治疗Bartter综合征的相关介绍
1.补钾 长期大剂量口服氯化钾以纠正低血钾，剂量>10mmol/(kg·d)，年长儿有时高达500mmol/d，但大剂量可致胃部不适和腹泻，难以耐受 2.保钾利尿剂 可采用螺内酯(安体舒通)10～15mg/(kg·d)或氨苯蝶啶10mg/(kg·d)。 3.前列腺素合成酶抑制剂 如吲哚美辛(消炎痛)布洛芬、阿司匹林可改善临床症状，纠正高肾素血症和高醛固酮血症。吲哚美辛(消炎痛)最为有效，剂量2～5mg/(kg·d)为避免水、钠潴留，宜小剂量开始。对吲哚美辛(消炎痛)耐药的病例，可应用布洛芬(异丁苯丙酸)代替。Dillan报告的10例患者中，6例用吲哚美辛(消炎痛)治疗6～24月均显著改善病情，生长加速，但1例大剂量应用后发生十二指肠溃疡。 4.血管紧张素Ⅱ转移酶抑制剂 如卡托普利(巯甲丙脯酸)，有一定疗效，剂量为0.5～1mg/(kg·d)，分3次口服。 5.普萘洛尔(心得安) β-肾上腺能阻滞药可以降低肾素的......阅读全文
治疗Bartter综合征的相关介绍
1.补钾 长期大剂量口服氯化钾以纠正低血钾，剂量>10mmol/(kg·d)，年长儿有时高达500mmol/d，但大剂量可致胃部不适和腹泻，难以耐受 2.保钾利尿剂 可采用螺内酯(安体舒通)10～15mg/(kg·d)或氨苯蝶啶10mg/(kg·d)。 3.前列腺素合成酶抑制剂 如吲哚美辛(
关于Bartter综合征的基本介绍
巴特综合征即Bartter综合征以低血钾性碱中毒，血肾素、醛固酮增高但血压正常，肾小球旁器增生和肥大为特征。早期表现为多尿、烦渴、便秘、厌食和呕吐，多见于5岁以下小儿，已认为是由离子通道基因突变引起的临床综合征。
关于Bartter综合征的预后预防介绍
1、预后： 婴儿期发病者症状重，1/3有智力障碍，可因脱水、电解质紊乱及感染而死亡5岁以后发病者，几乎全部都有生长迟缓，部分患者呈进行性肾功能不全，甚至发展为急性肾功能衰竭。有报道11例死亡病例中，10例年龄在1岁以下，多死于脱水、电解质紊乱或反复感染，年长及成人多死于慢性肾功能衰竭 2、预
关于Bartter综合征的鉴别诊断介绍
1.原发性醛固酮增多症 可出现低血钾和高醛固酮血症，但有高血压和低肾素血症，对血管紧张素反应敏感。 2.假性醛固酮增多症(IAddle综合征) 也呈低血钾性代谢性碱中毒但有高血压、低肾素血症和低醛酮血症。 3.假性Bartter综合征 由于滥用利尿剂泻剂或长期腹泻引起，丢失钾和氯化物，出现低
关于Bartter综合征的检查方式介绍
1、实验室检查： 大多数病例有显著低钾血症，一般在2.5mmol/L以下，最低可至1.5mmol/L。代谢性碱中毒也为常见表现，血HCO3-增高(28～45mmol/L)，血H+值受代谢机制、低血钾或肾功能不全的影响而增高或正常，还可出现低钠或低氯血症，婴幼儿低氯血症和碱中毒最为严重，血氯可低
关于Bartter综合征的病因分析
本病原发病因尚无定论。多数学者认为是常染色体隐性遗传性疾病。曾有一家9个同胞中5个患病和一家连续二代4例患病的报告。可能的原因有： 1.氯化钠丢失性肾小管缺陷 近端肾小管缺陷、远端肾小管缺陷、远端和近端肾小管缺陷、髓襻升支粗段缺陷、为膜缺陷的一部分等。 2.失钾性肾小管缺陷。 3.肾前列腺
概述Bartter综合征的发病机制
有多种假说，还没有一种理论能圆满解释本病的发病机制。 1.肾小管氯离子与钠钾离子的转运障碍 大多数学者认为本病系由肾小管重吸收Cl-和Na+离子障碍所致。出现重吸收功能缺陷的部位有： (1)近端肾小管：多无NH4+和HCO3-重吸收障碍。 (2)远端和近端肾小管均出现功能障碍：Na+、Cl
简述Bartter综合征的诊断标准
本病诊断要点为： 1.低钾血症(1.5～2.5mmol/L)。 2.高尿钾(>20mmol/L)。 3.代谢性碱中毒(血浆HCO3->30mmol/L) 4.高肾素血症。 5.高醛固酮血症。 6.对外源性加压素不敏感 7.肾小球旁器增生 8.低氯血症(尿氯>20mmol/L)。
