关于选择性免疫球蛋白缺乏症的简介
患者B淋巴细胞在形态上是成熟的，但不能制造和分泌IgA至血清或分泌物中。IgA缺乏的儿童常伴随有IgG2、IgG3和IgG4缺乏。IgA和IgG3联合缺乏者其淋巴瘤患病率增加。IgA缺乏合并IgE缺乏者很少有症状。相反，合并IgE正常者有71%发生呼吸道感染。有症状的IgA缺乏者常有特异质、哮喘和对食物特别是牛奶过敏。1/3患者反复发生上下呼吸道感染，包括鼻窦炎、中耳炎、咽炎和肺炎；不同于CVI，其永久性组织损害如支气管扩张较少见，<5%。胃肠道感染相当常见。另有近1/3患者合并胶原血管病。惟其如此，IgA缺乏症的治疗主要是针对感染、过敏和胶原血管病，疗效和预后似乎不依赖于患者IgA的水平。在输注含IgA血制品时，应特别注意避免过敏反应，其血细胞必须洗涤过。倘若不合并IgG亚型缺乏，不应静脉输注丙种球蛋白，因其亦有过敏危险。其他罕见的选择性免疫球蛋白缺乏有IgA分泌缺乏及IgM缺乏，患者对病原微生物刺激的抗体反应异常，......阅读全文
关于维生素C缺乏症的简介
维生素C缺乏症也称为坏血病，所以维生素C称为抗坏血酸，在新鲜蔬菜和水果中，维生素C的含量较多，但是经过储存、加热后很容易被破坏。上一个世纪以前，维生素C未被人们认识，所以在航海人员中经常发生维生素C缺乏症，主要原因就是食物中缺乏新鲜蔬菜水果。这种病多见于婴幼儿，也可见于年长儿或成人。 [1]
关于小儿生长激素缺乏症的简介
患儿因生长激素（GH）缺乏所导致的矮小，称为生长激素缺乏症，又称为垂体性侏儒症。身材矮小是指在相似环境下，儿童身高低于同种族、同年龄、同性别个体正常身高2个标准差以上，或者低于正常儿童生长曲线第3百分位。在众多因素中，内分泌的生长激素（GH）对身高的影响起着十分重要的作用。
关于精氨酸酶缺乏症的简介
精氨酸酶缺乏症（argininemia）又称精氨酸血症，是一种罕见的常染色体隐性遗传代谢病，患者血液、脑脊液中精氨酸明显升高，主要表现是智力和运动障碍、痉挛性瘫痪，早期常被误诊为脑性瘫痪及神经变性病，生存质量极差，预后不良。如能早期诊断，限制精氨酸摄入，纠正高氨血症，可缓解症状。肝移植可显著改善
关于原发性肉毒碱缺乏症的简介
原发性肉毒碱缺乏症属脂质沉积性肌病，其病变部位可能位于细胞膜至线粒体外膜上，直接影响肌细胞对肉毒碱摄取和利用。 但难以解释的是肌电图无肌源性损害 ，这可能与本病的临床或生化方面存在许多异质性有关。临床上这类肌病常误诊为多发性肌炎、重症肌无力、进行性肌营养不良 、糖原沉积性肌病或类固醇性肌病等。
关于G6PD缺乏症的疾病简介
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症是世界上最多见的红细胞酶病,据统计全球约有近4亿人G-6-PD缺陷。本病常在疟疾高发区、地中海贫血和异常血蛋白病等流行地区出现,地中海沿岸、东南亚、印度、非洲和美洲黑人的发病率较高。我国分布规律呈“南高北低”的态势,长江流域以南,尤以广东、海南、
关于酪氨酸羟化酶缺乏症的简介
酪氨酸羟化酶缺乏症（tyrosine hydroxylase deficiency,TH deficiency）也被称为隐性多巴反应性肌张力障碍（Recessive Dopa-Responsive Dystonia)是一种罕见的代谢异常疾病，是由于将酪氨酸转变为左旋多巴的酪氨酸羟化酶(TH)缺乏
关于21羟化酶缺乏症的简介
21-羟化酶缺乏症是由于编码21-羟化酶的CYP21A2基因突变所致遗传性疾病，是导致先天性肾上腺皮质增生症的常见类型。本病以肾上腺皮质功能不全、失盐和高雄性激素为主要临床特点。21-羟化酶缺乏会导致皮质醇和醛固酮合成异常，促肾上腺皮质激素（ACTH）代偿性分泌增加，引起肾上腺皮质增生及雄激素合
关于泪液分泌型免疫球蛋白A的简介
分泌型免疫球蛋白A（SIgA）是含有分泌片和J-链的二聚体，存在于初乳及黏膜分泌物如泪液、唾液、胃肠道及呼吸道分泌物中，由黏膜中浆细胞分泌产生，提供机体抵抗微生物入侵的第1道防线，与溶菌酶和乳铁蛋白一起，在眼组织的局部体液免疫中发挥作用。
