关于单克隆免疫球蛋白血症的简介
单克隆免疫球蛋白血症既可是浆细胞病的特征，也可出现于某些浆细胞疾病或原因不明。伴发于非浆细胞病的单克隆免疫球蛋白血症称为继发性单克隆免疫球蛋白血症；原因不明的单克隆免疫球蛋白血症称为“意义未明单克隆免疫球蛋白血症”(MGUS)，其诊断依据是血中出现单克隆免疫球蛋白，但既无浆细胞病也无可引起免疫球蛋白增多的其它疾病的存在。意义未明单克隆免疫球蛋白血症无需特殊治疗，但需长期随诊，因为部分患者可发展为多发性骨髓瘤。......阅读全文
关于单克隆免疫球蛋白血症的简介
单克隆免疫球蛋白血症既可是浆细胞病的特征，也可出现于某些浆细胞疾病或原因不明。伴发于非浆细胞病的单克隆免疫球蛋白血症称为继发性单克隆免疫球蛋白血症；原因不明的单克隆免疫球蛋白血症称为“意义未明单克隆免疫球蛋白血症”(MGUS)，其诊断依据是血中出现单克隆免疫球蛋白，但既无浆细胞病也无可引起免疫球
单克隆免疫球蛋白血症的简介
单克隆免疫球蛋白血症既可是浆细胞病的特征，也可出现于某些浆细胞疾病或原因不明。伴发于非浆细胞病的单克隆免疫球蛋白血症称为继发性单克隆免疫球蛋白血症；原因不明的单克隆免疫球蛋白血症称为“意义未明单克隆免疫球蛋白血症”(MGUS)，其诊断依据是血中出现单克隆免疫球蛋白，但既无浆细胞病也无可引起免疫球
意义未明单克隆免疫球蛋白血症的简介
意义未明单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）是指血中存在单克隆免疫球蛋白（M蛋白
治疗意义未明单克隆免疫球蛋白血症的简介
虽然MGUS患者不具有骨髓瘤等疾病的相应临床表现，但存在不同程度地发展为多发性骨髓瘤（MM）、巨球蛋白血症（WM）、轻链淀粉样变性（AL）或淋巴瘤的风险。故当前的处理原则是随访观察，不需要治疗。一个MGUS患者究竟是稳定在MGUS阶段还是最终转化为MM，下列参数有助于判断MGUS向MM进展的风险
关于果糖血症的简介
遗传性果糖不耐受症(果糖血症)属于常染色体隐性遗传性疾病患儿出生时和吃母乳时无法表现出来，断奶后，因食物中含有食糖(蔗糖)，其身体就不能耐受。食物中的蔗糖经消化后产生果糖，或食物中含果糖（水果）以致引起病儿呕吐、营养不良和低血糖，而血中果糖增高。发病机制是由于肝脏缺乏果糖-1-磷酸醛缩酶（fru
关于单克隆免疫球蛋白血症的定义介绍
意义未明单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）也称为原发性单克隆免疫球蛋白血症，其特点是患者无恶性浆细胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病，单克隆免疫球蛋白水平升高有限（血M蛋白小于30g/l），骨髓浆细胞小于10%，尿中少量或无M蛋白，无溶骨性损害，无浆细胞病相关性贫血、高钙血症或肾功能不全。无需特殊治
关于单克隆免疫球蛋白血症的预后介绍
尽管球蛋白水平会随时间升高，25%的患者15-20年后会发展为多发性骨髓瘤或巨球蛋白血症或淋巴瘤，还有25%的患者不会发展为多发性骨髓瘤或巨球蛋白血症，50%的患者死于不相关的原因。单克隆蛋白自行消失的情况很少见。
关于小儿X连锁高免疫球蛋白M血症的简介
X-连锁高免疫球蛋白M血症（XHIM）为一较罕见的原发性免疫缺陷病。该病以反复感染为特征，伴血清IgG、IgA、IgE水平降低而IgM正常或升高。 1.感染 随着来自母体的抗体衰减，XHIM患儿在出生后6个月～2岁出现反复上呼吸道感染，细菌性中耳炎和肺炎，卡氏肺囊虫肺炎可为本病最早的表现。胃
关于继发性单克隆免疫球蛋白病的简介
继发性单克隆免疫球蛋白病又称为伴发于非浆细胞性疾病的单克隆免疫球蛋白血症。单克隆免疫球蛋白增多可见于多种疾病，如自身免疫性疾病、癌症、感染性疾病、肝病、内分泌系统疾病、代谢性疾病、骨髓增生性疾患、T细胞淋巴瘤等。
关于高泌乳素血症的简介
