诊断小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症的简介
诊断本症时采用Stiehm的诊断标准： ①血清IgA含量＜50mg/L； ②血清IgG、IgM水平正常或升高； ③细胞免疫功能正常或减低； ④排除其他原因引起的血清IgA低下。 但诊断时应注意IgA系统发育与年龄关系密切。1岁内婴儿尤其是＜6个月婴儿的血清IgA呈缺乏状态，且SIgAD有自然恢复倾向，故对SIgAD的诊断应持慎重态度。此外，一般血清IgA量可间接反映SIgA的状态，但个别患儿血清IgA正常，却存在分泌成分缺乏，故疑为SIgAD的患儿应检测唾液的SIgA，以除外分泌成分缺乏。......阅读全文
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的辅助检查及诊断
辅助检查 组织病理检查：淋巴结缺乏浆细胞，可见淋巴滤泡明显增生，但缺乏活力，十二指肠活检常发现兰伯贾第鞭毛虫，应用甲硝唑治疗可见改善。 >免疫球蛋白A >免疫球蛋白G >免疫球蛋白IgD >免疫球蛋白M 诊断鉴别 多数10～30岁发病，见于成年人，45%的病人于21岁前获得诊断，男女患者相
诊断酪氨酸羟化酶缺乏症的简介
根据患者的临床表征进行评估，并配合相关的实验室检查以进行诊断。 尚无法进行所缺乏的酪氨酸羧化酶分析。在生化检验上，可以脑脊液(CSF)进行相关神经传导物质及蝶呤浓度的检验，此检验有助患者本身的疾病诊断，但不视为确认诊断的唯一依据。 基因检测室疾病诊断上的重要依据，可以通过基因检测技术，发现到
诊断小儿嗜铬细胞瘤的简介
小儿患高血压除病史及体检外，须作尿常规，尿培养，血清肌酐，尿素氮测定和静脉尿路造影，最常用儿茶酚胺的代谢检查是测VMA，如结果异常应考虑嗜铬细胞瘤，最主要的定位检查是腹部超声和CT检查。
选择性IgA缺乏症的临床表现
多数病人无症状，偶尔于检查时发现。其他病例常有程度不同的鼻窦与呼吸道感染；如发生支气管哮喘一般较重。有些病人有胃肠道症状，如慢性腹泻、吸收不良综合征和肠道绒毛萎缩。感染贾第氏鞭毛虫不多见。由于胃肠道及呼吸道不分泌IgA，容易发生过敏反应。此外，类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、甲状朱炎与恶性贫血等
选择性IgA缺乏症的临床表现
多数病人无症状，偶尔于检查时发现。其他病例常有程度不同的鼻窦与呼吸道感染；如发生支气管哮喘，一般较重。有些病人有胃肠道症状，如慢性腹泻、吸收不良综合征和肠道绒毛萎缩。感染贾第氏鞭毛虫不多见。由于胃肠道及呼吸道不分泌IgA，容易发生过敏反应。此外，类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、甲状腺炎与恶性贫血
血清免疫球蛋白测定的相关疾病
POEMS综合征，登革热，小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病，小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病，病毒性肝炎，白细胞减少症和粒细胞缺乏症，黄瘤，神经白塞病
关于小儿高免疫球蛋白E综合征的简介
高免疫球蛋白E综合征即Job综合征，又称姚皮炎综合征、慢性肉芽肿病变异型(Granulomatous disease variant)、Buckley综合征等。本病征是一种病因及发病机理尚不清楚的少见疾病。主要特征有： ①慢性湿疹性皮炎； ②反复严重感染； ③血清IgE明显增高。 196
怎样治疗选择性IgA缺乏症？
多数不需治疗。如有呼吸道感染、胃肠道症状、过敏反应和自身免疫疾病应进行相应处理。γ球蛋白制剂仅含微量IgA，故不能选择性地替代IgA；另外，IgA由黏膜表面局部产生，全身给予IgA未必能到达预期的作用部位，且重复输入容易发生过敏反应。因此，一般不用γ球蛋白治疗。仅在有严重感染和同时伴有IgG2缺
诊断多发性羧化酶缺乏症的简介
有机酸分析显示3-hydroxyisovalericacid显著升高，通常3-methylcrotonylglycine与lacticacid也会升高，伴随3-hydroxypropionicacid与3-methylcitricacid微量升高。某些患者因慢性乳酸血症而被确认出来。藉生物素加入