关于乙型肝炎免疫球蛋白的简介
乙型肝炎免疫球蛋白（Hepatitis B Immunoglobulin,HBIG）是经乙型肝炎免疫健康人后采集的高效价血浆或血清经低温乙醇法分离提取，结合低PH孵化病毒灭活处理的免疫球蛋白制剂。液体制剂为接近无色，可带乳光或淡黄色澄明液体，含硫柳汞防腐剂。丙种球蛋白占总蛋白质90%以上，每瓶含
关于人维生素缺乏症的简介
维生素（vitamin）是人和动物为维持正常的生理功能而必需从食物中获得的一类微量有机物质，在人体生长、代谢、发育过程中发挥着重要的作用。 维生素又名维他命，通俗来讲，即维持生命的物质，是维持人体生命活动必须的一类有机物质，也是保持人体健康的重要活性物质。维生素在体内的含量很少，但不可或缺。各
关于多发性羧化酶缺乏症的简介
多发性羧化酶缺乏症，新生儿若患有该疾病时，则无法回收利用体内生物素或再利用羧化酶更新衍生的内生性生物素的能力，造成新生儿体内代谢活动的异常。新生儿缺乏生物素酵素活性会表现不同的症状，婴儿出生时会常常没有症状，造成不易直接从临床观察进行诊断。
关于先天性乳糖酶缺乏症的简介
先天性乳糖酶缺乏症（congenital lactase deficiency）也称先天性乳糖酶缺乏或乳糖不耐受症，是一种少见的常染色体隐形遗传病，属于双糖酶缺乏症的一种。先天性乳糖酶缺乏症患儿小肠黏膜内乳糖酶活力很低，患儿出生后进食母乳或牛乳后不久即出现呕吐，暴发性腹泻，水样大便、多泡、呈酸性
关于补体缺乏症性补体缺乏（非常少见）的简介
C1、C2、C3缺乏的临床综合征类似于系统性红斑狼疮，或某些其他结缔组织病，所不同者是不出现抗DNA抗体。患者对感染易感性并无明显增高，如果发生肺炎，则多继发于败血症。C1q缺乏常伴随于低丙种球蛋白血症。C1抑制物缺乏很常见，临床表现为遗传性血管性水肿，呼吸道黏膜水肿可以是致命性的。与感染有关的
关于人狂犬病免疫球蛋白的简介
接种人狂犬病免疫球蛋白和狂犬病疫苗是被狗严重咬伤者预防发病的重要措施，狂犬病俗称"疯狗病",是由狂犬病病毒引起的人兽共患中枢神经系统传染病，临床表现以恐水，畏光，吞咽困难，狂躁等为主要特征，是迄今为止人类唯一病死率高达100%的急性传染病。《中华人民共和国传染病防治法》将狂犬病列为乙类传染病。人
关于单克隆免疫球蛋白血症的简介
单克隆免疫球蛋白血症既可是浆细胞病的特征，也可出现于某些浆细胞疾病或原因不明。伴发于非浆细胞病的单克隆免疫球蛋白血症称为继发性单克隆免疫球蛋白血症；原因不明的单克隆免疫球蛋白血症称为“意义未明单克隆免疫球蛋白血症”(MGUS)，其诊断依据是血中出现单克隆免疫球蛋白，但既无浆细胞病也无可引起免疫球
关于血清免疫球蛋白G亚类的简介
IgG有4个亚类，即IgG1、IgG2、IgG3、IgG4，其含量依次减少。4个亚类的生理特性和功能亦有所不同，如IgG1、IgG2和IgG3与抗原形成复合物可通过经典途径激活补体，其中以IgG3激活补体能力最强，而IgG4则发生聚合可通过替代途径激活补体。各亚类穿过胎盘的能力、与葡萄球菌A蛋白
免疫球蛋白A的简介
免疫球蛋白A（简称为IgA）。IgA分两种类型：即血清型IgA和分泌型IgA。血清型IgA存在于血清中，血清IgA具有某些IgG和IgM的免疫功能，特异性IgA能中和血液中的抗原，同时也出现替代性补体免疫系统。分泌型IgA存在于分泌液中，例如：唾液、泪液以及乳汁当中，均含有IgA抗体。分泌型Ig
免疫球蛋白A的简介
免疫球蛋白A（简称为IgA）。IgA分两种类型：即血清型IgA和分泌型IgA。血清型IgA存在于血清中，血清IgA具有某些IgG和IgM的免疫功能，特异性IgA能中和血液中的抗原，同时也出现替代性补体免疫系统。分泌型IgA存在于分泌液中，例如：唾液、泪液以及乳汁当中，均含有IgA抗体。分泌型Ig
免疫球蛋白A的简介
免疫球蛋白A（简称为IgA）。IgA分两种类型：即血清型IgA和分泌型IgA。血清型IgA存在于血清中，血清IgA具有某些IgG和IgM的免疫功能，特异性IgA能中和血液中的抗原，同时也出现替代性补体免疫系统。分泌型IgA存在于分泌液中，例如：唾液、泪液以及乳汁当中，均含有IgA抗体。分泌型Ig
