治疗弹性假黄瘤病的简介
该病无特效疗法，多采用对症治疗。对于皮损，可用1%普鲁卡因局部注射，有时可阻止皮损恶化。过于广泛的皮肤皱褶，可行矫形术。有消化道出血者，应给予输血和止血药物。有高血压或冠状动脉供血不全者，需进行扩张血管、抗凝治疗及给予溶栓制剂如尿激酶等。一旦发生心力衰竭和脑血管意外，应给予相应处理。有报道应用玻璃酸酶、维生素E，对缓解皮损和眼部症状有一定疗效。其他药物可用水杨酸制剂、抗组织胺类药物等，疗效尚难肯定。......阅读全文
治疗弹性假黄瘤病的简介
该病无特效疗法，多采用对症治疗。对于皮损，可用1%普鲁卡因局部注射，有时可阻止皮损恶化。过于广泛的皮肤皱褶，可行矫形术。有消化道出血者，应给予输血和止血药物。有高血压或冠状动脉供血不全者，需进行扩张血管、抗凝治疗及给予溶栓制剂如尿激酶等。一旦发生心力衰竭和脑血管意外，应给予相应处理。有报道应用玻
关于弹性假黄瘤病的简介
弹性假黄瘤病（pseudoxanthoma elasticum，PXE）在临床上以皮肤损害、内脏出血、过早钙化、闭塞性血管病及并发症如心绞痛、跛行、高血压变化和眼底血管条纹改变为特征，该病多发于青年女性，无特效疗法，多采用对症治疗。 该病多发于青年女性。皮肤损害 一般发生在青少年期，但也可见于
关于小儿弹性假黄瘤的简介
弹性假黄瘤即假性弹性黄色瘤病，又称皮肤假性黄色瘤、营养不良性弹力纤维病、系统性弹力纤维病、全身弹力纤维碎裂症、遗传性弹力纤维营养不良症、Granblad-Strandberg-Touraine综合征、Touraine综合征、Darier-Granblad-Strandberg综合征等。本病征是一
关于弹性假黄瘤病的分类介绍
该病临床分两型：Ⅰ型：皮损呈橘皮样并有严重的心血管并发症如心绞痛，跛行，高血压及严重的脉络膜炎。Ⅱ型：较Ⅰ型多4倍，全身有广泛分布的皮肤斑状或灶状病变，伴有近视、高腭弓、蓝巩膜和全身多个关节松弛症。该病的皮肤症状最初由Rigal（1881）所描述，以后瑞典的Groenblad（1929）与Str
关于弹性假黄瘤病的分类介绍
常染色体显性遗传Ⅰ型：表现在四肢屈侧出现橘皮样外观，伴有高血压、心绞痛、间歇性跛行等严重循环障碍及眼部症状。 常染色体显性遗传Ⅱ型：特征性表现有淡黄色丘疹、高血压、间歇性跛行、眼部症状、皮肤伸展性增加及高腭弓等。 常染色体隐性遗传Ⅰ型：特征性表现有皮疹、皮肤伸展性增加、高血压、眼部症状如蓝巩
关于弹性假黄瘤病的预防介绍
一级预防：遗传病的预防，除了从整个人群的角度做好流行病学调查、携带者检出、进行人群遗传监护和环境监护，开展婚姻和生育指导，努力降低人群中遗传病发生率，提高人口素质之外，针对个体，必须采取有效的预防措施，避免遗传病后代的出生（即实行优生）和遗传变异的发生，采取通常的措施包括，婚前检查、遗传咨询、产
概述弹性假黄瘤病的发病机制
发病机制还不清楚。多数人认为与先天性因素有关。有以下几方面看法 家族遗传学说：Touroine搜集了文献中报告的238例病例，其中114例有家族史。Stemmerman在报道中提到Streiff和Portman家族9个姊妹中，有5人患该病，其遗传方式为常染色体隐性遗传。Pope提出其遗传方式有
关于弹性假黄瘤的诊断和治疗
诊断 根据皮肤摩擦较多的部位出现黄色或橘黄色皮疹、皮肤增厚、弹性差、皮肤松弛，同时视网膜血管呈灰色至棕红色的曲线状条纹可以诊断本病。有时可能需要与原发性甲亢、糖尿病鉴别，病史、临床表现及实验室检查可以鉴别。 治疗 本病无有效治疗方法，多为对症支持治疗。对于皮损，可用1%普鲁卡因局部注射，有
怎样检查弹性假黄瘤？
1、实验室检查 （1）血常规：反复消化道出血者可有不同程度的贫血。 （2）尿常规：偶见肉眼血尿，部分患者可有镜下血尿。尿糖阳性。 （3）大便检查：可有大便隐血试验阳性。 （4）生化检查：合并甲亢者，甲状腺激素升高。合并糖尿病者，血糖升高等。 2、X线检查 胸片显示左心室肥大，可伴有主
