关于EatonLambert氏综合征的简介
Eaton-Lambert氏综合征又称类重症肌无力综合征;肌无力—肌病综合征;癌肿伴肌无力综合征。多数伴发于癌肿,以小细胞型肺癌最多见。由于运动神经末梢乙酰胆碱的释放减少,使神经肌肉传导障碍。......阅读全文
关于尿道综合征的简介
尿道综合征是指有尿频、尿急、尿痛等症状,但膀胱和尿道检查无明显器质性病变的一组非特异性症候群。多见于已婚的中青年女性。常由于尿道外口解剖异常(如小阴唇融合、尿道处女膜融合、处女膜伞等)、尿道远端梗阻、泌尿系感染以及局部化学性、机械性刺激等因素所引起。
关于加德纳综合征的简介
加德纳综合征(Gardner syndrome)亦称家族性结肠息肉症,系指一组并发全身良性肿瘤及患者易发生癌变的结肠息肉病,为加德纳和理查德于1933年报告,比家族性息肉病更少见,常以染色体显性方式遗传。以结肠息肉、软组织肿瘤和骨瘤为主要临床特征。主要病变是结肠的多发性息肉,很少累及胃和小肠。同
关于Reiter综合征的简介
Reiter综合征也称肠病后类风湿、眼尿道关节炎综合征,临床上以结膜炎、尿道炎和关节炎为特征。多发于儿童,以男性为多见。 本病病因不明,可与感染有关,包括细菌、病毒和支原体感染。部分为痢疾后的一个全身并发症,有人认为与变态反应,内分泌失调有关,还有人认为与药物过敏有关,如青霉素,磺胺,水杨
关于Turcot综合征的简介
Turcot综合征又名胶质瘤息肉病综合征。其特征为家族性多发性结肠腺瘤伴有中枢神经系统恶性肿瘤。临床上非常罕见,男女均可罹患,发病年龄为2~84岁,平均17岁,年轻人多见。
关于Parinaud氏综合征的病因病理分析
Parinaud氏综合征,又称上丘脑综合征、中脑顶盖综合征、上仰视性麻痹综合征。 颅内肿瘤,如松果体肿瘤、胼胝体肿瘤、中脑肿瘤,以及血管病变损害皮质顶盖束等引起。发明和机理尚不明确。
关于Apert氏综合征的病因病理分析
Apert氏综合征又称尖头并指(趾)畸形;并指(趾)尖头综合征。 过去认为本病是骨炎、佝偻病、羊水索条压迫、先天性梅毒、风疹等外因引起,目前认为是常染色体显性遗传性疾患。一般为散发性。双亲年龄往往较大,尤其是父亲。
关于亨纳曼氏综合征的检查介绍
1、辅助检查 X线平片表现为,骨骺中有点状或融合成片的致密钙化点,如长骨、肩胛骨、椎骨以及气管喉头的软骨部分,关节周围软组织内可见斑点状钙化影,而在腕骨及跗骨的软骨内无此种变化,这些钙化影不随年龄增长而增加。一般于3岁后消失。 2、诊断 通过典型的临床表现和幼儿期X线表现的骨骺多发性点状钙
关于Apert氏综合征的临床表现介绍
(一)尖头畸形 头形尖而短,前额高耸,冠状缝早期愈合,颅骨纵轴增大,大囟门部向前上隆起。眼窝较浅,眼球突出,两眼距离增大,斜视。鼻小而扁,呈钩鼻状。上颌发育不良,较前突,口盖高,有时口盖分裂,呈特殊之容貌。 (二)肢端畸形 并指(趾)多为左右对称,程度不等。皮肤融合或完全性骨性融合;部分融合或
关于小儿赖氏综合征的发病机制介绍
1.发病机制 RS的发病机制迄今未明。研究发现RS病人存在线粒体形态异常,肝脏线粒体内酶活性降低,而线粒体外酶活性保持正常,血清中线粒体型GOT增加,尿中二羧酸增加,提示存在急性脂肪酸β氧化紊乱。临床观察也发现RS的症状类似于伴有线粒体异常的遗传代谢疾病,而线粒体抑制剂或毒素(如柳酸盐、棘皮油等
关于亨特氏综合征的发病原因分析
水痘-带状疱疹病毒感染(再次复活) 由水痘-带状疱疹病毒侵犯第8颅神经节和面神经的膝状神经节,产生剧烈耳痛,耳聋,眩晕及面瘫. 在面神经感觉支分布区域的耳廓及外耳道可见到水泡.常累及其他颅神经,且常伴有某种程度的脑膜炎症.脑脊液中出现淋巴细胞,且蛋白含量常增高.不少患者还出现轻度广泛的脑炎.耳
