性发生,总之主要与黄斑区长期慢性光损伤,脉络膜血管硬化,视网膜色素上皮细胞老化有关
关于DNA变性的基本信息介绍
变性DNA常发生一些理化及生物学性质的改变: 1)溶液粘度降低。DNA双螺旋是紧密的刚性结构,变性后代之以柔软而松散的无规则单股线性结构,DNA粘度因此而明显下降。 2)溶液旋光性发生改变。变性后整个DNA分子的对称性及分子局部的构性改变,使DNA溶液的旋光性发生变化。 3)增色效应(hy
关于额颞叶变性的基本介绍
额颞叶变性(frontotemporal lobe degeneration, FTLD)是大脑局限性额叶和颞叶变性萎缩为特征的中枢神经系统退行性疾病,是一组多发生于老年前期(45-65岁)的痴呆综合征。患者常于老年前期起病,以人格改变、社会行为异常及语言表达或命名障碍为最早、最突出的症状,记忆
关于视网膜撕裂症的基本症状介绍
1、视网膜撕裂症的基本症状—眼前出现闪光感 我们知道视网膜是眼球最里面一层,它和玻璃体有着很紧密的联系。视网膜能够出现马蹄形裂孔是由于玻璃体牵拉所致。视网膜受到牵拉会引起视网膜产生生物电的效应,此时患者感觉到有闪光感,因此出现这种情况时要及时去就医,让专科玻璃体视网膜大夫做详细的眼底检查,发现
关于视网膜震荡的基本信息介绍
视网膜震荡,英文名:commotio retinae。是指在挫伤后,后极部出现的一过性视网膜水肿,视网膜变白,视力下降。由于眼球钝性外伤引起的视网膜震荡,有非直达性与直达性两种。视网膜震荡发生于外伤后数小时之后,中心视力损害因黄斑水肿程度而异,轻者接近正常,有变视或小视症,重度则有高度障碍。
关于视网膜神经炎的基本介绍
视网膜神经炎的发生一般与全身感染性疾病、中枢神经系统炎症、代谢障碍及中毒等有关。此外,眼球内的某些炎症也可影响到视神经而导致视神经炎症。西医眼科认为本病不是独立的疾病,而是某些眼病的一种症状表现,故对原发病的处理是十分重要的。一般原发病及时治愈后,玻璃体混浊多能逐渐缓慢吸收。
关于星状玻璃体变性的基本介绍
星状玻璃体变性是一种关于眼科的疾病,多见于老年男性,但发病年龄可能远远早于就诊年龄,本病无特效疗法,中医中药有一定效果。 疾病分类: 眼科 疾病描述:星状玻璃体变性见于50岁以上,75%为单眼发病,极少影响视力。 疾病病因:病因不祥,有报告证实与糖尿病有关。 治疗方案: 无须特别处理。偶
关于皮肤淀粉样变性的基本介绍
皮肤淀粉样变性又称苔薛样和斑疹形淀粉样变;属淀粉样变性病的一型,系指淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。原发性皮肤淀粉样变是由淀粉样蛋白物质沉积于皮肤所致。淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖复合物,因其类似淀粉的化学反应如碘反应而得名,但实际上与淀粉毫无关系。有人提出本
关于肾淀粉样变性的基本介绍
淀粉样变性病是一种少见的全身性疾病,早年发现这种淀粉样物质对碘的反应类似于淀粉类而得名,实际上主要是非可溶性的纤维蛋白质,但已往的旧名称仍习惯性地被沿用。本病病因不完全清楚,全身受累的肾淀粉样变性病根据沉淀的纤维蛋白化成学分不同,分为原发性、继发性、家族性和血液透析相关性淀粉样变性病。本病的临床
视网膜色素变性的病因分析
本病为遗传性疾病。其遗传方式有常染色体隐性、显性与X性连锁隐性三种。以常染色体隐性遗传最多;显性次之;性连锁隐性遗传最小。双基因和线粒体遗传也有报道。 生物化学研究发现氨基乙磺酸缺乏可引起猫产生视网膜色素变性,氨基乙磺酸是一种含硫氨基酸,在视网膜中含量很高,有可能是一种神经介质因子,起保护作用