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的概述
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症(idiopathiclate-onsetIgdeficiency)也称原发性获得性无丙种球蛋白血症或多变的未分类的抗体缺乏性疾病。属于原发性体液缺陷病。
离子选择性电极简介
离子选择性电极（ISEs）是以敏感膜为基础的电化学传感器，这层膜是使电极对特定离子有选择性响应的元件。根据膜的材料不同可将离子选择性电极分为4种：• 玻璃膜（如Na+或pH）• 固态膜（如Pb2+）• 聚合体膜（如K+）• 气体渗透膜（如CO2）电极置于溶液内时膜上会形成一电势差。当样品内待测离子的
关于抗体免疫缺陷病的基本信息介绍
抗体免疫缺陷病包括一组疾病，特征为抗体生成及抗体功能缺陷。本组疾病一般均有血清免疫球蛋白的减少或缺乏。抗体免疫缺陷病分类包括： ①Bruton免疫球蛋白缺乏症，又称先天性免疫球蛋白缺乏症。 ②常见的可变异型免疫球蛋白缺乏症，又称特发性晚发免疫球蛋白缺乏症、可变异型免疫球蛋白缺乏。 ③选择性
关于α1抗胰蛋白酶缺乏症的简介
α1-抗胰蛋白酶缺乏症是血中抗蛋白酶成分-α1-抗胰蛋白酶（简称α1-AT）缺乏引起的一种先天性代谢病，通过常染色体遗传。临床常导致新生儿肝炎，婴幼儿和成人的肝硬化、肝癌和肺气肿等。
关于白细胞减少和粒细胞缺乏症的简介
健康成人血液中白细胞计数一般在4～10×109/A升（4000～10000A立方毫米）；健康成人中性粒细胞绝对值（等于白细胞总数×中性粒细胞%）为2．0～7．5×109/升（2000～7500/立方毫米）左右。若血液中白细胞计数持续（多次检查）低于4×109/升（4000/立方毫米）而中性粒细胞
关于丙型肝炎病毒抗体免疫球蛋白G的简介
HCV是丙型肝炎的病原体，感染HCV后常导致慢性肝炎和肝硬化，并与肝癌有关。HCV主要经血液传播，占输血后肝炎的90%。抗HCV检查是诊断丙肝的主要依据。 用酶标仪检测，以OPD-H2O2为底物，用492nm；3,3′,5,5′四甲基联苯胺(TMB)-H2O2用450nm。空白孔校零，读取各管
关于高免疫球蛋白E综合征的简介
高免疫球蛋白E综合征(HIES)即Job综合征，又称姚皮炎综合征、慢性肉芽肿病变异型、Buckley综合征等。该病征是一种病因及发病机理尚不清楚的少见疾病。 主要特征有： ①慢性湿疹性皮炎； ②反复严重感染； ③血清IgE明显增高。
关于继发性单克隆免疫球蛋白病的简介
继发性单克隆免疫球蛋白病又称为伴发于非浆细胞性疾病的单克隆免疫球蛋白血症。单克隆免疫球蛋白增多可见于多种疾病，如自身免疫性疾病、癌症、感染性疾病、肝病、内分泌系统疾病、代谢性疾病、骨髓增生性疾患、T细胞淋巴瘤等。
关于抗人淋巴细胞免疫球蛋白的简介
抗人淋巴细胞免疫球蛋白，适应症为主要用于临床器官移植的免疫排斥预防及治疗，骨髓移植的移植物抗宿主反应预防，以及再生障碍性贫血等病的治疗。自身免疫性溶血性贫血、原发性血小板减少性紫癜以及自身免疫病也可试用。
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的鉴别诊断
多数10～30岁发病，见于成年人，45%的病人于21岁前获得诊断，男女患者相当，家族中常有自身免疫性疾病或免疫球蛋白异常患者，临床上表现为对化脓 性细菌高度易感，反复发生流感杆菌，肺炎球菌，溶血性链球菌和金黄色葡萄球菌等细菌感染，常反复发生鼻窦炎，支气管炎，中耳炎和肺炎，长期发病可导致慢性 进行
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的辅助检查
组织病理检查：淋巴结缺乏浆细胞，可见淋巴滤泡明显增生，但缺乏活力，十二指肠活检常发现兰伯贾第鞭毛虫，应用甲硝唑治疗可见改善。 >免疫球蛋白A >免疫球蛋白G >免疫球蛋白IgD >免疫球蛋白M