高泌乳素血症（hyperprolactinemia）又称高泌催乳素血症，是一类由多种原因引起的、以血清泌乳素升高及其相关临床表现为主的、下丘脑-垂体轴生殖内分泌紊乱综合征，是临床上常见的、可累及生殖、内分泌和神经系统的一类疾患的统称。目前，一般以血清泌乳素水平高于1.14nmol/L（25μg/
关于瓜氨酸血症的简介
这种病早期发作，它可以渐进到成年；在成人期发病是罕见的。渴望高精氨酸食物（豆类），回避低精氨酸食物与甜食是明智的。ass基因在每个人基因组中可能有10个复本，它们散布在几个染色体中，这是根据用DNA探针所进行的杂交知道的 。这些多复本可能为拟基因。
关于低镁血症的简介
血清镁的正常浓度为0.75～1.25mmol/L。其调节主要由肾脏完成，肾脏排镁和排钾相仿，即虽有血清镁浓度降低，肾脏排镁并不停止。在许多疾病中，常可出现镁代谢异常。血清镁
单克隆免疫球蛋白血症的定义
意义未明单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）也称为原发性单克隆免疫球蛋白血症，其特点是患者无恶性浆细胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病，单克隆免疫球蛋白水平升高有限（血M蛋白小于30g/l），骨髓浆细胞小于10%，尿中少量或无M蛋白，无溶骨性损害，无浆细胞病相关性 贫血、 高钙血症或肾功能不全。无需特
预防单克隆免疫球蛋白病的简介
本病患者部分可发展为MM、WM、AL和恶性的淋巴细胞增生性疾病，一旦病情发展为恶性疾病常难以转性，预防的目的是延缓病情发展，延长病人生存期，主要措施加强原发病及对症治疗，对有严重肾功能损害者，应积极化疗和透析。
关于烧伤内毒素血症的简介
内毒素是革兰阴性菌胞壁上的特有结构，主要化学成分为脂多糖中的类脂A，为外源性致热原，细胞破坏时内毒素释放入血，引起内毒素血症状。除创面病原菌外，烧伤后内毒素血症还可以来源于肠道的常驻菌群。 内毒素血症可以出现在多系统的多种疾病中，通常导致致死性感染性休克、多器官功能衰竭、弥漫性血管内凝血等，病
关于瓜氨酸血症Ⅰ型的简介
瓜氨酸血症1型（citrullinemia type 1）即精氨酰琥珀酸合成酶（argininosuccinate synthetase，ASS）缺乏症，是一种尿素循环障碍中少见的类型，属常染色体隐性遗传病，致死及致残率很高。 由于编码精氨酰琥珀酸合成酶的ASS1基因突变，精氨酰琥珀酸合成酶活
关于瓜氨酸血症Ⅱ型的简介
瓜氨酸血症Ⅱ型又称希特林缺陷病（citrin deficiency），为常染色隐性遗传病，是由于线粒体内膜的天冬氨酸/谷氨酸载体蛋白希特林功能缺陷导致的遗传代谢病。 由于编码希特林蛋白的SLC25A13基因突变导致希特林蛋白功能下降，肝细胞线粒体能量代谢、尿素循环、蛋白质合成、糖酵解、糖异生等
单克隆免疫球蛋白血症的发病机制
本病的单克隆B细胞-浆细胞增殖有限，一般保持在1·10^11细胞数之下，且不抑制正常造血细胞增殖，不抑制B细胞-浆细胞正常分化和免疫球蛋白分泌，也不引起融骨病变，细胞形态与正常成熟浆细胞无异。
治疗单克隆免疫球蛋白血症的介绍
目前的处理标准是观察不需治疗。少数患者多年后可发展为多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症或淋巴瘤。因为无法判断一个患者是否会由MGUS转化为恶性浆细胞病，所以需要动态监测。如果M蛋白20g/l，应该行骨髓细胞学，骨髓活检，骨骼影像学的检查，细胞遗传学检查(必要时)。如果M蛋白是lgM，骨髓细胞学，骨髓活检
原发性单克隆免疫球蛋白病的简介
原发性单克隆免疫球蛋白病(primary monoclonal immunoglobulinopathy)称为“原因不明的单克隆免疫球蛋白增多症”，同时也被称为“良性单克隆免疫球蛋白病”(benign monoclonal immunoglobulinopathy )或“意义不明性单克隆免疫球蛋
