关于心内膜弹性纤维增生症的简介
心内膜弹性纤维增生症（EFE）又名心内膜硬化症，其病因尚未明了。为小儿原发性心肌病中较为常见的一种，又称原发性心内膜弹力纤维增生症。先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发的心内膜弹力纤维增生症，称继发性心内膜弹力纤维增生症，其临床意义决定于原发的心脏畸形。......阅读全文
关于肾小管间质纤维化的简介
肾小管间质纤维化也称肾小管间质瘢痕硬化(TIF)，是各种致病病因引起进行性肾损害的主要病理特征，是导致终末期肾病(ESRD)的根本病理改变之一。 各类肾脏病，无论原发病变在肾小球、肾小管还是在肾血管，多数进展性肾脏病均存有TIF，而TIF的出现往往预示着预后不良。各类慢性肾脏病(CKD)进展到
概述多骨性纤维异常增生症的治疗
多骨性纤维异常增生症有自限倾向，以下的措施可改善一些临床症状，包括： 1、骨损害的内科治疗 （1）降钙素：降钙素50～100U或益钙宁40U隔天或1周2次，肌注，有人认为该药对骨畸形造成的局限肿胀和骨折刺激神经末梢引起的疼痛有明显止痛作用，无明显副作用，因价格昂贵影响长期用药。 （2）二磷
多骨性纤维异常增生症的发病机制
自1994年以来，多骨性纤维异常增生症的病因学研究有了突破性的进展。Malchoff和Shenker等人首先通过对MAS病人组织和细胞分子生物学检测，发现患者细胞内广泛存在的鸟核苷酸结合蛋白（guanine nucleotide binding protein、G蛋白）中的刺激G蛋白（Gs）α亚
关于感染性心内膜炎的眼部表现的简介
感染性心内膜炎是指心脏内膜及大动脉内膜由于致病微生物如细菌、霉菌、病毒等侵入引起的炎症性病变。 感染性心内膜炎按其起病及病程可分为急性与亚急性两型,但两者之间并无明显之界限。
关于佩吉特病样网状细胞增生症的简介
佩吉特病样网状细胞增生症，又名局限性亲表皮性网状细胞增生症，本病是一种少见的蕈样肉芽肿（MF）变异型，临床表现为孤立性斑片或斑块，组织病理学特征为表皮内异型T细胞增殖。本病仅指局限型，而非播散型，后者被归类于侵袭性亲表皮性CD8[sup]+[/sup]CTCL、皮肤T细胞淋巴瘤，或肿瘤期MF。
关于小儿先天性肾上腺皮质增生症的简介
先天性肾上腺皮质增生症(congenital adrenal cortical hyperplasia，CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。由于皮质醇水平降低，负反馈抑制垂体释放ACTH的作用减弱，致AC
如何诊断多骨性纤维异常增生症？
具有下列第1项或第2项则诊断可成立，如具有第3项应高度考虑MAS诊断的可能。 1、多骨性纤维异常增生症具有骨损害、皮肤色素沉着和性早熟3大主征。 2、多骨性纤维异常增生症具有骨纤维结构不良的X线表现，皮肤Cafe-au-lait点，年龄在30岁以下，伴有内分泌或非内分泌的异常。 3、多骨性
心内膜心肌纤维化的预防和预后
预后早期诊断、早期外科治疗是决定预后的关键因素之一。预防本病并发症多，且预后不佳，应积极预防，进行常规查体。
心内膜心肌纤维化的致病原因
病因不明。属免疫相关心脏疾病。可能与以下原因有关：机体对病毒或寄生虫感染产生超敏反应所致；近年来也有研究称高胆固醇饮食可诱导心肌纤维化；可能与营养不良、缺乏维生素E或色氨酸以及食入过多5-羟色胺等因素有关。
心内膜心肌纤维化的临床表现
本病缺乏特征性临床表现。本病的基本病理改变是心内膜和内层心肌的纤维化和附壁血栓形成，常伴有不同程度的肌化，导致心内膜的增厚、心壁变硬。根据受累心室不同，本病可分为3个类型：右室型、左室型和双室型，其临床表现不同。1.右室型：主要表现为三尖瓣关闭不全，颈静脉怒张，肝大、腹水，但下肢无或仅有轻度水肿为其
