恶性肿瘤相关炎性肌病的简介
恶性肿瘤相关炎性肌病(malignant tumor associated inflammatory myopathy)约占所有特发性炎性肌病的10%(6%~60%)。恶性肿瘤患者常并发各种肌病,包括炎性肌病,如多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)和免疫介导的坏死性肌病(immune-mediated necrotizing myopathy,IMNM)等,临床较常见,患者年龄越大,发生的机会越多,且在病理形态学改变上具有一定的特殊性。......阅读全文
关于ANCA相关性小血管炎的简介
1、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)为其重要的血清学诊断依据,故原发性小血管炎又称为ANCA相关性小血管炎.本病是西方国家最常见的自身免疫性疾病之一,也是近10~20年来国际国内研究的热点,本病临床特点是发热、贫血、肺和肾功能损害、血沉增快等 2、由于WG和MPA的临床表现、治疗和预后相似,且
肌炎特异性自身抗体的简介
多发性肌炎 (polymyositis, PM)是一种病因不明,主要损害近端横纹肌,以肌痛、肌无力、肌萎缩为主要表现的原发性炎性肌病。若伴有皮疹等皮肤表现则称为皮肌炎(der-matomyositis, DM)。PM/DM被普遍认为是一种自身免疫性疾病, 90%以上 PM/DM患者体内存在着抗细
甲亢性肌病的鉴别诊断
一.甲亢性周期性麻痹与周期性麻痹 周期性麻痹为肌肉疾病之一,主要表现为上下肢及躯干软瘫发作,伴随电兴奋性和反射的消失。多次发作时麻痹程度不一定相同,严重时所有的骨骼肌包括呼吸肌均陷入麻痹,而面肌、咀嚼肌、吞咽肌及动眼肌常侵犯较轻,平滑肌不受影响,心功能很少受累。发作可持续数小时至数日,劳累、精
关于无肌病的皮肌炎的简介
皮肤病变往往是皮肌炎患者首先注意到的症状。偶有患者出现典型的皮肤病变长达两年之久,而无肌病出现,则称之为“无肌病性皮肌炎”。 对无肌病的皮肌炎治疗仍有不同的看法。有部分病人皮损有自愈倾向。关于皮质类固醇的使用有人主张开始用小剂量(20mg/d),有人倾向用较大剂量(40~60mg/d)泼尼松。
关于包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病的并发症和预后介绍
1、并发症 无特殊记录,四肢肌无力长期卧床及吞咽困难,可导致褥疮及肺部感染。 2、预后 SIM预后不佳,Lotz对28例患者平均随访72个月,结果表明s-IBM呈缓慢进行性发展,有6例患者起病15年后生活已不能自理,1例10年后卧床不起,12年后死于呼吸、心力衰竭。
炎症性肌病肌活检病理特点的介绍
PM、DM和IBM的共同病理特点是肌纤维变性、坏死、再生和炎性细胞浸润。PM的肌纤维萎缩和坏死多为散在的或节段性,炎细胞浸润多位于肌内衣,可见单核细胞包绕和浸润至非坏死肌纤维,而DM的肌纤维萎缩主要分布于肌束周边,又称为束周萎缩,炎性细胞浸润主要位于血管周围和肌束膜,肌间小血管膜可见攻击复合物沉
关于银屑病关节炎性巩膜炎的简介
银屑病性关节炎(PsA)是以银屑病(皮肤和(或)指甲)、关节炎(周围关节和(或)脊柱)和类风湿因子(RF)阴性三联征为特征的疾病。PsA患者的巩膜炎发生率是1.8%。巩膜炎一般在PsA活动期后数年发生,虽然弥漫性或结节性前巩膜炎多见,但可有其他各类型的巩膜炎。坏死性前巩膜炎患者可进一步发展为硬化
基因治疗线粒体肌病的简介
基因治疗策略包括降低突变型mtDNA/野生型mtDNA的比例、使用错位表达及异质表达、输入其他同源性基因以及利用限制性内切酶修复突变型mtDNA等。如用人胞质体(含正常线粒体无细胞核的细胞)对缺陷细胞(含缺陷mtRNA,呼吸链功能减退的细胞)进行基因补救治疗,能成功地使缺陷细胞呼吸链功能恢复正常