血清免疫球蛋白M(IgM)的临床意义
（1）升高巨球蛋白血症、系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿性关节炎、硬皮病、急慢性肝病（病毒性肝炎、胆汁性肝硬化、隐匿性肝硬化、恶性肿瘤、传染性单核细胞增多症、梅毒、黑热病、锥虫病、伤寒、弓形体病、乙型脑炎、单核细胞性白血病、霍奇金病等。脐带血IgM升高革兰阴性杆菌感染、梅毒、风疹、巨细胞病毒感染
小儿葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症的简介
为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）显著缺乏所致的一组遗传性溶血性疾病，部分病例食用蚕豆后发病，俗称蚕豆病。全世界约2亿人罹患此病。我国是本病的高发区之一，呈南高北低的分布特点，患病率为0.2%～44.8%。主要分布在长江以南各省，以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省高发。G-6-
诊断小儿肾静脉血栓形成的简介
在肾病综合征有高凝状态的患儿突然出现腹痛或腰痛、血尿、蛋白尿加重、肾功能恶化时应想到此病。上述情况下，如发现微血管内溶血性贫血、血小板数增加或进行性降低、血清及尿中纤维蛋白降解产物增加或进行性降低，血浆D-二聚体呈阳性时，应高度怀疑，再进一步做确诊检查。腹部平片、B型超声波检查可作为常规检查，如
诊断小儿急性小脑性共济失调的简介
主要依据典型临床表现，以下特点有助于诊断： 1.前驱感染史。 2.急性发病 3.主要表现为急性小脑性共济失调。 4.除外其他神经系统疾病，全身症状及其他方面的神经系统症候不明显。
诊断小儿骨与关节结核的简介
骨关节结核的诊断金标准为病理诊断，这是亘古不变的标准，但由于各种原因致可疑诊断增多，病理诊断的金标准受到挑战，而现在临床诊断仍然需要一定的临床经验才能确定。根据结核病接触史、结核菌素试验阳性、肺结核的存在及上述特殊症状进行诊断。X线表现有助于诊断。
诊断全羧化酶合成酶缺乏症的简介
患者的症状及体征缺乏特异性，需根据生化代谢、基因分析等检查确诊。 1. 在新生儿期或婴儿早期出现皮肤粘膜损害及神经系统损害，经新生儿筛查发现的患儿可无症状。 2. 血3-羟基异戊酰肉碱增高，游离肉碱降低，可伴丙酰肉碱或者丙酰肉碱与乙酰肉碱的比值增高。多数患者血液生物素浓度正常。 3. 尿3
异常γ球蛋白血症的并发症及诊断
并发症 选择性IgM缺乏症可并发肿瘤及自身免疫性疾病。伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症，也可发生肾病颈淋巴结、肝、脾大。也可出现泛发性寻常疣。 诊断 1.根据临床表现。 2.免疫学检查：血清中相应免疫球蛋白水平常明显降低。 3.组织病理检查：周围淋巴组织中非胸腺依赖区的部分组织发育不全淋
小儿高免疫球蛋白E综合征的疾病诊断介绍
高免疫球蛋白E综合征与异位性皮炎的鉴别为前者有严重复发性葡萄球菌性脓肿和肺炎。 一些原发性免疫缺陷病也伴有血清IgE增高，如胸腺发育不良、湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征(WAS)、某些严重联合免疫缺陷病(如Omenn综合征和所谓的Nezelof综合征)、慢性肉芽肿病和选择性IgA缺陷病，应予以
临床化学检查方法介绍血清免疫球蛋白G（IgG）介绍
血清免疫球蛋白G（IgG）介绍： 免疫球蛋白G(IgG)是在脾脏和淋巴结中合成，在人体血清中的含量最高(占Ig量的75%)，而且在血清中半衰期长，主要分布在血清和组织液中，是抗细菌、抗毒素和抗病毒抗体的主要组成部分，也是机体抗感染免疫的过程中的重要物质基础。由于IgG的含量最高，是人体免疫反应的最
免疫球蛋白检测项目介绍血清免疫球蛋白G(IgG)
血清免疫球蛋白G(IgG)介绍: 免疫球蛋白G(IgG)是在脾脏和淋巴结中合成,在人体血清中的含量最高(占Ig量的75%),而且在血清中半衰期长,主要分布在血清和组织液中,是抗细菌、抗毒素和抗病毒抗体的主要组成部分,也是机体抗感染免疫的过程中的重要物质基础。由于IgG的含量最高,是人体免疫反应的最重