概述弹性假黄瘤病的临床表现
该病好发于青年女性。主要有皮肤损害，心血管损害，消化道病变，眼部病变，神经精神病变，肾脏病变。 皮肤损害：一般发生在青少年期，但也可见于出生后不久。皮疹对称，好发于颈部两侧、脐周、腋窝、腘窝和腹股沟等部皱褶处，亦可见于口腔、鼻腔黏膜，偶可见于阴道或直肠黏膜。皮肤增厚，弹性差，松弛。皮疹呈针头大
简述弹性假黄瘤病的并发症
心血管损害时可并发周围血管病、高血压、冠心病，心绞痛发作，但发生急性心肌梗死和猝死者较少。眼部病变时可并发视网膜出血，增生性改变、色素沉着、网状黄斑、脉络膜玻璃样变性、视网膜结疤。眼底改变，消化道反复出血。脑血管病变可并发神经精神症状，出现轻度偏瘫、智力异常、蛛网膜下腔出血、基底动脉供血不全、癫
关于弹性假黄瘤病的疾病检查介绍
血常规：反复消化道出血者可有不同程度的贫血。 尿常规：偶见肉眼血尿，部分病人可有镜下血尿。 生化学检查：合并甲状腺功能亢进者，甲状腺激素升高。合并糖尿病者，血糖升高等。 X线检查：胸片显示左心室肥大，可伴有主动脉钙化。当有心功能不全时，可显示为心力衰竭的X线征象。血管造影可显示肢体动脉管腔
关于小儿弹性假黄瘤的诊断治疗介绍
1、诊断： 本病征的临床表现比较特殊，典型皮损出现后诊断即可确立。 2、治疗： 从改善外观的角度，可行整形术以改善皮肤松弛。维生素E对视力减退有益，曾有报道用维生素E治疗获得较好的效果。对血管病变尚无效治疗，以对证治疗为主。限制钙、磷性饮食和透明质酸酶有一定疗效。此外，有报道先用1%普鲁卡
关于弹性假黄瘤病的发病原因分析
该病属于全身弹力纤维障碍，病因迄今不明。多数人认为与先天性因素有关。有以下几方面看法： 家族遗传学说：根据该病多有家族史这一事实，因而认为该病与遗传有关。 内分泌障碍：甲状腺或胸腺肥大、卵巢功能障碍，可以引起该病，因而推论该病可能与内分泌障碍有关。 代谢障碍：有人对该病进行皮肤组织学检查发
关于弹性假黄瘤病的诊断鉴别介绍
1、疾病诊断： 根据在皮肤受摩擦较多的部位出现淡黄色至橘黄色皮疹及皮肤增厚、弹性差、松弛，同时眼底有特征性血管样线纹及内脏有栓塞症状和体征，可诊断该病。 [3] 2、疾病鉴别： 在鉴别诊断方面，需注意与硬化萎缩性苔藓、硬皮病、皮肤弛缓症等鉴别。上述各病均无与本症同时存在的皮肤、眼底及血管等
儿童弹性纤维假黄瘤病例分析
1病例介绍患儿男，9 岁，颈部和腹部丘疹 3 年，于 2016 年 8 月 15 日来我科就诊。 3 年前患儿无明显诱因颈部和腹 部出现少许粟粒至米粒大淡黄色或肤色丘疹，无融合， 后丘疹逐渐增多、变大，融合成片，形成网状、条纹状斑 块，斑块表面出现皮肤松弛。 病程中无瘙痒，无视力障 碍，
关于小儿弹性假黄瘤的病因分析
本病属于全身弹力纤维障碍，病因迄今不明。多数人认为与先天性因素有关。有以下几方面看法： 1.家族遗传学说 本病多有家族史，认为与隐性和显性遗传均有关。 2.内分泌障碍 甲状腺或胸腺肥大、卵巢功能障碍，可引起本病，因而推论本病可能与内分泌障碍有关。 3.代谢障碍 有人对本病进行皮肤组织
概述弹性假黄瘤的临床表现
1.皮肤损害 从儿童期开始，出现于颈部两侧、脐周、腋窝、腘窝和腹股沟等皮肤褶皱处，呈对称性分布。表现为局部皮肤增厚、弹性差、皮肤松弛，可见针尖至黄豆大小的黄色瘤样皮疹，多呈簇状分布或融合呈网状。部分皮肤毛孔扩大，如“拔毛鸡皮”样外观。 2.心血管损害 包括高血压、冠心病、周围血管病及心内膜
概述小儿弹性假黄瘤的临床表现
1.皮肤损害 颈侧、锁骨下、腋、腹壁、腹股沟、会阴、大腿等处为好发区，这些部位的皮肤可见一些直径1～3mm的黄色或乳白色小斑丘疹，按条状或网状排列成片，伴以毛细血管扩张。唇内面、腭、鼻、胃肠、阴道等黏膜亦可受累。皮损常经久不变，并有对称性分布倾向，偶可发展为慢性肉芽肿结节。皮肤增厚，松软而略有
治疗心脏乳头样弹性纤维瘤的简介