关于膀胱平滑肌恶性肿瘤的流行病学介绍
膀胱平滑肌恶性肿瘤罕见,约占膀胱恶性肿瘤的0.5%,膀胱平滑肌恶性肿瘤是成人平滑肌肉瘤最常见的病理类型。1875年Gusenbauer报道了首例膀胱平滑肌恶性肿瘤,以后陆续有零星的个案或数例报道。1989年Mills等报道15例是最大的一组病例报道,截止到2000年底国外有150多例报道。199
副肿瘤性斜视性眼肌阵挛肌阵挛的简介
副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛(paraneoplasic opsoclonus-myoclnia,POM)是表现为与注视方向无关的双眼杂乱无章、无节律快速多变的眼球异常运动综合征,常与肌阵挛合并存健康搜索在。眼肌阵挛(opsoclonus)源于波兰文,是眼球跳舞之意副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵
副肿瘤性斜视性眼肌阵挛肌阵挛的简介
副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛(paraneoplasic opsoclonus-myoclnia,POM)是表现为与注视方向无关的双眼杂乱无章、无节律、快速多变的眼球异常运动综合征,常与肌阵挛合并存在。
关于多发性肌炎/皮肌炎的简介
是一种以横纹肌变性和坏死性炎症为主要病变的自身免疫性疾病。有急性、亚急性和慢性之分,常见的为慢性过程。男女发病没有差别,成人及儿童均可发病。皮肤损害者占60%,可有水肿、红斑、色素沉着和毛细血管扩张症同时存在,具有诊断价值的皮损称为紫红色眼睑,即水肿的部位在上眼睑的紫红色皮损为皮肌炎所特有。指关
多发性肌炎和皮肌炎的简介
多发性肌炎和皮肌炎是一组多种病因引起的弥漫性骨骼肌炎症性疾病,发病与细胞和体液免疫异常有关。主要病理特征是骨骼肌变性、坏死及淋巴细胞浸润,临床上表现为急性或亚急性起病,对称性四肢近端为主的肌肉无力伴压痛,血清肌酶增高,血沉增快,肌电图呈肌源性损害,用糖皮质激素治疗效果好等特点。PM病变仅限于骨骼
治疗银屑病关节炎性巩膜炎的相关介绍
至今尚无根治的办法。银屑病关节性巩膜炎治疗可使其病情缓解,但不能防止复发。对弥漫性或结节性前巩膜炎采用局部和口服糖皮质激素联合甲氨蝶呤,6~9天1个疗程,2个疗程间休息1周等治疗,注意白细胞计数减少、肝损害等副作用。对坏死性前巩膜炎需给予具有细胞毒性的、效力较强的免疫抑制剂。需警惕其毒副反应。有
输血相关性移植物抗宿主病的简介
输血相关性移植物抗宿主病(TA-GVHD)是指血液制品中含有免疫能力的异体淋巴细胞(主要是T淋巴细胞),将其输入有严重免疫缺陷的受血者体内以后,在受体内迁移、增殖,进而引起严重攻击和破坏宿主体内细胞和组织的免疫反应。本病是一种罕见的严重的输血不良反应,据报道该病的发病率仅为0.01%~0.1%,
内分泌性肌病的病因
部分类型内分泌性肌病的病因与自身免疫性内分泌病,酶缺陷或不同内分泌激素体内水平异常导致的代谢障碍有关,另有部分类型病因尚不清楚。
内分泌性肌病的检查
1.相关内分泌激素定性及定量检测,对原发内分泌病确诊必不可少。 2.血清电解质检查,肌肉相关酶学检查有利于肌病诊断。 3.肌电图检查。 4.病变部位肌肉活检。 5.脑和脊髓CT,MRI检查,对鉴别肌病性质有益。
内分泌性肌病的诊断
1.符合肌病表现,如肌无力,肌萎缩,酶学与肌活检病理改变。 2.存在原发内分泌病(应确诊内分泌病)。 3.符合不同内分泌性肌病的特点,并除外其他原因导致的肌病。
内分泌性肌病的介绍
内分泌性肌病(endocrine myopathy)包括甲状腺性肌病,皮质类固醇性多发性肌病、肾上腺皮质功能不全、甲状旁腺性和垂体病性肌病等。 部分类型内分泌性肌病的病因与自身免疫性内分泌病,酶缺陷或不同内分泌激素体内水平异常导致的代谢障碍有关,另有部分类型病因尚不清楚。不同类型的内分泌性肌病,