免疫学实验血清免疫球蛋白G（IgG）介绍
血清免疫球蛋白G（IgG）介绍： 免疫球蛋白G(IgG)是在脾脏和淋巴结中合成，在人体血清中的含量最高(占Ig量的75%)，而且在血清中半衰期长，主要分布在血清和组织液中，是抗细菌、抗毒素和抗病毒抗体的主要组成部分，也是机体抗感染免疫的过程中的重要物质基础。由于IgG的含量最高，是人体免疫
临床化验单详解血清免疫球蛋白G(IgG)介绍
血清免疫球蛋白G(IgG)介绍: 免疫球蛋白G(IgG)是在脾脏和淋巴结中合成,在人体血清中的含量最高(占Ig量的75%),而且在血清中半衰期长,主要分布在血清和组织液中,是抗细菌、抗毒素和抗病毒抗体的主要组成部分,也是机体抗感染免疫的过程中的重要物质基础。由于IgG的含量最高,是人体免疫反应的最重
治疗小儿葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症的简介
本病目前尚无特效治疗手段。如无溶血不需治疗。贫血严重时需输血，但应避免亲属供血，由于溶血多为自限性，输血1～2次即可。如由药物诱发溶血发作，应立即停用可疑药物，有感染者应积极控制感染。平时应避免使用伯氨喹啉类氧化性药物及其他明确引起溶血的药物，避免食用蚕豆。出现溶血时则作必要的对症处理，大量饮水
混合淋巴细胞培养试验的检查过程
检查过程（1）供体淋巴细胞的制备 新鲜外周静脉血按1∶1比例加在装有比重为1.077的淋巴细胞分离液的离心管中，轻稳加在液面上 2000 r/min离心20 min，吸取中间雾状淋巴细胞层，生理盐水洗涤2次，台盼蓝染色，计数板计数。调整细胞密度为2×10^9/L，分成3管，各自离心,留取沉淀。 每
用药治疗小儿高免疫球蛋白E综合征的简介
目前本病征的治疗仍处于经验治疗水平。常以二氯苯甲异恶唑青霉素(Dicloxcillin)预防金黄色葡萄球菌的感染。也可使用其他抗生素或SMEco。 有人主张用复合人类IFNr，可使患儿单核细胞趋向作用明显改善，IFNγ还可抑制IgE产生，增加吞噬细胞内钙离子水平。 静脉注射丙种球蛋白(IVG
关于小儿X连锁高免疫球蛋白M血症的简介
X-连锁高免疫球蛋白M血症（XHIM）为一较罕见的原发性免疫缺陷病。该病以反复感染为特征，伴血清IgG、IgA、IgE水平降低而IgM正常或升高。 1.感染 随着来自母体的抗体衰减，XHIM患儿在出生后6个月～2岁出现反复上呼吸道感染，细菌性中耳炎和肺炎，卡氏肺囊虫肺炎可为本病最早的表现。胃
治疗小儿X连锁高免疫球蛋白M血症的简介
每月按500mg/kg输注IVIG对减少感染的频度和严重程度十分重要。如果患儿反应欠佳，可加大IVIC输注的量和频率。为了防止支气管扩张等并发症的发生，血清IgG水平应保持在正常IgG范围的高限。常规输注IVIG可使血清IgM水平降低或正常化，恢复正常生长，临床症状消失；部分患儿的中性白细胞计数
诊断小儿慢性粒细胞白血病的简介
慢性期（chronicphase，CP）诊断标准： ①低热、乏力、多汗、体重减轻等非特异性表现； ②外周血白细胞计数升高，主要为中性､晚幼粒细胞和杆状核粒细胞，原粒+早幼粒
诊断小儿充血性心力衰竭的简介
1.安静时呼吸急促。呼吸困难，青紫加重。每分钟呼吸次数，婴儿>60次/分钟；幼儿>50次/分钟；儿童>40次/分钟。 2.心动过速，安静时每分钟心率：婴儿>160次/分钟；幼儿>140次/分钟；儿童>120次/分钟。不能用体温升高来解释。 3.听诊发现第一心音低钝或出现奔马律。 4.肝脏肿
诊断小儿特发性尿钙增多症的简介
对原因不明的单纯的血尿患者应询问家族尿结石历史，有助于诊断。对临床表现尿路感染以及尿路结石相应症状的患者应收集24小时尿测定尿钙（Uca）和尿肌酐（Ucr）；如果尿钙>0.1mmol/（kg·d）[>4mg/（kg·d）]就应测定Uca/Ucr的比率此比值若>0.21可初步诊断本病。
锌缺乏症的临床诊断
锌缺乏症是人体长期缺乏微量元素锌引起的营养缺乏病，表现为味觉迟钝、食欲差、异食癖、生长发育迟缓、皮炎或伤口不易愈合等。锌为人体必需微量元素之一，主要存在于骨、牙齿毛发、皮肤肝脏肌肉中，是机体中100多种酶的组成部分，参与了广泛的生化作用，与人体的生长发育、免疫防卫、创伤愈合、生育功能及疾病发