继发性单克隆免疫球蛋白病的简介
继发性单克隆免疫球蛋白病又称为伴发于非浆细胞性疾病的单克隆免疫球蛋白血症。单克隆免疫球蛋白增多可见于多种疾病，如自身免疫性疾病、癌症、感染性疾病、肝病、内分泌系统疾病、代谢性疾病、骨髓增生性疾患、T细胞淋巴瘤等。
晕血症的简介
晕血症又叫“血液恐怖症”，也称为爱尔式综合征或艾倪尔式综合征，是一种特殊处境中的精神障碍，此症与怕见蛇、怕见毛毛虫的“物体恐怖”，以及怕见陌生人、怕见异性的“交际恐怖”同属恐怖症，与胆小无必然联系。晕血症与晕车晕船也不同，前者与恐高症类似，是心理问题；后者是内耳平衡器官的生理问题。虽然目前尚未弄
关于高催乳激素血症的简介
高催乳激素血症系指由内外环境因素引起的，以催乳素(PRL)升高(>25ng/m1)，闭经、溢乳、无排卵和不孕为特征的综合征。从病理改变看，可分为肿瘤性高催乳素血症，产后型高催乳素血症，特发性高催乳素血症，医源性高催乳素血症。临床特点以闭经、不孕、溢乳为主要特点。HP在正常成人中发生率为0.4%，
关于胡萝卜素血症的简介
柑桔是人们都很喜爱的水果，柑桔中含有丰富的胡萝卜素。但过量进食柑桔，大量胡萝卜素进入血液，便会引起胡萝卜素血症。 胡萝卜素血症是一种因血内胡萝卜素含量过高引起的肤色黄染症。胡萝卜素为一种脂色素，可使正常皮肤呈现黄色。若进食过量富含胡萝卜素的胡萝卜、橘子、南瓜、红棕榈油、木瓜等后可使血中胡萝卜素
关于高胆固醇脂血症的简介
高胆固醇脂血症主要是指血胆固醇和/或甘油三酯升高高脂血症是人体脂肪代谢异常的表现，主要分为三类高胆固醇血症高甘油三酯血症和混合性高脂血症，看哪几项指标来判断自己是否患有高脂血症呢主要看血清胆固醇TC甘油三酯TG高密度脂蛋白胆固醇HDL-c和低密度脂蛋白胆固醇LDL-c这几项指标。
关于巨淀粉酶血症的简介
巨淀粉酶血症（MAMS）是血液中淀粉酶与其他大分子物质结合形成淀粉酶复合物或自身形成大分子量的多聚体，无法被肾小球滤过，导致持续性的高淀粉酶血症和尿淀粉酶浓度不升高甚至降低的一种临床症候。巨淀粉酶血症通常不被视为独立疾病，而是由多因素导致的一组疾病，临床罕见，发病率约0.4%，发病无性别差异。
关于痛风及高尿酸血症的简介
痛风是一组嘌呤代谢紊乱所致的疾病，其临床特点为高尿酸血症及由此而引起的痛风性急性关节炎反复发作、痛风石沉积、痛风石性慢性关节炎和关节畸形，常累及肾脏，引起慢性间质性肾炎和尿酸肾结石形成。本病可分原发性和继发性两大类。原发性者少数由于酶缺陷引起，常伴高脂血症、肥胖、糖尿病、高血压病、动脉硬化和冠心
治疗小儿X连锁高免疫球蛋白M血症的简介
每月按500mg/kg输注IVIG对减少感染的频度和严重程度十分重要。如果患儿反应欠佳，可加大IVIC输注的量和频率。为了防止支气管扩张等并发症的发生，血清IgG水平应保持在正常IgG范围的高限。常规输注IVIG可使血清IgM水平降低或正常化，恢复正常生长，临床症状消失；部分患儿的中性白细胞计数
单克隆免疫球蛋白血症的分类及定义
分类 单克隆免疫球蛋白血症可分为①原发性单克隆免疫球蛋白血症；②继发性单克隆免疫球蛋白血症。 定义 意义未明单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）也称为原发性单克隆免疫球蛋白血症，其特点是患者无恶性浆细胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病，单克隆免疫球蛋白水平升高有限（血M蛋白小于30g/l），骨髓
单克隆免疫球蛋白血症的临床意义
原发性单克隆免疫球蛋白血症患者一般不具有 多发性骨髓瘤或其它B淋巴细胞增生性疾病的症状和体征（如 贫血，淋巴结肿大， 浆细胞瘤，骨损害和淀粉样沉积）。有些患者常常是因蛋白电泳偶然发现血、尿中出现M蛋白而诊断。M蛋白与自身抗体相互作用可能引起某些临床表现，如自身免疫性溶血。原发性单克隆免疫球蛋白血