关于Bartter综合征的流行病学介绍
1962年Bartter首次报告2例,以后陆续有类似报告本病较少见,迄今报告几百例,国内已报告几十例。但更多病例可能被漏诊。据瑞典28例回顾性研究,估计发病率为19/100万世界各地及所有种族均有报告,但黑人发病率偏高,女性稍多于男性明确诊断年龄最早为孕20周最晚至50岁本病常见于儿童,5岁之前出现症状者占半数以上本病发病有明显的家族倾向,但罕见垂直遗传。曾有报道一个家族2个家庭中有4个病人遗传方式符合常染色体隐性遗传。......阅读全文
关于Bartter综合征的流行病学介绍
1962年Bartter首次报告2例,以后陆续有类似报告本病较少见,迄今报告几百例,国内已报告几十例。但更多病例可能被漏诊。据瑞典28例回顾性研究,估计发病率为19/100万世界各地及所有种族均有报告,但黑人发病率偏高,女性稍多于男性明确诊断年龄最早为孕20周最晚至50岁本病常见于儿童,5岁之前
关于Bartter综合征的基本介绍
巴特综合征即Bartter综合征以低血钾性碱中毒,血肾素、醛固酮增高但血压正常,肾小球旁器增生和肥大为特征。早期表现为多尿、烦渴、便秘、厌食和呕吐,多见于5岁以下小儿,已认为是由离子通道基因突变引起的临床综合征。
关于Bartter综合征的预后预防介绍
1、预后: 婴儿期发病者症状重,1/3有智力障碍,可因脱水、电解质紊乱及感染而死亡5岁以后发病者,几乎全部都有生长迟缓,部分患者呈进行性肾功能不全,甚至发展为急性肾功能衰竭。有报道11例死亡病例中,10例年龄在1岁以下,多死于脱水、电解质紊乱或反复感染,年长及成人多死于慢性肾功能衰竭 2、预
关于Bartter综合征的鉴别诊断介绍
1.原发性醛固酮增多症 可出现低血钾和高醛固酮血症,但有高血压和低肾素血症,对血管紧张素反应敏感。 2.假性醛固酮增多症(IAddle综合征) 也呈低血钾性代谢性碱中毒但有高血压、低肾素血症和低醛酮血症。 3.假性Bartter综合征 由于滥用利尿剂泻剂或长期腹泻引起,丢失钾和氯化物,出现低
关于Bartter综合征的检查方式介绍
1、实验室检查: 大多数病例有显著低钾血症,一般在2.5mmol/L以下,最低可至1.5mmol/L。代谢性碱中毒也为常见表现,血HCO3-增高(28~45mmol/L),血H+值受代谢机制、低血钾或肾功能不全的影响而增高或正常,还可出现低钠或低氯血症,婴幼儿低氯血症和碱中毒最为严重,血氯可低
关于Bartter综合征的病因分析
本病原发病因尚无定论。多数学者认为是常染色体隐性遗传性疾病。曾有一家9个同胞中5个患病和一家连续二代4例患病的报告。可能的原因有: 1.氯化钠丢失性肾小管缺陷 近端肾小管缺陷、远端肾小管缺陷、远端和近端肾小管缺陷、髓襻升支粗段缺陷、为膜缺陷的一部分等。 2.失钾性肾小管缺陷。 3.肾前列腺
治疗Bartter综合征的相关介绍
1.补钾 长期大剂量口服氯化钾以纠正低血钾,剂量>10mmol/(kg·d),年长儿有时高达500mmol/d,但大剂量可致胃部不适和腹泻,难以耐受 2.保钾利尿剂 可采用螺内酯(安体舒通)10~15mg/(kg·d)或氨苯蝶啶10mg/(kg·d)。 3.前列腺素合成酶抑制剂 如吲哚美辛(
概述Bartter综合征的发病机制
有多种假说,还没有一种理论能圆满解释本病的发病机制。 1.肾小管氯离子与钠钾离子的转运障碍 大多数学者认为本病系由肾小管重吸收Cl-和Na+离子障碍所致。出现重吸收功能缺陷的部位有: (1)近端肾小管:多无NH4+和HCO3-重吸收障碍。 (2)远端和近端肾小管均出现功能障碍:Na+、Cl
简述Bartter综合征的诊断标准
本病诊断要点为: 1.低钾血症(1.5~2.5mmol/L)。 2.高尿钾(>20mmol/L)。 3.代谢性碱中毒(血浆HCO3->30mmol/L) 4.高肾素血症。 5.高醛固酮血症。 6.对外源性加压素不敏感 7.肾小球旁器增生 8.低氯血症(尿氯>20mmol/L)。