心内膜心肌纤维化的基本信息
别 名闭塞型心肌病、缩窄型心肌病就诊科室心内科多发群体儿童、青少年常见发病部位心脏常见病因不明，可能与机体对病毒或寄生虫感染产生超敏反应，或营养不良、缺乏VE或色氨酸、食过多5-羟色胺等有关。
心脏乳头样弹性纤维瘤的鉴别诊断介绍
在诊断中应注意与巨大鞭毛虫的赘生物相鉴别，此种赘生物可见于70%～80%的心脏病患者，主要由纤维素沉积在各心脏瓣膜的接触缘，呈簇状聚集的细丝状物，特别是此种赘生物不会发生在半月瓣的主动脉面，也不会发生在心腔壁的内膜面，这些都与乳头状弹性纤维瘤完全不同。
心脏乳头样弹性纤维瘤的检查诊断介绍
1.可经二维超声心动图明确诊断。 2.经食管二维或彩色多普勒超声心动图可获确诊。 3.心内膜心肌活检可确立诊断。 除了解患者的症状与体征外，有价值的诊断方法是二维超声心动图检查，经胸或经食管二维彩色血流多普勒超声心动图检查更为确切；也有通过心内膜心肌活检来确立诊断的，但获取肿瘤组织的操作有
心脏乳头样弹性纤维瘤的临床表现
多数患者早期可无明显临床症状，极个别伴有充血性心力衰竭或低热，易被误诊为感染性心内膜炎。这类患者往往因冠状动脉栓塞引发心绞痛，心肌梗死，或脑栓塞，引起一过性脑缺血发作、偏瘫以及其他体循环栓塞表现才引起重视，少数患者心脏听诊可闻及相关的心脏杂音或出现房颤心律。
治疗弹性假黄瘤病的简介
该病无特效疗法，多采用对症治疗。对于皮损，可用1%普鲁卡因局部注射，有时可阻止皮损恶化。过于广泛的皮肤皱褶，可行矫形术。有消化道出血者，应给予输血和止血药物。有高血压或冠状动脉供血不全者，需进行扩张血管、抗凝治疗及给予溶栓制剂如尿激酶等。一旦发生心力衰竭和脑血管意外，应给予相应处理。有报道应用玻
关于弹性蛋白的基本介绍
弹性蛋白是弹性纤维(elastic fibers)的主要成分。弹性纤维主要存在于韧带和脉管壁。弹性纤维与胶原纤维共同存在， 赋予组织以弹性和抗张能力。 尽管弹性蛋白只占真皮总蛋白的2%，但它对皮肤弹性起着重要作用。弹性蛋白是皮肤老化产生松弛、下垂和细皱纹的主要原因，随着皮肤自然老化，弹性纤维分
关于纤维肌痛综合症的简介
纤维肌痛综合征属于风湿病的一种，特征是弥漫性肌肉疼痛，常伴有多种非特异性症状；典型的情形是患者身体的某些特定部位有压痛，不需要特异的实验室或病理学检查来帮助诊断。
关于尿纤维蛋白降解产物的简介
纤维蛋白降解产物是纤维蛋白原或纤维蛋白在纤溶酶的作用下，生成X、Y、D、E等碎片，在血液中有抗凝作用。纤溶酶作用的底物不同，产生纤维蛋白降解产物也略有不同。纤维蛋白降解产物的量不仅反映了体内纤溶酶活性，也可通过其中成分测定了解其来源纤维蛋白原还是纤维蛋白，分析凝血酶生成的情况。纤维蛋白降解产物是
关于神经原纤维的形态结构简介
形态 神经原纤维（neurofibril）：在神经细胞质内，存在着直径约为2～3μm的丝状纤维结构，在银染的切片体本可清晰地显示出呈棕黑色的丝状结构，此即为神经原纤维，在核周体内交织成网，并向 树突和轴突延伸，可达到突起的末梢部位。 结构 HE染色切片无法辨别。在镀银染色切片中，呈棕黑色细
关于肝纤维化指标检查的简介
肝纤维化指标检查有PCⅢ(III型前胶原)，IV-C(IV型胶原)，LN(层粘连蛋白)，HA(透明质酸酶)，CG (甘胆酸)，PLD (脯氨酸肽酶)，MAO (单胺氧化酶)，PⅠNP (Ⅰ型前胶原氨端肽原)。肝纤维化指标检查是对慢性肝病肝纤维化程度的评估，及早发现肝纤维化，有利于遏制乙肝向更坏的
关于羟乙基纤维素的简介
由精制棉经碱处理后,在丙酮的存在下,用环氧乙烷作醚化剂进行反应而制成。其取代度一般为1.5~2.0。具有较强的亲水性,易于吸潮。 （1）羟乙基纤维素可溶于冷水中,热水溶解较为困难。其溶液在高温下稳定,不具有凝胶性。在砂浆中高温下可使用时间较长,但保水性较甲基纤维素低。 （2）羟乙基纤维素对一