由于该类肿瘤存在威胁生命的并发症，尤其是体积较大，蒂部较细时可累及左心心脏瓣膜或左心其他部位心内膜，因此，主张早期择期手术切除。对于合并栓塞或瓣膜功能障碍引起心力衰竭时，也需尽早手术。手术切除可达到治愈的目的，对于无症状的患者可以预防灾难性的栓塞并发症。手术的原则为完全切除肿瘤以免复发或血栓形成
关于黄瘤病的治疗和预后介绍
1、治疗： 选择低脂、低糖、高蛋白饮食，高脂血症患者可口服降脂药。全身治疗可选择影响胆固醇和胆盐吸收的药物，改变脂蛋白合成和分解代谢的药物，影响内源性胆固醇合成的药物。睑黄瘤和较小的黄瘤可选择电凝术、液氮冷冻、二氧化碳激光等，较大的黄瘤可行手术切除。 2、预后： 黄瘤病预后良好，经治疗可好
炎性假瘤的疾病简介
本病可发生于任何年龄，40岁以上较为多见，男性多于女性，可单眼或双眼发病，小部分患者可伴有身体其他部位同类病变。眼眶炎性假瘤可波及眼内各种软组织，但可主要发生于某种结构，如眼蜂窝组织、眼外肌或泪腺。根据组织学改变，本病可分为淋巴细胞浸润型、纤维增生型和混合型。临床表现主要有眼痛、眼睑和结膜红肿、
关于炎性假瘤的简介
炎性假瘤为一种特发的非特异性慢性增殖性炎症，临床表现类似肿瘤，但实质上是炎症，故名炎性假瘤。该病较为常见，病因尚不清楚，多认为是一种免疫反应性疾病。 1.多数发病较急，发展较快，伴有眼痛、复视、视力减退；少数病人发病及发展缓慢。 2.眼睑及结膜水肿、充血。 3.眼球突出，眼球运动受限。
关于黄瘤病的基本介绍
黄瘤病是真皮、皮下组织及肌腱中含脂质的组织-泡沫细胞局限性聚集，形成以棕黄色或橘黄色斑片、丘疹或结节等皮肤肿瘤样病变为特点的皮肤疾病。好发于高脂蛋白血症者，也是此类患者常见且有诊断价值的皮肤表现。 病因尚不明确。伴高脂蛋白血症患者血脂升高是其主要原因，脂质在组织中沉积并被组织细胞吞噬形成组织-
关于黄瘤病的分类介绍
可分为原发性黄瘤病和继发性黄瘤病，前者又分为家族性和非家族性两类，家族性常有不同程度的血脂代谢障碍和系统表现，非家族性常为散发，一般无血脂代谢异常及系统表现。继发性黄瘤病指由其他疾病引起的血脂代谢异常所致的黄瘤病，如糖尿病、淋巴瘤等。
治疗肺炎性假瘤的相关介绍
由于肺炎性假瘤术前很难确切诊断尤其难与肺癌区别，又偶有癌变的可能，因此一般主张及早手术治疗。术中需要送病理冰冻切片检查，以明确诊断。确定良性性质后，手术以尽量保存正常肺组织为原则。处于肺表面的炎性假瘤，可以作肺楔形切除。位于肺实质内的炎性假瘤可以行肺段切除或肺叶切除，除巨大肿块及已侵及主支气管的
简述炎性假瘤的疾病治疗
一、治疗原则 1.先用皮质类固醇等抗炎药物治疗，辅以抗生素。 2.皮质类固醇治疗不佳或减量后复发，或长期应用皮质类固醇有全身并发症者可考虑放射治疗。 3.药物及放射治疗均效果不佳，或诊断难确定、眼球突出严重，可试行手术部分或全部切除，术后继续用皮质类固醇治疗。 二、用药原则 1.诊断明
放射治疗腹壁纤维瘤病的简介
无论单独放疗还是作为手术的辅助治疗，都是治疗腹壁纤维瘤病的有效方法。为减少复发，放疗可以作为较大肿瘤手术前后的辅助治疗，或作为手术切除范围不足、肿瘤无法切除时的一种补救方法。对于切除边缘阴性的病人，不主张行放疗。放疗的剂量为50～60Gy，一般主张，切除边缘阳性病人术后需接受50Gy的放疗，不能
治疗淋巴瘤样丘疹病的简介
一般不需治疗。尚无证据证明治疗能防止继发性淋巴瘤的发展。但如患者有症状，可适当治疗。如强效皮质类固醇激素；PUVA系统性或局部治疗。局部应用卡莫司汀（卡氮芥），可抑制损害而无骨髓抑制。甲氨蝶呤（MTX），可使90%的患者症状显著好转。
关于原发性非高脂蛋白性黄瘤病的简介
1、播散性黄瘤 起病于青少年表现为黄色、橘黄色或棕黄色丘疹或结节健康搜索，初起分散继而成片状鵻主要分布于腋下、腹股沟、颈、肘膝等身体大皱褶处，基本对称，约1/3患者有黏膜损害如口腔、咽喉甚至气管有时严重影响功能如引起窒息威胁生命约1/3患者由于下丘脑-神经垂体的损害而引起暂时性或轻度尿崩症皮疹