关于心内膜弹性纤维增生症的简介

心内膜弹性纤维增生症(EFE)又名心内膜硬化症,其病因尚未明了。为小儿原发性心肌病中较为常见的一种,又称原发性心内膜弹力纤维增生症。先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发的心内膜弹力纤维增生症,称继发性心内膜弹力纤维增生症,其临床意义决定于原发的心脏畸形。......阅读全文

多骨性纤维异常增生症的CT及MRI检查

  多骨性纤维异常增生症的CT检查费用虽较X线照片高,但其密度分辨高于X线、对病骨内的囊变、破坏、钙化和骨化显示较X平片敏感准确。CT横断面克服了常规X平片前后重叠的缺点,可用于头颅、脊柱和骨盆等重叠较多的部位。 MRI对MAS的病理显示无疑较常规X线或CT更敏感,能显示大部分在X线平片或CT片上不

概述多骨性纤维异常增生症的临床表现

  1、多骨性纤维异常增生症—骨骼损害  骨损害以灶性病变为主。灶性病变处由纤维结缔组织和散在的未成熟的交织骨骨片和软骨组织结节组成。骨损害常以骨髓腔向骨皮质膨胀,导致骨皮质变薄。部分多发性纤维结构不良的局部病变可有液化、囊变、出血和软骨结节内的骨化而形成局灶性畸形,累及骨承重部位可导致跛行,甚至病

关于纤维蛋白原定量的简介

  纤维蛋白原是在肝脏中合成的,在凝血酶催化下,生成纤维蛋白,又可以聚合成细丝状,再在血浆蛋白稳定因子(因子XⅢ)及钙离子的催化下,最终成为凝血块,完成止血过程。纤维蛋白原定量测定是在受检血浆中加入一定量凝血酶后,后者使血浆中的纤维蛋白原转变为纤维蛋白,通过比浊原理计算纤维蛋白原的含量。纤维蛋白原定

关于去纤维蛋白综合征的简介

  去纤维蛋白综合征(disseminated intravascular coagulation,DIC)是一种发生在许多严重疾病基础上或某些特殊条件下由致病因素激活人体凝血系统,导致微循环弥散性微血栓形成及继发性纤溶亢进的综合征。由于DIC发展过程中多有不同程度凝血因子水平消耗性下降,故有些学者

关于小儿神经纤维瘤病的简介

  小儿神经纤维瘤病为神经皮肤综合征中最常见的一种综合征。病因不明,可能与胚胎发育早期出现某些变异有关。常表现为神经、皮肤和眼睛的异常。由于受累的器官、系统不同,临床表现多种多样。已知此类疾病多达40余种,但常见的只有3种,即神经纤维瘤病、结节性硬化症及脑面部血管瘤病(Sturge-Weber综合征

关于纤维性肌痛综合症的简介

  纤维肌痛综合症(fibromyalgia syndrome,FS)是一种非关节性风湿病,临床表现为肌肉骨骼系统多处疼痛与发僵,并在特殊部位有压痛点。纤维肌痛综合征可继发于外伤,各种风湿病,如骨性关节炎(osteoarthritis,OA)、类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,

关于特发性腹膜后纤维化的简介

  腹膜后纤维化又称特发性腹膜后纤维化,是指腹膜后的筋膜与脂肪组织的慢性非特异性炎症逐渐演变为纤维增生性疾病,病变可发展至腹腔、盆腔等组织。使腹膜后的空腔脏器受压而发生梗阻。  本病病因不明,可能与机体对某种慢性感染和刺激灶产生非特异性反应有关。也可能与自体免疫反应、遗传因素等有关。

关于广泛间质性肺纤维变的简介

  其病理基础主要为肺泡壁及小叶间隔的纤维化,是最常见的肺部病变,见于约30%的患者。有学者认为男女发病率之比为2∶1,本文与之相同。此改变呈渐进性发展,早期X线上只见肺血管纹理增粗、增多、僵硬、边缘模糊紊乱,随着病情的进展伴发非特异性间质性肺炎,待肺炎吸收后肺内出现纤维性病变,至晚期逐渐发展为弥漫

关于营养不良性弹力纤维病的简介

  营养不良性弹力纤维病(pseudoxanthoma elasticum)早期曾称为弥漫性黄色斑瘤(diffuse xanthelasma),以后又有非典型黄色瘤,弹性假黄瘤之称。由于遗传方式不同,可分为常染色体显性遗传与常染色体隐性遗传两型,每型又各分两组,临床多见染色体显性Ⅰ、Ⅱ组和常染色体隐