简述Bartter综合征的临床表现
本病临床表现复杂多样,以低血钾症状为主。胎儿期Bartter综合征表现为间歇性发作的多尿,致孕22~24周出现羊水过多,需反复抽羊水,以阻止早产。 儿童型最常见症状为生长延缓(51%)其次为肌乏力(41%),还有消瘦(3l%)多尿(28%)、抽搐(26%)烦渴(26%)等。 成人型最常见症状
关于Horton综合征的流行病学介绍
Horton综合征远比偏头痛少见。国内郭述苏等(1986)26省市调查结果患病率为6.8/10万,男性11.7/10万,女性1.9/10万,男女之比为6.2∶1,男性明显高于女性,发病年龄高峰男性为25~44岁,女性40~59岁,儿童少见。
关于心脑综合征的流行病学介绍
急性心脏病导致脑血管病的发生率随着医学科学技术的发展各种精密检测仪器的问世而有所增高,如冠状动脉造影、高速或超高速CT扫描、磁共振成像(MRI)、磁共振血管造影(MRA)、经颅彩色超声监测(TCD)、心脏及大动脉微栓子经颅彩色超声监测仪心脑长时程监测电生理仪等先进技术。抗生素的使用,发病年龄增高
关于肠应激综合征的流行病学介绍
IBS是最常见的消化系统疾病之一。据西方统计,IBS约占成年人群的14%~22%,女性为男性的1.38倍,其中只有50%的IBS患者就医。另一些资料显示欧美人群的患病率约为7.1%~13.6%。我国1994年南、北方9省市成人人群调查(非随机)发现每年有6次以上腹痛、便后缓解的发生率22.1%。
关于李德氏综合征的流行病学介绍
李德氏综合征在人群中的发生率可因检查方法或诊断标准的不同而有较大的差异。据报道一组年龄在17~35岁的女性人群中,听诊发现有李德氏综合征者17%,而超声心动图的检出率为21%。根据较大系列的研究结果提示,李德氏综合征发病率在5%~10%,可能是最常见的一种心脏瓣膜病变。李德氏综合征在青年人中女性
关于林岛综合征的流行病学介绍
VHL综合征为一种常染色体显性遗传病,其发病率为1/85000~1/36000,患者子女有50%发病率,在性别上无明显差异。VHL综合征是由VHL基因突变引起,临床表现的复杂多样性是其最显著特点,同一家族内不同成员常患有部位及组织学各不相同的各种肿瘤。 患者的中位存活年龄是49岁,最常见的
关于雪泼综合征的流行病学介绍
雪泼综合征最早于1961年首先由Sipple报告一例肾上腺嗜铬细胞瘤病例,两侧甲状腺瘤合并单发性甲状旁腺瘤;1965年Williams确认甲状腺全属髓样癌,嗜铬细胞瘤全是双侧性的;同年Schimke将其称为嗜铬细胞瘤-甲状腺髓样癌综合征;1967年Ljungberg等将本征又称家族性嗜铬细胞瘤病
关于肌紧张不足综合征的流行病学介绍
1988年美国明尼苏达地区调查显示,广泛性肌张力障碍和局限性(身体某部位)肌张力障碍年发病率分别为0.2/10万和2.4/10万,患病率分别为3.4/10万和30/10万。东欧地区年发病率和患病率均为明尼苏达的2倍。我国尚无肌张力障碍流行病学资料。
关于汉坦病毒心肺综合征的流行病学介绍
本病宿主动物和传染源是啮齿类。目前已证实鹿鼠是辛诺柏病毒的宿主动物,白足鼠主要携带纽约病毒和纽约1 型病毒。稻田大鼠携带长沼病毒,棉鼠携带黑港渠病毒。 传播途径:主要通过鼠类带病毒的排泄物如尿、粪和分泌物如唾液等,以气溶胶的方式传播。此外,接触携带病毒的动物亦可感染。阿根廷报告存在人与人之
关于动脉肝脏发育异常综合征的流行病学介绍
本征于1932 年首先由Sweet 报道,在一个家族中发现3 例肝外胆道闭锁,其中2 例伴有先天性心血管异常。1956 年Alagille、1973 年Watson、1976年Greenword 又分别报告了此征。
关于溶血尿毒症综合征的流行病学介绍