关于神经纤维瘤病的简介
分I型和Ⅱ型，I型致病基因位于常染色体17q11.2，该基因为肿瘤抑制基因，基因的突变尤其是染色体位点缺失，导致不能产生神经纤维瘤蛋白，神经纤维瘤蛋白是一种肿瘤抑制因子；I型主要病理特征：为分布于脊神经、脑神经、皮肤或皮下的多发神经纤维瘤，肿瘤细胞为梭状细胞排列与神经鞘膜紧密连接，界限不清，无髓
关于慢性纤维空洞型肺结核的简介
慢性纤维空洞型肺结核是指长期不愈空洞壁渐变厚，由于治疗效果和机体免疫力的高低，病灶有吸收修补，恶化进展等交替发生，而成慢性纤维空洞型肺结核，病程迁延，症状起伏，痰菌阳性，是结核病主要传播来源。
关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的简介
肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症（pulmonary Langerhans’cell histiocytosis， PLCH）是一类相对罕见的肺脏疾病，通常在青年人发病，与吸烟密切相关，大多表现为良性和迁延的病程。肺组织病理以以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征，形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔。
关于多中心性网状组织细胞增生症的简介
多中心网状组织细胞增生症也称网状组织细胞增生症、巨细胞性组织细胞瘤、类脂性皮肤关节炎、皮肤和滑膜多中心性网状组织细胞增生症等。由于本病的基本病理改变为肉芽肿，异常细胞主要是组织细胞，因此认为本病是一种非炎症性肉芽肿疾病，其基本特征为皮肤或黏膜有单发或多发性丘疹或结节，伴有关节病变，有时可合并全身
X连锁淋巴增生症的简介
X连锁淋巴增生症又称X连锁淋巴组织增生综合征，是一种由基因突变导致的X连锁隐性遗传病。患者在EB病毒感染后出现暴发性传染性单核细胞增多症、异常免疫球蛋白血症和B细胞淋巴瘤，表现为发热、皮下淤点、呕血、便血、淋巴结肿大、肝大、脾大等。造血干细胞移植是首选的治疗方法，尚有药物治疗、免疫球蛋白替代治疗
关于多骨性纤维异常增生症的流行病学和病因分析
1、多骨性纤维异常增生症的流行病学： 国内报道本病占骨纤维发育异常病变的4%。国外报道2%，男女均可患病，但多见于女性，男女比例为1∶3～6。该病可发生于任何年龄，国外有出生后发病的报道，绝大多数不超过30岁发病，平均发病年龄为8岁，均为散发，未见有家族性发病或遗传史者。 2、多骨性纤维异常
关于三尖瓣狭窄的病因分析
最常见病因为风湿性心脏病。三尖瓣狭窄单独存在者极少见，常伴关闭不全、二尖瓣和主动脉瓣损害。病理改变与二尖瓣狭窄相似，但损害较轻。其他罕见病因有先天性三尖瓣闭锁和类癌综合征、心脏肿瘤、系统性红斑狼疮、感染性心内膜炎、心内膜心肌纤维化、心内膜弹力纤维增生症等。
多骨性纤维异常增生症的CT及MRI检查
多骨性纤维异常增生症的CT检查费用虽较X线照片高，但其密度分辨高于X线、对病骨内的囊变、破坏、钙化和骨化显示较X平片敏感准确。CT横断面克服了常规X平片前后重叠的缺点，可用于头颅、脊柱和骨盆等重叠较多的部位。 MRI对MAS的病理显示无疑较常规X线或CT更敏感，能显示大部分在X线平片或CT片上不
概述多骨性纤维异常增生症的临床表现
1、多骨性纤维异常增生症—骨骼损害 骨损害以灶性病变为主。灶性病变处由纤维结缔组织和散在的未成熟的交织骨骨片和软骨组织结节组成。骨损害常以骨髓腔向骨皮质膨胀，导致骨皮质变薄。部分多发性纤维结构不良的局部病变可有液化、囊变、出血和软骨结节内的骨化而形成局灶性畸形，累及骨承重部位可导致跛行，甚至病