内分泌性肌病的病因
部分类型内分泌性肌病的病因与自身免疫性内分泌病,酶缺陷或不同内分泌激素体内水平异常导致的代谢障碍有关,另有部分类型病因尚不清楚。
关于慢性甲亢性肌病的概述
本病多数为中年男性,起病缓慢,主要表现为进行性肌无力和肌萎缩,病变涉及的部位以手部大小鱼际、肩胛肌、骨盆肌、臀肌较为明显,甚可影响全身肌肉,以致患者出现站立、蹲位起立、走路、登楼、提物等均感到困难,可见肌纤维颤动,肌电图示非特异性肌病改变,血尿肌酸增高。肌病的严重程度大多数与甲亢的严重程度呈平行
内分泌性肌病的诊断
1.符合肌病表现,如肌无力,肌萎缩,酶学与肌活检病理改变。 2.存在原发内分泌病(应确诊内分泌病)。 3.符合不同内分泌性肌病的特点,并除外其他原因导致的肌病。
内分泌性肌病的治疗
不同内分泌性肌病的主要治疗原则如下: 1.慢性甲状腺功能亢进性肌病 新斯的明治疗无效。如甲亢症状得到控制,肌无力和肌萎缩可逐渐恢复。 2.突眼性眼肌麻痹 (1)本病(包括突眼)常为自限性过程,因此较难评价药物疗效,药物治疗保持甲状腺正常功能状态是必要的。 (2)如突眼症状很轻,仅需局部应
炎性肠病性关节炎的治疗方法介绍
IBD性弥漫性或结节性前巩膜炎可应用糖皮质激素,同时利于UC和CD的病情缓解,但不可用于维持治疗,因为该类药物不能防止肠病的复发。一般用泼尼松40~60mg分次口服,待病情缓解后递减药量,维持半年以上。病情严重者可用氢化可的松(hydrocortisone)200~300mg或地塞米松(dexa
概述炎性肠病性关节炎的发病机制
公认的观点是IBD存在着“免疫负调节(down regulation”)障碍,通过影响胃肠道区分外来的和自身抗原的能力,和(或)影响胃肠道黏膜免疫反应障碍致病。研究证实,病人血清中存在抗结肠抗体,对自体和同种结肠上皮细胞出现反应。约半数患者血清中存在着抗大肠抗体或循环免疫复合物(CIC),当患者
概述炎性肠病性关节炎的眼部表现
眼部表现:据报道,炎性肠病出现眼病表现的发生率为1.9%~11.8%。最常见的眼部表现是巩膜外层炎、前葡萄膜炎、角膜炎和巩膜炎。伴有关节炎和其他肠外病变如贫血、皮肤损伤、肝疾病、口腔溃疡的CD或UC更易于罹患眼病。如在CD患者,伴有结肠炎或回结肠炎的患者比仅有小肠病变的患者更易于发生眼病。眼病可
肌炎特异性抗体在中国炎性肌病患者中的临床意义
肌炎特异性抗体(MSAs)在炎性肌病,尤其是在皮肌炎(DM)和多发性肌炎(PM)的临床诊治过程中发挥了不可替代的作用。目前临床上能检测的MSA有十多种,每一种抗体均具有其独特的临床特征谱。现摘要介绍如下。MSA的阳性率近期, 我们检测了6 0 0 多例P M / D M 患者的血清, 结果显示, 7
风湿性多肌痛的简介
风湿性多肌痛(PMR)为一种和其他诊断明确的风湿性疾病、感染以及肿瘤无关的疼痛性疾病,常见于老年人,伴有血沉增快。PMR是一种以四肢及躯干近端肌肉疼痛为特点的临床综合征,对小剂量激素治疗反应敏感。常表现为颈、肩胛带及骨盆带肌中2个或2个以上部位的疼痛及僵硬,持续30分钟或更长时间,不少于1个月时
关于痛性眼肌麻痹的简介
痛性眼肌麻痹(painful ophthalmoplegia):是一种以头痛和眼肌麻痹为特征,涉及特发性眼眶和海绵窦的炎性疾病。为阵发性眼球后及眶周的顽固性胀痛、刺痛或撕裂样疼痛,伴随动眼、滑车和(或)展神经麻痹,眼肌麻痹可与疼痛同时出现或疼痛发作后两周内出现,MRI或活检可发现海绵窦、眶上裂或
肌酸治疗进行性肌营养不良症的简介
进行性肌营养不良症患者如果家庭环境允许的话的,可以在医生的指导下服用肌酸,而且不能过量和随便加大用量,防止过量引起的副作用和抗药性。肌酸是爆发性用力动作的能量来源。所以最好是运动和锻炼后服用,运动后三磷酸腺苷大量消耗,服用肌酸可以帮助机体加速产生和补充三磷酸腺苷,可以有效的提高肌力、速度和耐力。