关于Bartter综合征的流行病学介绍
1962年Bartter首次报告2例，以后陆续有类似报告本病较少见，迄今报告几百例，国内已报告几十例。但更多病例可能被漏诊。据瑞典28例回顾性研究，估计发病率为19/100万世界各地及所有种族均有报告，但黑人发病率偏高，女性稍多于男性明确诊断年龄最早为孕20周最晚至50岁本病常见于儿童，5岁之前
简述Bartter综合征的临床表现
本病临床表现复杂多样，以低血钾症状为主。胎儿期Bartter综合征表现为间歇性发作的多尿，致孕22～24周出现羊水过多，需反复抽羊水，以阻止早产。 儿童型最常见症状为生长延缓(51%)其次为肌乏力(41%)，还有消瘦(3l%)多尿(28%)、抽搐(26%)烦渴(26%)等。 成人型最常见症状
治疗Fournier综合征的相关介绍
积极进行全身治疗和早期手术是治疗的关键。此外，配合应用中药治疗常可有助于提高疗效。 1．全身治疗：由于本征全身中毒症状出现较早且重，因此应及早进行全身治疗。全身治疗主要包括支持疗法和抗感染等。 (1)支持疗法：及时补液纠正水、电解质失衡，间断输血。 (2)抗感染治疗：大剂量应用抗菌药物，如
治疗carney综合征的相关介绍
对于CNC尚无特异性治疗方法。有心脏粘液瘤者，应及早摘除，并定期随访。其他肿瘤，视肿瘤部位、大小、功能、良恶性和临床表现决定治疗方案。与CNC相关的恶性肿瘤多发生在甲状腺结节和黑色素神经鞘瘤。
治疗Reiter综合征的相关介绍
急性期应卧床休息，加强口臭护理，保护皮损创面，补充维生素C，纠正水电解质酸碱平衡。以肾上腺皮质激素为首选药物，开始时应静脉用药，症状好转后改口服维持。也可选用解热镇痛药物，如阿司匹林、消炎痛。应用广谱抗生素防治感染。慢性滑膜炎可行滑膜切除术，关节有破坏时可考虑关节融合术。
治疗Shwachman综合征的相关介绍
1．替代治疗 补充各种胰酶制剂、必需的各种维生素和蛋白质，以促进消化吸收。 2．对症治疗 给予输血治疗，中性粒细胞明显减少者可用粒细胞刺激因子。进行性骨髓衰竭可使用骨髓移植治疗，但是并发症高于一般人。
治疗Turner综合征的相关介绍
治疗目的是促进身高，刺激乳房与生殖器发育，防治骨质疏松。Turner患者最终身高一般与同龄人相差约20厘米，并有种族差异。对促进身高的治疗方法仍有争议。单用雄激素促进身高，剂量小时效果不明显，剂量大时有效，但副作用大，主要为男性化和糖耐量受损等；单用雌激素容易引起生长板的早期愈合，从而限制骨的生
治疗goodpasture综合征的相关介绍
在急性期常需气管插管，辅助通气和血透。随后的处理依赖于大剂量皮质类固醇的使用（甲基强的松龙），免疫抑制剂环磷酰胺及反复血透排除循环中抗肾小球基膜抗体。免疫抑制治疗的疗程变动较大，在某些病人则可能需要12～18个月。早期综合使用这些措施可保护肾功能，晚期肾疾病可行长期血透或肾移植。 1.强化
治疗美尼尔综合征的相关介绍
由于梅尼埃病病因及发病机制不明，目前尚无使本病痊愈的治疗方法。目前多采用调节自主神经功能、改善内耳微循环、解除迷路积水为主的药物治疗及手术治疗。 1.药物治疗 （1）前庭神经抑制剂多用于急性发作期，可减弱前庭神经核的活动，控制眩晕。常用者有地西泮、苯海拉明、地芬尼多等。 （2）抗胆碱能药如
治疗SIADH综合征的相关介绍
一、病因治疗及早治疗原发病。药物引起者需立即停药，停药后 SIADH 可迅速消失。中枢神经系统疾病所致的 SIADH 常为一过性，随着基础疾病的好转而消失。肺结核或肺炎经治疗好转， SIADH 常随之恢复。由于恶性肿瘤所致的 SIADH 患者，经手术切除、放射治疗或化学治疗后，SIADH可减轻或
治疗Liddle综合征的相关介绍
治疗原则是限制钠盐摄入，适当补充钾盐，一般每天给予氯化钾3.0g即可氨苯蝶啶抑制远曲小管离子转运，使钠排泄增加，钾排泄减少，口服3个月可纠正电解质紊乱，综合以上治疗可纠正血和尿电解质变化并使血压降低。具体方法如下： 1.补充氯化钾 临床常主张口服或注射补充门冬酰氨钾镁，在补钾的同时需注意预防