关于淋巴结病和窦性组织细胞增生症的简介

  淋巴结病和窦性组织细胞增生症的特点是发热、白细胞增多,颈淋巴结肿大。病理所见为淋巴结包膜下及髓窦组织细胞增生。可有暂时性免疫功能低下。光镜下很似LCH,但电镜下不见Birbeck颗粒,CD1a阴性。病程中多不侵犯骨骼、或肝、脾、肺、皮肤等组织,而只局限于淋巴结。本症非恶性肿瘤。预后较好。仅须对症

匐行穿孔性弹性组织变性的简介

  匐行穿孔性弹性组织变性(elastosis perforans serpiginosa),Lutz报道此病称穿通性弹力纤维病,故又称为Lutz病,以后又有匐行性毛囊角化病,毛囊旁角化病之称。主要于颈侧及颈后皮肤出现角化性丘疹,呈匐行性环状排列。病程长而缓。多年后有自行消退者。

关于多骨性纤维异常增生症的实验室检查和X线检查介绍

  1、多骨性纤维异常增生症的实验室检查:  生化或放射免疫检查,其改变与合并内分泌异常有关,如合并甲旁亢,则血钙可升高,尿磷增多,血磷降低,ALP增高。合并性早熟,血清雌、孕或雄激素水平增高。合并肢端肥大症和高泌乳素血症则可测得增高的GH或PRL等。因病程缓慢,个别病情轻者也可无生化异常。  2、

简述心内膜心肌纤维化的临床表现

  本病缺乏特征性临床表现。本病的基本病理改变是心内膜和内层心肌的纤维化和附壁血栓形成,常伴有不同程度的肌化,导致心内膜的增厚、心壁变硬。根据受累心室不同,本病可分为3个类型:右室型、左室型和双室型,其临床表现不同。  1.右室型:主要表现为三尖瓣关闭不全,颈静脉怒张,肝大、腹水,但下肢无或仅有轻度

关于血清肝纤维化指标的简介

  血清肝纤维化指标是指直接或间接反映肝纤维化的血清标志物,临床上应用比较广泛且与肝纤维化关系比较肯定的检测指标有4种,即透明质酸、层黏连蛋白、Ⅲ型胶原蛋白、IV型胶原蛋白,可作为肝纤维化的诊断依据。

纤维小肠镜的简介

  小肠是人体中最长的消化管道,位于消化道的中段,成人全长约5~7米,距口和肛门都很远,小肠管腔长而游离、迂曲,使内镜进镜和观察均很困难。小肠的特殊解剖结构给疾病的诊断带来一定的难度。过去小肠疾病的诊断主要依赖影像学检查,全消化道钡餐、小肠气钡双重造影、核素扫描、选择性动脉造影、B超、CT、MRI、

纤维细胞的简介

  纤维细胞和成纤维细胞是处于不同功能状态的同一种 细胞,如在组织损伤后的修复过程中,纤维细胞可转 化为功能活跃的成纤维细胞。纤维细胞较小,呈多角形,胞质较少,弱嗜酸性,胞核亦较小,染色较深, 电镜下粗面内质网较少,高尔基复合体不发达。成纤维细胞较大,呈星形或梭形,有突起, 细胞核呈卵圆形, 染色质

关于乳腺增生症的病因分析

  乳腺在内分泌激素,特别是雌/孕激素的作用下,随着月经周期的变化,会有增生和复旧的改变。由于某些原因引起内分泌激素代谢失衡,雌激素水平增高,可以出现乳腺组织增生过度和复旧不全,经过一段时间以后,增生的乳腺组织不能完全消退,就形成乳腺增生症。

关于乳腺增生症的基本介绍

  乳腺增生症,既不是肿瘤,也不属于炎症,从组织学表现看:是乳腺组织增生及退行性变,与内分泌功能紊乱密切相关。本病好发于中年妇女,青少年和绝经后妇女也有发生,当今大城市职业妇女中50%-70%都有不同程度的乳腺增生。乳腺增生症常表现为乳房疼痛和乳腺摸到结节,其危害并不在于疾病本身,而是心理压力,担心

关于先天性自愈性网状组织细胞增生症的简介

  先天性自愈性网状组织细胞增生症是一种罕见的新生儿疾病,其特征为出生时皮肤就已存在丘疹和结节,组织病理符合典型网状组织细胞增生症,经过良性,能自愈。  可能是一般反应性组织细胞增生或所谓“良性组织细胞增生症”。  病理变化:  真皮上中层或皮下组织有密集细胞浸润,侵袭和破坏表皮。浸润细胞中主要是大

预防传染性心内膜炎的简介

  1、祛除诱因病因  积极防治各种感染病灶如口腔感染、皮肤感染、泌尿道感染和肺炎等,以降低本病的发生率。  2、卫生宣教  坚持以防为主,向群众宣传本病的危害性并劝告人们远离毒品。对于有静脉药瘾者劝其积极戒毒,减少心脏感染性心内膜炎的重要途径。  3、预防用药  首先要从预防菌血症着手。许多学者研