关于Marinesco–Sjogren氏综合征的鉴别诊断介绍
(一)Lowe氏综合征 属伴性隐性遗传,仅见于正常妊娠及分娩的男性。病程有明显阶段性,新生儿期仅见白内障,1月~1岁间出现代谢性酸中毒、氨基酸尿,持续数年消失,遗留特殊面容、白内障、青光眼、肌张力显著降低、高度智力障碍等。肌电图无特异性改变。 (二)其它 参阅Louis -Bar氏综合征
关于瑞氏综合征的临床表现介绍
瑞氏综合征(RS)是儿童在病毒感染(如流感、感冒或水痘)康复过程中得的一种罕见的病,以服用水杨酸类药物(如阿司匹林)为重要病因。广泛的线粒体受损为其病理基础。瑞氏综合征会影响身体的所有器官,但对肝脏和大脑带来的危害最大。如果不及时治疗,会很快导致肝肾衰竭、脑损伤,甚至死亡。 瑞氏综合征(RS)
关于帕金森氏综合征的择优方案治疗介绍
由于PD治疗是终身性的,外科治疗早期不易被患者及家属接受,故药物的选择尤为重要,同时康复治疗伴随着药物治疗的始终,综合近年来药物治疗进展。 (1)早期轻型患者以预防病情进展的干扰治疗。MAO-B抑制药+维生素E(DATATOP方案):司来吉兰(Selegiline)口服+维生素E口服。 (2
关于Millard–Gubler氏综合征的鉴别诊断介绍
(一)桥脑肿瘤(pons rumor) 参阅Lhermitte氏综合征。 (二)桥脑出血(pons haemorrhage) 常突然起病,出现剧烈头痛、头晕、眼花、坠地、呕吐、复视、一侧面部发麻等症状。意识于起病初可部分保留,但常在数分钟内进入深度昏迷。出血往往先自一侧桥脑开始,出现Milla
关于小儿赖氏综合征的病理病因分析
本病征病因和发病机制迄今不详,但已肯定与病毒感染和服用阿司匹林密切相关。一般认为与下列因素有关,但均非惟一的原因。 1.感染 病前常见病毒感染,表现为呼吸道或消化道症状。致病原可能是流感病毒、水痘、副流感、肠道病毒、E-B病毒等。但至今尚没有证据认为本病是由于病毒的直接感染所致。 2.药物
关于李德氏综合征的并发症介绍
李德氏综合征可出现二尖瓣闭锁不全、感染性心内膜炎、心律失常、心脏性猝死、脑血管意外等并发症。 1、进行性二尖瓣闭锁不全 少部分患者可发生进行性二尖瓣反流程度加剧,以男性多见。可能与下列原因有关:①腱索的黏液样变性可引起其自发性断裂,或感染性心内膜炎引起腱索病损、断裂;②瓣膜的黏液样变性可引起
关于李德氏综合征的基本信息介绍
李德氏综合征(mitral valve prolapse syndrome,MVP)系指二尖瓣叶过长,在收缩期向左心房脱垂,伴或不伴有二尖瓣闭锁不全的一组综合征。该症常发生进行性二尖瓣闭锁不全、感染性心内膜炎、心律失常、心脏性猝死、脑血管意外等并发症。。李德氏综合征在青年人中女性比男性多见(2∶
关于亨纳曼氏综合征的基本介绍
亨纳曼氏综合征又名康拉迪病(Conradi’s disease)、先天性点状软骨发育不良(chondrodystrophia congenita punletata)或点状骨骺发育不良(dysplasia epiphysialis punctata)、先天性钙化性软骨发育不良,是由不同外显率的常
关于Axenfeld–Schurenberg氏综合征的鉴别诊断介绍
Axenfeld–Schurenberg氏综合征,病因不明,半数以上为先天性。周期性现象为间脑植物神经中枢发生之节律性冲动直接作用于动眼神经引起。 动眼神经麻痹期(睑下垂、瞳孔散大、眼球外斜)与痉挛期(上睑收缩、瞳孔缩小、眼球由内收至正中位)的反复出现。这种现象不定期,呈无休止的反复。眼底和视
关于小儿赖氏综合征的辅助检查介绍
1.脑电图检查 早期正常,2岁后均有异常,脑电图呈弥漫性脑病改变,见慢波增多,不规律的电活动等,也可有痫样放电(棘波),睡眠纺锤波消失等。背景波呈广泛高幅慢活动,脑电图变化程度与临床表现并非完全一致。 2.脑CT、MRI检查 尚应做脑CT等检查,可发现脑水肿,中线移位等改变。示额叶萎缩、胼胝体