本病几乎发生于世界各地,包括我国在阿根廷印度、法国及美国等地为常见病,英国发病率为0.2~4.0/10万儿童,美国为0.2~3.4/10万儿童阿根廷最高为22/10万儿童,且有增高趋势日本近5年发病率增高了4倍本病以婴幼儿为主,发病急,病情重,病死率为0~5%个别报告达10%~30%,在存活者中
关于肠应激综合征的流行病学及病因介绍
流行病学 IBS是最常见的消化系统疾病之一。据西方统计,IBS约占成年人群的14%~22%,女性为男性的1.38倍,其中只有50%的IBS患者就医。另一些资料显示欧美人群的患病率约为7.1%~13.6%。我国1994年南、北方9省市成人人群调查(非随机)发现每年有6次以上腹痛、便后缓解的发生率
关于吉兰巴雷综合征的流行病学介绍
GBS的年发病率为0.6~1.9/10万人,男性略高于女性,各年龄组均可发病。欧美发病年龄有双峰现象,即16~25岁和45~60岁出现两个高峰。我国尚无大规模的流行病学资料,临床上似乎以儿童和青壮年多见。国外一般认为本病无明显季节性,我国GBS发病似有地区和季节流行趋势,上世纪后期我国河北与河南
关于LambertEaton肌无力综合征的流行病学介绍
LEMS是一种少见疾病,报道的发病率在每百万人0.84。但是在这个报道后的5年里,荷兰发病率上升到每百万0.75,患病率每百万3.42,这可能是由于提高了对本病的认识。对LEMS的最初描述是50岁以上的男性患者,仅仅是副肿瘤形式的疾病(SCLC-LEMS)。这组患者的发病年龄的中位数是60岁,6
关于妊娠高血压综合征眼底病变的流行病学介绍
妊娠高血压综合征的发病率的报告不一为4.6%~17%,而有眼底改变者的发生率较高,在53%~86%。在眼底改变中,以视网膜小动脉痉挛和狭窄最常见,发病范围36%~67.3%小动脉硬化占1%~3%视网膜病变占6.5%~29.7%。 本病可发生于任何生育年龄的妇女,初产或经产均可发生,有报告初产妇
肠应激综合征的流行病学介绍
IBS是最常见的消化系统疾病之一。据西方统计,IBS约占成年人群的14%~22%,女性为男性的1.38倍,其中只有50%的IBS患者就医。另一些资料显示欧美人群的患病率约为7.1%~13.6%。我国1994年南、北方9省市成人人群调查(非随机)发现每年有6次以上腹痛、便后缓解的发生率22.1%。
关于CrowFukase综合征的流行病学
Crow-Fukase综合征平均发病年龄为46岁(27~80岁),约25%为40岁以下发病。男女发病比例为2∶1。国内1987~1993年间文献报道50例,平均发病年龄为47.5岁,男女比例为2.3∶1,与国外相近。
关于法氏囊的流行病学介绍
3-6周龄的鸡最易感染,病鸡为主要传染源,其排泄的粪便中含有大量的病毒,通过污染的饲料、饮水、垫料、用具、人员等间接传播。主要通过消化道和呼吸道感染。感染后3天出现伤亡,5-7天达到最高峰。发病鸡自身免疫感染程度不一,伤亡率不等。有混合感染的,还有可能提高伤亡率。
关于肾癌的流行病学介绍
肾癌约占成人恶性肿瘤的2%~3%,占成人肾脏恶性肿瘤的80%~90%。世界范围内各国或各地区的发病率各不相同,总体上发达国家发病率高于发展中国家,城市地区高于农村地区,男性多于女性,男女患者比例约为2∶1,发病年龄可见于各年龄段,高发年龄50~70岁。据全国肿瘤防治研究办公室和卫生部卫生统计信息
关于脑卒中的流行病学介绍
传染性 无传染性。 发病率 1、缺血性脑卒中,男高于女,男性和女性卒中发病率分别为212/10万和170/10万。 2、出血性脑卒中,发病率12~15/10万。 死亡率 1、中国住院急性缺血性脑卒中患者发病后1个月内病死率约为2.3%~3.2%,3个月时病死率9%~9.6%,1年病死
关于结石的流行病学介绍
发病率 1、胆石病是临床的常见病和多发病。 2、尿路结石为最常见的泌尿外科疾病之一,我国尿路结石的发病率为1%~5%。 3、前列腺结石的具体发病率暂无大样本数据统计。 4、精囊结石在临床上较为罕见。 好发人群 1、胆石病中胆囊结石多发生于40~50岁人群,女性多见;肝外胆管结石多见于