非感染性心内膜炎的简介

  非感染性心内膜炎(non-infectiveendocarditis):是指不是由病原体直接引起的心内膜炎;在心瓣膜上形成无菌性血栓性疣赘物。风湿性心内膜炎就是一种常见的非感染性心内膜炎。此外,还有以下几种类型。  1.赘疣性血栓性心内膜炎赘疣性血栓性心内膜炎(endocarditisverru

关于骨恶性纤维组织细胞瘤的简介

  恶性纤维组织细胞瘤是一种很少见的肿瘤,它的特点是兼有组织细胞性和纤维性成分。早在20世纪60年代,Stout及其同事经过广泛研究,将相当一部分原来属于其他分类范畴的肿瘤,重新组合成一类既有组织细胞又有纤维母细胞属性的肿瘤。1972年Feldman和Norman首先报告了原发于骨的恶性纤维组织细胞

关于血浆纤维蛋白原浓度的简介

  血浆中的纤维蛋白原即凝血因子Ⅰ,是一种糖蛋白,在肝脏合成,相对分子量约330000,其分子为一个二聚体,呈长条状,含有三对多肽链,由二硫键连接,是凝血系统中的重要凝血因子。血浆纤维蛋白原浓度增高是血栓性疾病的重要危险因子,它对心脑血管病、糖尿病、肿瘤等疾病的诊断、治疗和预后有重要的意义。  参考

关于纤维蛋白原(Fg,FIB)的简介

  血浆纤维蛋白原纤维蛋白原是纤维蛋白的前体,在凝血的最后阶段,可溶性纤维蛋白原转变成不溶性纤维蛋白,使血液凝固。测定血浆纤维蛋白原有助于了解凝血机能状态。  双缩脲比色法:2-4g/L(200-400mg/dl)。  火箭电泳法:2.2-3.6g/L。  凝血法:1.95-3.80g/L。

关于肝恶性纤维组织细胞瘤的简介

  恶性纤维组织细胞瘤是成人软组织肉瘤中最常见的一种,多发生于深部软组织和四肢及躯干的骨骼肌,原发于肝脏者极其罕见。对其本质和起源尚不十分清楚;自1985年Conran等报道首例,至今国际上对肝脏如何发生此病研究甚少。肝恶性纤维组织细胞瘤的临床表现主要是上腹部疼痛、腹部包块、腹水、消瘦或低热,其恶性

细胞外基质的组成结构弹性蛋白简介

  生物组织中弹性较大的结构蛋白,较大量存在于韧带、血管壁和皮肤等弹性组织中,是弹性纤维的主要成分。能拉长到原长度的几倍,在张力松弛后很快恢复到原来的大小和形状。具有高弹性的原因是由于在弹性蛋白形成过程中,赖氨酸残基间发生了交联;并且只有在铜离子存在下交联才会发生,否则弹性蛋白将成为无弹性粘性组织。

纤维二糖简介

纤维二糖是一种有机物,化学式为C12H22O11,白色结晶粉末,是纤维素水解的产物,也是纤维素的基本结构单元,不能为麦芽糖酶水解,可为苦杏仁酶水解,是一种还原糖。在自然界不存在游离的纤维二糖,在乙醇水溶液中可得细粒结晶的纤维二糖(真空干燥后),它与纤维素的关系如同麦芽糖与淀粉的关系一样,水解后也得两

关于弹性蛋白酶的基本介绍

  弹性蛋白酶,由动物的胰脏用水提取而得,也可用细菌的培养液在低温下用水提取而得。  别名: 胰酞酶E;胰肽酶Ⅰ;弹性蛋白酶(猪胰);胰弹性蛋白酶(猪胰)  酶活:10万,20万,50万  在医学临床主要用于治疗高血脂症,防止动脉粥样硬化、脂肪肝。也可用于肉类和水产加工中的嫩化。

关于弹性蛋白的强度与韧性介绍

  虽然胶原能够给细胞外基质以强度和韧性,但是对于某些组织来说还需要富有弹性。特别是肺、心脏等组织尤其是这样。这种弹性主要依赖于细胞外基质中的弹性纤维。弹性纤维如同橡皮带一样,它的长度能够伸展到正常长度的几倍,当收缩时又能恢复到原始长度。组织的弹性则是通过改变散布在弹性纤维中胶原的数量来控制。  弹

朗格罕斯组织细胞增生症的简介

  朗格罕斯组织细胞增生症是以单核巨噬细胞系统和网状细胞系统增生为共同特点的一组疾病,即以往的组织细胞增生病X,病因尚不明确,现认为有克隆增殖异常,细胞因子介导,病素感染,免疫紊乱等几方面原因,按其病理特点和临床反应,分为勒-雪氏病,韩-薛-柯氏疾病,介于两者之间的中间型及骨嗜酸细胞肉芽肿,治疗上,