治疗HELLP综合征的相关介绍
在按重度子痫前期治疗的基础上，其他治疗措施包括： 1.有指征的输注血小板和使用肾上腺皮质激素 血小板计数①>50×109/L且不存在过度失血或者血小板功能异常时不建议预防性输注血小板或者剖宫产术前输注血小板；②
治疗Sipple综合征的相关介绍
治疗原则为针对主要的内分泌腺亢进采取相应的措施。肿瘤可手术切除，或做放疗或化疗。 甲旁亢的药物治疗 （1）饮食治疗：限制钙摄入，停用一切可引起高血钙药物。 （2）高血钙危象处理：纠正脱水、酸中毒及电解质紊乱。口服磷酸盐合剂1～1.5g/d。糖皮质激素静注或口服，泼尼松至少用1个月才能判定是
治疗Gardner综合征的相关介绍
肠息肉需要尽早手术治疗，如发生癌变的可能性大，则将相应肠段行预防性全部切除，如肠内仅有少量腺瘤且无结肠癌家族史，则宜选择结直肠切除和回肠肛管吻合术。 对于胃肠道外病变的处理可因病而异，有些患者可随访观察，而有些患者可做手术。对硬纤维瘤的治疗，虽可完全切除根治，但因肿瘤细胞弥漫性浸润性生长，完全
治疗会阴下降综合征的相关介绍
嘱患者建立每晨定时排粪的良好习惯，每次排粪时间不宜超过7～10min。患者应多食高纤维食品和蔬菜、水果。应特别强调，排粪期间需减少努挣力度。便秘患者可酌情使用膨胀性泻剂。必要时可灌肠治疗。 对有直肠前壁黏膜脱垂或内痔脱出患者，可采用硬化剂注射治疗，如无效则可考虑用胶圈套扎疗法或手术切除。 对
治疗沃纳综合征的相关介绍
目前无特效疗法，只能对症治疗并发症，尤其应及时长期对症治疗动脉硬化、冠心病。可应用扩血管药物加降血脂制剂，以延缓病变的发展。可用蛋白同化激素促进或维持第二性征，抑制骨质疏松的发展速度及减轻萎缩。对于白内障，必须特别谨慎地施行手术治疗，以免引起角膜变性、继发性青光眼和完全失明。由本综合征所引起的糖
治疗下丘脑综合征的相关介绍
1.去除病因 （1）停用引起下丘脑综合征的药物如冬眠灵。 （2）手术切除引起下丘脑综合征的肿瘤。若肿瘤过大不能根治又伴有颅内压增高者，可行减压手术缓解症状。 （3）放疗适用于对放疗敏感的肿瘤如生殖细胞瘤。 2.药物治疗 出现内分泌功能低下可行药物替代治疗如甲减者可用甲状腺片，尿崩者可用
治疗瑞特综合征的相关介绍
1.支持疗法 如减少关节负重、减少活动量、充分休息，以及理疗等均有助于恢复期病人的早日康复。 (1)抗生素治疗可改善rs的病程和预后。 (2)非甾体类抗炎药物可用于控制关节炎及附着点病变引起的疼痛。 （3）糖皮质激素滴眼剂局部使用治疗虹膜炎。 （4）免疫抑制剂用于治疗病情严重，久治不愈
治疗腹肌缺乏综合征的相关介绍
1.主要是预防呼吸系统感染及泌尿系统感染。 2.外科治疗 （1）重建腹壁，可行腹部整形术，但现多用腹带固定。 （2）行腹部手术同时可行睾丸固定术，个别患者需行睾丸自体移植术。 （3）泌尿系统畸形者手术治疗可改善肾功能。肾不发育或严重尿毒症时可考虑肾移植。 （4）如上尿路改变、而下尿路有
治疗腹绞痛综合征的相关介绍
一般治疗包括少食多餐、进低脂及低蛋白饮食，控制血压、血糖、血脂，防止动脉粥样硬化。手术治疗主要为腹腔动脉或肠系膜动脉再建手术。也可经动脉导管气囊对狭窄段或阻塞段进行扩张或再通术，或行支架植入术。药物治疗可应用血管扩张药或抗凝疗法，服用抗栓丸或小剂量阿司匹林。
治疗盆底综合征的相关介绍
由于盆底综合征的病因，病理生理尚不十分清楚，对该病的处理方法尚有许多不足之处。 1.排出阻滞性便秘 一些患者需要应用缓泻剂。给予高纤维素无效的患者应对足量纤维素饮食情况下的结肠通过时间重新予以测定，以明确患者是否适宜应用高纤维素膳食。对肛门痉挛患者可采用肉毒梭菌毒素注射治疗，对肛门痉挛有较好
治疗瑞氏综合征的相关介绍
1.治疗原则 重点是纠正代谢紊乱，控制脑水肿、降低颅内压和控制惊厥等对症处理。主要是针对本病的二个基本病理生理变化，即脑水肿和肝衰竭来进行治疗和监护、评价。 2.重症监护 对具有重度以上脑病者必须予以心肺和颅内压监护，及时发现异常。由于本病变化迅速，常可由轻症突然变为重症，故对病情较轻者也