关于Apert氏综合征的病因病理介绍
Apert氏综合征又称尖头并指(趾)畸形;并指(趾)尖头综合征。 过去认为本病是骨炎、佝偻病、羊水索条压迫、先天性梅毒、风疹等外因引起,目前认为是常染色体显性遗传性疾患。一般为散发性。双亲年龄往往较大,尤其是父亲。
关于BrownSequard氏综合征的病因分析
脊髓半侧病变,多因外伤、椎管内肿瘤、出血、脊髓空洞症等致脊髓后束(司深感觉和部分触觉)、脊髓丘脑侧束(司痛温觉)、脊髓小脑束(司本体感觉)和锥体侧束(司运动)的损害。
关于埃当二氏综合征的基本介绍
埃-当二氏综合征又称弹力过度性皮肤(hyperelastia cutis)、全身弹力纤维发育异常症,是一种有遗传倾向影响结缔组织的疾病,与胶原代谢缺陷相关。患部皮肤弹力过度伸展,触摸柔软,犹如天鹅绒感。因皮肤过度伸展、易碰伤形成伤口、血管脆而易破裂、出现皮肤青肿,常并发关节脱臼,心血管、胃肠道可
关于癌性肌无力综合征的基本介绍
癌性肌无力综合征又称Eaton-Lambert氏综合征,为非转移性癌性神经肌肉病之一。发病机理不明,认为是恶性肿瘤的一种远隔效应所致。表现为神经肌肉接头功能障碍,对箭毒异常敏感,但对抗胆碱脂酶药无反应。多伴发于恶性肿瘤,尤其是燕麦细胞肺癌,偶见于其他癌症时则以青年为多。
关于诺卡氏放线菌的简介
诺卡氏菌在培养基上形成典型的菌丝体,剧烈弯曲如树根或不弯曲,具有长菌丝。这个属的特点是在培养15小时至4天内,菌丝体产生横隔膜,分枝的菌丝体突然全部断裂成长短近于一致的杆状或球状体或带杈的杆状体。每个杆状体内至少有一个核,因些可以复制并形成新的多核的菌丝体。此属中多数种无气生菌丝,只有营养菌丝,
关于霍纳氏综合症的简介
霍纳综合征(Horner综合征)又称小儿颈交感神经麻痹综合征、Bernard-Horner综合征、Claude-Bernard-Horner综合征等,是由于交感神经中枢至眼部的通路上任何一段受到任何压迫和破坏,引起瞳孔缩小、但对光反应正常,病侧眼球内陷、上睑下垂及患侧面部少或无汗等表现的综合征。
关于申克氏孢子丝菌的简介
申克氏孢子丝菌(学名:Sporothrix schenckii)是一种全球常见的温感二形性真菌,也是Sporothrix属的唯一物种。申克氏孢子丝菌是引起孢子丝菌病的唯一病原菌。广泛分布于自然界,自土壤、腐木及植物表面可分离出本菌。申克氏孢子丝菌通过损伤的皮肤或粘膜感染人,可引起皮肤、皮下发生慢
关于卡氏肺孢子虫肺炎的简介
肺孢子菌肺炎,又称卡氏肺孢子虫肺炎,卡氏肺囊虫肺炎,是由肺孢子菌引起的间质性浆细胞性肺炎,为条件性肺部感染性疾病。本病20世纪50年代前仅见于早产儿,营养不良婴儿,近10年来随着免疫抑制剂的应用,肿瘤化疗的普及,尤其是HIV感染的出现,发病率明显上升,已成为HIV感染患者最常见的机会感染与致死的
关于Frenzel氏眼镜检查法的简介
Frenzel氏眼镜检查法是眼震检查法中的一种,因受检者的瞳孔已被照亮并被凸透镜放大,观察眼震可更为清楚。 Ⅰ°眼震仅出现于向快相侧注视时;Ⅱ°向快相侧及向前正视时均有眼震;Ⅲ°向前及向快、慢相方向注视时皆出现眼震。
关于肺肾综合征的简介
可引起肺肾综合征的疾病除了肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎之外还有多种,如ANCA相关性系统性血管炎、SLE及感染引起的肾炎。此外,肾静脉血栓所致的肺栓塞、终末期肾衰所致的充血性心力衰竭也可发生咯血。Ent等报道2例儿童患者,免疫复合物沉积同时引起肺出血与肾小球肾炎。Hernandez报道1例特发性